先天性膽道閉鎖

先天性膽道閉鎖第一頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第1頁(yè)，共17頁(yè)。病因病因不明。一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。第二頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第2頁(yè)，共17頁(yè)。分型一般分為肝內(nèi)和肝外兩型。肝內(nèi)型者可見(jiàn)到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物，內(nèi)有少許無(wú)色或白色粘液膽囊可缺如，偶爾也有正常膽囊存在。分為六型.第三頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第3頁(yè)，共17頁(yè)。臨床表現(xiàn)

1.常在生后1～3周出現(xiàn)黃疸，持續(xù)不退，并進(jìn)行性加重。2.胎糞可呈墨綠色，但生后不久即排灰白色便。嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。

第四頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第4頁(yè)，共17頁(yè)。臨床表現(xiàn)3.肝臟進(jìn)行性腫大，逐漸變硬。多數(shù)有脾腫大，晚期發(fā)生腹水。4.早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，體質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。第五頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第5頁(yè)，共17頁(yè)。檢查

1.血清膽紅素血清膽紅素升高，特別以直接膽紅素升高為主。血清膽紅素可達(dá)80-350umol/L，血清膽紅素多進(jìn)行性緩慢升高。2.酶的異常谷丙轉(zhuǎn)氨酶及谷草轉(zhuǎn)氨酶多增高，堿性磷酸酶全部病例均增高，并且隨月齡的增加而增高。3.血漿低密度脂蛋白-X（LP-X）測(cè)定

＞5000mg/L則膽道閉鎖可能性大

第六頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第6頁(yè)，共17頁(yè)。檢查4.超聲顯象檢查可探知肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管。往往探不到膽囊或僅為萎小的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。

第七頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第7頁(yè)，共17頁(yè)。檢查5.I131同位素ECT顯影檢查

可見(jiàn)同位素標(biāo)記物聚集在肝臟內(nèi)，而不能排入腸管中，表現(xiàn)為膽道的完全性梗阻。6.ERCP（經(jīng)十二指腸胰膽管逆行造影）

在日本該項(xiàng)檢查手段已用于新生兒，可清楚地了解肝外膽道的形態(tài)及胰膽管合流的情況。

第八頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第8頁(yè)，共17頁(yè)。檢查7.MRCP（磁共振膽道系統(tǒng)水成像）此法分辨率高。嬰兒肝炎可見(jiàn)到肝內(nèi)膽管、左右肝管、總肝管、膽總管通暢，90%患兒可顯示膽囊在正常大小范圍，上述結(jié)構(gòu)在MRCP上表現(xiàn)為高信號(hào)。相反，膽道閉鎖患兒肝外膽管甚至膽囊也不顯示第九頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第9頁(yè)，共17頁(yè)。檢查8.肝穿刺病理組織檢查嬰兒肝炎、肝臟以細(xì)胞病變?yōu)橹鳎∪~結(jié)構(gòu)紊亂，有細(xì)胞壞死，巨細(xì)胞變和門(mén)脈炎癥。膽道閉鎖主要為膽小管明顯增生和膽栓形成，門(mén)脈區(qū)纖維化，有少數(shù)標(biāo)本亦可見(jiàn)到巨細(xì)胞。第十頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第10頁(yè)，共17頁(yè)。檢查9.十二指腸引流液中膽紅素測(cè)定本方法原理是膽道閉鎖病兒膽汁不能進(jìn)入消化道，十二指腸液中不含膽色素。此法可獲90%確診率，有助于膽道閉鎖的早期診斷。第十一頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第11頁(yè)，共17頁(yè)。鑒別診斷

新生兒肝炎

黃疸程度有波動(dòng)性改變，早期膽紅素呈雙相增高，間接膽紅素更高。動(dòng)態(tài)觀(guān)察時(shí)可見(jiàn)膽紅素波動(dòng)大，并且有時(shí)膽紅素會(huì)下降。堿性磷酸酶測(cè)定很少超過(guò)40U血清甲胎蛋白（α-FP）檢測(cè)常呈陽(yáng)性第十二頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第12頁(yè)，共17頁(yè)。鑒別診斷新生兒膽汁粘稠綜合征

因本癥小膽管內(nèi)有大量淤滯的膽汁，所以與膽道閉鎖極為相似，但經(jīng)補(bǔ)液、抗炎等治療可治愈。如不好轉(zhuǎn)，應(yīng)手術(shù)探查，證實(shí)本癥后，可行膽囊造瘺，肝內(nèi)外膽管沖洗的辦法治療。

第十三頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第13頁(yè)，共17頁(yè)。鑒別診斷先天性膽管擴(kuò)張癥本病少數(shù)患兒在新生兒期出現(xiàn)黃疸并持續(xù)存在，大便可呈灰白色，尿色深黃。但黃疸與大便的顏色可有時(shí)好轉(zhuǎn)。部分患兒右上腹可觸及囊性腫塊。行B超檢查，可發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管呈囊性，可較容易地區(qū)分兩者。

第十四頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第14頁(yè)，共17頁(yè)。治療手術(shù)(葛西氏手術(shù))是治愈的唯一方式.假如不手術(shù)，大多數(shù)病人將在一年內(nèi)因?yàn)楦嗡ソ叨馈?/p>

肝移植適用于肝內(nèi)膽道完全閉鎖、已發(fā)生肝硬化和施行Kasai手術(shù)后無(wú)效的病人

第十五頁(yè)，編輯于星期六：十二點(diǎn)二十二分。第15頁(yè)，共17頁(yè)。預(yù)后早期診斷早期治療者預(yù)后較好，有報(bào)道存活14-23年。凡超過(guò)12—13周，則預(yù)后惡劣。2001年P(guān)eetersPM等報(bào)道先天性膽道閉