顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估

顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估第1頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

第2頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四MRI：HighT2、T2FlairSI,LowT1SIonbothsideofparietalandfrontallobe(cerebralinfarction),whilehighDWISIontherightparietalandfrontallobe(subacutecerbralinfarction).MRA:noabnormalfindings.CE-MRI和MRV:Multiplethickening、bendingsmallveininbothparietalandfrontallobeandventralofthepons.(Venousmalformation).AndScalpsofttissueSWI:TCD:DSA:multipleflowvoidsandcontrast-enhancedtubularstructuresthatinvolvesonbothsideofparietallobe、frontallobeandventralpons.Thenormalbrainparenchymaisinterspersedbetweentheabnormalvessels.AnteroposteriorandLateralrightinternalcarotidangiogramdemonstratesrelativelynormal-sizedMCAbranchesandearlyvenousdrainage,findingsthatconfirmthediagnosisofclassicbrainAVM.AVMEndovascularembolization

第3頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四Introduction血管病變分類：動(dòng)靜脈畸形（AVMs）海綿狀血管瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張未發(fā)育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血管瘤從臨床、影像及預(yù)后的角度看，細(xì)分腦AVMs是有必要的。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。鑒別診斷第4頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和pial動(dòng)靜脈瘺是需要進(jìn)行疾病-治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。第5頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：大腦中動(dòng)脈PCA：大腦后動(dòng)脈CAMS：顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征第6頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管典型的腦AVMs顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征CAMS增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs異常的腦實(shí)質(zhì)外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease第7頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四AbnormalIntraparenchymalVessels第8頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動(dòng)靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細(xì)血管床。動(dòng)靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動(dòng)靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見的為出血或癲癇發(fā)作。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團(tuán)；b）動(dòng)態(tài)檢查早期靜脈引流（動(dòng)脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動(dòng)態(tài)MRA或CTA也能確定。第9頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對(duì)側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。第10頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。體格檢查雙側(cè)第六對(duì)腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動(dòng)脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動(dòng)脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。第11頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強(qiáng)化血管影，病變間可見灶狀與腦實(shí)質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（c）左側(cè)椎動(dòng)脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動(dòng)脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。第12頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一種節(jié)段性神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部中胚層區(qū)域的前體細(xì)胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。CAMStype1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMStype3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區(qū)域重疊是很常見的，會(huì)形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。常規(guī)顱內(nèi)動(dòng)脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外動(dòng)脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。第13頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進(jìn)展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時(shí)血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。第14頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSCAMStype2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。第15頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMS第16頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。平均發(fā)病年齡20歲。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對(duì)皮層缺血的血管生成反應(yīng)。第17頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的硬腦膜動(dòng)脈供應(yīng)正常或異常腦組織。無早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn)增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過手術(shù)從頸外動(dòng)脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。第18頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病第19頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。盡管DVAs大多數(shù)是沒有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會(huì)發(fā)生顱腦癥狀。發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長約40-80mm），對(duì)意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。這個(gè)時(shí)期，由于血管的可塑性，DVAs形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴(kuò)張。第20頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見密集的毛細(xì)血管染色。缺乏擴(kuò)張動(dòng)脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細(xì)血管期顯影，由于毛細(xì)血管擴(kuò)張，易誤診為動(dòng)靜脈瘺。因?yàn)镈VA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。第21頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)育性血管畸形DVAs第22頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四AbnormalExtraparenchymalVessels第23頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四PialAVFs是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動(dòng)脈和靜脈直接交通，無中間血管團(tuán)。兒童常見，常并發(fā)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴(kuò)張；b）pial供血?jiǎng)用}非對(duì)稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pialAVFs和duralAVFs，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。第24頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四PialAVFs第25頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內(nèi)動(dòng)靜脈分流的10-15%。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Bordentype1：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之

為Bordentypes2and3是惡性瘺。惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識(shí)改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進(jìn)行治療。

第26頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFsDuralAVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)表面異常的血管，必須和其他動(dòng)靜脈分流鑒別。CT和MR表現(xiàn)：擴(kuò)張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強(qiáng)化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見血管團(tuán)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號(hào)影，提示靜脈出血或梗塞，最終會(huì)導(dǎo)致靜脈出血。這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。長期皮層靜脈反流的患者CT可見皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。但是單憑斷層圖像常常難以對(duì)DuralAVFs進(jìn)行定位，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動(dòng)脈而非pial血管）和分流定位。第27頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFs第28頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四MoyamoyaDisease是一種不明原因的不常見的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處。早期可見后顱血流減少。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞?dòng)脈粥樣硬