血液內(nèi)科6個病種臨床路徑

衛(wèi)辦醫(yī)政發(fā)〔2011〕76號文件附件骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑2011年版）一、骨髓增生異常綜合征 -難治性貧血伴原始細胞過多MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為 MDS-RAEB（ICD:D46.201 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》 （張之南、沈悌主編，科學出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification ofTumors. Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines inoncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)。診斷標準:1.RAEB-Ⅰ:精品文檔交流（1）外周血:①血細胞減少;②原始細胞<5%;③無Auer小體;④單核細胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；②原始細胞5%–9%；③無Auer小體。2.RAEB-Ⅱ1）外周血：①血細胞減少；②原始細胞5%–19%；③有或無Auer小體；④單核細胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；②原始細胞10%–19%；精品文檔交流③有或無Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學》 （鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、《內(nèi)科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社） 、《內(nèi)科學》（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practiceguidelines in oncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010) 。首先進行診斷分型，然后根據(jù) MDS 國際預后積分系統(tǒng)IPSS）（見表1）進行預后分組。表1評價MDS預后的國際積分系統(tǒng)（IPSS）預后相關變量評分值00.51.01.52.0骨髓原始細胞<55-10-21-30(%)核型好中等壞細胞減少0/12/31.不同危險組的積分：（1）低度：0；精品文檔交流2）中度：-1，0.5–1.0；3）中度：-2，1.5–2.0；4）高度≥2.5。2.核型：（1）好、正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一： -Y，del(5q),del(20q) ；（2）不良、復雜(≥3種異常核型改變)或7號染色體異常；（3）中等，介于二者之間。3.細胞減少：1）血紅蛋白＜100g／L；2）中性粒細胞＜1.5×109/L；3）血小板<100×109/L。（四）標準住院日為30天內(nèi)。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合 ICD:D46.201 骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。精品文檔交流1.必需的檢查項目：1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學分析、網(wǎng)織紅細胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）骨髓穿刺：形態(tài)學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學；3）骨髓活檢：形態(tài)學、免疫組織化學；4）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型；5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關基因檢測、骨髓祖細胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸、維生素 B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開始于診斷明確后第 1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.支持對癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預激化療等。精品文檔交流3.去甲基化治療。4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進行造血干細胞移植的患者退出此路徑。精品文檔交流二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：30天時間住院第1天住院第2天□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房□完成病歷書寫□完成入院檢查主□開化驗單□骨髓穿刺術（形態(tài)學、病理、免疫分要□對癥支持治療型、細胞、分子遺傳學檢查等）診□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通□繼續(xù)對癥支持治療療知，并簽署病重或病危通知書□完成必要的相關科室會診工□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫作□向患者及家屬交待病情及其注意事項長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□患者既往基礎用藥□一級護理□其他醫(yī)囑□飲食臨時醫(yī)囑：□視病情通知病重或病?！跹Ｒ?guī)重□其他醫(yī)囑□骨穿臨時醫(yī)囑：□骨髓相關檢查點□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□輸注紅細胞或血小板（有指征時）醫(yī)□肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前□其他醫(yī)囑囑檢查□胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲□輸注紅細胞或血小板（有指征時）□溶血相關檢查□感染部位病原學檢查（必要時）□其他醫(yī)囑主要□介紹病房環(huán)境、設施和設備□觀察患者病情變化□入院護理評估護理□宣教工作病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.精品文檔交流護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-5天住院第6-21天□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，注意病情變化主□復查血常規(guī)□住院醫(yī)師完成病歷書寫要□觀察血紅蛋白、白細胞、血小板計數(shù)變化□復查血常規(guī)診□根據(jù)體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確□注意觀察體溫、血壓、體重等療定診斷□成分輸血、抗感染等支持治療工□根據(jù)其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾?。ū匾獣r）作□開始治療□造血生長因子（必要時）□保護重要臟器功能□注意觀察藥物的副作用，并對癥處理，完成病程記錄長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：長期醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑□潔凈飲食臨時醫(yī)囑：□抗感染等支持治療（必要時）□復查血常規(guī)□其它醫(yī)囑□復查血生化、電解質□輸血醫(yī)囑（有指征時）臨時醫(yī)囑：□對癥支持□血、尿、便常規(guī)□其他醫(yī)囑□血生化、電解質重□CAG方案:ACR7-12mg/m2，d1-8；Ara-C10mg－15/m2/次，□輸血醫(yī)囑（必要時）q12h,d1-14；G-CSF2□G-CSF5μg/(Kg?d)（必要時）點200μg/（m·d），d1-14。當中性粒細胞絕對值計數(shù)（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）＞□影像學檢查（必要）醫(yī)20×109/L時，G-CSF暫停或減量□病原微生物培養(yǎng)（必要時）囑□HAG方案:HHT2mg/d,d1-8；Ara-C10－15mg/m2/次，□血培養(yǎng)（高熱時）2□靜脈插管維護、換藥q12h，d1-14；G-CSF200μg/（m·d），第1–14天。當中性粒細胞絕對值計數(shù)（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）□骨穿（可選）＞20×109/L時，G-CSF暫?；驕p量□骨髓形態(tài)學（可選）22□其它醫(yī)囑□DA：DNR45mg/m/天×3天；Ara-C100mg/m/天×7天□HA：HHT2mg/m2/天×7天；Ara-C100mg/m2/天×7天□IA：Idr8mg/m2/天×3天；Ara-C10mg/m2/天×7天□去甲基化藥物2□地西他濱，20mg/（m·d），靜脈輸注，第1-5天?！跎忱劝罚?00mg/天主要□隨時觀察患者病情變化□隨時觀察患者情況護理□心理與生活護理□心理與生活護理工作□化療期間囑患者多飲水□化療期間囑患者多飲水病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.精品文檔交流護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第22-29天住院第30天（出院日）主□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無要□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫并發(fā)癥情況，明確是否出院診□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復查骨穿□完成出院記錄、病案首頁、出院證明療書等工□向患者交代出院后的注意事項，如返作院復診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：□潔凈飲食□出院帶藥□?？股兀ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征及影像學）□定期門診隨訪□其它醫(yī)囑□監(jiān)測血常規(guī)臨時醫(yī)囑：□骨穿重□骨髓形態(tài)學、微小殘留病檢測點□血、尿、便常規(guī)醫(yī)□HLA配型（符合造血干細胞移植條件者）囑G-CSF5μg/(Kg?d)（必要時）□輸血醫(yī)囑（必要時）□其它醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化□指導患者辦理出院手續(xù)護理工作病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流慢性髓細胞白血病臨床路徑2011年版）一、慢性髓細胞白血病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性髓細胞白血病（ ICD-C92.101 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》 （張之南、沈悌主編，科學出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification of Tumors.Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》（2008）。1.慢性期。1）臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。2）血象：白細胞計數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細胞，原始細胞<5%–10%，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。精品文檔交流3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞<10%。4）細胞或分子遺傳學：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現(xiàn)下述情況。（1）治療過程中進行性白細胞升高（ >10х109/L）和/或脾臟進行性腫大。（2）非藥物引起的血小板進行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。3）原始細胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。4）外周血嗜堿性粒細胞>20%。5）出現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。1）原始粒細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單核細胞在外周血或骨髓中>20%。2）外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%。3）骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%。4）有髓外原始細胞浸潤。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期） 。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學》 （鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、《內(nèi)科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社， 2008年，第七版）、慢性髓細胞白血精品文檔交流病中國專家共識（ 2009）。1.白細胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：1）羥基脲2）有條件行血細胞分離術。2.化學治療：1）羥基脲；2）白消安；3）其他化療。3.α-干擾素。4.酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細胞移植，選擇干細胞移植的患者應退出本路徑。（四）標準住院日為 10天內(nèi)。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合 ICD-C92.101 慢性粒細胞白血病疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī) +隱血；精品文檔交流2）骨髓細胞形態(tài)學檢查、骨髓活檢、細胞遺傳學和/或bcr/abl基因檢測；3）肝腎功能、電解質、血型、輸血前檢查；4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開始于診斷第 1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細胞瘀滯癥的緊急處理：1）白細胞單采；2）羥基脲，同時水化堿化尿液。2.化學治療：1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。3.α-干擾素：α-干擾素300萬–500萬單位/m2，皮下或肌注一次，每周 3–7次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量：400mg/d ，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細胞移植：造血干細胞移植應在慢性粒細胞白血病慢性期待血象及體征控制后進行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度精品文檔交流放寬。進行異基因干細胞移植的患者應退出本路徑。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間或退出路徑。2.干細胞移植的患者進入移植相關路徑。3.疾病進展期的患者退出路徑。精品文檔交流二、慢性髓細胞性白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性粒細胞性白血病 (ICD-C92.101)患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日標準住院日：10天內(nèi)時間住院第1天住院第2天□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房主□完成病歷書寫□完成入院檢查□開化驗單□骨髓穿刺術要□對癥支持治療□繼續(xù)對癥支持治療診□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危□完成必要的相關科室會診療通知，并簽署病重或病危通知書□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫工□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□向患者及家屬交待病情及注意事項作長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□患者既往基礎用藥□二級護理□其他醫(yī)囑□飲食□視病情通知病重或病危臨時醫(yī)囑：重□其他醫(yī)囑□血常規(guī)點□骨穿及活檢術醫(yī)臨時醫(yī)囑：□骨髓形態(tài)學、細胞/分子遺傳學、骨髓囑□血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血病理□血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質、血□輸注紅細胞或血小板（有指征時）沉、凝血功能□其他醫(yī)囑□胸片、心電圖、腹部B超□輸注紅細胞或血小板（有指征時）□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□介紹病房環(huán)境、設施和設備□觀察患者病情變化□入院護理評估護理□宣教工作病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3–9天住院第10天（出院日）□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)□復查血常規(guī)癥情況，明確是否出院主□根據(jù)體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等要行鑒別診斷和確定診斷□向患者交代出院后的注意事項，如：返院診□根據(jù)其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處療否合并其他疾病理等工□開始治療作□保護重要臟器功能□注意觀察藥物的副作用，并對癥處理□完成病程記錄長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療） ：根 出院醫(yī)囑：據(jù)白細胞水平調(diào)整劑量 □出院帶藥□羥基脲 □定期門診隨訪□白消安 □監(jiān)測血常規(guī)□干擾素□伊馬替尼□高三尖杉酯堿重□阿糖胞苷點□堿化水化醫(yī)□其他醫(yī)囑囑臨時醫(yī)囑：□復查血常規(guī)□復查血生化、電解質□輸血醫(yī)囑（有指征時）□對癥支持□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□觀察患者病情變化□指導患者辦理出院手續(xù)護理工作病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名慢性淋巴細胞白血病（初診）臨床路徑2011年版）一、慢性淋巴細胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性淋巴細胞白血病 (CLL)（ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國際工作會議（ IWCLL）采用的標準（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: areport from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-WorkingGroup 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-545精品文檔交流）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血B淋巴細胞持續(xù)≥5×109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞（典型CLL,后者比例應＜10%，10%–55%時為伴幼稚淋巴細胞增多的 CLL，而＞55%時為幼稚淋巴細胞白血?。?。3.免疫分型：膜表面 Ig弱陽性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、CyclinD1 陰性。根據(jù)流式細胞術檢測的免疫表型積分（見表 1），典型慢淋積分在 4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)積分標記10CD5陽性陰性CD23陽性陰性FMC7陰性陽性精品文檔交流sIg 弱陽性 中等/強陽性CD22/CD79b 弱陽性/陰性 中等/強陽性（三）治療方案的選擇。根據(jù)《NCCN Clinical Practice Guidelines inoncology,NonHodgkin ’sLymphomas,V.2009 》。1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療， 每2–3個月隨訪1次；進展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個條件）：（1）進行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和 /或血小板減少進展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進展時可以觀察。2）巨脾(左肋緣下＞6cm)或進行性/有癥狀的脾腫大。3）巨塊型淋巴結腫大(最長直徑＞10cm)或進行性/有癥狀的淋巴結腫大。（4）進行性淋巴細胞增多，如2個月內(nèi)增多＞50%，或淋巴細胞倍增時間(LDT)＜6個月。5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質類固醇或其他標準治療反應不佳。6）至少存在下列一種疾病相關癥狀：精品文檔交流①在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥ 10%；②嚴重疲乏（如 ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進行常規(guī)活動）；③無其他感染證據(jù)，發(fā)熱 >38.0℃，≥2周；④無感染證據(jù)，夜間盜汗＞ 1個月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達拉濱、米托蒽醌長春新堿、腎上腺糖皮質激素、阿霉素等化療藥物。2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用： 4–8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重復；氟達拉濱單用：F25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；FC方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/m2·d），d1–3，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗 375mg/m 2，d1；F25mg/m2·d），d2–4；CTX250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程,第二療程開始利妥昔單抗 500mg/m 2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時可使用此方案） 。精品文檔交流COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m 2，d1；長春新堿（VCR）:1.4mg/m 2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；CHOP方案：在 COP基礎上，加用阿霉素 50mg/m 2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當調(diào)整。3．并發(fā)癥治療：1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP)時，可依次選擇腎上腺糖皮質激素治療，如潑尼松1mg/（kgd）；靜脈丙種球蛋白 (IVIG)：IVIG 0.4g/kgd）×5d；同時在并發(fā)癥控制前暫不應用氟達拉濱化療；2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學檢查或經(jīng)驗性選擇抗生素治療。（四）標準住院日為 14天內(nèi)。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合 ICD-10:C91.1 慢性淋巴細胞白血病疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。精品文檔交流1.必需的檢查項目：1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）外周血：免疫表型、細胞/分子遺傳學；3）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；4）影像學檢查：胸片、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇： IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規(guī)和/或FISH），Coombs 試驗、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細胞免疫表型、凝血功能、 CT。（七）治療開始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質激素治療。2.化學治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質激素、米托蒽醌等。（九）出院標準。精品文檔交流1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.病情進展或合并嚴重并發(fā)癥需要進行其他診斷和治療者退出路徑。精品文檔交流二、慢性淋巴細胞白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性淋巴細胞白血?。↖CD-10:C91.1）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14天內(nèi)時間主要診療工作重點醫(yī)囑主要護理工作

住院第1天□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□對癥支持治療□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血知情同意書、 骨穿同意書長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□二級護理□飲食□視病情通知病重或病危□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超、CT□輸血（有指征時）等支持對癥治療□其他醫(yī)囑□介紹病房環(huán)境、設施和設備□入院護理評估□宣教

住院第2天□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□繼續(xù)對癥支持治療□完成必要的相關科室會診□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類□骨穿□骨髓形態(tài)學、病理、免疫組化□外周血免疫表型□外周血細胞/分子遺傳學□自身免疫系統(tǒng)疾病篩查□輸血（有指征時）□其他醫(yī)囑□觀察患者病情變化精品文檔交流病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3–13天□上級醫(yī)師查房主□根據(jù)體檢、各項檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷要□根據(jù)其他檢查結果判斷是否合并其他疾病診療□開始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書□保護重要臟器功能工作□注意觀察化療藥物的副作用，復查血常規(guī)、血生化、電解質等，并對癥處理□完成病程記錄長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：□苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3□MP方案:苯丁酸氮芥同上；強的松30-60mg/d,用5-7天2□氟達拉濱單用：F25mg/m/d，d1-5FC方案:F25mg/m2/d，d1-3；CTX250mg/m2/d，d1-3□RFC方案:FC同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1重□COP：CTX750mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred點260mg/m,d1-5醫(yī)□CHOP方案：在COP基礎上，加用阿霉素250mg/m，d1囑□重要臟器保護，堿化水化利尿等治療□必要時抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□復查血常規(guī)□復查血生化、電解質□輸血（有指征時）□對癥支持□其他醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化護理□心理與生活護理工作□化療期間囑患者多飲水

住院第14天（出院日）□ 上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□ 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測血常規(guī)□ 指導患者辦理出院手續(xù)精品文檔交流病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名彌漫大B細胞淋巴瘤臨床路徑2011年版）一、彌漫大B細胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為彌漫大 B細胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103 ）。（二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》 （張之南、沈悌主編，科學出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification of Tumors.Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》(2008年版)。診斷標準精品文檔交流1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤、壓迫周圍組織而有相應臨床表現(xiàn)。可有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實驗室檢查：血清乳酸脫氫酶（ LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細胞可減低、正?；蛏撸煌科蚩梢姷搅馨土黾毎?。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時有腦脊液異常。3.病理組織學檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學檢查，其特征為大淋巴細胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結結構；瘤細胞胞漿量中等，核可有一個以上的核仁。免疫組織學病理檢查對于確診 DLBCL至關重要。采用的單抗應包括 CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔 CT。DLBCL按照CT精品文檔交流以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結分布區(qū)域進行分期及評價療效。分期標準(AnneArbor 分期)見表1。PET-CT對于淋巴瘤的分期和療效評價更可靠，有條件者可直接行 PET-CT檢查。表1.AnnArbor 分期I期 單一淋巴結或淋巴組織器官區(qū) (I)；單一結外器官或部位 (IE)期膈上或膈下同側受累淋巴結區(qū)≥2個；或病變局限侵犯結外器官或部位，并膈肌同側一個以上淋巴結區(qū)(IIE)期膈上下兩側均有淋巴結受累(III)；伴結外器官或組織局部侵犯(IIIE)，或脾臟受累(IIIS)，或兩者皆受累(IIISE)IV期 一個或多個結外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結腫大說明：有B癥狀者需在分期中注明，如 II期患者，應記作IIB；腫塊直徑超過10cm或縱膈腫塊超過胸腔最大內(nèi)徑的 1/3者，標注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標記為 S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)《淋巴瘤》（石遠凱主編，北京大學醫(yī)學出版社，2007年，第一版）、《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，精品文檔交流人民衛(wèi)生出版社， 2011 年，第二版）、《腫瘤學治療指南——非霍奇金淋巴瘤 NCCN2009 》。首先進行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國際預后指數(shù)(IPI)制定治療方案。國際預后指數(shù) (IPI)是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評分、AnnArbor分期和淋巴結外組織器官受累部位5個特征估計預后，并據(jù)此進行分層治療的一個體系。若患者年齡>60歲、LDH升高、ECOG≥2、分期為III或IV期、結外受累超過 1個部位，則每個特征記 1分，否則該特征記 0分。累加計分既得 IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四）標準住院日為 21天（第一療程含診斷）。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合 ICD-10:C85.103 彌漫大B細胞淋巴瘤疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。精品文檔交流（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學檢查；2）影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋巴結及腹部B超、超聲心動圖；3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；4）肝腎功能、LDH、電解質、血型、輸血前檢查；5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學、免疫組化；6）病毒學檢查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等)；7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：1）MRI、PET-CT檢查；2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應行病原微生物檢查；3）流式細胞儀免疫表型分析、細胞分子遺傳學。（七）治療開始于確診并完善檢查后第 1天。精品文檔交流（八）治療方案與藥物選擇。1.化療方案1.R-CHOP（有條件時使用） :利妥昔單抗：375mg/m 2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調(diào)整劑量；長春新堿：1.4mg/m 2，iv，d2；最大劑量為 2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d2–6；每14天或每21天重復一療程；通常 6–8療程。方案2.CHOP:環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d1；長春新堿：1.4mg/m 2，IV，d1；最大劑量為 2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d1–d5；每14天或每21天重復一療程；通常6–8療程。方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者，有條件時使用):利妥昔單抗：375mg/m 2，ivgtt，d1;依托泊苷：100mg/m 2，ivgtt，d2–4;精品文檔交流環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d2;阿霉素:50mg/m 2，ivgtt，d2;長春新堿：1.4mg/m 2，iv，d2;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d2–6;每21天重復一療程，通常6–8療程。方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者):依托泊苷：100mg/m 2，ivgtt，d1–3;環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d1;阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d1;長春新堿：1.4mg/m 2，iv，d1;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d1–5;每21天重復一療程，通常 6–8療程。2.抗感染及對癥支持治療。3.造血干細胞移植：年輕高危、復發(fā)及難治的患者。4.R-CHOP-14（有條件時使用）或CHOP-14 組化療期間，常規(guī)使用集落刺激因子（ G-CSF），G-CSF 的使用劑量為5μg/kg (d6-10 天/每療程)，若白細胞大于 20×109/L，則停用。精品文檔交流（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常， 同時退出此途徑，進入相關途徑。3.年輕高危預后不良、常規(guī)治療反應不佳、疾病進展或復發(fā)需要選擇其他治療的患者退出路徑，進入相關路徑。二、彌漫大 B細胞淋巴瘤（初治）臨床路徑表單適用對象：第一診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤（ ICD-10:C85.103）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日： 21天內(nèi)時間 住院第1天 住院第2天精品文檔交流□詢問病史及體格檢查主 □完成病歷書寫要 □開化驗單診 □病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，療 并簽署病重或病危通知書工 □患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意作 書、靜脈插管同意書長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□二級護理□飲食□抗菌藥物（必要時）□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：重 □血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)點 □病毒學檢測：EB病毒抗體、CMV病毒抗體、HP檢測醫(yī) □肝腎功能、LDH、電解質、血型、凝血功能、輸血囑 前檢查、免疫球蛋白、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查□影像學檢查：胸、腹、盆腔 CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位），心電圖、腹部 B超，全身 PET檢查□超聲心動□靜脈插管術□病原微生物培養(yǎng)□輸血醫(yī)囑□其他醫(yī)囑主要□介紹病房環(huán)境、設施和設備護理□入院護理評估工作病情 □無 □有，原因：變異 1.記錄 2.護士簽名醫(yī)師簽名

□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□淋巴組織活檢（常規(guī)病理、免疫病理）□骨穿（骨髓形態(tài)學、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測）□完成必要的相關科室會診□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□確定化療方案和日期長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□抗菌藥物（必要時）□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□骨穿□骨髓形態(tài)學、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測□淋巴組織活檢□淋巴組織常規(guī)病理、免疫病理□輸血醫(yī)囑（必要時）□其他醫(yī)囑□宣教（血液病知識）□無 □有，原因：1.2.時間 住院第3–10天精品文檔交流主□患者家屬簽署化療知情同意書要□上級醫(yī)師查房，制定化療方案診□住院醫(yī)師完成病程記錄療□化療工□重要臟器功能保護作□止吐長期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑(以下方案選一)□R-CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個療程；通常用6-8個療程)：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d221.4mg/m2，iv，d2阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；長春新堿：潑尼松：100mg，po，d2-6□CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個療程；通常用6-8個療程)：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1長春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松：100mg，po，d1-5□R-CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個療程)：重利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d222，d2點阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；長春新堿：1.4mg/m，iv潑尼松：100mg，po，d2-6；依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d2-4醫(yī)□CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個療程)：囑環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素50mg/m2，ivgtt，d1長春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松100mg，po，d1-5依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d1-3□補液治療（堿化、水化）□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□輸血醫(yī)囑（必要時）□心電監(jiān)護（必要時）□血常規(guī)□血培養(yǎng)（高熱時）□靜脈插管維護、換藥□其他醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化護理□心理與生活護理工作□化療期間囑患者多飲水病情□無□有，原因：變異1.記錄2.護士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流時間住院第11–20天住院第21天（出院日）主□上級醫(yī)師查房，注意病情變化□上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫是否出院要□復查血常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等診□注意觀察體溫、血壓、體重等□向患者交代出院后的注意事項，如返院復診療□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等工□造血生長因子（必要時）作長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：□潔凈飲食□出院帶藥□抗感染等支持治療□定期門診隨訪□其他醫(yī)囑□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質臨時醫(yī)囑：重□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質點□輸血醫(yī)囑（必要時）醫(yī)□G-CSF5μg/Kg/d（必要時）囑□影像學檢查（必要時）□血培養(yǎng)（高熱時）□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□靜脈插管維護、換藥□其他醫(yī)囑主要□觀察患者情況□指導患者辦理出院手續(xù)護理□心理與生活護理工作□化療期間囑患者多飲水病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流血友病A臨床路徑2011年版）一、血友病 A臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病 A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》 （張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W技術出版社， 2007)、《臨床診療指南 -血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2006）。1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見） ,有或無家族史，有家族史者符合 X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血 ,外傷或手術后延遲性出血為其特點，但也可自發(fā)性出血。反復出血可見關節(jié)畸形和假腫瘤。3.實驗室檢查：（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（ APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。 血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮正常。（出血時間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）精品文檔交流2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）減少，F(xiàn)Ⅷ:C>5–40％為輕型，1–5％為中型，≤1％為重型。3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007)、血友病治療指南（英國血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia ，2008）、《臨床診療指南 -血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2006年）。1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔迎h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術，如必須手術，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：1）因子Ⅷ制劑：首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時需重復，后 8-12小時重復）。重組人凝血因子Ⅷ，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍，用于無條件使用因子Ⅷ制劑者。3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等精品文檔交流血漿蛋白，僅用于無條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。4）凝血酶原復合物濃縮劑：用于因子Ⅷ抑制物陽性者，并考慮聯(lián)合應用免疫抑制劑。3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4.小劑量腎上腺皮質激素：可改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。5.抗纖溶藥物：常用 6－氨基已酸和氨加環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用。（四）標準住院日為 10天內(nèi)。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合 ICD-10：D66.x01 血友病A疾病編碼。2.有關節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型、凝血功能。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：精品文檔交流1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測（既往未確診者進行此項檢查）；2）因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測定；3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。（七）治療開始時間。入院前血友病 A診斷明確者入院后即刻開始。（八）治療方案及藥物選擇。血友病急性出血時應立刻輸注 FⅧ制劑,行替代治療，以降低關節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計算 :需要 FⅧ:C總量=（希望達到的 FⅧ:C水平%—當前血漿 FⅧ:C水平%）×0.5×患者體重（Kg）FⅧ的半衰期 8-12小時，要使血中 FⅧ保持在一定水平，需每8–12小時輸注一次。具體替代治療方案見下表。出血部位希望達到的因子水平（%）FⅧ劑量（U/Kg體重）療程（天）關節(jié)30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃腸道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血消退鼻衄30-5015-25直至出血消退血尿30-10015-50直至出血消退精品文檔交流CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10損傷或手術50-10025-50直至出血消退（九）出院標準。出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染，需要手術干預，療效不佳者退出此路徑。精品文檔交流二、血友病 A臨床路徑表單適用對象：第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：10天時間住院第1天住院第2天主□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房□完成病歷書寫□繼續(xù)完成入院檢查要□開化驗單□繼續(xù)對癥支持治療診□結合化驗檢查初步確定診斷□完成必要的相關科室會診療□對癥支持治療□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫工□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通□向患者及家屬交待病情及其注意事項作知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血知情同意書長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□患者既往基礎用藥□一級護理□其他醫(yī)囑□飲食臨時醫(yī)囑：□視病情通知病重或病?！跄治觥跗渌t(yī)囑□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見表1）臨時醫(yī)囑：□冷沉淀□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□新鮮血漿□肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前□凝血酶原復合物重檢查、FⅧ:C及vWF測定、因子IX活性，如有□去氨基－D－精氨酸血管加壓素點條件做FⅧ因子抗體測定□腎上腺皮質激素醫(yī)□胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關節(jié)平片、□抗纖溶藥物囑頭顱CT、MRI等□局部止血治療□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見表1）□其他醫(yī)囑□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復合物□腎上腺皮質激素□抗纖溶藥物□局部止血治療□去氨基－D－精氨酸血管加壓素□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□介紹病房環(huán)境、設施和設備護理□入院護理評估工作□宣教病情□無□有，原因：變異1.記錄2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3–9天□上級醫(yī)師查房□復查凝血功能、FⅧ因子□觀察出血變化主□根據(jù)體檢、輔助檢查結果和既往資料，進行鑒要別診斷和確定診斷診□根據(jù)其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合療并其他疾病工□開始治療作□保護重要臟器功能□注意觀察血制品的副作用，并對癥處理□完成病程記錄長期醫(yī)囑（診斷明確即刻開始治療） ：□輸注FⅧ（參見表 1）□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復合物□去氨基－D－精氨酸血管加壓素重□腎上腺皮質激素點□抗纖溶藥物醫(yī)□局部止血治療及護理囑□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□復查血常規(guī)□復查血生化、凝血功能、 FⅧ:C水平□對癥支持□其他醫(yī)囑

□ 觀察患者病情變化□無 □有，原因：1.2.住院第10天（出院日）□上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□ 向患者交代出院后的注意事項，如返院復診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測凝血功能精品文檔交流主要□觀察患者病情變化□指導患者辦理出院手續(xù)護理工作病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名自身免疫性溶血性貧血臨床路徑2011年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》 （張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《臨床診療指南 -血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著， 2006年，人民衛(wèi)生出版社）。1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)。2）直接Coombs試驗陽性。3）如廣譜Coombs試驗陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧精品文檔交流血，可考慮為 Coombs 試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。（4）需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma) 引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。2.冷凝集素綜合征1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)：寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳廓、鼻尖及手指發(fā)紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實驗室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。2）冷凝集素陽性。3）直接Coombs試驗幾乎均為補體C3型。3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)：如受涼后血紅蛋白尿發(fā)作，發(fā)作時出現(xiàn)貧血且進展迅速，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。2）冷熱溶血試驗陽性。3）直接Coombs試驗為補體C3型陽性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學》 （鄧家棟主編，上?？茖W技術出版社,2001年，第一版）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社 2006年，第一版）。1.腎上腺皮質激素。2.其他免疫抑制劑。精品文檔交流3.