腎小球疾病各論

腎小球疾病各論第一頁，共22頁。二、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎1.病因及發(fā)病機(jī)理β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染PSGN的抗原來自β溶血性鏈球菌，循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積于腎小球局部，激活補(bǔ)體，造成腎小球免疫性損傷而發(fā)病第二頁，共22頁。2.病理改變

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

3.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

水腫

高血壓少尿和氮質(zhì)血癥腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢復(fù)）

4.診斷及鑒別診斷5.治療

支持、對癥治療不主張使用激素第三頁，共22頁。三、急進(jìn)性腎小球腎炎

（RapidlyProgressive

Glomerulonephritis）

急性或隱匿起病，臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征＋腎病綜合征，可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿性急性腎功能衰竭最為多見。

第四頁，共22頁。1.病因（1）原發(fā)性（2）繼發(fā)性（3）原發(fā)性腎炎的其它類型轉(zhuǎn)化而來2.發(fā)病機(jī)理Ｉ型：抗腎小球基底膜抗體型，占20％II型：免疫復(fù)合物型，占60％III型：血管炎型，ANCA（＋），占20％

第五頁，共22頁。3.病理改變新月體腎炎IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛細(xì)血管壁呈線沉積，提示為抗GBM抗體致病II型：IgG、C3呈顆粒狀沿系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積，提示為免疫復(fù)合稱致病III型：陰性EM：II型：于系膜區(qū)及GBM內(nèi)皮側(cè)見電子致密物沉積，I型、III型沒有電子致密物

第六頁，共22頁。新月體性腎小球腎炎

crescenticglomerulonephritisLM:≥50%腎小球具有大新月體或環(huán)形新月體。

新月體：腎小囊腔被增生或滲出的細(xì)胞成分及纖維素等充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成空心球狀或半球狀結(jié)構(gòu)。鏡下可因切面的不同，而表現(xiàn)為新月體、環(huán)狀體和盤狀體等形態(tài)。依新月體內(nèi)主要組成成分的不同，可分為細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性和纖維性新月體三種。

細(xì)胞纖維性新月體

細(xì)胞性新月體

纖維性新月體第七頁，共22頁。4.臨床表現(xiàn)

急性腎炎綜合征＋腎病綜合征腎功能急劇減退5.診斷

臨床根據(jù)癥狀、體征及化驗(yàn)檢查，只能診斷＂RPGN綜合征＂，確診必須依賴腎活檢的光鏡檢查，而腎組織的熒光檢查則是分型的主要依據(jù)

第八頁，共22頁。6.治療（1）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法（2）四聯(lián)療法：激素＋免疫抑制劑＋抗凝藥＋血小板解聚藥（3）血漿置換：棄除抗GBM抗體、CIC棄除炎性介質(zhì)，如補(bǔ)體、淋巴因子等增強(qiáng)單核－吞噬細(xì)胞吞噬能力（4）

腎臟替代療法第九頁，共22頁。7.病程及預(yù)后本病預(yù)后不良，尤其是I型自然病程：90%半年內(nèi)進(jìn)入終未腎衰經(jīng)治療：臨床、病理可獲緩解，無完全治愈者。細(xì)胞新月體可以消退，但GBM修復(fù)困難，沉積的IgG、C3很難消失，合并的間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤極難消退。

第十頁，共22頁。四、慢性腎炎綜合征

Chroniclomerulonephritis

是由多種病因、多種病理類型組成的原發(fā)于腎小球的一組疾病。臨床特點(diǎn)為病程漫長、病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退。

僅少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而來(疾病不愈直接遷延或臨床痊愈若干時(shí)間后重出現(xiàn)),而絕大多數(shù)慢性腎炎,由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展,起病即屬慢性腎炎,與急性腎炎無關(guān)。

原分為普通型高血壓型、腎病型、急性發(fā)作型?，F(xiàn)分型已取消。第十一頁，共22頁。病因及發(fā)病機(jī)理病理改變臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療

第十二頁，共22頁。

飲食糾正低蛋白血癥：目前不主張輸注血漿或白蛋白利尿劑的使用

用藥原則足量：1mg/Kg/d6-8周或更長時(shí)間慢減：長期維持：（1）一般治療（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素的使用第十三頁，共22頁。

激素療效不佳(激素依賴或激素抵抗)分析、尋找影響療效的因素并加以排除更換激素的種類,必要時(shí)選用激素沖擊并用細(xì)胞毒性藥物頻繁復(fù)發(fā)：指六個(gè)月內(nèi)超過兩次復(fù)發(fā)或12個(gè)月內(nèi)3-4次復(fù)發(fā)激素依賴：指激素減量時(shí)出現(xiàn)兩次復(fù)發(fā)或治療結(jié)束后一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)。激素抵抗：指使用強(qiáng)的松1mg/kg/d超過16周仍未見效。有學(xué)者認(rèn)為，強(qiáng)的松0.5-2.0mg/kg/d超過半年才可認(rèn)為抵抗。第十四頁，共22頁。

慢性腎炎的激素治療方案膜性腎病是否該用激素+細(xì)胞毒類藥物正規(guī)治療？盡量消除尿蛋白，必須謹(jǐn)防藥物副作用力爭治療緩解

膜增生、FSGS及重度系膜增生腎功能不全------激素及細(xì)胞毒類藥物？腎功能正常------積極正規(guī)治療（如四聯(lián)療法）。若無效應(yīng)及時(shí)減撤，謹(jǐn)防藥物副作用。第十五頁，共22頁。（3）免疫抑制劑一般和激素伍用使用指征：激素療效欠滿意，加用以提高療效用于減少激素的維持劑量，減輕副作用并避免復(fù)發(fā)

（4）抗凝療法抗凝劑：當(dāng)血漿A<20g/L時(shí)，應(yīng)給予抗凝藥，膜性腎病尤其要給血小板解聚藥：潘生丁300-600mg/d，療程>4周，低于此劑量無效

（5）ACEI、ARB的使用：洛汀新、科素亞（6）中醫(yī)中藥治療：雷公藤多甙、昆明山海棠

第十六頁，共22頁。6.慢性腎炎綜合征（要點(diǎn)）（1）蛋白尿?yàn)楸匦瑁?）病理改變多樣（3）治療應(yīng)以防止或延緩腎功減退為主要目的,故目前認(rèn)為應(yīng)盡量消除蛋白尿（4）病變進(jìn)展速度主要取決于病理類型第十七頁，共22頁。五、無癥狀性血尿和/或蛋白尿

AsymptomaticHematuriaand/orProternuia

又稱隱匿性腎炎，是指患者無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現(xiàn)為蛋白尿和/或血尿的一組腎小球疾病。1.概念第十八頁，共22頁。2.無癥狀性血尿和/或蛋白尿（要點(diǎn)）（1）無腎臟病病史，腎功能基本正常。（2）無明顯癥狀、體征，僅表現(xiàn)為單純性蛋白尿和/或血尿。（3）對于無癥狀性血尿，尿中紅細(xì)胞多屬多形型。應(yīng)確實(shí)排除非腎小球性血尿和功能性血尿。第十九頁，共22頁。（6）治療（7）定期隨訪（8）勿感冒、勞累；避免接觸腎毒性因素（9）積極尋找并處理可能誘發(fā)或加重疾病的感染灶

（4）于無癥狀性蛋白尿，應(yīng)盡可能弄清尿蛋白的成分，明確屬于腎小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。（5）病理改變相對較輕，以腎小球輕微病變、輕度系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段增生性腎炎多見。單純血尿者以IgA腎病較常見，其腎組織免疫熒光檢查表現(xiàn)為大量IgA沿系膜區(qū)沉積。

第二十頁，共22頁。六、IgA腎病

IgAN