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關(guān)于發(fā)作性運動障礙第1頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)作性運動障礙(paroxysmaldyskinesias)是指一種突發(fā)的不自主的異常運動或姿勢障礙,包括局部、節(jié)段或全身性肌張力障礙、舞蹈或投擲癥、手足徐動等不同組合的發(fā)作,可重復(fù)出現(xiàn),持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時;發(fā)作期通常意識清楚;發(fā)作間歇期正常并無異常神經(jīng)系統(tǒng)體癥的一組癥狀群。所以又稱發(fā)作性運動障礙綜合征.第2頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月病因在兒童所有的發(fā)作性運動障礙大多為原發(fā)性,病因不明。僅少數(shù)患者中可能繼發(fā)于多發(fā)性硬化、頭部外傷、基底節(jié)各種疾病、前庭冷熱水刺激試驗,脊髓炎恢復(fù)期、甲狀旁腺功能減退等。第3頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制目前該病的發(fā)病機制尚不明確,有學(xué)者認為本病是一種累及丘腦和基底節(jié)的反射性癲癇,但更多人認為本病為離子通道病,尤其為鉀離子通道病。第4頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月分類

Demirkiran(1995年)根據(jù)誘發(fā)因素、現(xiàn)象學(xué)、發(fā)作時間和病因?qū)W將發(fā)作性異常運動分成4類:(1)發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(PKD):突然從靜止到運動或改變運動形式誘發(fā);(2)發(fā)作性非運動誘發(fā)性運動障礙(PNKD):自發(fā)發(fā)生;(3)發(fā)作性過度運動導(dǎo)致的運動障礙(PED):在長時間運動后發(fā)生;(4)發(fā)作性睡眠誘發(fā)性運動障礙PHD:在睡眠中發(fā)生。此分類比較全面并考慮到發(fā)作性運動障礙不只局限于肌張力障礙和舞蹈手足徐動癥。第5頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(PKD)

PKD是突然的運動所引發(fā)的不自主運動發(fā)作。發(fā)病年齡從4個月~57歲,一般<20歲,通常在兒童期,尤其在特發(fā)的家族和散發(fā)的病例。男女比例為2∶1~4∶1;以肌張力不全、手足徐動、舞蹈樣動作或舞動樣動作或者任何這些過度運動障礙相結(jié)合的發(fā)作為特點。這些發(fā)作總是被隨意運動所誘發(fā)。有些發(fā)作也可由講話、咀嚼、驚嚇、閃光刺激、過度換氣、應(yīng)激、月經(jīng)期、熱和冷所誘發(fā)。發(fā)作頻率可高達100次/d。發(fā)作通常每天都有,但是也可以1個月(或更長時間)發(fā)作1次,但是每次發(fā)作很少超過5min,極少數(shù)長達數(shù)小時。第6頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)作通常單側(cè)或不對稱。發(fā)作累及肢體、面部、頸部,軀干肌肉也可受累。發(fā)作時意識清楚,面部肌肉受累可引起面部肌肉扭曲,有時產(chǎn)生構(gòu)音障礙,導(dǎo)致有些患者不能說話。發(fā)作可以使患者喪失活動能力,干擾其行走、工作和日?;顒?。有些患者有感覺先兆,如在受累部位有肌肉緊張,不均勻感覺,麻刺感和感覺異?;蝾^暈。

第7頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

對于繼發(fā)性PKD,多發(fā)性硬化可能是最常見的病因,其他病因包括頭外傷、腦卒中、腦炎、圍產(chǎn)期缺氧、甲狀旁腺機能減低(甲旁低)、假性甲旁低、甲狀腺機能亢進(甲亢)、進行性核上性眼肌癱瘓、非酮性高血糖癥和糖尿病。第8頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

PKD的發(fā)作頻率隨著年齡的增長而減少,偶爾可自發(fā)緩解。PKD對小劑量抗癲癇藥有效,卡馬西平和苯妥英鈉均能明顯減少甚至終止發(fā)作。它們是通過使鈉通道失活從而抑制細胞膜的興奮性。第9頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作性非運動誘發(fā)性運動障礙(PNKD)

PNKD類似PKD,是以肌張力不全、手足徐動、舞蹈樣動作或舞動樣動作或者任何這些過度運動障礙相結(jié)合的發(fā)作為特點。但是,PNKD呈自發(fā)發(fā)作,以下因素可加重:應(yīng)激、興奮、疲勞、酒、咖啡、茶、熱和冷等。發(fā)作頻率比PKD少,可以1個月2~3次或每天20多次,持續(xù)時間通常數(shù)分鐘至數(shù)小時,有時持續(xù)1d以上,但亦有少數(shù)報道持續(xù)幾秒鐘,也隨著年齡的增長而發(fā)作減少。發(fā)作類似于PKD,通常單側(cè)或不對稱,但是有時可以是雙側(cè)的,發(fā)作多累及肢體,但是常累及面部、頸部和軀干肌肉。構(gòu)音障礙或不能說話也可見到,如果發(fā)作非常嚴重,可以出現(xiàn)跌倒而且干擾日常生活活動。有些病例也有感覺先兆如肌肉緊張、麻刺感和感覺異常第10頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)病年齡在2個月~50歲,一般<20歲,多數(shù)在兒童期或青少年期,呈家族性起病的病例,男性略多。對于繼發(fā)性PNKD,同PKD一樣多發(fā)性硬化是其病因之一,其他病因包括:腦炎、圍產(chǎn)期缺氧、胱氨酸尿癥、甲旁低、假性甲旁低、甲亢、甲狀腺毒癥、短暫腦缺血發(fā)作、頭外傷、低血糖、基底節(jié)鈣化、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、糖尿病、腦膜瘤卒中、Leigh綜合征和多巴胺阻滯劑。第11頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

PNKD的發(fā)作頻率同PKD一樣隨著年齡的增長而減少,治療困難,PNKD對抗癲癇藥反應(yīng)不佳,但有報道氯硝西泮、丙戊酸治療有效。苯二氮類藥物對部分患者有效,它的作用機制是通過激活黑質(zhì)和蒼白球的GABA受體進而影響紋狀體突觸前多巴胺的合成和釋放。第12頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作性過度運動導(dǎo)致的運動障礙(PED)

在長時間運動后發(fā)生。PED包括肌張力不全、手足徐動、舞蹈樣動作或舞動樣動作。是由于延長的運動誘發(fā),例如發(fā)作前5~15min的走路或跑步。被動的肢體運動、講話、咀嚼、應(yīng)激、熱、冷、月經(jīng)期、飲酒可促發(fā)。發(fā)作頻率可從每天1~2次到每月數(shù)次。PED通常持續(xù)5~30min,但亦可更長。發(fā)作通常累及雙側(cè)下肢、面部、頸部和軀干肌肉,但也可單側(cè),亦可累及上肢。第13頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)病年齡從2~30歲,多在兒童期,散發(fā)病例男女相等,家族病例女性多。PED至今還沒有滿意的治療方法,抗驚厥藥物如苯妥英鈉、苯巴比妥、氯硝西泮、卡馬西平無效,左旋多巴、色氨酸、乙酰唑胺對少數(shù)病例有效,皮質(zhì)類固醇對個別病例有效。第14頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作性睡眠誘發(fā)性運動障礙PHD

在睡眠中發(fā)生。PHD僅有數(shù)例報道,PHD包括肌張力不全、手足徐動、舞蹈樣動作或舞動樣動作的發(fā)作,發(fā)生在非快動眼睡眠期(NREM)。一般發(fā)生在NREM的Ⅱ期而且在覺醒之后發(fā)生,患者可以睜開眼睛,以舞動樣動作和肌張力不全的姿勢劇烈的移動肢體和軀干,肢體的遠端可呈舞蹈手足徐動,發(fā)作后患者常常入睡,但是在醒后能想起發(fā)作情形。第15頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

應(yīng)激、活動增加和月經(jīng)期可加重PHD,前驅(qū)癥狀少見,發(fā)作可伴有呼吸不規(guī)則、不自主發(fā)聲或心動過速。頻率可1年數(shù)次到每夜4~5次,通常每次持續(xù)20~50s。也有數(shù)例持續(xù)超過5min的報道。通常發(fā)生在兒童,男性比女性多(4∶1)。PHD不隨年齡增長而發(fā)作減少,少數(shù)病例可自發(fā)中止。大多數(shù)短程發(fā)作的病例卡馬西平治療有效,有一些病例對苯妥英鈉有效,苯巴比妥和苯妥英鈉合用有效,乙酰唑胺也有效。第16頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

其他類型的發(fā)作性運動障礙經(jīng)常和PHD共存。一些報道中白天的運動誘發(fā)性或非運動誘發(fā)性發(fā)作常常合并夜間的發(fā)作。同一家族的家族性發(fā)作性運動障礙的不同成員常有不同類型的運動障礙。第17頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月關(guān)于發(fā)作性運動障礙的診斷:

根據(jù)出現(xiàn)于嬰兒到青少年期反復(fù)發(fā)作性的不自主異常的運動障礙,意識通常清楚,應(yīng)考慮到本病可能。尚未查到具體統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),疑診多靠其臨床特點及治療反應(yīng)性進行。

第18頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月

該病的主要特點是:多在青少年期發(fā)病,隨年齡增長病情呈緩解或自愈趨勢;表現(xiàn)為突然發(fā)作的運動障礙,以肢體最常見,亦可累及頸、面部及軀干,可為一側(cè)、雙側(cè)及四肢受累,也可表現(xiàn)姿勢性肌張力障礙、舞蹈-徐動及投擲樣動作等;持續(xù)時間多為數(shù)秒至數(shù)十秒,也可長達數(shù)十分鐘至數(shù)小時;意識清楚;發(fā)作間歇期運動功能完全正常;發(fā)作期及間歇期EEG、神經(jīng)影像學(xué)及病理學(xué)檢查多正常;多數(shù)患者對小劑量抗癲癇藥(如卡馬西平0·2/天或0·3/天)反應(yīng)良好。第19頁,課件共23頁,創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(PKD)和癲癇的關(guān)系PKD與癲癇間的關(guān)系存在爭議。由于其呈發(fā)作性表現(xiàn),與癲癇并存的病例較多,對抗癲癇藥有良效,因此認為系皮質(zhì)下癲癇或反射性癲癇;但由于其發(fā)作時意識清楚,腦電

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