趙永強(qiáng)-出血性疾病

趙永強(qiáng)-出血性疾病第一頁(yè)，共29頁(yè)。止血過(guò)程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放出血凝血酶血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血纖溶酶血管再通血小板

粘附聚集釋放第二頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。憾x

因先天性或獲得性原因?qū)е卵鼙凇⒀“?、凝血及纖維蛋白溶解等機(jī)制的缺陷或異常而引起的一組以自發(fā)性出血或輕度外傷后過(guò)度出血為特征的疾病。第三頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。悍诸愐弧⒀芤蛩匾鸬某鲅约膊《?、血小板數(shù)量及質(zhì)量異常引起的疾病三、凝血因子濃度降低及功能異常引起的疾病第四頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。悍诸愐弧⒀鼙诋惓?血管性紫癜)第五頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。悍诸?/p>

一、血管壁異常(血管性紫癜)(一)先天性血管壁異常遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜巨大海綿狀血管瘤艾-唐綜合征馬-凡綜合征

(二)獲得性血管壁異常1.免疫性過(guò)敏性紫癜2.非免疫性感染性：細(xì)菌、病毒、真菌等化學(xué)性：藥物、化學(xué)毒物等代謝性：維生素C缺乏、老年性、長(zhǎng)期服用激素機(jī)械性：外傷、體位、壓力、血管阻塞等其它：腫瘤等第六頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：分類

二、

血小板數(shù)量及質(zhì)量異常第七頁(yè)，共29頁(yè)。血小板在止血中的作用血管損傷膠原暴露血小板粘附血小板聚集膠原VWF血小板GPIb-IX纖維蛋白原GPIIb-IIIa第八頁(yè)，共29頁(yè)。血小板異常引起的出血舉例血小板減少血小板粘附異常GPIb缺乏：巨大血小板病VWF缺乏：血管性血友病血小板聚集異常GPIIb-IIIa缺乏：血小板無(wú)力癥纖維蛋白原缺乏：血小板聚集障礙VWFGPIb-IX纖維蛋白原GPIIb-IIIa第九頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：分類

二、

血小板數(shù)量及質(zhì)量異常(一)血小板減少1.生成減少再生障礙性貧血藥物腫瘤侵犯骨髓

2.破壞增多特發(fā)性血小板減少性紫癜藥物免疫性血小板減少性紫癜3.消耗增多彌漫性血管內(nèi)凝血血栓性血小板減少性紫癜第十頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：分類

二、

血小板數(shù)量及質(zhì)量異常(二)血小板功能異常1.先天性粘附功能異常：巨大血小板病聚集功能異常：血小板無(wú)力癥釋放功能異常：灰色血小板綜合征、各種貯存池病2.獲得性藥物尿毒癥肝臟疾病異常球蛋白血癥第十一頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。悍诸?/p>

三、凝血因子濃度降低及功能異常第十二頁(yè)，共29頁(yè)。正常凝血機(jī)制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa組織損傷TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原V凝血酶Va纖維蛋白原纖維蛋白XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白XIIa外源性凝血途徑凝血共同途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血第一階段凝血第二階段凝血第三階段第十三頁(yè)，共29頁(yè)。XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa組織損傷TFVII/TFVIIa/TFXaXX凝血酶原V凝血酶Va纖維蛋白原纖維蛋白XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白凝血障礙引起的出血舉例(血友病B)(因子X(jué)I缺乏癥)(血友病A)(因子VII缺乏癥)(因子X(jué)缺乏癥)(因子V缺乏癥)因子II缺乏癥低凝血酶原血癥異常凝血酶原血癥纖維蛋白原缺乏癥低纖維蛋白原血癥異常纖維蛋白原血癥(因子X(jué)III缺乏癥)第十四頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：分類

三、凝血因子濃度降低及功能異常(一)遺傳性凝血因子異常1.血友病血友病A(VIII因子缺乏)血友病B(IX因子缺乏)2.纖維蛋白原異常纖維蛋白原缺乏癥低纖維蛋白原血癥異常纖維蛋白原血癥3.凝血酶原異常凝血酶原缺乏癥低凝血酶原血癥異常凝血酶原血癥4.VWF缺乏：血管性血友病5.其它凝血因子異常第十五頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：分類

三、凝血因子濃度降低及功能異常(二)獲得性凝血因子異常1.合成減少嚴(yán)重肝病：纖維蛋白原、因子II、V、VII、IX、X、XI、XII等合成減少維生素K缺乏：依賴維生素K的凝血因子(II、VII、IX、X)合成減少2.消耗及破壞增多DIC抗凝物質(zhì)纖維蛋白溶解亢進(jìn)第十六頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。号R床表現(xiàn) 病史 癥狀體征第十七頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：臨床表現(xiàn)

病史1.發(fā)病年齡生后即出血:先天性出血疾病的特征成年后發(fā)病:多為獲得性因素所致老年期出血:多為獲得性退行性病變、營(yíng)養(yǎng)缺乏及伴發(fā)其它慢性疾病所致2.性別遺傳性疾病:男性居多(血管性血友病除外除外)獲得性疾病:獲得性血管及血小板疾病以女性為多見(jiàn)第十八頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：臨床表現(xiàn)

病史3.出血誘因藥物:血小板減少多見(jiàn)手術(shù)、外傷:出血程度與損傷程度不符；多見(jiàn)于凝血障礙或嚴(yán)重血小板減少；延遲出血常見(jiàn)于凝血障性疾病。自發(fā)性出血:嚴(yán)重出血性疾病妊娠等伴隨情況感染等伴隨疾病4.出血頻度一過(guò)性:多為獲得性間歇性:誘因較明確：多為獲得性;季節(jié)性強(qiáng)：多為獲得性;周期較恒定：應(yīng)考慮家族性疾病經(jīng)常性或持續(xù)出血：嚴(yán)重出血性疾病5.家族史第十九頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：臨床表現(xiàn)

癥狀與體征第二十頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。簩?shí)驗(yàn)室檢查

反映血管壁功能的試驗(yàn)

常規(guī)試驗(yàn)

意義

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管脆性、通透性 出血時(shí)間 血管收縮，內(nèi)皮與血小板相互作用毛細(xì)血管鏡 毛細(xì)血管襻形態(tài)、數(shù)量、結(jié)構(gòu)，血流狀態(tài)內(nèi)窺鏡 局部血管及血流狀態(tài) 病理活檢 血管及周圍組織的結(jié)構(gòu) 第二十一頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾?。簩?shí)驗(yàn)室檢查

反映血小板數(shù)量和功能的試驗(yàn)

常規(guī)試驗(yàn)

意義

血小板計(jì)數(shù)血小板數(shù)量毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板數(shù)量和功能出血時(shí)間同上血塊收縮試驗(yàn)同上血涂片血小板形態(tài)骨髓涂片血小板生成血小板粘附粘附功能血小板聚集聚集功能第二十二頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映凝血因子含量和功能的試驗(yàn)

常規(guī)試驗(yàn)

意義

凝血時(shí)間凝血功能初篩活化的部分凝血時(shí)間內(nèi)源性凝血功能(APTT)凝血酶原時(shí)間(PT)外源性凝血功能、凝血第二階段功能凝血因子抗原和活性各凝血因子含量和功能第二十三頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映纖維蛋白溶解的試驗(yàn)

常規(guī)試驗(yàn)

意義

優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間纖溶總活性纖溶酶活性纖溶酶活化程度纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物間接反映纖溶酶的活化(FDP)D-二聚體交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，間接反映纖溶酶的活化第二十四頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病：診斷

診斷步驟1.

確定是否出血性疾病由外傷、手術(shù)等機(jī)械因素所致出血和某些疾病(如潰瘍病、肝硬化)所致出血一般不列為出血性疾病。2.估計(jì)出血量3.確定出血部位4.初步病因診斷血管性？血小板性？凝血障礙？其它？5.確定診斷第二十五頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病的診斷：分類BPCAPTTPTFig血小板功能異常/血管異常BPC/APTTPTFig血小板數(shù)量異常內(nèi)凝血途徑異常BPCAPTT

PTFig凝血第二階段異常/肝臟疾病/維生素K缺乏BPCAPTTPTFig/凝血第三階段異常/抗凝物質(zhì)BPCAPTTPTFig/復(fù)合因素：DIC、肝臟疾病等BPCAPTTPTFig縮寫(xiě)B(tài)PC血小板APTT活化的部分凝血活酶PT凝血酶原時(shí)間Fig纖維蛋白原

符號(hào)正常升高或延長(zhǎng)降低或減少第二十六頁(yè)，共29頁(yè)。出血性疾病的診斷：確診(舉例)BPCAPTTPTFig血小板減少癥骨髓穿刺骨髓活檢