chiari畸形的診斷與治療

Chiari‘s畸形的診斷與治療目前一頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)定義Chiari畸形(CM)又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，和/或延髓甚至四腦室經(jīng)枕骨大孔突入頸椎管為主要特征的先天性發(fā)育異常，常合并脊髓空洞。自1891年Chiari首次描述到現(xiàn)在已有100多年的歷史。盡管在基礎(chǔ)研究以及診斷和治療方面取得了一些進(jìn)步，然而對(duì)于其病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理改變、自然史、診斷和如何選擇治療方案及手術(shù)術(shù)式仍是神經(jīng)外科領(lǐng)域尚未完全解決的課題之一。目前二頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)Chiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。

其病理特點(diǎn)是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。目前三頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機(jī)制有許多學(xué)說,主要有:胎兒腦積水學(xué)說、機(jī)械牽引學(xué)說、顱腔和脊髓腔壓力差學(xué)說、腦室和羊膜囊間瘺管學(xué)說及發(fā)育障礙學(xué)說,盡管學(xué)說很多,但均未獲公認(rèn)。目前四頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)目前五頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)目前六頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前七頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)診斷目前八頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前九頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)臨床分型目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點(diǎn)，根據(jù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重程度分為四型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。目前十頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)Chiari畸形I型Chiari畸形I型較常見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入枕骨大孔甚至椎管。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和輕度腦積水。目前十一頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前十二頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)Chiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型其病理改變：在I型的基礎(chǔ)上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。?大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。目前十三頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前十四頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)Chiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。目前十五頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前十六頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)Chiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出目前十七頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前十八頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)上述四型以Ⅰ型最為常見。Pillary等人根據(jù)MRI影像學(xué)上形態(tài)變化特點(diǎn)，將其分為A、B兩型，A型：小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞(相當(dāng)于Ⅰ型)；B型：單純小腦扁桃體下疝。準(zhǔn)確細(xì)致的臨床分型能對(duì)于我們理解疾病和選擇合適的手術(shù)方式提供幫助。目前十九頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前認(rèn)為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，而后腦體積與正常人無明顯差別。因此后顱窩容積明顯狹小是本病特征。目前二十頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前二十一頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前二十二頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)治療方式目前認(rèn)為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。外科手術(shù)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。關(guān)于Chiari畸形患者是否需要手術(shù)治療、何時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，目前仍然存在爭論。多數(shù)作者認(rèn)為，Chiari畸形患者如果伴有神經(jīng)功能缺失、進(jìn)行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發(fā)癥時(shí)需進(jìn)行手術(shù)治療；如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者則不需手術(shù)。目前二十三頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進(jìn)程。對(duì)大多數(shù)病情進(jìn)展的患者近期可起到穩(wěn)定或改善癥狀的作用,延遲治療常導(dǎo)致脊髓不可逆損傷。目前二十四頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形,緩解對(duì)腦干、頸髓、小腦以及后組顱神經(jīng)的壓迫,并恢復(fù)椎管內(nèi)腦脊液正常循環(huán)狀態(tài)。Chiari畸形因其解剖結(jié)構(gòu)變異較大，所以手術(shù)治療方法較多。目前二十五頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前治療CM主要手術(shù)方式有以下幾種：（1）單純后顱窩骨性減壓、硬腦膜不切開；（2）顱后窩骨性減壓、硬腦膜外層切開術(shù)；（3）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)成形術(shù)；（4）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)、正中孔造瘺術(shù)；（5）顱后窩減壓、小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù)；（6）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；（7）空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。目前二十六頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)但究竟哪種術(shù)式為最佳外科治療手段或者對(duì)于不同類型的Chiari畸形選擇何種手術(shù)方式，目前仍尚無定論。目前二十七頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前二十八頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)目前二十九頁\總數(shù)三十五頁\編于十一點(diǎn)