病毒性肝炎的肝外表現(xiàn)及損傷

關于病毒性肝炎的肝外表現(xiàn)及損傷第1頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月2概述

病毒性肝炎是由多種肝炎病毒引起的，以肝臟損害為主的一組全身性傳染病。按病原學分類，目前已經(jīng)確定的有甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎。我國是病毒性肝炎的高發(fā)區(qū)，尤以乙型肝炎為多，而肝炎病毒除了引起肝臟的病變外，還可直接或間接引起機體其他多個臟器或系統(tǒng)的損傷和病變，在這里做一些闡述。第2頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月3常見的肝外表現(xiàn)發(fā)熱皮膚損害關節(jié)的病變循環(huán)系統(tǒng)改變對消化系統(tǒng)的影響血液系統(tǒng)的表現(xiàn)內分泌系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)的影響腎臟的損傷等第3頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月41發(fā)熱

多以急性病毒性肝炎為主，在發(fā)病初期發(fā)熱多見，重型肝炎患者可為高熱。原因可能為:(1)病毒感染或病毒刺激機體的免疫系統(tǒng)所產(chǎn)生的免疫反應;(2)肝細胞壞死引起;(3)肝功能障礙，使代謝功能改變，導致發(fā)熱。第4頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月52皮膚病變

最多見的為皮疹，尤其是痤瘡樣皮疹，少數(shù)表現(xiàn)為蕁麻疹、斑丘疹、出血性紫癜、色素沉著或色素減退、非黃疸性皮膚瘙癢等。其他如毛細血管擴張也較多見。第5頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月63關節(jié)肌肉疼痛

急性乙型肝炎患者可發(fā)生于大關節(jié)周圍的肌肉、腓腸肌，可以出現(xiàn)酸痛并有壓痛，血清和關節(jié)滑液中多可檢出HBsAg。雙膝關節(jié)及指關節(jié)輕度腫脹，無關節(jié)畸形，可隨肝炎的癥狀好轉而緩解。第6頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月7

乙肝患者出現(xiàn)肌肉酸痛的原因主要還是因為乙肝患者的肝功能異常，其分析如下：一、乙肝患者肌肉酸痛，可能與肝臟的排泄膽汁出現(xiàn)異常有關。影響到胃的功能，對食物消化吸收減弱，而如果維生素E的吸收遇到了障礙，很容易引起肌肉營養(yǎng)不良，出現(xiàn)乏力癥狀，維生素E能增強肌肉阻止對低氧的耐受。膽汁排泄不暢，膽鹽堆積，抑制膽堿脂酶的作用，引起神經(jīng)和肌肉結合的生理功能紊亂，使作用神經(jīng)傳導介質的乙酰膽堿在釋放后不能及時破壞，較長時間作用肌肉，使肌肉興奮過度而轉入抑制，造成身體乏力易疲勞。第7頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月8

二、乙肝患者肌肉酸痛，可能與肝臟的糖代謝異常有關：糖類等營養(yǎng)物質都是在肝臟內分解和合成，糖類代謝的中間產(chǎn)物是乳酸，當糖類代謝異常時，乳酸在肌肉組織中堆積，肌肉出現(xiàn)酸困，同時人體功能不足，導致出現(xiàn)乏力。第8頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月94循環(huán)系統(tǒng)

常見的有心肌炎、心包炎。機制主要是有兩個途徑:一是病毒的直接攻擊，二是由于免疫復合物導致的免疫損傷，病毒直接對心肌細胞的攻擊引起心臟損害，心臟淋巴細胞的浸潤及心肌纖維的混濁腫脹、空泡變性。慢性心肌損害可能與自身免疫反應有關，系免疫復合物沉積在相應部位、激活補體，導致炎性細胞浸潤引起病變。

也可表現(xiàn)為急性心功能不全、心源性休克的癥狀，隨后出現(xiàn)病毒性肝炎的臨床表現(xiàn)。另外，高膽紅素血癥可引起心電圖異常、低血壓及心力衰竭。第9頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月105消化系統(tǒng)

潰瘍病和胃黏膜病變各型病毒性肝炎均可引起，但最多見于慢性乙肝、慢性丙肝患者，表現(xiàn)為慢性胃炎、胃潰瘍、食管炎。發(fā)生肝炎肝硬化時，病變將會加重。原因可能為:(1)由于側支循環(huán)的建立，導致胃部淤血、水腫，供血及供氧不足，致使其修復能力下降;(2)白蛋白合成顯著減少，導致血漿低蛋白血癥，一是使局部水腫更加明顯，二是使修復所需的蛋白質原料減少;(3)肝臟合成的免疫因子減少，使胃黏膜局部的免疫功能降低;(4)肝功能嚴重受損時，其解毒及屏障功能明顯受損，內毒素不能有效地被清除，使胃黏膜進一步受到損害;(5)高膽紅素、氮質血癥也可以使胃腸道黏膜充血水腫。第10頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月11

胰腺炎：各型病毒性肝炎均可引起，多表現(xiàn)為間質性胰腺炎，主要表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐及輕、中度發(fā)熱，血和尿淀粉酶顯著升高，且持續(xù)時間較長。原因除了病毒直接侵害和免疫損傷外，膽汁的質與量的改變、膽汁反流進入胰腺，也可引起急、慢性胰腺炎。第11頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月12

膽囊炎和膽石癥

：其發(fā)生比率較高，各型病毒性肝炎均可發(fā)生，其膽囊壁病變以膽囊壁增厚和呈雙邊影或明顯增厚、膽囊萎縮為主。其預后多隨肝病的恢復而逐漸恢復。但重型肝炎及肝硬化患者的膽囊病變恢復較差。第12頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月136血液系統(tǒng)

并發(fā)血液系統(tǒng)病變較為多見，其機制為病毒直接侵害骨髓干細胞，導致其基因損害或變異。也可通過激發(fā)自身免疫反應使血液細胞受損而遭破壞。病毒可選擇性的侵犯有核紅細胞，使其數(shù)量減少。白細胞培養(yǎng)可見多種染體異常，細胞有絲分裂受抑制。其結果是影響細胞的分化和生存能力。肝臟和骨髓的某些細胞成分屬同樣的來源，可能具有相同的抗原決定簇，當發(fā)生自身免疫性反應時肝臟和骨髓可同時受累，表現(xiàn)為血小板減少、白細胞減少、貧血，再生障礙性貧血及溶血性貧血。第13頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月147內分泌系統(tǒng)

肝臟是某些激素的靶器官，同時體內多種激素都是在肝臟代謝、降解、轉化和清除。當肝臟出現(xiàn)病變時，就會出現(xiàn)多種激素的代謝紊亂。如糖代謝紊亂致血糖升高，稱為肝性糖尿病，相反，也可出現(xiàn)低血糖、水鈉潴留、低鉀。另外，男性可有睪丸萎縮、血中睪酮減低，有不同程度的性功能低下，單側或雙側乳房增生腫大。女性患者可發(fā)生月經(jīng)紊亂。肝臟又是甲狀腺激素儲存和代謝的主要臟器，可發(fā)生甲狀腺激素水平的異常，突出表現(xiàn)在T3的降低，即所謂“低T3綜合征”。此外，肝炎可導致膽汁酸分泌減少，影響維生素A的吸收，可能生發(fā)夜盲、眼干、皮膚干燥，嚴重者可引起角膜軟化。第14頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月158神經(jīng)系統(tǒng)

病毒性肝炎較易引起神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，如過度興奮、易怒、失眠、多夢和早醒。也可有嗅覺、味覺和聽覺的障礙，甚至無菌性腦膜炎、腦炎、周圍神經(jīng)、格林-巴利綜合征，重型肝炎可發(fā)生腦水腫、肝性腦病。慢性肝炎除了可發(fā)生腦功能異常外，還有廣泛的腦組織退行性病變，出現(xiàn)智力減退、共濟失調、發(fā)音困難、震顫、強直等。嚴重者可發(fā)生“肝性脊髓病”。第15頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月16

肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹?。本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。多見于手術或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴重腦病的意識及運動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側索的脫髓鞘改變。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。第16頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月171.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度并不呈平行關系。

2.腦脊液大多正常，有的蛋白質輕度或中度增高。

3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。

4.肝豆狀核變性并發(fā)痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環(huán)，血清銅藍蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應銅量及24小時尿排銅量增加等銅代謝的異常。

5.肌電圖檢查顯示上運動神經(jīng)元受損表現(xiàn)。腦電圖可見輕中度彌散性異常。

6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病變。第17頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月189泌尿系統(tǒng)

病毒性肝炎引起泌尿系統(tǒng)病變最多見的是腎炎?？梢鹉ば?、增殖性、混合性或系膜增殖性腎炎，各型病毒性肝炎均可引起，主要癥狀有血尿、蛋白尿和管型尿。其發(fā)病機制為肝炎病毒抗原與機體產(chǎn)生的相應抗體發(fā)生反應，形成中分子免疫復合物，容易沉積在腎小球基底膜，使血管通透性增加，滲出蛋白質和血細胞。由于補體可促進血小板聚集，在腎臟的入球動脈和腎小球血管內形成血栓，引起腎臟的血液循環(huán)障礙，進一步加重腎臟的損害。慢性病毒性肝炎還可引起腎小管酸中毒，主要表現(xiàn)為多飲、多尿、乏力、惡心、嘔吐、低鉀和骨軟化，系自身免疫反應。第18頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月1910呼吸系統(tǒng)

常見的有間質性肺炎、反應性胸膜炎、肺水腫等。當慢性肝病時，肺部受損比較嚴重，即所謂“肝肺綜合征”。其發(fā)病機制為肺動脈高壓、肺內分流、血管擴張、肺動脈肌層增厚，使通氣血流比率失調，導致動脈血氧飽和度降低，引起低氧血癥。當有大量腹水時，會出現(xiàn)運動性呼吸困難、紫紺、杵狀指(趾)、PaCO2降低，pH升高，發(fā)生呼吸性堿中毒。急性乙肝的患者，較多見急性胸膜炎，一般認為急性胸膜炎系乙型肝炎免疫復合物所引起，也有慢性乙型肝炎并發(fā)胸膜炎。第19頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月2011其他

(1)干燥綜合征;(2)對妊娠的影響;(3)少見的扁平苔癬、冷球蛋白血癥、血色病、潰瘍性結腸炎、流涎等。第20頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月21

丙型肝炎常見的肝外表現(xiàn)第21頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月22概述HCV不止與肝臟疾病有關，而且在肝外，特別是在PBMC中復制首個大型多中心對慢性HCV感染的研究表明，39%的患者就醫(yī)時至少有一種肝外表現(xiàn)目前已經(jīng)報道的與HCV感染有關的肝外表現(xiàn)至少有36種

與HCV感染高度相關：特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥、、膜增生型腎小球腎炎、遲發(fā)性皮膚卟啉癥；可疑相關：非霍奇金淋巴瘤、干燥綜合征、扁平苔蘚、肺間質性纖維化、甲狀腺炎、其他。第22頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月23肝外表現(xiàn)的可能發(fā)生機制1.HCV為嗜肝病毒，但也可在非肝組織內復制（如外周血細胞、唾液腺、腎、皮膚、骨髓、胃黏膜、腦脊液等）肝移植后HCV感染的復發(fā)也支持HCV可在肝外復制；2.由于HCV的淋巴細胞嗜性：大多數(shù)肝外表現(xiàn)具有淋巴增生或自身免疫性疾病的特點；3.HCV的包膜蛋白E2可以與一種細胞膜蛋白CD81結合.在B細胞上，CD81與CD19、CR2、MHCII類分子存在聯(lián)系，當HCV與CD81結合后，可激活上述分子形成的復合物，降低抗體產(chǎn)生所需的抗原閾，使B細胞反應性增高，導致在骨髓和肝臟中形成產(chǎn)生II型冷球蛋白的優(yōu)勢B細胞克隆，這可能是HCV感染易合并MC的機制；4.HCV基因組上的一些位點可以與一些細胞內的蛋白結合。這些證據(jù)提示，HCV本身的復制可能在肝外表現(xiàn)的發(fā)生中起重要作用，但確切的機制仍需進一步闡明。第23頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月24丙型肝炎常見的肝外表現(xiàn)一、特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥

當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據(jù)免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。第24頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月25

大多數(shù)冷球蛋白血癥患者無癥狀，較多見的是高粘滯綜合征癥狀如疲勞、虛弱、皮膚和黏膜出血、視力障礙、頭痛以及各種各樣的其他神經(jīng)癥狀，10%~25%的患者表現(xiàn)為特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥臨床綜合征，即以關節(jié)痛，雷諾氏病，紫癜和虛弱為特點的系統(tǒng)性血管炎，并可能出現(xiàn)外周神經(jīng)炎和膜性腎小球腎炎。有些病人的主要表現(xiàn)是反復發(fā)生的細菌感染。體格檢查可發(fā)現(xiàn)全身淋巴結腫大、紫癜、肝脾腫大、視網(wǎng)膜靜脈明顯充血和局限性狹窄。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、血清蛋白電泳出現(xiàn)典型的M峰。骨X線檢查可顯示骨質疏松。第25頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月26治療的中心是應用干擾素，大多數(shù)病人對于干擾素治療有效，但不幸的是，80%停藥后復發(fā)。第26頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月27二、扁平苔蘚

扁平苔蘚又名扁平紅苔蘚，是一種發(fā)生于皮膚、粘膜的慢性炎癥性疾病，病因未明，其典型皮損為散在或融合性多角形暗紅色到暗紫紅色丘疹、瘙癢明顯。該病的發(fā)病率為0.5%-2%，以女性和30-50歲年齡組多見。第27頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月28第28頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月29第29頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月30第30頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月31病因病因不明，目前有以下幾種學說1.感染學說：1948年有人認為扁平苔蘚可能是螺旋體引起，但未證實，60年代有人認為細菌可能是病因，也有人認為可能是病毒或霉菌感染引起。2.精神因素：精神創(chuàng)傷、憂傷、緊張、植物神經(jīng)功能失調、血管舒縮張力降低均可能影響本病的發(fā)生。3.遺傳：有人報道307例扁平苔蘚有4例與家族有關。13例大皰型有7例與血統(tǒng)有關，亦有祖孫三代同患扁平苔蘚的報告。第31頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月32病因4.藥物：許多藥物能引起扁平苔蘚，常見引起的藥物有鏈霉素、灰黃霉素、氯化喹啉、阿的平、砷劑等。5.身體過敏6.慢性疾病：如結核病灶被處理后，扁平苔蘚皮損好轉或消退。

第32頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月33病因7.內分泌異常：甲狀腺、腎上腺和腦下垂體功能異常而發(fā)病。8.與某些系統(tǒng)病有關：如肝臟病、糖尿病等。9.酶的異常：皮膚內葡萄糖—6—磷酸酶結構上可能有異常。第33頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月34口腔扁平苔蘚三型：1.普通型：損害周圍粘膜正常，無癥狀或稍有不適。2.充血型：充血局部敏感或疼痛。3.糜爛型：有刺激性疼痛或自發(fā)痛，少數(shù)有水皰，下唇、舌和頰粘膜處可發(fā)生鱗癌。第34頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月35第35頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月36第36頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月37分類1.急性泛發(fā)性扁平苔蘚：往往引起劇烈的難以忍受的瘙癢，在發(fā)作期，病人往往有體溫升高，周身不適。突然發(fā)病，在發(fā)作前，可原有1~2處皮損，數(shù)月數(shù)年后再泛發(fā)全身，有時炎癥明顯。皮損彌漫性紅腫，可能有丘皰疹，甚至大皰，損害數(shù)月后可自然消退，少數(shù)變?yōu)槁浴?.慢性局限性扁平苔蘚：最為常見，逐漸緩慢發(fā)展，數(shù)年數(shù)月長久不變，或漫漫消退，留下色素沉著。第37頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月38分類3.帶狀扁平苔蘚：多沿血管和神經(jīng)分布，劇癢。4.肥厚性扁平苔蘚：又稱疣狀扁平苔蘚。下肢多發(fā)，也可累及上肢伸側及軀干，為紫紅色或青紅色斑片，粗看似銀屑病，有角栓，去后有點狀凹陷。5.大皰性扁平苔蘚：夏季易發(fā)生，冬季明顯角化過度，丘疹為紫紅色，可融合成斑塊，在斑塊、丘疹和正常皮膚上發(fā)生水皰和大皰，可有血皰，皰壁厚，損害消退后可遺留萎縮性疤痕，在疤痕上又可發(fā)生水皰和大皰。第38頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月39分類6.萎縮性扁平苔蘚：為扁平多角性丘疹，中間萎縮凹陷，如完全萎縮，則成為白色小點。7.毛囊扁平苔蘚：（毛發(fā)扁平苔蘚）為棘狀毛囊丘疹，成群出現(xiàn)，丘疹頂端有角栓，如發(fā)生在頭皮，可出現(xiàn)永久性不規(guī)則脫發(fā)。8.環(huán)狀扁平苔蘚：本型多發(fā)生在龜頭、陰唇、肛門、口腔等處，環(huán)的邊沿有小丘疹或由一個丘疹擴大而成。9.孤立性扁平苔蘚：主要發(fā)生在上肢，和痣很相似。第39頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月40分類10.紅斑性扁平苔蘚：1891年首先報告，為深猩紅色、柔軟的丘疹，直徑為5~10mm，壓之發(fā)白，多發(fā)生在軀干，為單個或散在分布，粘膜和甲無改變。如有出血，則稱為出血性扁平苔蘚。11.鈍頭扁平苔蘚：帶紫色圓形或橢圓形，扁平或圓頂性丘疹，數(shù)目少且大，直徑1~2cm，股、臀部、手背為好發(fā)部位。第40頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月41分類12.熱帶或亞熱帶扁平苔蘚：常見于阿拉伯，好發(fā)于日光暴露部位，如面頸、前額、頰、唇、胸部V區(qū)、手背、前臂，丘疹呈紫羅蘭色，極癢，有些病例似光感性皮炎。13.掌跖扁平苔蘚：損害多為結節(jié)或丘疹，常位于掌跖的邊沿，觸之堅硬，色黃，類似胼胝、跖疣、銀屑病，可以不癢，可以發(fā)展成慢性潰瘍，疼痛，難以愈合，診斷困難。14.點滴狀扁平苔蘚：廣泛散發(fā)，不融合，直徑約1~2mm，最大達1cm，如銀屑病，急性者預后好，少數(shù)變?yōu)槁浴５?1頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月42分類15.聚合性急性與亞急性扁平苔蘚：分布廣泛。有融合傾向，故有濕疹樣改變，開始為紅色，消退后為黑色。分批連續(xù)出現(xiàn)。早期可像玫瑰糠疹，晚期可像濕疹，但皮損邊沿可見典型的扁平苔蘚損害。扁平苔蘚病程慢性，除少數(shù)很快消失外，大多要1~2年才消失。第42頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月43治療(一)全身療法：要注意飲食、生活、精神，避免搔抓。目前常用的內服藥物有：1.皮質激素：對泛發(fā)、嚴重的患者，口腔粘膜潰瘍，進行性甲損害，可用皮質激素治療，如強的松30~40mg/日，以后逐漸減量。2.抗組胺藥：主要為鎮(zhèn)靜、止癢。3.青霉素等抗生素。4.灰黃霉素：對大皰性扁平苔蘚有效。第43頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月44治療5.維生素類：VitB1VitB12VitC等。6.維甲酸、砷劑、鉍劑等7.左旋咪唑：50mgtid連服3天。8.干擾素誘導劑：如聚肌胞2ml肌注，每周2次，2~4次為一療程。9.免疫抑制劑：對頑固難治者，小劑量。多主張用硫唑嘌呤口服，每日2次。第44頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月45治療(二)局部治療:對癥治療1.局部封閉：如去炎松+普魯卡因，對肥厚皮損較好。2.皮質激素霜劑3.0.1%或0.05%維甲酸軟膏外用。(三)理療：冷凍，同位素照射等，根據(jù)病情酌情選用。第45頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月46三、干燥綜合征干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，可累及呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。本病可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征（1SS），而繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征（2SS）。第46頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月47病因至今不清。大部分學者認為這是一個多種病因相互作用的結果，如感染因素、遺傳背景、內分泌因素都可能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。某些病毒如EB病毒、HCV,HIV等很可能非直接對本病的發(fā)生和延續(xù)有一定關系。病毒感染使易感人群或其組織隱抗原暴露而成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫性甚至自身免疫病?；颊呒易逯斜静〉陌l(fā)病率高于正常人群的發(fā)病率。第47頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月48診斷歐洲診斷標準如下:①有3個月以上的口干癥狀，或有反復出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中之一項者為陽性。②有3個月以上的眼干澀。③濾紙(Schivmer)試驗陽性。④腮腺造影、唾液腺放射性核素掃描、唾液流率中任一項陽性者。⑤血清抗SSA和(或)抗SSB陽性。⑥下唇粘膜活檢顯示≥1灶性淋巴細胞浸潤4mm2，凡有≥50淋巴細胞聚集為一灶。具有上述6項中4項或4項以上并含有⑤和(或)⑥者，在排除淋巴瘤、移植物抗宿主病、HIV感染、另一結締組織病后，可以診斷為原發(fā)性干燥綜合征。第48頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月49治療目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。治療目的是預防因長期口、眼干燥造成局部損傷，防治本病的系統(tǒng)損害。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。干燥性角結膜炎可給人工淚液以減輕角膜損傷。非甾體抗炎藥對肌肉、關節(jié)疼痛有一定的療效。糾正低鉀血癥，有的患者需終身服藥。多數(shù)患者低血鉀糾正后可正常生活和工作。第49頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月50治療對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎損害、間質性肺炎、肝臟損害、血細胞低下(尤其是血小板低者)、肌炎等則要給予糖皮質激素，劑量與其它結締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者，應合用細胞毒藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行淋巴瘤的聯(lián)合化療。第50頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月51四、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinlymphoma，NHL）是一組起源于淋巴結或淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，病因涉及基因、環(huán)境、感染以及免疫功能低下等多種因素，包括B細胞性和T細胞性兩個亞型，其中B細胞性占多數(shù)。

慢性丙型肝炎（HCV）病毒具有嗜肝細胞和嗜淋巴細胞特性,除可引起慢性肝臟損害外，目前已有許多研究表明NHL尤其B細胞性NHL中丙型肝炎發(fā)病率較普通人群增高，但這一結果具有爭議。第51頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月52流行特征目前研究表明，歐洲南部及東部、日本、美國南部的NHL患者中，HCV流行率較高，部分地區(qū)可高達10%，而在歐洲北部、美國北部、加拿大以及一些非洲國NHL患者中，HCV處于一個較低流行率，這與不同地區(qū)HCV的流行率高低有一定關系，但當某些特定環(huán)境因素加強HCV致癌作用的情況下，低HCV流行率地區(qū)也可能會出現(xiàn)NHL高發(fā)現(xiàn)象。這種相關性和性別、年齡、種族均無聯(lián)系，目前也沒有研究明確表明與丙肝感染方式及某一特定丙型肝炎基因型有關。盡管大多數(shù)研究表明中低度惡性程度的NHL中HCV發(fā)病率升高，但在高度惡性的淋巴瘤中也發(fā)現(xiàn)HCV存在。

多項研究指出，合并混合型冷球蛋白血癥（MC）的丙型肝炎患者NHL發(fā)病風險明顯升高第52頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月53診斷進行性無痛性淋巴結腫大行切片或穿刺物活檢切片，應盡量采用單克隆抗體、細胞遺傳學和分子生物學等檢查，作出淋巴瘤的診斷和分類分型診斷，根據(jù)淋巴瘤分布范圍，進行臨床分期分組。第53頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月54治療干擾素具有抗病毒和抗腫瘤作用，加用利巴韋林治療丙型肝炎?；蛐图翱焖倜庖邞鸬葲Q定抗病毒療程及劑量，同時可考慮給予以聯(lián)合化療為主的放化療結合的綜合治療，如環(huán)磷酰胺、長春新堿、激素等藥物結合局部放療擴野照射。美羅華(利妥昔單抗)是全球第一個被批準用于治療NHL的單克隆抗體，通過與正常的和惡性的B細胞表面粘合，來幫助人體的免疫系統(tǒng)識別并殺死癌細胞，使正常的B細胞取代被殺死的癌細胞，可聯(lián)合化療方案治療