血液系統(tǒng)疾病護理

關于血液系統(tǒng)疾病護理第1頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月血液組成及血細胞生理功能

血液

血漿（45%）血細胞（55%）紅細胞白細胞血小板單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞淋巴細胞

造血器官包括

骨髓、脾和淋巴結

第2頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月2.血液病的分類

（1）紅細胞疾?。贺氀?、溶血、紅細胞增多等（2）粒細胞疾?。喊准毎麥p少、粒細胞缺乏（3）單核細胞和巨噬細胞疾病：單核、組織細胞增多（4）淋巴細胞和漿細胞疾?。毫馨土觥籽　⒐撬枇觯?）造血干細胞疾?。涸僬?、骨髓增生異常綜合征（6）脾功能亢進：（7）出血性及血栓性疾?。鹤像?、PT減少性紫癜第3頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月3.血液病的現代分類

按照發(fā)病機制可分成（1）遺傳性疾?。?）獲得性克隆性疾?。?）自身免疫性疾?。?）血液系統(tǒng)臨床綜合征第4頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月4.血液病的特點

（1）貧血（2）出血傾向（3）黃疸（4）淋巴結腫大（5）肝脾腫大（6）口腔及粘膜改變（7）骨、關節(jié)出現相關的癥狀和體征（8）不明原因發(fā)熱第5頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月常見癥狀的護理第6頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月一、貧血定義：貧血（anemia）是指人體周圍血液中紅細胞計數容量減少，低于正常值下限的一種血液病最常見的臨床癥狀。病因：（1）紅細胞生成減少。（2）紅細胞破壞過多。（3）急慢性失血。第7頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月按血紅蛋白濃度分類與臨床表現貧血程度血紅蛋白濃度臨床表現輕度>90g/L癥狀輕微中度60～90g/L活動后氣促、心悸重度30～59g/L休息時仍氣促、心悸極重度<30g/L常并發(fā)貧血性心臟病第8頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月一、貧血WHO/ECOG體能狀態(tài)分級標準

0級活動沒有受到影響，能夠不受限制地承擔患病前所從事的工作

1級劇烈活動受到限制，但可以活動并從事輕體力或久坐工作

2級能夠活動及自理，但不能從事工作，白天臥床時間不超過

50%3級能部分自理，但白天臥床時間超過50%4級不能活動及自理，臥床不起

第9頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月護理要點一、貧血

1.根據貧血程度，制定活動計劃，防跌倒、墜床

2.飲食高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食。

3.吸氧的病人注意用氧安全

4.做好輸血護理及用藥護理第10頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題貧血最重要的體征A、低熱B、浮腫C、感覺、運動障礙D、皮膚粘膜蒼白E、脾大、黃疸第11頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、出血傾向定義

出血傾向（bleedingtendency）是指出血和凝血障礙引起的機體自發(fā)性多部位（以皮膚、鼻腔、牙齦、眼底、顱內為主）出血和（或）輕微損傷后出血不止。第12頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月二、出血傾向病因

1.血小板異常

2.血管壁異常

3.凝血異常數目減少、功能異常毛細血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、抗凝血物質增加第13頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、出血傾向

臨床表現

1.皮膚、黏膜出血多見

2.關節(jié)腔、眼底和內臟出血

3.嚴重時可發(fā)生顱內出血第14頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、出血傾向

護理要點

1.評估出血程度第15頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月2.評估出血部位①牙齦滲血和口腔黏膜出血②鼻黏膜出血③消化道出血④陰道出血⑤眼底出血⑥顱內出血⑦關節(jié)腔及深部組織出血第16頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月3.觀察出血部位及量，特別應注意有無內臟出血及顱內出血征象，一旦出血，立即采取搶救措施。①立即去枕平臥，頭偏向一側②保持呼吸道通暢③吸氧④迅速建立兩條靜脈通道，按醫(yī)囑快速靜滴或靜注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低顱內壓，同時進行輸血或成分輸血⑤頭置冰袋⑥注意觀察并記錄病人生命體征、意識狀態(tài)、瞳孔、尿量的變化第17頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題鼻出血的護理措施哪項不妥？A、可用干棉球塞住鼻腔壓迫止血B、使用冰袋放在前額部，以促進血管收縮C、出血不止可用油紗條作后鼻孔填塞術D、術后定時用無菌石蠟油滴入，使粘膜濕潤E、囑患者可用手挖鼻痂，以防呼吸不暢第18頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

三、繼發(fā)感染定義

繼發(fā)感染（infection）是血液病患者由于正常的白細胞數量減少和質量改變，加上貧血、營養(yǎng)不良及機體免疫力下降，不能抵抗病原微生物的侵襲而引起。第19頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

三、繼發(fā)感染病因與臨床表現1.病因①各類白血病、再生障礙性貧血等骨髓病變。②理化因素或藥物因素等的毒性作用。③誘因。2.臨床表現（1）感染部位：以口腔炎、牙齦炎最常見。（2）癥狀：發(fā)熱是最常見的癥狀。（3）伴隨癥狀：①口腔炎、咽峽炎。②牙齦炎。③肺部感染。④皮膚軟組織感染。⑤肛周炎或肛周膿腫。⑥泌尿道感染。第20頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月護理要點1.一般護理①休息。②飲食：高蛋白、高熱量、營養(yǎng)豐富、易消化2.發(fā)熱護理物理降溫和藥物降溫，觀察降溫效果，禁止醇浴。3.皮膚黏膜護理①皮膚護理。②口腔黏膜護理。③鼻腔黏膜護理。④肛周皮膚護理。4.用藥護理5.預防感染①提供單人房間。②保持病室整潔，地面、用具定期消毒。③中性粒細胞＜0.5×109/L(粒細胞缺乏癥)時，進行保護性隔離。④嚴格無菌操作。⑤預防呼吸道感染。6.病情觀察監(jiān)測體溫、熱型和感染部位的變化。第21頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月護理進展

隨著臨床護理研究的進展，預防感染的護理措施不斷更新。

1.口腔護理①漱口水的選擇不斷更新

②口腔護理方法：傳統(tǒng)的口腔護理方法以棉球擦拭為主。沖洗法更適用于大面積口腔潰瘍的患者。2.肛周護理①預防肛周感染方法不斷更新如紫外線治療儀的使用，氧療等②預防肛周感染的藥物不斷更新如納米銀軟膏及納米銀敷料等第22頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月護理進展3.輸液工具的不斷更新如PICC，輸液港目前大量的臨床研究、實踐使得PICC的機械性損傷越來越小，堵管率及感染率越來越低，有效的保護了患者的血管，大大減輕了患者的痛苦。第23頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月幾種常見疾病第24頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

一、缺鐵性貧血（一）概述缺鐵性貧血（irondepletion）是體內貯鐵耗盡引起的小細胞低色素性貧血及相關的缺鐵異常，是一種血紅素合成異常性貧血，是最常見的貧血。病因：①攝入不足②吸收障礙③丟失過多

慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見的原因第25頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現（1）一般表現：疲乏、困倦無力、

皮膚黏膜蒼白、心悸（2）組織缺鐵表現：①精神行為異常。②體力下降，易感染。③兒童生長發(fā)育遲緩，智力低下。④黏膜組織病變：口角炎、舌炎、吞咽困難或咽下梗阻感⑤外胚葉營養(yǎng)障礙，皮膚干燥皺縮、毛發(fā)干枯、指（趾）甲脆薄易裂、變平、甚至凹下呈勺狀。反甲（缺鐵性貧血）

第26頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）輔助檢查1.血象：小細胞低色素性貧血。網織紅細胞正?；蜉p度增高。2.骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主。3.鐵代謝：血清鐵蛋白降低＜12μg/L（反映貯存鐵的敏感指標，有助于早期診斷）。4.紅細胞內卟啉代謝：紅細胞內游離原卟啉濃度增高。

小細胞低色素貧血正常紅細胞第27頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1.病因治療糾正貧血——防止復發(fā)的關鍵。2.補鐵治療首選口服鐵劑，口服鐵劑不能耐受可用鐵劑肌內注射。第28頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（五）護理要點（1）口服鐵劑

用藥護理：①從小劑量開始，飯后或餐中服藥。②同服Vc，增加鐵的吸收。③吸管將藥液送至舌根部咽下，溫水漱口④大便呈黑色或柏油樣。⑤1周后網織紅細胞開始上升，治療有效；⑥血紅蛋白2周左右升高、8～10周恢復正常，續(xù)服鐵劑3～6個月。第29頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題缺鐵性貧血最常見的原因是：A、慢性失血B、胃酸缺乏C、需要量增加D、腸道功能紊亂E、胃空腸吻合術后第30頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月簡述缺鐵性貧血患者口服鐵劑的護理要點?告知患者口服鐵劑的不良反應及預防措施：口服鐵劑的常見不良反應為惡心、嘔吐、胃部不適及排黑便等胃腸道反應，應建議患者飯后或餐中服用，反應過于強烈者宜減少劑量或從小劑量開始。應避免鐵劑與牛奶、茶、咖啡同服，還應避免同時服用抗酸藥，可服用維生素C、乳酸或稀鹽酸等酸性藥物或食物促進鐵劑的吸收?？诜后w鐵劑時須使用吸管，避免牙染黑；口服鐵劑期間，糞便會變成黑色，應做好解釋，消除患者的顧慮。強調要按劑量、按療程服藥，定期復查相關實驗室檢查，避免藥物過量而引起中毒或相關病變的發(fā)生。答案出處：內科護理學第4版第31頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月二、巨幼細胞性貧血（一）概述

巨幼細胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。其特點是大細胞性貧血。

病因：1.葉酸缺乏

2.維生素B12缺乏發(fā)病機制：葉酸和維生素B12是合成DNA的重要輔酶。

第32頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現

主要有貧血、消化道癥狀、全身浮腫、口角炎、“鏡面舌”、“牛肉舌”、精神神經癥狀。

（三）實驗室檢查

血象、骨髓象提示貧血，血清葉酸、維生素B12濃度降低。懷疑惡性貧血者可進行內因子抗體測定。第33頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1．去除病因

2．補充葉酸和（或）維生素B123.健康指導

請根據病因、治療、護理措施制定健康指導內容。第34頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血主要是由于缺乏A、葉酸B、維生素B12C、葉酸+維生素B12D、內因子E、維生素B12內因子第35頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月一、再生障礙性貧血（一）概述再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細胞減少和貧血、出血、感染為特征。

致病因素：①病毒感染②化學因素③物理因素

發(fā)病機制：①造血干祖細胞缺陷②造血微環(huán)境異常③免疫異常第36頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月項目急性再障慢性再障

起病

急、重

緩，病程長

出血、感染

重,主要表現

輕

貧血

輕

重，主要表現

病程、預后

病程短,預后差

病程長、預后較好（二）臨床表現

進行性貧血、出血、反復感染。第37頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月1．血象：全血細胞減少，四少一多，紅細胞計數、白細胞計數、血小板計數、網織紅細胞計數均減少，白細胞分類淋巴細胞相對增多。呈正常細胞正常色素性貧血。2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細胞增生受抑，甚至無巨核細胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細胞明顯減少。

（三）輔助檢查第38頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1．去除病因：囑患者不再接觸有害物。2．支持及對癥治療：適當休息，輸血、止血，預防和控制感染。3．促進骨髓造血

①雄激素是治療慢性再障的首選藥；②造血細胞因子主要用于重型再障；③造血干細胞移植是治療重型再障最有希望的治療措施之一。4.免疫治療第39頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點目前在臨床上運用多，研究多的是免疫治療（包括免疫抑制治療和免疫支持治療）免疫抑制治療（IS）：抗胸腺細胞球蛋白（ATG）/抗淋巴細胞球蛋白（ALG）環(huán)孢菌素A（CSA)

大劑量甲基潑尼松龍(HDMP)

大劑量丙種球蛋白（HDIG）第40頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月ATG/ALG常見副反應1.類過敏反應：發(fā)生率幾乎達100%，主要表現為中重度發(fā)熱，皮疹，重者可發(fā)生血壓下降甚至休克。在治療過程中預防性抗過敏用藥。2.血清?。憾嘁娪诏煶探Y束后1-3周，常表現為高熱，皮疹和關節(jié)酸痛，少數有血尿和血小板破壞。須立即應用足量皮質激素治療，一般情況下數天內病情可以控制和消失。3.血小板下降：ATG/ALG可因制劑含有抗血小板抗體，或因淋巴細胞和血小板具有共同抗原，致使ATG/ALG治療期間破壞體內殘存的血小板，致血小板進一步下降而發(fā)生嚴重出血。4.

感染：采用包括腸道消毒在內的預防感染和加強隔離等措施均非常必要第41頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月▲病人,男,19歲。長期服安乃近。頭暈、牙齦出血、皮膚斑塊、心悸、乏力3個月。▲檢查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，貧血貌，四肢多個瘀斑。血液檢查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，網織紅細胞0.1%。骨髓檢查：紅系、粒系增生減低，全片見巨核細胞1個。初步診斷為:

病例導入第42頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

病例分析分析

該病人有用骨髓抑制藥病史。有出血，貧血情況。血象：全血細胞減少。骨髓檢查：紅系、粒系增生減低，全片見巨核細胞1個。符合再障診斷，因病人起病緩慢，無明顯感染，以貧血為主要表現，BPC>20×109/L，故診斷為慢性再障。

第43頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題1.急性再障的臨床特點有A、起病急，發(fā)展快B、多以輕度貧血為主要表現C、可有內臟出血D、感染嚴重E、可死于顱內出血第44頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月預防再生障礙性貧血患者感染的護理要點?（1）呼吸道感染的預防：保持室內空氣清新、物品清潔，定期消毒；限制探視人數；嚴格執(zhí)行無菌操作；粒細胞絕對值≤0.5*109/L者，應予保護性隔離。（2）口腔感染的預防：加強口腔護理，督查患者進餐前后、睡前、晨起用生理鹽水、氯己定等漱口液交替漱口。（3）皮膚感染的預防：保持皮膚清潔、干燥，勤沐浴、更衣、更換床上用品；勤剪指甲，避免抓傷皮膚；進行肌內、靜脈內等穿刺時，局部要嚴格消毒；女患者注意會陰部的衛(wèi)生。（4）肛周感染的預防：睡前、便后用1:5000高錳酸鉀坐?。槐３执蟊阃〞?，防止誘發(fā)肛裂。第45頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、溶血性貧血（一）概述

溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細胞因自身異常和（或）外部異常的影響而遭到破壞、壽命縮短（溶血），超過骨髓造血代償能力時引起的一種貧血。第46頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現1．急性溶血起病急，多見于血管內溶血。全身表現重，可有血紅蛋白尿，小便呈醬油色。2．慢性溶血起病緩慢，多見于血管外溶血。癥狀輕，可有不同程度貧血、黃疸、脾大。

第47頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）輔助檢查1．確定是否為溶血性貧血：▲紅細胞破壞增多的檢查項目：如血清游離膽紅素↑、尿膽原↑、血紅蛋白尿、紅細胞壽命↓等?！t細胞代償性增生的檢查項目：如網織紅細胞↑、外周血中出現幼紅細胞等。第48頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月2．溶血性貧血的特殊檢查

▲紅細胞脆性試驗：增加，見于遺傳性球形細胞增多癥；降低，見于海洋性貧血?！谷梭w蛋白試驗（Coombs試驗）：陽性，見于自身免疫性溶血性貧血；陰性，見于遺傳性球形細胞增多癥?！崛苎囼灒℉am試驗）：陽性，見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第49頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1．病因治療2．應用糖皮質激素、免疫抑制劑3．脾切除4．輸血療法

5.最新進展造血干細胞移植

單克隆抗體治療新型免疫抑制劑如霉酚酸酯肽段競爭結合自身抗體細胞因子治療雙磷酸鹽第50頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題確診為自身免疫性溶血性貧血的可靠的指標是A、血紅蛋白減少B、網織紅細胞增多C、外周血出現有核紅細胞D、脾大E、Coombs試驗陽性第51頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

出血性疾病

概念：出血性疾病是指因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血，血管損傷后出血不止為特征的疾病。病因：①血管壁異常②血小板數量減少或功能異常③凝血功能障礙④抗凝及纖維蛋白溶解異常⑤復合性止血機制異常第52頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

一、過敏性紫癜（一）概述

過敏性紫癜(allergicpurpura)是一種常見的血管變態(tài)反應性疾病。多見于兒童及青少年，春秋季好發(fā)。病因：①感染。②食物。③藥物。④其他。發(fā)病機制為免疫因素介導的全身血管炎癥。第53頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現

1.單純型（紫癜型）：最常見的類型。

2.腹型：腹痛

3.關節(jié)型：腫脹、疼痛、壓痛、功能障礙

4.腎型：最嚴重的類型。

5.混合型：2種以上（三）輔助檢查①出血時間延長，血小板計數及各項凝血試驗均正常。②束臂試驗陽性，③毛細血管鏡檢查可見毛細血管擴張、扭曲及滲出性炎癥反應。④腎型及混合型，有血尿、蛋白尿、管型尿及腎功能損害等。第54頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1.去除致病因素2.藥物治療：①抗組胺藥②改善血管通透性藥③糖皮質激素④其他：包括免疫抑制劑、抗凝治療或中醫(yī)中藥等。3.對癥治療：止痛藥、止吐藥、止血藥等。第55頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題引起過敏性紫癜的病因有A、上呼吸道感染B、魚、蝦、蟹等過敏C、抗生素、阿托品等藥物D、寒冷刺激E、昆蟲咬傷第56頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。

病因：細菌或病毒感染、免疫因素、脾作用、雌激素水平增高和遺傳因素等。

發(fā)病機制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結合的血小板的吞噬破壞作用。第57頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現1、急性型：畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內臟出血等，顱內出血是ITP致死的主要原因。病程多為自限性。2、慢性型：主要表現為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑等，月經過多常見或為唯一的表現。第58頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）輔助檢查

1.血象：血小板計數，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多時可出現貧血。

2.骨髓象：骨髓巨核細胞增多或正常，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細胞顯著減少。

3.其他：束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良；血小板生存時間明顯縮短。第59頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點1.糖皮質激素：首選藥物，常用潑尼松。2.免疫抑制劑3.其他：合成雄性激素達那唑或中醫(yī)中藥治療。4.脾切除適用于糖皮質激素治療3～6個月無效或潑尼松維持量大于30mg/d，或有糖皮質激素治療禁忌證者。4.急癥處理靜脈輸注單采血小板、靜脈滴注免疫球蛋白、血漿置換和靜脈注射大劑量甲潑尼龍等急救措施。第60頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題慢性ITP的臨床特征為A、多見于女性B、可自愈C、脾腫大D、發(fā)病前常有呼吸道感染史E、幼稚型巨核細胞增多第61頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

三、彌散性血管內凝血（一）概述彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是在許多疾病基礎上，凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導致全身微血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，而引起的全身出血及微循環(huán)衰竭綜合征。病因感染性疾病最多見，其他依次為惡性腫瘤、病理產科，以及手術、創(chuàng)傷、醫(yī)源性疾病、全身各系統(tǒng)疾病等。

微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。第62頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現

1.出血傾向：最常見的早期表現

2.休克或微循環(huán)衰竭

3.微血管栓塞

4.微血管病性溶血。（三）治療要點

1.治療原發(fā)病和去除誘因

2.抗凝治療終止DIC病理過程、減輕器官損傷和重建凝血－抗凝平衡的的重要措施

3.其他治療包括補充血漿凝血因子及血小板，應用纖溶抑制藥物、溶栓治療及糖皮質激素等。第63頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題DIC的臨床表現有A、出血B、栓塞C、微循環(huán)障礙D、溶血E、發(fā)熱第64頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月白血病案例：女性，20歲。不明原因的低熱1月，刷牙時牙齦出血，伴皮膚散在出血點。1周來高熱、乏力、出血加重，抗生素治療無效。體檢：全身皮膚散在瘀點、瘀斑，牙齦滲血，扁桃體有膿性分泌物，胸骨下端壓痛，肝肋下1cm。血紅蛋白50g/L、白細胞14×109/L，血小板22×109/L；涂片中有幼稚淋巴細胞；骨髓增生極度活躍，淋巴細胞明顯增多，以原始細胞及幼稚細胞為主，幼紅細胞和巨核細胞減少。臨床診斷急性淋巴細胞白血病，醫(yī)囑為VDP方案。初診白血病第65頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）概述

白血病（leukemia）是一類原因未明的造血干細胞克隆性疾病。

病因：病毒感染免疫功能異常電離輻射化學毒物或藥物遺傳因素等有關。

第66頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現

1.急性白血?。贺氀?；出血；感染；浸潤

2.慢粒：脾大為最常見最顯著的體征，白細胞極度增高時（＞200×109/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”。

3.慢淋：淋巴結腫大是最常見的特征性體征第67頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）輔助檢查

1.血象：白細胞總數明顯增高，原始和早幼白細胞明顯增多（達30％～90％），部分患者白細胞計數正?；驕p少。血紅蛋白和血小板數減少。2.骨髓象：診斷的重要依據和必做檢查。有核細胞增生明顯活躍至極度活躍，主要是白血病原始細胞和幼稚細胞，Auer小體于急性粒細胞白血病有獨立診斷意義。3.其他：細胞化學染色、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學（染色體和基因）檢查，腦脊液檢查等。第68頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月簡述急性白血病患者在化療中不良反應的護理措施？1.口腔潰瘍時，保持口腔衛(wèi)生，局部涂西瓜霜、錫類散，避免刺激性食物；2.末梢神經炎可用vitB1,vitB12;3.心肌損害時觀察心率心律且心電圖記錄；4.發(fā)生出血性膀胱炎時應充分補水，每日4000ml以上；5.皮疹發(fā)生時避免搔抓及使用肥皂，可用溫水擦洗；6.脫發(fā)時可戴假發(fā)或帽子第69頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

骨髓穿刺術的護理采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內細胞形態(tài)及分類，協助診斷血液?。还撬柰科蚣毦囵B(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲病；采集供者骨髓，供骨髓干細胞移植?！咀o理措施】1.術前準備：①用物準備。②患者準備。2.術中配合：①協助患者取適當的體位：選用髂前上棘、胸骨，取仰臥位、后背墊枕頭；髂后上棘部位，取側臥位或俯臥位；選用腰椎棘突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸前使棘突暴露。②協助常規(guī)消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。③穿刺結束后消毒穿刺部位，覆蓋無菌紗布，局部按壓，膠布固定；標本及時送檢。3.術后護理平臥休息4小時，穿刺部位局部加壓，觀察穿刺部位有無出血；及時更換浸濕的紗布，3日內禁沐浴。第70頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）治療要點

1.化學治療：最主要的有效手段，近年來都強調規(guī)范化治療。

2.放療

3.造血干細胞移植：治愈急性白血病最有希望的療法。

4.分子靶向治療：如伊馬替尼在慢粒的治療中產生了令人振奮的療效。第71頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月慢粒治療最新要點目前TKI是治療慢粒的特效藥物，患者越早接受TKI治療，療效越好，

臨床研究表明TKI治療有可能使慢粒治愈。

依從性欠佳、不耐受或耐藥、換藥不及時是一代TKI（伊馬替尼，即格列衛(wèi)）療效不滿意的三個原因。二代TKI的藥物有兩種達沙替尼（施達賽）和尼洛替尼（達希納），具體選用哪個藥物要考慮療效、安全性、作用機制、依從性、適應癥等因素。第72頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月案例分析：1.保證靜脈輸注：正確選擇靜脈，靜脈穿刺時不拍打、擠壓皮膚；長春新堿和柔紅霉素分開注射，不與其他藥物配伍，先用5％葡萄糖注射液靜脈推注，確保無外滲后，固定好血管，再換注射器將藥液緩慢注入，推注過程中反復試抽回血，推注完畢后，再換注射器推注5％葡萄糖液，以免藥液刺激血管和浪費藥液；拔針后局部用干棉球加壓數分鐘止血。2.注意觀察長春新堿和柔紅霉素的不良反應。第73頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題下列有關化療藥物毒副作用正確的是A、易引起靜脈炎B、骨髓受抑制致血細胞下降C、惡心、嘔吐、納差等消化道反應D、長春新堿可引起心肌及心臟傳導損害E、環(huán)磷酰胺可引起脫發(fā)及出血性膀胱炎第74頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月病例分析題患者，女，50歲。腹脹。乏力3個月，未在意，3天前出現感冒、發(fā)熱，到醫(yī)院檢查，發(fā)現白細胞數明顯增高、脾大，因而轉入我院。護檢：T36℃，P80次/min，BP16.0／12.0kPa。皮膚及鞏膜無黃染，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結不大，胸骨壓痛（＋），心肺檢查無異?肝肋下1.5cm，脾大甲乙線14cm，甲丙線19cm，丁戊線7cm。輔助檢查：Hb86g/L；WBC66.5X10的9次方/L，原粒0.01，早幼粒0.02，中幼粒0.09，晚幼粒0.09，桿狀核0.14，分葉核0.57，嗜酸粒細胞0.04,嗜堿粒細胞0.04；PLT425X10的9次方/L。尿便常規(guī)、BUN、肝功能、心電圖均正常。骨髓象極度活躍，粒：紅為23:1，原粒0.01早幼粒0.01，中幼粒0.18，晚幼粒0.16，桿狀0.28，分葉0.24，嗜酸分葉0.05，嗜堿細胞0.02，中、晚幼紅0.04，淋巴0.01,巨核細胞可見8個，血小板成簇分布，形態(tài)正常。中性粒細胞堿性磷酸酶積分為0分(正常對照120分），Ph'染色體陽性。第75頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月請問：（1）本病例應診斷為何??？其依據是什么？（2）當前治療該病的首選藥物是什么？（3）當前使該病取得痊愈的唯一有希望的療法是什么？（4）估計患者有哪些護理問題？（5）本病例的預期目標是什么？第76頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月(1)診斷：慢性粒細胞白血病慢性期。依據：①脾大呈巨脾;②血常規(guī)：WBC增高，中性粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多;③骨髓增生極度活躍，以粒細胞為主，其中中性中晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多、中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯減低;④Ph‘染色陽性。（2）當前治療該病的首選藥物是什么？首選藥物為羥基脲。（3）當前使該病取得痊愈的唯一有希望的療法是什么？

異基因骨髓移植。第77頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月(4)護理問題：①體溫過高：病人有不同程度的發(fā)熱。體溫達39℃以上。與繼發(fā)細菌感染引起體溫調節(jié)障礙有關，也與體內核蛋白代謝亢進有關；②活動無耐力：病人疲乏無力，與貧血Hb86g/L致組織缺氧及感染發(fā)熱，消耗增多有關；③口腔黏膜改變：與體內成熟白細胞減少，機體兔疫力低有關④絕望：病人恐懼不安，悲觀絕望。與病情兇險，病人缺乏有關疾病及治療效果的知識有關；⑤知識缺乏：病人新被確診為白血病，可能不相信患此病，也可能害怕此病，從而不愿或配合治療。與缺乏對本病知識的了解有關。第78頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月(5)預期目標為：體溫正常；營養(yǎng)充分；活動耐力提高；口腔黏膜完整；出血減輕或無嚴重出血；情緒改善，治療信心增強；病人及家屬對疾病和有關化療知識較為了解，愿意積極配合治療和護理；無顱內出血等嚴重并發(fā)癥發(fā)生第79頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

淋巴瘤

（一）概述淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴結或其他淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，其發(fā)生與免疫應答過程中淋巴細胞增值分化產生的某種免疫細胞惡變有關。根據組織病理學，將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤2大類，以NHL占多數。

病因病毒感染；免疫功能低下；EB病毒可能是Burkett淋巴瘤的病因；近年來發(fā)現遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較多。第80頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）臨床表現

1.霍奇金淋巴瘤：多見于年輕人，兒童少見。①淋巴結腫大：多數以無痛性、進行性頸部或鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)癥狀。②壓迫癥狀。③全身癥狀：30％～40％的患者以不明原因的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。

2.非霍奇金淋巴瘤：隨年齡增長而增多，男性多于女性。①常以高熱或各器官系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現。②結外淋巴組織病變多見。③全身器官組織受累表現。

第81頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）輔助檢查

1.血象及骨髓象：骨髓涂片找到R-S細胞是HL骨髓浸潤的依據；NHL白細胞多正常，少數患者晚期并發(fā)白血病，血象及骨髓象酷似急淋白血病。

2.淋巴結活檢：淋巴結病理切片有助于確診。

3.其他檢查：胸部X線、腹部超聲或CT檢查，有助于對縱隔、肺門淋巴結、腹腔內及腹膜后淋巴瘤的診斷。第82頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月模擬試題下列哪項是淋巴瘤的特征性表現A、持續(xù)高熱B、進行性脾腫大C、無痛性、進行性頸部淋巴結腫大D、肝臟腫大、壓痛E、消瘦、乏力第83頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴瘤治療進展

利妥昔單抗為一種人源化單克隆抗體，主要治療CD20（+++）的非霍奇金淋巴瘤患者，與化療聯合應用療效顯著，有效率達90%。

第84頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴瘤治療進展

使用利妥昔單抗的護理要點：配置時無菌、緩慢，輕柔，以免蛋白質分解影響藥效。輸注時采用專用輸液器，預防用藥，降低利妥昔單抗不良反應。輸注時先小劑量緩慢維持，無明顯不良反應后使用輸液泵維持。輸注利妥昔單抗時容易出現低血壓及心律失常，給予心電監(jiān)護。發(fā)生發(fā)熱反應：低熱時可調慢輸液速度，保暖、鼓勵飲水；高熱時可暫停輸注，降溫后可按初始速度減半繼續(xù)輸注。發(fā)生嚴重變態(tài)反應如呼吸困難時立即停止輸注，立即吸氧、保暖并配合醫(yī)生做好搶救工作。有藥物過敏史的患者慎用。做好患者消化系統(tǒng)反應及骨髓抑制期的護理。

第85頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

造血干細胞移植術造血干細胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）是指對患者進行全身照射、化療和免疫預處理后，將正常供體或自體的造血干細胞經血管輸注給患者，重建正常的造血和免疫功能的一種治療方法。

第86頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月

造血干細胞移植術1、按干細胞的來源分為：自體移植同基因移植異基因移植。2、根據干細胞采集的部位不同分為：骨髓移植外周血移植臍血移植第87頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月【移植前準備】1.供者的選擇和準備①供者選擇②組織配型③移植前采血。2.無菌層流室的準備第88頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月【移植前準備】3.患者準備：①選擇合適的患者②心理準備。③全面體檢和做必要的輔助檢查。4.預處理：造血干細胞移植前，受者需常規(guī)接受大劑量的化療和（或）放療，即“預處理”，目的是清除基礎疾病和抑制免疫功能，以免排斥移植物。第89頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月【移植中配合】1.造血干細胞的采集①骨髓造血干細胞。②外周血造血干細胞。③臍帶血造血干細胞。

外周造血干細胞采集第90頁，課件共101頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓采集術

體位：俯臥位