腸系膜脂膜炎

腸系膜脂膜2014-07-31定義是以腹部包塊及腹痛為主要表現(xiàn)的腸系膜疾病，臨床少見。多見于小腸系膜根部，也可累及結(jié)腸系膜，少見于胰周、網(wǎng)膜、腹膜后。因非特異性炎癥所引起的系膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營養(yǎng)不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian?。ɑ貧w熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎）、特發(fā)性收縮性腸系膜炎等。本病大多數(shù)病人臨床經(jīng)過良好，有自限性趨勢。分期早期——腸系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)：以慢性炎癥為主中期——腸系膜脂肪營養(yǎng)不良(mesentericlipodystrophy,ML)：以脂肪壞死為主晚期——回縮性腸系膜炎(retractilemesenteritis,RM)：以纖維化為主硬化性腸系膜炎(sclerosingmesenteritis,SL)：包含以上三個亞型發(fā)病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童期極少發(fā)病。男性多于女性，男性與女性之比，為2～3∶1。20%～30%的病人有腹部手術(shù)史。病因不明。本病與機體免疫功能水平低下、腸系膜脂肪組織創(chuàng)傷、亞急性感染、缺血、藥物、過敏、潰瘍、惡性腫瘤、特發(fā)性腹膜后纖維化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及WeberChristian病等不良因素有關(guān)。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨后的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎癥。在增生的腸系膜脂肪組織變性后，可能是正常的脂類物質(zhì)從變性的脂肪細胞中釋放出來，而促進了肉芽腫性浸潤，并最終纖維化。病變部位

病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸系膜根部為多見，也可蔓延到腸壁處。結(jié)腸系膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結(jié)腸惡性腫瘤。病變極少侵及網(wǎng)膜或向腹膜后蔓延。病變特征

受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，并由腸系膜根部向腸壁側(cè)擴展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸系膜逐漸縮短所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現(xiàn)腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等，但從剖腹探查所見，大多直徑在5～10cm，腫塊邊界不清楚，較硬，無包膜，與周圍組織器官常有廣泛、復(fù)雜的粘連，不易分開。

臨床表現(xiàn)：無特異性，絕大多數(shù)病人無自覺癥狀。在出現(xiàn)癥狀的病人中，1、一般表現(xiàn)

病人多為體質(zhì)虛弱，消瘦，慢性低熱，食欲不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態(tài)，病程可長達數(shù)年2.腹部表現(xiàn)

主要為腹部疼痛、腹部腫塊，以右下腹部較多見，左側(cè)腹及上腹痛也可發(fā)生但較少。腹痛程度不太劇烈，呈慢性反復(fù)發(fā)作的隱痛，一般尚可忍受。腹痛無轉(zhuǎn)移，也不向他處放射。一般情況下，腹部壓痛輕，有時觸到包塊。相伴隨的癥狀有腹脹、惡心、嘔吐及食欲減退。據(jù)68例的統(tǒng)計，腹痛發(fā)生率為67.7%，嘔吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包塊出現(xiàn)率約為50%。當(dāng)腸腔完全閉塞出現(xiàn)腸梗阻時，腹痛較為劇烈，有時呈絞痛樣發(fā)作。而腸系膜血管被絞窄后，可出現(xiàn)腸段壞死及化膿性腹膜炎，此時腹痛呈持續(xù)性并有腹膜刺激征。3.此外還可出現(xiàn)慢性腹瀉、惡心、厭食、腹脹、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。極少數(shù)病人可出現(xiàn)腸梗阻或血管栓塞、不明原因發(fā)熱、自身免疫性溶血及小腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。診斷：病史：據(jù)68例的分析，約1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受過腹部手術(shù)治療。臨床癥狀有下列情況，可考慮為腸系膜脂膜炎。(1)病程發(fā)展緩慢，數(shù)月至數(shù)年，伴長期低熱，慢性消耗體質(zhì)，體重下降等。(2)腹痛及腹部包塊相繼出現(xiàn)，以右側(cè)腹或右下腹為主，腹部包塊質(zhì)地較硬，伴壓痛，活動度極差。(3)消化道鋇透及纖維結(jié)腸鏡檢查，消化道黏膜無潰瘍及占位性病變。SL目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見，SL的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1）影像學(xué)表現(xiàn)：腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)“結(jié)節(jié)樣”軟組織密度病變，界限清楚，包繞但不侵犯腸系膜血管，或系膜廣泛性增厚，密度增高；2）病理組織學(xué)證實病變?yōu)槁苑翘禺愋匝装Y和/或噬脂細胞浸潤的脂肪壞死和/或纖維化；3）應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死及腸道及腹膜后腫瘤性疾病。治療本病有自限性的趨勢，臨床資料顯示，約3/4的病人經(jīng)數(shù)月至數(shù)年的支持治療后，癥狀可逐漸緩解。故一般情況下可先行綜合治療。無明確指征切忌盲目剖腹探查。1.全身支持治療注意休息，加強營養(yǎng)及體質(zhì)鍛煉，提高機體抵抗力。2.藥物治療文獻報道，用腎上腺皮質(zhì)激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療后，癥狀可得到控制。3.放射治療個別病人也可獲得良好的效果。4.手術(shù)治療剖腹探查的目的，在于明確診斷(經(jīng)術(shù)中冰凍病理切片)，切除病灶、解除腫塊對腸系膜血管及腸腔的壓迫。手術(shù)方式可根據(jù)病人具體情況選擇。(1)粘連松解：主要在于解除對血管及腸管的壓迫。(2)病灶切除：如有可能，盡量切除有病變的腸系膜，但不應(yīng)傷及周圍的組織及器官。(3)腸管切除：如病變侵及腸壁而發(fā)生狹窄，無法矯正者或位于回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者，可以將腸管(小腸或結(jié)腸)連同腸系膜病灶一并切除后，重新吻合。并發(fā)癥病變后期可發(fā)生腸梗阻。預(yù)后本病有自限性預(yù)后佳。通常2年內(nèi)，大多數(shù)病人的疼痛消失及腫塊退縮。15%的病人出現(xiàn)惡性淋巴瘤，但兩者的關(guān)系尚未闡明。結(jié)束CT典型CT表現(xiàn)為起自腸系膜根部，直達小腸腸襻的圍繞系膜大血管、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個的軟組織密度腫塊，周圍腸襻有推移改變，腫塊內(nèi)部散在分界清楚的軟組織結(jié)節(jié)影，其內(nèi)系膜血管無狹窄，結(jié)節(jié)及系膜血管周圍脂肪密度正常，呈現(xiàn)清楚的低密度暈圈，稱為“脂肪環(huán)征”?？梢源伺c其他性質(zhì)的疾病鑒別，但無特異性。部分表現(xiàn)為存在類似腫瘤“假包膜”的密度不均腫塊，其內(nèi)可見脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)