周四讀片腹股溝區(qū)脂肪肉瘤

LOGOCaseanalysis

LiZhang

2017-5-4M-47YMedicalHistory：

脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤之一,起源于原始間質細胞由脂肪母細胞構成,常發(fā)生在脂肪較多的腹膜后、四肢(尤其是下肢)、臂部、腹部,常侵犯深部軟組織,一開始即具惡性特征,居成人軟組織肉瘤的第2位,好發(fā)于40-60歲患者,男性略多于女性。脂肪肉瘤無特異性臨床表現,當腫物逐漸增大,壓迫或影響臨近器官時才會出現癥狀。脂肪肉瘤瘤體體積通常較大，直徑在5～10cm。常有假性包膜，薄而不連續(xù)，是一層在腫瘤周圍被壓迫變性及反應性的組織，肉瘤細胞常穿越假性包膜，也可在腫瘤周圍出現衛(wèi)星結節(jié)。沿臟器間隙侵襲性生長、包繞大血管及臟器是其特點。無論何種亞型脂肪肉瘤，都很少直接侵犯鄰近的骨骼。脂肪肉瘤內的脂肪密度與其惡性程度并不一定成比例。脂肪肉瘤分型高分化脂肪肉瘤（包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤）黏液性脂肪肉瘤圓形細胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤其中高分化脂肪肉瘤是最多見類型，但較少以某個亞型出現，以混合性出現的最常見。高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤,轉移率低,但局部復發(fā)率高,5年生存率達90%去分化型、圓細胞型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性,極易復發(fā)及轉移,5年生存率分別為75%、60%、30%~50%。分型粘液型脂肪肉瘤

是最為常見的脂肪肉瘤,約占脂肪肉瘤的30%-55%,明顯好發(fā)于大腿,因分化相對略好,預后較佳。粘液型脂肪肉瘤經常發(fā)生于肌肉內,體積較大,病變形態(tài)不規(guī)則,長軸順肌肉方向發(fā)展,邊界清楚,可以推壓或部分包繞周圍的神經血管束,鄰近骨骼者可以圍繞骨骼生長,但一般不會破壞骨質。大體標本呈膠凍狀;組織學,病變由從原始間葉細胞到各種分化階段的脂肪母細胞組成,部分區(qū)域可有成熟的脂肪細胞或多形性脂肪細胞,間質內含有大量散在的粘液樣基質,可以形成黏液湖,在粘液性物質中規(guī)則地分布著豐富的毛細血管網。該病變的結構常欠均勻,腫瘤內可含有脂肪,大多不超過腫塊體積的25%,病變內的粘液性區(qū)域常占其體積的20%以上,甚至全部病變都呈粘液性。左臀部粘液型脂肪肉瘤

右下肢粘液型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%,類似脂肪瘤,腫瘤內的脂肪組織經常占腫瘤體積的75%以上,該腫瘤惡性程度較低,預后較好,易局部復發(fā),少發(fā)生轉移。部位較深,常位于腹膜后和四肢深部,腫瘤巨大,位于腹膜后者形態(tài)可以不規(guī)則,位于四肢者常沿肢體的長軸發(fā)展,邊界清楚,周圍結構如血管神經束等常被推壓移位。CT表現為以脂肪密度為主的巨大腫塊,中間伴有纖維間隔,部分病例瘤灶內可見少許實性部分。腫瘤生長緩慢,壓迫周圍組織,形成假包膜,實性部分與周圍脂肪成分分界清楚。由于腫瘤血供多不豐富,增強后僅見間隔或實性部分輕微強化。

高分化型脂肪肉瘤

在MRI上,SE序列T1WI和T2WI上均呈高信號,應用脂肪抑制技術之后信號明顯下降,與皮下脂肪的信號相似。除脂肪結構外,該腫瘤常含有較厚的或呈結節(jié)狀的纖維分隔腹膜后高分化脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤

多見于位于腹膜后等部位的巨大腫瘤?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性,繼發(fā)性腫瘤指繼發(fā)于高分化型脂肪肉瘤手術切除后復發(fā)。去分化指在低度惡性高分化型脂肪肉瘤中出現分化差的非脂肪源性肉瘤,分化差的成分可為惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤,少數為骨肉瘤或軟骨肉瘤等,組織學上無不同分化階段的脂肪母細胞。常見于復發(fā)性腫瘤(如高分化型脂肪肉瘤復發(fā))和轉移瘤。在CT上表現為以實性腫塊為主,含有或多或少量的脂肪密度,增強掃描實性部分明顯強化,與骨骼肌密度相似在MR上信號不均勻,由脂肪性和非脂肪性成分組成,兩者之間分界清楚,呈截然中斷現象。脂肪性成分的MRI表現類似高分化型脂肪肉瘤,非脂肪性成分的MRI信號略不均勻,病變內可出現鈣化或骨化。病變的脂肪性成分只有輕微強化,非脂肪性成分則有顯著強化。

圓細胞型和多形性脂肪肉瘤前者占8%~10%,后者占5%~20%,多數病變位于腹膜后,預后都相對較差大體標本多呈魚肉樣或腦髓狀,易發(fā)生出血和壞死。圓細胞型脂肪肉瘤細胞排列緊密,多形性脂肪肉瘤主要由高度異形的幼稚脂肪細胞組成,成熟脂肪細胞很少或者沒有,因此影像學上難以發(fā)現脂肪性成分。二者血管豐富,易出血和壞死,間質內缺乏或僅有少量的粘液基質。CT表現為僅有實性腫塊,無脂肪成分,增強掃描明顯不均勻強化。上述兩者腫瘤均為高度惡性的腫瘤,兩者的MR表現相似,邊界清,信號不均勻,大多數病變內只含有少許脂肪或不含脂肪,但常含有壞死,部分腫瘤可出現團狀或點狀，可出現不均勻明顯強化。無論何種亞型脂肪肉瘤,都很少直接侵犯鄰近的骨骼?；驘o定形等形狀。纖維瘤病纖維瘤病又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤、韌帶樣瘤、纖維組織瘤樣增生、肌腱膜纖維瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤等一種發(fā)生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于膠原纖維成分的纖維組織腫瘤,容易發(fā)生局部浸潤,較少發(fā)生遠處轉移和高復發(fā)率是其顯著特征。纖維瘤病好發(fā)生于四肢比軀干常見,兒童患者好發(fā)于四肢,而成年患者好發(fā)于軀干。該病臨床癥狀隱匿,一般無明顯臨床癥狀,可壓迫鄰近器官組織,所致器官梗阻、神經受損和功能障礙。大部分文獻提及其生長緩慢,但部分病例腫瘤生長極迅速,因此也容易誤診為惡性腫瘤。查體腫塊多質硬,無壓痛,邊界不清,活動度差,淋巴結不腫大,少數病例可惡變。根據發(fā)生部位分為腹部外型(50%~60%)、腹壁型(約25%)和腹內型(約15%)。腹外型：好發(fā)于頸肩部、胸壁和下肢，累及關節(jié)者甚至需行截肢手術腹壁型：好發(fā)于育齡女性，繼發(fā)于妊娠及手術，腫瘤多位于腹直肌鞘內，或切口瘢痕內，絕經后部分可自行消退腹內型：好發(fā)于腸系膜、后腹膜及盆腔或大網膜、胃結腸韌帶，可包繞腸襻或胃，常與FAP、Gardner綜合征相關分型CT：平掃腫瘤呈稍低密度伴條片狀稍高密度，增強后稍低密度區(qū)漸進性明顯強化，稍高密度區(qū)輕度強化。邊界多不清,呈浸潤性生長,無包膜;壞死或鈣化少見。MR：T2WI呈略高信號和腫瘤在各序列中存在低信號致密膠原成分具有重要的鑒別診斷價值女性，25歲，腹外型AF左股后肌肉內見沿長軸分布腫塊，邊緣較清晰，CT平掃稍低密度為主，邊緣見片狀稍高密度。MRI平掃呈等T1、稍長T2信號為主，與CT上稍低密度區(qū)對應，邊緣可見片狀明顯長T1、短T2信號區(qū)，與CT上稍高密度區(qū)對應。增強后低信號區(qū)輕度強化，等T1、稍長T2信號區(qū)明顯強化。粘液瘤粘液瘤多發(fā)生在心臟，偶見于肺及骨骼，發(fā)生在肌肉者則更罕見。肌肉內粘液瘤是一種發(fā)生于深部肌肉的良性腫瘤，一般見于40歲以上的成年人，幾乎不見于兒童或青少年，發(fā)病率女性高于男性。發(fā)病部位常在肢體較大的肌肉群中，如大腿、臀部、肩部、上臂肌群內。單發(fā)為主，多發(fā)者常合并骨纖維增殖癥。病理學改變在病理學上，粘液瘤屬于罕見的間葉組織來源的腫瘤，不同于肉瘤的惡性，粘液瘤是良性腫瘤，但它不具備包膜，有浸潤的傾向，不易完整切除，因此容易復發(fā)。其病理特點為少細胞，少血管和富含大量粘液基質。腫瘤內富含粘液，局部可以形成粘液池，切開腫瘤可見粘液流出，瘤細胞體積較小，大小較一致，多為星形、多角形或梭形，血管稀少，但有時可出現灶狀富于細胞的區(qū)域并伴有明顯的支持血管增生。影像表現：為球形或卵圓形軟組織密度腫塊，密度較肌肉組織低，邊界清密度均勻。瘤內的粘液池周邊可以出現纖維性間隔，在影像學上表現為厚薄不