醫(yī)學(xué)兒科問答題

1、生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律？①生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段的過程：生長(zhǎng)發(fā)育在整個(gè)兒童時(shí)期不斷進(jìn)行，但各年齡階段生長(zhǎng)發(fā)育有一定的特點(diǎn)，不同年齡階段生長(zhǎng)速度不同。②各系統(tǒng)、器官生長(zhǎng)發(fā)育不平衡：人體各器官、系統(tǒng)的發(fā)育順序遵循一定規(guī)律，如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較早；淋巴系統(tǒng)在兒童期迅速生長(zhǎng)，青春期達(dá)高峰；生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚。③生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異：因不同的遺傳潛力及受環(huán)境的影響，每個(gè)個(gè)體的生長(zhǎng)“軌道”不會(huì)完全相同。④生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：遵循由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜的規(guī)律。2、小兒腹瀉補(bǔ)液方案？1）口服補(bǔ)液：口服補(bǔ)液鹽（ORS）可用于腹瀉時(shí)預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水。輕度脫水口服液量約50?80ml/kg,中度脫水約80?100ml/kg,于8?12小時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足。脫水糾正后，可將ORS用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全或其他嚴(yán)重并發(fā)癥的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。2）靜脈補(bǔ)液：適用于中度以上脫水、吐瀉嚴(yán)重或腹脹的患兒。第1天補(bǔ)液：①總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量，一般輕度脫水約為90?120ml/kg、中度脫水約為120?150ml/kg.重度脫水約為150?180ml/kg,對(duì)合并其他疾病的患兒還應(yīng)根據(jù)具體病情進(jìn)行補(bǔ)液。②溶液種類：溶液中電解質(zhì)溶液與非電解質(zhì)溶液的比例應(yīng)根據(jù)脫水性質(zhì)分別選用，一般等滲性脫水用1/2張含鈉液、低滲性脫水用2/3張含鈉液、高滲性脫水用1/3?1/5張含鈉液。判斷困難時(shí)，可先按等滲性脫水處理。③輸液速度：主要取決于脫水程度和繼續(xù)損失的量和速度，對(duì)重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先快速擴(kuò)容，20ml/kg等滲含鈉液，30?60分鐘內(nèi)快速輸入。累積損失量一般在8?12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完。脫水糾正后，補(bǔ)充繼續(xù)損失量和生理需要量時(shí)，速度宜減慢，于12?16小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完。若吐瀉緩解，酌情減少補(bǔ)液量或改為口服補(bǔ)液。④糾正酸中毒：根據(jù)血?dú)鉁y(cè)定的結(jié)果在補(bǔ)液中適當(dāng)加入碳酸氫鈉。⑤糾正低血鉀：有尿后補(bǔ)鉀；濃度不應(yīng)超過0.3%；嚴(yán)禁靜脈推注。⑥糾正低血鈣、低血鎂：出現(xiàn)低鈣癥狀時(shí)可用10%葡萄糖酸鈣加葡萄糖稀釋后靜注。低血鎂者用硫酸鎂按肌肉注射，癥狀緩解后停用。第二天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充繼續(xù)損失量和生理需要量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。一般可改為口服補(bǔ)液。若腹瀉仍頻繁或口服量不足者，仍需靜脈補(bǔ)液。補(bǔ)液量需根據(jù)吐瀉和進(jìn)食情況估算，并供給足夠的生理需要量，用1/3?1/5張含鈉液補(bǔ)充。繼續(xù)損失量是按“丟多少補(bǔ)多少”“隨時(shí)丟隨時(shí)補(bǔ)”的原則，用1/2?1/3張含鈉溶液補(bǔ)充。將這兩部分相加于12?24小時(shí)內(nèi)均勻靜滴。仍要注意繼續(xù)補(bǔ)鉀和糾正酸中毒的問題。3、試述母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)，哺乳方法，時(shí)間及注意事項(xiàng)母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)(1)營(yíng)養(yǎng)豐富：①宏量營(yíng)養(yǎng)素產(chǎn)能比例適宜，如糖類41%(6.9g),蛋白質(zhì)9%(1.5g)、脂肪50%(3.7g)等;②乙型乳糖(B-雙糖)含量豐富：利于雙歧桿菌、乳酸桿菌生長(zhǎng),并合成B族維生素；促乳糖蛋白形成，利于腦發(fā)育；促進(jìn)小腸Ca的吸收，形成螯合物；使腸腔pH下降，利于鈣吸收。③蛋白質(zhì)：酪蛋白與乳清蛋白的比例為1：4,易吸收；人乳喂養(yǎng)的嬰兒很少產(chǎn)生過敏；④脂肪：含不飽和脂肪酸較多、膽固醇高有利于腦發(fā)育；脂肪酶使脂肪顆粒易于吸收，胃刺激少；⑤適于嬰兒腎功能發(fā)育：低電解質(zhì)、蛋白質(zhì)分子?。虎轈a吸收好、Zn利用率高、Fe吸收率高；(2)生物作用:①緩沖力小：pH較低，利于消化酶發(fā)揮作用。②含不可替代的免疫成分（營(yíng)養(yǎng)性被動(dòng)免疫）：豐富的SIgA（抗感染、抗過敏）；乳鐵蛋白（對(duì)鐵有強(qiáng)大螯合能力，抑制病原菌生長(zhǎng)）；含有大量免疫活性細(xì)胞，其中85%?90%為巨噬細(xì)胞,10%?15%為淋巴細(xì)胞；雙歧因子、溶菌酶、補(bǔ)體含量多，抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)；③生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子：牛磺酸、激素樣蛋白對(duì)細(xì)胞增殖發(fā)育有重要作用；④其他：適溫、新鮮、無菌、適量、經(jīng)濟(jì)；親子關(guān)系；有利母親健康；建立良好的母乳喂養(yǎng)：①產(chǎn)前準(zhǔn)備：保證孕期合理營(yíng)養(yǎng)；②乳頭保?。孩鄞碳RL分泌：盡早開奶、按需哺乳、不用奶瓶；④促進(jìn)乳房分泌⑤正確的喂哺技巧，刺激口腔動(dòng)力，利于吸吮；⑥母親心情愉快。斷奶時(shí)間及注意事項(xiàng)生理性斷奶：＞3個(gè)月齡后定時(shí)哺乳；＞4-6月斷夜間奶；培養(yǎng)對(duì)其他食物感興趣；進(jìn)食技能的培養(yǎng)。母親可繼續(xù)哺乳的情況：一般的感染性疾??；感染HBV生后12h給HIG,HBV疫苗）；CMV（+）的母親:母乳排乳率13-27%,有待定論。非生理性斷乳（不宜哺乳的情況）：感染HIV；嚴(yán)重疾?。ɑ顒?dòng)性肺結(jié)核、糖尿病、嚴(yán)重心臟病、癌癥、嚴(yán)重精神病）4、小兒維生素D缺乏癥的原因，維生素D缺乏癥的發(fā)病機(jī)制（包括甲狀旁腺與發(fā)病學(xué)上的意義）?！静∫颉竣賴诰S生素D不足②日照不足③生長(zhǎng)速度快，需要增加④食物中補(bǔ)充維生素D不足⑤疾病影響：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、慢性腹瀉等?！景l(fā)病機(jī)制】維生素D缺乏性佝僂病是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害。長(zhǎng)期嚴(yán)重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正?；蚪咏５乃?；但PTH同時(shí)也抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴(yán)重低血磷的結(jié)果。細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常增殖、分化和凋亡的程序；鈣化管排列紊亂，使長(zhǎng)骨鈣化帶消失、箭板失去正常的形態(tài)，參差不齊；骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細(xì)胞代償增生，堿性磷酸酶分泌增加，骨樣組織堆積于干箭端，箭端增厚，向兩側(cè)膨出形成“串珠”，“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全，成骨異常，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松；負(fù)重出現(xiàn)彎曲；顱骨骨化障礙而顱骨軟化，顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)“方顱”。5、詳細(xì)介紹維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)。包括各期臨床癥狀、體征、X線表現(xiàn)及血生化改變等。臨床表現(xiàn)：主要見于嬰幼兒；主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。①初期（早期）：非特異性神經(jīng)精神癥狀：多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變：血清25-（OH）D下降；PTH升高；血鈣下降、血磷降低；堿性磷酸酶正常或稍高。X線：正常或鈣化線稍模糊②活動(dòng)期（激期）：生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變。＜6月：以顱骨病變?yōu)橹鳎B骨軟化（乒乓感）；＞6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主，肋骨串珠；手、足鐲；方顱；前鹵寬大。1歲左右患兒有雞胸；赫氏溝；0、x腿；萌牙遲。全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降。血生化改變：血清25-(0H)D顯著下降；PTH顯著升高；血鈣稍低；血磷顯著降低；堿性磷酸酶顯著升高。X線：長(zhǎng)骨鈣化帶消失；干斷端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨髓軟骨盤增寬(>2mm)；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?。③恢復(fù)期：以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需1?2月降至正常水平。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨髓軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。④后遺癥期：多見于2歲以后的兒童血生化：完全恢復(fù)正常X線：骨骼干肺端病變消失；殘留不同程度的骨骼畸形。7、掌握新生兒膽紅素代謝特點(diǎn);①膽紅素生成過多；②聯(lián)結(jié)的膽紅素量少；③肝細(xì)胞處理膽紅素能力差；④新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加；⑤饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重8、掌握生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別要點(diǎn)。⑴生理性黃疸：①一般情況良好。②足月兒生后2?3天出現(xiàn)黃疸，4?5天達(dá)高峰，5?7天消退，但最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3?5天出現(xiàn)，5?7天達(dá)高峰，7?9天消退，最長(zhǎng)可延遲到3?4周。③每日血清膽紅素升高＜85umol/L(5mg/dl)。⑵病理性黃疸：①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②血清膽紅素足月JL＞221umol/L(12.9mg/dl)＞早產(chǎn)兒＞257Rmol/L(15mg/dl),或每日上升＞85nmol/L(5mg/dl)；③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周;④黃疸退而復(fù)現(xiàn);⑤血清結(jié)合膽紅素＞34umol/L(2mg/dl)o若具備上述任何一項(xiàng)者均可診斷為病理性黃疸。11、新生兒缺氧缺血性腦病HIE臨床表現(xiàn)？①意識(shí)障礙、②肌張力改變、③原始反射異常、④驚厥、⑤顱內(nèi)壓增高、⑥腦干功能障礙12、中度HIE臨床表現(xiàn)：①生后24-72小時(shí)癥狀最明顯，意識(shí)淡漠，嗜睡，出現(xiàn)驚厥、肌陣攣、下頜抖動(dòng)；與激惹交替出現(xiàn)，或過度興奮，有自發(fā)或刺激引起的肌陣攣；②肌張力減退、瞳孔縮小、周期性呼吸伴心動(dòng)過緩，腦電圖呈低電壓、驚厥活動(dòng)；③1-2周后逐漸恢復(fù)，但意識(shí)模糊進(jìn)入淺昏迷并持續(xù)5天以上者預(yù)后差。14、足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)？①有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率＜100次持續(xù)5min以上和（或）羊水HI度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；②出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1分鐘W3分，并延續(xù)至5分鐘時(shí)仍W5分；或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖HW7；③出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24h以上；④排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。同時(shí)具備以上4條者可確診，第4條暫不能確定者可作為擬診病例。目前尚無早產(chǎn)兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)！15、兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)？1）反復(fù)發(fā)作的喘息、、氣促、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理或化學(xué)性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。2）發(fā)作時(shí)雙肺可聞及散在或彌漫性以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)。3）支氣管舒張劑有顯著療效。4）除外其他疾病所引起的喘息、氣促、胸悶或咳嗽。5）對(duì)于癥狀不典型的患兒，同時(shí)在肺部聞及哮鳴音者，可酌情采用以下任何1項(xiàng)支氣管舒張?jiān)囼?yàn)協(xié)助診斷，若陽(yáng)性可診斷為哮喘：①速效B2受體激動(dòng)劑霧化溶液或氣霧劑吸入；②以0.1%腎上腺素0.01ml/kg皮下注射（最大不超過0.3ml/次）。在進(jìn)行以上任何1種試驗(yàn)后的15?30min內(nèi)，如果喘息明顯緩解，哮鳴音明顯減少者為陽(yáng)性。5歲以上患兒若有條件可在治療前后測(cè)呼氣峰流速（PEF）或第1秒用力呼氣容積（FEV1）,治療后上升215%者為陽(yáng)性。如果肺部未聞及哮鳴音，且FEV1>75%者，可做支氣管激發(fā)試驗(yàn)，若陽(yáng)性可診斷為哮喘。16、咳嗽變異型哮喘標(biāo)準(zhǔn)？1）持續(xù)咳嗽>1個(gè)月，常在夜間和（或）清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)、遇冷空氣或嗅到特殊氣味后加重，痰少，臨床上無感染征象，或經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間抗生素治療無效。2）支氣管舒張劑診斷性治療可使咳嗽發(fā)作緩解（基本診斷條件）。3）有個(gè)人或家族過敏史、家族哮喘病史，過敏原檢測(cè)陽(yáng)性可作輔助診斷。4）排除其他原因引起的慢性咳嗽。17、哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理？（熟悉）①氧療：低氧血癥，需用密閉面罩或雙鼻導(dǎo)管高濃度濕化氧氣，初始吸氧濃度以40%為宜。②補(bǔ)液、糾正酸中毒：注意維持水、電解質(zhì)平衡，糾正酸堿紊亂。③糖皮質(zhì)激素：全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素作為兒童危重哮喘治療的一線藥物，應(yīng)盡早使用。④支氣管擴(kuò)張劑的使用：①吸入型速效82受體激動(dòng)劑；②氨茶堿靜脈滴注；③抗膽堿能藥物；④腎上腺素皮下注射，必要時(shí)可每20分鐘使用1次，不能超過3次。⑤鎮(zhèn)靜劑：可用水合氯醛灌腸，慎用或禁用其他鎮(zhèn)靜劑；在插管條件下，亦可用地西泮鎮(zhèn)靜。⑥抗生素酌情使用：兒童哮喘發(fā)作主要由病毒引發(fā)，抗生素不作為常規(guī)應(yīng)用，如同時(shí)發(fā)生下呼吸道細(xì)菌感染則選用病原體敏感的抗菌藥物。⑦輔助機(jī)械通氣指征：指征為：①持續(xù)嚴(yán)重的呼吸困難；②呼吸音減低或幾乎聽不到哮鳴音及呼吸音；③因過度通氣和呼吸肌疲勞而使胸廓運(yùn)動(dòng)受限；④意識(shí)障礙、煩躁或抑制，甚至昏迷；⑤吸氧狀態(tài)下發(fā)組進(jìn)行性加重；⑥PaO2265mmHg。18、肺炎合并心力衰竭的表現(xiàn)？①呼吸突然加快＞60次/分。②心率突然＞180次/分。③突然極度煩躁不安，明顯發(fā)組，面色蒼白或發(fā)灰，指(趾)甲微血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)。以上三項(xiàng)不能用發(fā)熱、肺炎本身和其他合并癥解釋者。④心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大。⑥尿少或無尿，眼瞼或雙下肢水腫。具備前5項(xiàng)即可診斷為肺炎合并心力衰竭。19、重癥肺炎的表現(xiàn)？(1)呼吸系統(tǒng)：發(fā)熱、咳嗽、氣促、肺部固定性的中、細(xì)濕啰音，呼吸增快、鼻翼扇動(dòng)和三凹征、發(fā)組；并發(fā)生呼吸衰竭，按病變部位：周圍性呼吸困難明顯；中樞性呼吸節(jié)律的改變。按血?dú)夥治觯篜aO2＜50mmHg(6.67kPa)和(或)PaC02＞50mmlIg(6.67kPa)即為呼吸衰竭。(2)循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現(xiàn)：①呼吸突然加快＞60次/分。②心率突然＞180次/分。③突然極度煩躁不安，明顯發(fā)絹，面色蒼白或發(fā)灰，指(趾)甲微血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)。以上三項(xiàng)不能用發(fā)熱、肺炎本身和其他合并癥解釋者。④心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大。⑥尿少或無尿，眼瞼或雙下肢水腫。具備前5項(xiàng)即可診斷為肺炎合并心力衰竭。(3)神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生腦水腫、中毒性腦病，肺炎合并中毒性腦病表現(xiàn)：①煩躁、嗜睡，眼球上竄、凝視；②球結(jié)膜水腫，前鹵隆起；③昏睡、昏迷、驚厥；④瞳孔改變：對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失；⑤呼吸節(jié)律不整，呼吸心跳解離(有心跳，無呼吸)；⑥有腦膜刺激征，腦脊液檢查除壓力增高外，其他均正常。在肺炎的基礎(chǔ)上，除外高熱驚厥、低血糖、低血鈣及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(腦炎、腦膜炎)，如有①?②項(xiàng)提示腦水腫，伴其他一項(xiàng)以上者可確診。(4)消化系統(tǒng)：①食欲減退、嘔吐和腹瀉；②中毒性腸麻痹時(shí)(嚴(yán)重腹脹，膈肌升高，加重了呼吸困難，聽診腸鳴音消失)；③嘔吐咖啡樣物；④大便潛血陽(yáng)性或柏油樣便。(5)抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH)：①血鈉30mmol/L,血滲透壓＜270mmol/L；②腎臟排鈉增加，尿鈉220nlmol/L；③臨床上無血容量不足，皮膚彈性正常；④尿滲透克分子濃度高于血滲透克分子濃度；⑤腎功能正常；⑥腎上腺皮質(zhì)功能正常；⑦ADH升高。若ADH不升高，則可能為稀釋性低鈉血癥。（6）DIC：可表現(xiàn)為血壓下降，四肢涼，脈速而弱，皮膚、黏膜及胃腸道出血。21、掌握原發(fā)性肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)、診斷及活動(dòng)性肺結(jié)核的指標(biāo)、治療。（1）臨床表現(xiàn)：①輕重不一，起病常隱匿；②無癥狀者占80%；③結(jié)核中毒癥狀（低熱、食欲不振、疲乏、盜汗等）；④營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育障礙。④超敏反應(yīng)（皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、眼皰疹性結(jié)膜炎、多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎）；⑤少數(shù)患兒起病較急：多見于嬰幼兒，高熱，但一般情況可，與發(fā)熱不相稱。⑥咳嗽、喘息。體征：①淺表淋巴結(jié)腫大；②肺部體征：不明顯，與肺內(nèi)病變不一致；胸片呈中重度肺結(jié)核病變者，50%無體征；叩診可有濁音,聽診呼吸音減低、少許干性啰音；③嬰兒可有肝腫大。（2）無細(xì)菌培養(yǎng)條件下小兒肺結(jié)核的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有與成人結(jié)核、尤其開放結(jié)核接觸史②持續(xù)兩周以上的咳嗽，抗生素治療無效③結(jié)素試驗(yàn)陽(yáng)性：無卡介苗接種史者＞10min；有卡介苗接史者＞15mm④符合肺結(jié)核診斷的X線征象⑤抗結(jié)核治療有效(兩個(gè)月后體重增加10%以上，癥狀好轉(zhuǎn))具有以上兩點(diǎn)或兩點(diǎn)以上條件(3)判斷小兒結(jié)核病具有活動(dòng)性的參考指標(biāo)①結(jié)素試驗(yàn)220mm②<3歲、尤G歲未種卡介苗結(jié)素試驗(yàn)陽(yáng)性③有發(fā)熱及其他結(jié)核中毒癥狀④找到結(jié)核菌⑤胸片顯示活動(dòng)性原發(fā)性肺結(jié)核改變者⑥血沉增快而無其他原因可解釋者⑦纖維支氣管鏡檢顯示明顯支氣管結(jié)核病變(4)治療：1、活動(dòng)性原發(fā)性肺結(jié)核：采用直接督導(dǎo)下的短程化療DOTS,常用方案：2HRZ/4HRor9HR。原發(fā)性肺結(jié)核治療的注意點(diǎn)：①最差的治療是單一用藥②標(biāo)準(zhǔn)化療方案2HRZ/4HRO(強(qiáng)化期：異煙陰，利福平，口比嗪酰胺；每日一次，2個(gè)月。鞏固期：異煙腫，利福平，每日一次,4個(gè)月。(為初治肺結(jié)核治療發(fā)案)③推薦日劑量頓服④提倡直接督導(dǎo)下服藥(DOTS)2、兒童無癥狀性結(jié)核感染（結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性、胸部影像學(xué)檢查正常、無明顯陽(yáng)性體征）選擇標(biāo)準(zhǔn)療法：INH+RFP和或EMB,療程9-12月22、重點(diǎn)講解典型麻疹的臨床表現(xiàn)。⑴潛伏期：一般為6-18天（平均10天），此期可有輕度體溫上升和全身不適。⑵前驅(qū)期（出疹前期）：①指從發(fā)熱至出疹,一般為3-4天②主要表現(xiàn)：發(fā)熱、上呼吸道炎癥、眼結(jié)合膜炎、麻疹黏膜斑。a、上呼吸道感染：特別是流涕、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、畏光、流淚等卡他癥狀。b、麻疹粘膜斑（Koplik斑）：麻疹早期特征性體征時(shí)間：發(fā)疹前2-3天出現(xiàn)位置：開始見于下磨牙相對(duì)的頰黏膜上，以后累及整個(gè)頰部并蔓延至唇部黏膜形態(tài)：直徑約0.5-lmm的灰白色小點(diǎn)，外有紅暈發(fā)展：1天內(nèi)很快增多，出疹后逐漸消失⑶出疹期：①發(fā)熱3-4天后出現(xiàn)皮疹伴全身癥狀加重,高熱、咳嗽加劇，伴嗜睡、煩躁等。②出疹順序：耳后、發(fā)際一額、面部一頸一軀干一四肢,達(dá)手掌足底③皮疹性質(zhì)：紅色斑丘疹，充血性皮疹，疹間皮膚正常，無癢感。④肺部可聞及干、濕性羅音，X線輕重不等彌漫肺部侵潤(rùn)⑷恢復(fù)期：出疹3-4天后全身癥狀好轉(zhuǎn)，皮疹按出疹先后順序消退，伴有糠數(shù)樣脫屑及棕色色素沉著，一般7-10天痊愈。23、掌握脊髓灰質(zhì)炎癱瘓型的典型臨床表現(xiàn)？⑴前驅(qū)期：1-4天；上呼吸道感染：發(fā)熱、全身不適、多汗、咽痛、咳嗽、流涕等。消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。頓挫型：病情不再發(fā)展而痊愈。⑵癱瘓前期：高熱、頭痛，頸、背、四肢肌肉疼痛，活動(dòng)或變換體位時(shí)加重。多汗、皮膚發(fā)紅、煩躁不安等興奮狀態(tài)和頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽(yáng)性。若3-5天熱退，癥狀消失為無癱瘓型小嬰兒拒抱；較大患兒體檢：①三角架征：坐起時(shí)需要用兩臂向后撐在床上使身體形似三角架以支持體位。②吻膝試驗(yàn)：陽(yáng)性，坐起后不能自如地彎頸使下頜抵膝。③頭下垂征：將手置于患者腋下，抬起其軀干時(shí)，頭與軀干不能平行。⑶癱瘓期：起病后2-7天或第2次發(fā)熱后1-2天出現(xiàn)不對(duì)稱遲緩性癱瘓，隨發(fā)熱加重，熱退后癱瘓不再進(jìn)展。淺反射、深腱反射減弱至消失。無感覺障礙，大小便功能障礙少見。①脊髓型：最常見。不對(duì)稱單側(cè)下肢遲緩性癱瘓，近端肌群癱瘓程度重于遠(yuǎn)端。累及頸背肌、膈肌、肋間肌，出現(xiàn)抬頭、坐起困難呼吸運(yùn)動(dòng)受限。累及腹肌、腸肌癱瘓，可引起腸麻痹、頑固性便秘。累及膀胱肌癱瘓，出現(xiàn)尿儲(chǔ)留、尿失禁②延髓型：侵犯延髓呼吸中樞、循環(huán)中樞及腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,出現(xiàn)呼吸、循環(huán)受損。③腦型：呈彌漫性或局灶性腦炎④混合型：存在2種或2種以上類型⑷恢復(fù)期：常從肢體遠(yuǎn)端的手指、足趾開始，繼之近端大肌群，逐漸恢復(fù)到腰部；1-3月恢復(fù)⑸后遺癥期：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損出現(xiàn)持久性癱瘓；1-2年不能恢復(fù)；受累肌群萎縮、形成馬蹄足內(nèi)翻或外翻、脊柱彎曲。24、掌握脊髓灰質(zhì)炎不同病期的治療。①前驅(qū)期和癱瘓前期：臥床休息，隔離40天;丙球400mg/kg.d,2-3天；高滲葡萄糖及VitC,可減輕神經(jīng)組織水腫；a-干擾素有抑制病毒和免疫調(diào)節(jié)作用，100萬/d,im,14天一療程②癱瘓期：肢體置于功能位置，防止畸形。地巴喋：興奮脊髓和擴(kuò)張血管，0.1-0.2mg/kg.d,10天一療程加蘭他敏：能促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)，0.05-0.Img/Kg.dim20-40天VitB12：促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞代謝0.Img/dim呼吸機(jī)：呼吸機(jī)麻痹鼻飼：吞咽困難③恢復(fù)期、后遺癥期：主動(dòng)、被動(dòng)鍛煉，防止肌肉萎縮；針灸、按摩、理療，促進(jìn)肌肉功能恢復(fù)；嚴(yán)重畸形手術(shù)矯正。25、腹瀉的分類？⑴按病因分：感染性：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲等非感染性：飲食性、氣候性、其他因素。⑵按病程分：急性：＜2周；遷延性：2周至2個(gè)月；慢性：＞2個(gè)月⑶按病情分：輕：僅有便次、大便性狀改變，無脫水及水電解質(zhì)改變或全身癥狀。重：腹瀉同時(shí)伴有脫水和電解質(zhì)改變和/或全身感染中毒癥狀。26、導(dǎo)致腹瀉的發(fā)病機(jī)制？答：“滲透性”腹瀉：腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)?！胺置谛浴备篂a：腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多?！皾B出性”腹瀉：炎癥所致的液體大量滲出?！澳c道功能異常性”腹瀉：腸道運(yùn)動(dòng)功能異常。不少腹瀉并非由某種單一機(jī)制引起，而是在多種機(jī)制共同作用下發(fā)生的。27、輪狀病毒腸炎病原體：人類輪狀病毒（HRV）發(fā)病季節(jié)：秋冬寒冷季節(jié)多見。發(fā)病年齡：多見于6個(gè)月~2歲嬰幼兒。癥狀：起病急；常伴發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀；嘔吐常先于腹瀉出現(xiàn)；全身感染中毒癥狀較輕。大便性狀：稀水蛋花湯樣，無腥臭味，少量白細(xì)胞。脫水：多為等滲性脫水，伴酸中毒和電解質(zhì)紊亂。并發(fā)癥：可侵犯腸道外臟器，引起驚厥、心肌受累等。預(yù)后：自限性疾病，病程3?8天。病毒抗原檢測(cè)：感染后廣3天既有病毒從大便排出，最長(zhǎng)可達(dá)6天，可檢測(cè)出病毒抗原。28、產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎發(fā)病季節(jié)：多發(fā)生在夏季；癥狀：起病較急；腹瀉和嘔吐，無明顯全身感染中毒癥狀；大便：水樣或蛋花樣，無粘液膿血，鏡檢無白細(xì)胞；脫水：常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂；預(yù)后：自限性疾病，自然病程3-7天。29、侵襲性細(xì)菌引起的腸炎：可引起細(xì)菌性痢疾類似的癥狀通常急性起病，伴有高熱。腹瀉頻繁，大便呈粘液狀，帶膿血，有腥臭味，鏡檢有數(shù)量不等的白細(xì)胞和紅細(xì)胞。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重?？沙霈F(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀如高熱、意識(shí)改變，甚至感染性休克。糞便培養(yǎng)可以找到相應(yīng)的致病菌。30、霉菌性腸炎多為白色念珠菌所致。2歲以下嬰兒多見。常并發(fā)于其它感染，或大量應(yīng)用廣譜抗生素致腸道菌群失調(diào)時(shí)。病程遷延，常伴鵝口瘡。大便次數(shù)增多，黃色稀便，泡沫較多帶粘液，有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊（菌落）。大便鏡檢有真菌抱子和菌絲。31、法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、缺氧發(fā)作的治療？答：臨床表現(xiàn)：①青紫：青紫的程度和出現(xiàn)的早晚均與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。②蹲踞：該體位可使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷；同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右一左分流減少，從而緩解缺氧癥狀。③杵狀指趾：青紫后6個(gè)月以上漸明顯。④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒易發(fā)生，常在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，嚴(yán)重者可引起死亡，是因右心室流出道肌部痙攣，引起腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。⑤并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。體征：發(fā)育不良；心前區(qū)隆起；L2-4肋間聞及n-in級(jí)噴射性收縮期雜音。流出道痙攣時(shí)雜音暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱，因主動(dòng)脈騎跨在肺動(dòng)脈瓣區(qū)，常只聽到響亮的主動(dòng)脈單一的第二音。缺氧發(fā)作治療：①發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解；②重者應(yīng)立即吸氧，給予去氧腎上腺素每次0.05mg/kg靜注，或普奈洛爾每次0.1mg/kgo③糾正酸中毒：5%碳酸氫鈉1.5?5.Oml/Kg④減輕右室流出道痙攣：心得安0.Img/KgIV、新福林0.05mg/KgIV、嗎啡0.1?0.2mg/KgIH⑤去除誘因：貧血、感染，盡量保持安靜⑥經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。⑦預(yù)防：心得安1?3mg/kg?d口服。32、試述小兒急性腎炎的臨床表現(xiàn)？1）前驅(qū)感染：起病前1—3周有呼吸道及皮膚感染;2）典型病例：①水腫、少尿：始于眼瞼，呈非凹陷性，波及全身;②血尿：100%有血尿；50%-70%有肉眼血尿，1-2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿，③高血壓：30%-80%存在，學(xué)齡前＞120/80、學(xué)齡兒＞130/90；3）嚴(yán)重表現(xiàn)（三重癥）①循環(huán)充血：原因：水鈉潴留、血容量增多而致。表現(xiàn)（起病一周內(nèi)）：循環(huán)系統(tǒng)：心臟擴(kuò)大，心率增快，奔馬率。呼吸系統(tǒng)：呼吸困難、端坐呼吸、肺底部可聞及細(xì)小羅音，口吐粉紅色泡沫樣痰。肝大，肝區(qū)疼痛，肝頸征陽(yáng)性，頸靜脈怒張。②高血壓腦?。涸颍貉獕后E升，腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高，而致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、煩躁、惡心、嘔吐、一過性失明、驚厥和昏迷等癥狀。③急性腎功能不全：尿少、無尿；氮質(zhì)血癥；高血鉀、低血鈉、電解質(zhì)紊亂；代謝性酸中毒。4）不典型表現(xiàn)：①無癥狀病例，僅尿有改變而無臨床癥狀，ASOtC3Io②腎外癥狀：以水腫、高血壓起病且明顯，尿改變輕微或正常,ASOt、C3I③腎病綜合征表現(xiàn)：以急性腎炎起病、水腫、蛋白尿明顯、輕度高膽固醇和低蛋白血癥、ASOt、C3I33、試述急性腎炎的治療？1）臥床休息2-3周，至肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常。三個(gè)月后可上學(xué)（血沉正常）Addis正?；謴?fù)活動(dòng)。2）抗生素：清除殘余感染灶，連用10T4天PN3）飲食：水腫高血壓者；限鹽:60mg/kg.d；限水：不顯性失水+尿量；限蛋白：0.5克/kg.d（氮質(zhì)血癥）4）對(duì)癥：①水腫：控制水、鹽入量（量出為入）；首選利尿劑氫氯睡嗪。②高血壓：硝苯地平、卡托普利5）危重癥處理：①高血壓腦?。航祲海ㄏ跗这c）、鎮(zhèn)靜、利尿、降顱壓。②循環(huán)充血：糾正水、鈉潴留、利尿、鎮(zhèn)靜等。③急性腎衰竭：利尿，糾正電解質(zhì)紊亂，必要時(shí)血液透析。34、急性腎小球腎炎的診斷？急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)。本病多見于兒童和青少年，以5~15歲多見，小于2歲少見。可分為：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染的血清學(xué)感染的血清學(xué)證據(jù)，起病早期血清補(bǔ)體C3低下，一般第8周恢復(fù)正常；非鏈球菌感染后腎小球腎炎。35、腎病綜合征臨床四大特征（診斷）？三高一低：1、大量蛋白尿：定性＞+++,定量＞0.05/kg/d2、低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L3、高脂血癥：血膽固醇＞5.72mmol/L4、明顯水腫（凹陷性水腫）。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。腎炎性腎病的診斷：必須具備原發(fā)性腎病綜合癥四大主癥：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、不同程度水腫；還須具有以下4項(xiàng)之一或多項(xiàng)者為腎炎性腎?。孩傺颍簝芍軆?nèi)3次沉渣紅細(xì)胞＞10個(gè)/HP；②反復(fù)出血高血壓：學(xué)齡兒童＞130/90mmHg,學(xué)齡前兒童＞120/80mmHg,并排除皮質(zhì)激素所致者。③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，尿素氮＞10.7mmol/L,并排除血容量不足者。④血總補(bǔ)體或血C3反復(fù)降低。37、腎病綜合征的治療？1)一般療法：激素治療中補(bǔ)充維生素D400u/d及適量鈣，利尿后補(bǔ)鉀。休息；飲食(活動(dòng)期限鹽，1—2g/d＞限蛋白質(zhì)，1.活2g期g/d)；利尿：水腫嚴(yán)重伴少尿；防治感染2)激素治療1、中長(zhǎng)療程：強(qiáng)的松2mg/kg/日，最大量60mg/d,分三次口服共四周，若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改2mg/kg隔日早餐后頓服，繼續(xù)用4周，以后每2—4周減總量2.5—5mg,直至停藥。療程6個(gè)月(中療程)。如果開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼續(xù)服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，一般不超過8周。以后再改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼續(xù)用4周，以后每2—4周減量一次，直至停藥，療程9個(gè)月(長(zhǎng)程療法)。激素的副作用(1)代謝紊亂：柯興貌、傷口不愈合、高血糖、高血壓、骨質(zhì)疏松(2)潰瘍、欣快、失眠、股骨頭壞死、高凝(3)易感染或誘發(fā)結(jié)核（4）戒斷綜合征3）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A等。適用：頻復(fù)發(fā)，耐藥,激素依賴,嚴(yán)重副作用。環(huán)磷酰胺沖擊：10—12mg/kg.dX2天；每?jī)芍芤化煶?；副作用：白?xì)胞減少，禿發(fā)，肝功能損害，出血性膀胱炎等，少數(shù)可發(fā)生肺纖維化。4）抗凝及纖溶藥物療法：肝素、尿激酶、潘生丁等5）免疫調(diào)節(jié)劑：左旋米喋2.5mg/kg隔日服6月。6）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：卡托普利適用于有高血壓38、缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響（小細(xì)胞低色素性貧血）的三個(gè)階段？①鐵減少期（ID）：此階段體內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）：此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期（IDA）：此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。39、掌握結(jié)腦的臨床表現(xiàn)、治療?（1）典型的臨床表現(xiàn)：⑴結(jié)腦早期（前驅(qū)期）：懶言、少語(yǔ)、易倦。發(fā)熱、盜汗，年長(zhǎng)兒頭痛，嬰幼兒蹙眉、凝視、嗜睡。約1-2周。⑵結(jié)腦中期（腦膜刺激期）：1-2周①頭痛、嘔吐、嗜睡、煩躁、驚厥。②明顯腦膜刺激征：頸項(xiàng)強(qiáng)直③幼嬰表現(xiàn)前鹵膨隆、顱縫裂開④腦神經(jīng)障礙：面神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)癱瘓⑤腦炎改變：定向、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)障礙。眼底視乳頭水腫、視神經(jīng)炎等。⑶結(jié)腦晚期（昏迷期）：1-3周①意識(shí)朦朧、昏迷②陣攣性、強(qiáng)直性驚厥，頻繁發(fā)作③極度消瘦、舟狀腹④顱高壓急劇增高致腦疝、呼吸心跳停止死亡。治療：兩個(gè)關(guān)鍵：控制炎癥、控制顱高壓。抗結(jié)核治療的原則：早期、聯(lián)合、適量、規(guī)律、全程結(jié)腦的抗結(jié)核治療的兩個(gè)階段：強(qiáng)化治療階段、鞏固治療階段。強(qiáng)化治療階段：3HRZS（E）or4HRZS（E）開始1-2周內(nèi)，INH半量靜脈使用，半量口服，病情好轉(zhuǎn)全量口服。鞏固治療階段：繼用INH和RFP（EMB）INH總療程：「2年；RFP總療程：9~12個(gè)月40、化膿性腦膜炎的臨床表現(xiàn)？年齡特點(diǎn)：多見5歲以下兒童，特別是1歲之內(nèi)的嬰兒；流感嗜血桿菌引起的化腦多集中在3月-3歲兒童。季節(jié)性特點(diǎn)：肺炎鏈球菌以冬、春季多見（繼發(fā)于肺炎、中耳炎、乳突炎后）腦膜炎球菌，流感嗜血桿菌以春、秋季多見。病程以及預(yù)后特點(diǎn)：急性起病，可有上呼吸道或胃腸道感染的前驅(qū)癥狀；病死率（5%—15%）和后遺癥發(fā)生率高，幸存者中1/3有后遺癥；主要發(fā)生于嬰幼兒，年齡越小，預(yù)后越差。41、化膿性腦膜炎的并發(fā)癥和后遺癥？（1）硬膜下積液（積膿）：積液2ml,蛋白定量40mg/dl以上。以流感桿菌腦膜炎合并者最多，其次為肺炎球菌腦膜炎；常在起病后7To天發(fā)生，好發(fā)生于1歲以下嬰兒，發(fā)病率30-60%。其原因與以下因素有關(guān)：腦血管壁通透性明顯增加；腦血管炎性栓塞，特別是橋靜脈，局部滲透壓增加。有下列情況之一者，應(yīng)疑有硬腦膜下積液:①腦膜炎呈慢性經(jīng)過;②經(jīng)治療病情好轉(zhuǎn)后，又出現(xiàn)高熱、嘔吐、驚厥等癥狀；③前因持續(xù)或反復(fù)隆起；④頭圍進(jìn)行性增大或有顱壓增高癥狀；⑤有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。(2)腦室膜炎：治療被延誤的患兒；意識(shí)障礙、驚厥、角弓反張；腦脊液始終異常；CT見腦室擴(kuò)大；確診依靠側(cè)腦室穿刺；病死率高。(3)抗利尿激素異常分泌綜合征：因下視丘受累，抗利尿激素分泌過多，引起水儲(chǔ)留、低鈉血癥。血鈉＜120mol/L：食欲減退、惡心、嘔吐、煩躁；血鈉G10mol/L：昏迷、驚厥。(4)腦積水：較多見于肺炎球菌及流感桿菌腦膜炎；往往發(fā)生于治療不當(dāng)或過晚的病人，多見于新生兒和小嬰兒非交通性腦積水：稠厚的膿塊或粘連，閉塞第四腦室側(cè)孔或正中孔及導(dǎo)水管，梗阻性(非交通性)腦積水。交通性腦積水：大腦表面蛛網(wǎng)膜因炎癥發(fā)生粘連、萎縮或顱內(nèi)靜脈竇栓塞，影響腦脊液的吸收，交通性腦積水。(5)腦膿腫：以金葡菌、肺炎球菌腦膜炎多見，因治療不徹底或未及時(shí)控制感染；在治療過程中，如遇病程遷延、體溫不退、顱壓增高或出現(xiàn)局部定位體征，應(yīng)考慮以上合并癥。(6)各種神經(jīng)功能障礙(失聽、視力減退、智低、癱瘓、癲癇等)43、甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn)？實(shí)驗(yàn)室檢查甲低的主要臨床特征包括智能落后、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和生理功能低下。⑴新生兒期：非特異性生理功能低下表現(xiàn)：三超：過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲三少：少吃、少哭、少動(dòng)五低：體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低⑵典型癥狀：①特殊面容和體態(tài)：頭大，頸短，皮膚粗糙、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，面部粘液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁低平，唇厚，舌大而寬厚、常伸出口外?；純荷聿陌。|干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量＞1.5,腹部膨隆，常有臍疝。②神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：智力發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍；運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，動(dòng)作發(fā)育如翻身、坐、立、走等均較延遲。③生理功能低下：精神差，較安靜，活動(dòng)少，對(duì)周圍事物反應(yīng)少嗜睡，納差，聲音低啞體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢，心音低鈍，肌張力低腸蠕動(dòng)慢，腹脹，便秘心電圖呈低電壓、P-R間期延長(zhǎng)，T波平坦⑶地方性甲低：①“神經(jīng)性”綜合征：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智能低下。身材正常，甲功正?；蜉p度減低。②“粘液水腫性”綜合征：顯著生長(zhǎng)發(fā)育、性發(fā)育落后，智能低下、粘液性水腫。血T4降低、TSH增高。25%有甲狀腺腫大。（4）TSH和TRH分泌不足：患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有其他垂體激素缺乏的癥狀：低血糖（ACTH缺乏）、小陰莖（Gn缺乏）、尿崩癥（AVP缺乏）。44、甲低的治療？⑴治療原則：1.早期確診，早期治療，終身服用甲狀腺制劑；2.若中斷治療3-4周，TSH水平即可顯著升高（尤3歲左右）；3.飲食中應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)。⑵藥物：①L-甲狀腺素鈉：100“g/片，含T4,半衰期為一周，每日僅有T4濃度的小量變動(dòng)，血清濃度較穩(wěn)定，每日服一次即可。在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成三碘甲腺原氨酸（T3）而活性增強(qiáng)。②甲狀腺片：40mg/片，從動(dòng)物甲狀腺提取，含T3、T4,其成分和比例隨著動(dòng)物的種類及其食物中的含碘量、季節(jié)和其它條件而不同。故不同生產(chǎn)地及不同批號(hào)其甲狀腺素含量可有30倍之差。該制劑臨床少用。⑶治療劑量可根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。⑷隨訪：治療開始時(shí)，每2周隨訪1次；血清TSH和T4正常后,每3個(gè)月1次；服藥1-2年后，每6個(gè)月1次；根據(jù)血清T4、TSH水平，及時(shí)調(diào)整劑量；注意監(jiān)測(cè)智能、體格發(fā)育情況。45、治療劑量調(diào)整的依據(jù)是什么？用藥量可根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整，應(yīng)使①甲狀腺功能：TSH濃度正常，血T4正常偏高值，以備部分T4轉(zhuǎn)變成T3；新生兒甲低應(yīng)在開始治療2?4周內(nèi)使血清T4水平上升至正常高限，6?9周內(nèi)使血清TSH水平降至正常范圍。臨床表現(xiàn)：大便次數(shù)及性狀正常，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/min、嬰兒140次/min,智能及體格發(fā)育改善。46、小兒蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)、臨床分型、臨床分度、并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)：體重不增是營(yíng)養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)，隨營(yíng)養(yǎng)失調(diào)日久加重；消瘦，皮下脂肪逐漸減少以至消失，消耗的順序首先是腹部，其次為軀干、臀部、四肢、最后為面頰。皮膚干燥、蒼白、皮膚逐漸失去彈性、額部出現(xiàn)皺紋如老人狀、肌張力逐漸降低、肌肉松弛、肌肉萎縮呈“皮包骨”時(shí)、四肢可有攣縮。日久身高低于正常。重度營(yíng)養(yǎng)不良，可有精神萎靡，反應(yīng)差，體溫低，脈細(xì)無力，無食欲，腹瀉、便秘交替。合并血漿白蛋白明顯下降時(shí)，可有凹陷性浮腫等。可有重要臟器功能損害，如心臟功能下降，可有心音低鈍、血壓偏低、脈搏變緩、呼吸淺表等。并發(fā)癥：營(yíng)養(yǎng)性貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血最為常見。多種維生素缺乏，尤以脂溶性維生素A、D缺乏常見。易患各種感染（免疫功能低下所致）；嬰兒腹瀉常遷延不愈加重營(yíng)養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)。并發(fā)自發(fā)性低血糖，患兒可突然表現(xiàn)為面色灰白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停、體溫不升，但一般無抽搐，若不及時(shí)診治，可致死亡。臨床常見三種類型：能量供應(yīng)不足為主的消瘦型；以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的浮腫型；介于兩者之間的消瘦-浮腫型。5歲以下營(yíng)養(yǎng)不良的體格測(cè)量指標(biāo)的分型和分度如下：①體重低下：體重低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD以下為體重低下。如低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD-3SD為中度；在均值減3SD以下為重度。該項(xiàng)指標(biāo)主要反映慢性或急性營(yíng)養(yǎng)不良。②生長(zhǎng)遲緩：其身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD為生長(zhǎng)遲緩。如低于同年齡、同性別參照人群均值減2SD?3SD為中度；低于均值減3SD以下為重度。此指標(biāo)主要反映慢性長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良。③消瘦：體重低于同性別、同身高參照人群值的均值減2SD為消瘦。如低于同性別、同身高參照人群值的均值減2SD?3SD為中度；低于均值減3SD為重度。此項(xiàng)指標(biāo)主要反映近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。47.重點(diǎn)介紹小兒肥胖癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒體重為同性別、同身高參照人群均值10%?19%者為超重;超過20%以上者便可診斷為肥胖癥；20%?29%者為輕度肥胖;30%?49%者為中度肥胖；超過50%者為重度肥胖。體質(zhì)指數(shù)（BMI）是評(píng)價(jià)