小兒胰母細(xì)胞瘤3例病例分享

小兒胰母細(xì)胞瘤3例病例分享小兒胰母細(xì)胞瘤臨床上極為罕見(jiàn)，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常易造成誤診，延誤治療?，F(xiàn)回顧性分析近年來(lái)收治的3例患兒臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)，探討其特點(diǎn)以及診療方法。病例1，女，2歲，因發(fā)現(xiàn)腹部腫物1d入院。體查：全腹膨隆，以左中上腹明顯，左側(cè)腹可捫及一巨大包塊，肝脾肋下未觸及。血液檢查提示：WBC9.5x1G/L，HGB97g/L，PLT567x1G/L，肝功能正常。腫瘤標(biāo)志物檢查提示：AFP、NSE、CYFRA21-1值升高，CA125、CEA均正常。腹部彩超提示：左腎中下部?jī)?nèi)側(cè)見(jiàn)一約7.4cmX6.4cmX8.2cm大小的實(shí)性低回聲包塊，與左腎及胰尾分界不清，內(nèi)回聲欠均勻，可見(jiàn)密集點(diǎn)狀強(qiáng)回聲及散在不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)。腹部CT檢查提示：左側(cè)腹膜后可見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織密度影，其內(nèi)密度不均，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化（圖A、圖B）。術(shù)前診斷：腹腔巨大占位性病變：神經(jīng)母細(xì)胞瘤待查？術(shù)中探查見(jiàn)腫塊位于左側(cè)腹膜后脾腎之間，直徑約8cm,胰腺體尾部緊貼瘤體，并有較多血管相連，脾靜脈血管緊貼瘤體（圖。，因粘連緊密無(wú)法分離。術(shù)中行腫瘤+胰體尾+脾臟切除術(shù)。病理檢查結(jié)果提示：惡性腫瘤，考慮胰腺來(lái)源，傾向胰母細(xì)胞瘤。免疫組化結(jié)果：Syn（部分+），CgA（-），CEA（-），CK（+），AFP（灶+）,AAT（+）,CD99（+）,CD56（-）,Vimentin（-）,Ki-67（40%）（圖D），結(jié)合病理檢查結(jié)果診斷為胰母細(xì)胞瘤。術(shù)后分別予THP+CDDP（叱柔比星、順鉑）、VP-16+CDDP（依托泊苷、順鉆）方案化療，并結(jié)合DC-CIK方案予生物治療，術(shù)后7個(gè)月，復(fù)查腹部CT，未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，AFP正常。II酬1mw標(biāo)如麻前瞧耶犍筋孤劉師郵尊叫胡皴砌麒褥琳幽矚觸靠M視熱版I超那場(chǎng)蛛解歐麻趴機(jī)他此岫舊地就鼐蒯舶施觥哦?刖審捌闞、網(wǎng)」?置"聊i5山書(shū)期-$制「!恤而；M；蜘病例2,男，4歲，因陣發(fā)性腹痛伴嘔吐3年余，發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊2d入院，體查：左上腹稍隆起，可觸及一質(zhì)硬包塊，肝脾肋下未觸及。血生化檢查提示：WBC13.2x109/L,HGB120g/L,PLT938X109/L,肝功能正常。腫瘤標(biāo)志物提示：AFP、CYFRA211值升高，CA125、NSE、CEA均在正常范圍。腹部彩超提示：左腎上腺區(qū)可見(jiàn)16.1cmx8.3cmx10.2cm實(shí)性低回聲，其后方緊鄰胰尾，邊界尚清，其內(nèi)回聲強(qiáng)弱不均，并可見(jiàn)密集點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)。腹部CT檢查提示：左腎前上方可見(jiàn)一巨大團(tuán)塊狀軟組織影，其內(nèi)密度不均，并可見(jiàn)斑片狀低密度影及點(diǎn)條狀高密度影，周?chē)c管、胰腺及左腎受壓移位，增強(qiáng)病灶呈不均強(qiáng)化。術(shù)前診斷：左上腹占位性病變：神經(jīng)母細(xì)胞瘤？畸胎瘤？術(shù)中探查見(jiàn)腫瘤位于腹膜后偏左側(cè)，似來(lái)源于胰腺體尾部，包膜不完整，大小約20cmx12cmx13cm,形狀似葫蘆狀，質(zhì)硬實(shí)性，活動(dòng)度差，上界至胃壁后方左側(cè)膈肌下，下方至左側(cè)腎下緣處。術(shù)中行腫瘤+胰體尾切除術(shù)。病理檢查結(jié)果提示：惡性腫瘤，考慮胰母細(xì)胞瘤。免疫組化提示：CK(+),Syn(+),Ki-67(30?40%+),CEA(一),AAT(+),CD99(+),Vimentin(-),CgA(-),結(jié)合病理檢查診斷為胰母細(xì)胞瘤。術(shù)后切口愈合良好，未及時(shí)行化療，術(shù)后1年復(fù)查腹部CT,見(jiàn)肝內(nèi)低密度影，約9.3cmx6cm大小，考慮轉(zhuǎn)移。未再予手術(shù)治療，分別給予THP+CDDP、VP-16+CDDP方案化療，并結(jié)合DC-CIK方案生物治療，6個(gè)月后復(fù)查腹部CT,肝內(nèi)腫塊較前明顯縮小，復(fù)查AFP正常。病例3,女，8歲，因腹脹、納差伴面色蒼白1月余入院。體查：全身皮膚蒼白，結(jié)膜蒼白。腹部膨隆，可觸及一質(zhì)硬包塊，肝脾肋下未觸及。血生化檢查提示：WBC12.7X109/L,HGB48g/L,PLT355X109/L,肝功能均正常，腫瘤標(biāo)志物提示：CA125、NSE值升高，CEA、AFP、CYFRA211均正常，腹部彩超提示腹腔內(nèi)可見(jiàn)不均質(zhì)回聲團(tuán)，約25cmx18cmx20cm,上界位于劍突下，下界平臍，邊界不清，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)。CT檢查可見(jiàn)肝脾間、脾臟彌漫性巨大占位，密度不均勻，邊界不清。增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)動(dòng)脈血管影，肝臟呈受壓改變，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常密度及強(qiáng)化影，胰腺顯示不清。術(shù)前診斷：腹腔內(nèi)巨大占位：神經(jīng)母細(xì)胞瘤？術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左側(cè)腹部，外有包膜，大小約30cmX25cmX18cm,形狀不規(guī)則，囊實(shí)性，可見(jiàn)多處囊內(nèi)出血，無(wú)明顯活動(dòng)度，橫跨脊柱兩側(cè)，上界侵及膈肌，將脾臟推至左上腹，壓迫脾門(mén)，右界達(dá)胰腺中部，胰尾與瘤體無(wú)明顯界限。下界達(dá)十二指腸水平部，后方緊鄰腹主動(dòng)脈，下腔靜脈受擠壓增寬。術(shù)中行腫瘤+胰體尾切除術(shù)。病理檢查提示：小細(xì)胞惡性腫瘤，考慮胰母細(xì)胞瘤。免疫組化提示：CK(+),Syn(灶+),Ki-67(40%+),CEA(-),AAT(+),CD99(+),Vimentin(-),CgA(-),結(jié)合病理檢查診斷為胰母細(xì)胞瘤?；純呵锌谟狭己?，術(shù)后給予VCR+CDDP+CTX（長(zhǎng)春新堿、順鉆、環(huán)磷酰胺）、THP+CDDP+CTX（叱柔比星、順鉑、環(huán)磷酰胺）方案化療，術(shù)后14個(gè)月患兒因腫瘤復(fù)發(fā)并腦轉(zhuǎn)移而死亡。討論胰母細(xì)胞瘤（PB）是一種極罕見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，發(fā)病率約占兒童胰腺上皮樣腫瘤的0.5%。多見(jiàn)于嬰幼兒，又稱(chēng)嬰幼兒胰腺癌，1932年由Stout首先報(bào)道該病，以后多為個(gè)案報(bào)告。胰母細(xì)胞瘤來(lái)源于胰始基細(xì)胞，組織學(xué)特點(diǎn)與胚胎期胰腺相似，光鏡下為胰腺器官樣結(jié)構(gòu)，中心為巢樣結(jié)構(gòu)或鱗狀小體，環(huán)以髓樣中間帶，外圍為腺泡樣結(jié)構(gòu)，與腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤類(lèi)似，故提出胰母細(xì)胞瘤之名。小兒PB無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)包括腹部包塊、體重減輕、食欲不振、嘔吐、腹痛、貧血等，本組3例均表現(xiàn)為腹部包塊，1例表現(xiàn)為食欲不振，1例有腹痛伴嘔吐，1例因腫瘤合并囊內(nèi)出血表現(xiàn)為貧血。也有作者報(bào)道患者無(wú)任何臨床部包塊，1例表現(xiàn)為食欲不振，1例有腹痛伴嘔吐，1例因腫瘤合并囊內(nèi)出血表現(xiàn)為貧血。也有作者報(bào)道患者無(wú)任何臨床X母細(xì)胞瘤，術(shù)后病理檢查結(jié)果提示為PB。PB可有惡性腫瘤的臨床特征，表現(xiàn)為浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)等。彩超、CT、MRI均有輔助診斷意義。細(xì)致的產(chǎn)前檢查有助于早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療。彩超檢查可見(jiàn)異質(zhì)性或低回聲團(tuán)塊，有時(shí)可見(jiàn)少量液性暗區(qū)，腫瘤血管主要來(lái)源于腸系膜和下腔靜脈，鈣化不常見(jiàn)。在CT及MRI上腫瘤呈低密度灶，多房腔，并見(jiàn)增強(qiáng)的腔隔是PB的一大特點(diǎn)。ERCP常見(jiàn)主胰管阻塞，但膽管擴(kuò)張不多見(jiàn)，因其檢查困難，臨床極少采用。同時(shí)，在血清和免疫組織檢測(cè)中有68%的PB患兒出現(xiàn)AFP升高。因此，AFP可作為PB-個(gè)重要的腫瘤標(biāo)志物，有助于診斷和手術(shù)及化療、生物治療期間的隨訪(fǎng)。本組3例有2例術(shù)前AFP明顯升高，術(shù)后隨訪(fǎng)恢復(fù)正常。由于小兒胰母細(xì)胞瘤為胰腺惡性腫瘤，若能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并手術(shù)徹底切除同時(shí)輔以化療和放療可延長(zhǎng)生存期。有文獻(xiàn)報(bào)道，PB以胰頭部腫瘤為主，2/3的腫瘤發(fā)生在胰頭，且多發(fā)生在胰頭腹側(cè)。81。本組3例瘤體均發(fā)生于胰腺體尾部，回顧其他相關(guān)病例報(bào)道，胰母細(xì)胞瘤發(fā)生于胰腺體尾部并不少見(jiàn)。手術(shù)要根據(jù)腫瘤部位、大小及與周?chē)M織的關(guān)系、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而定，常用手術(shù)為腫瘤局部切除和胰體尾切除術(shù)等。本組3例腫瘤均發(fā)生在胰腺體尾部，術(shù)中胰腺體尾部連同瘤體一并切除。術(shù)后予積極營(yíng)養(yǎng)支持，防止水、電解質(zhì)紊亂。PB的治療應(yīng)首選手術(shù)治療，文獻(xiàn)報(bào)道多為腫瘤局部切除。祝秀丹認(rèn)為擴(kuò)大切除術(shù)（Whipple）手術(shù)難度大，并發(fā)癥多，應(yīng)慎重選擇。而作為綜合治療的一部分，術(shù)前化療可使腫瘤縮小，提高手術(shù)切除率，對(duì)于腫瘤已切除的患者，化療能起到良好的輔助治療效果。目前公認(rèn)化療有效，胰母細(xì)胞瘤化療方案，主要為T(mén)HP+CDDP、VP-16+CDDP等。同時(shí)，放療對(duì)PB也有效，此外，生物治療作為一種新興的腫瘤治療模式，通過(guò)干擾腫瘤細(xì)胞的發(fā)生、生長(zhǎng)、分化、凋亡、