生化氨基酸代謝x

大綱一、掌握：氮平衡的概念，必需氨基酸的概念及種類；氨基酸脫氨基作用方式；體內(nèi)氨的來(lái)源，尿素生成鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的器官、細(xì)胞定位及反應(yīng)過(guò)程；一碳單位的概念、載體及生理功能；活性甲基的形式。二、熟悉：蛋白質(zhì)的生理功能和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值；蛋白質(zhì)的腐敗作用及腐敗產(chǎn)物；泛素的概念，蛋白質(zhì)降解的泛素反應(yīng)，氨基酸代謝概況；α-酮酸代謝；體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，尿素合成調(diào)節(jié)。氨基酸脫羧基作用及其生成的幾種重要的生理活性物質(zhì)；產(chǎn)生一碳單位的氨基酸及一碳單位的相互轉(zhuǎn)變。熟悉甲硫氨酸循環(huán)和肌酸合成；由苯丙氨酸和酪氨酸代謝生成的生理活性物質(zhì)，苯酮酸尿癥、白化病。三、了解：蛋白質(zhì)消化中各種酶的作用及氨基酸的吸收過(guò)程；體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新；高血氨癥和氨中毒；含硫氨基酸的代謝；色氨酸及支鏈氨基酸的代謝。當(dāng)前第1頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)當(dāng)前第2頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一、體內(nèi)蛋白質(zhì)具有多方面的重要功能（一）蛋白質(zhì)維持細(xì)胞組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)（二）蛋白質(zhì)參與體內(nèi)多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可釋放17.19kJ(4.1kcal)的能量，人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。（三）蛋白質(zhì)可作為能源物質(zhì)氧化供能當(dāng)前第3頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況可用氮平衡描述

氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）當(dāng)前第4頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1．氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。此種情況見(jiàn)于正常成人。氮平衡的類型：當(dāng)前第5頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2．氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見(jiàn)于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。當(dāng)前第6頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)3．氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負(fù)平衡。此種情況見(jiàn)于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓者。當(dāng)前第7頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日蛋白質(zhì)最低生理需要量為30g~50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。氮平衡的意義可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。當(dāng)前第8頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱為營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸。三、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值（口訣：借一兩本淡色書(shū)來(lái)）纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴氨酸共8種（來(lái)源：靠食物供應(yīng)）當(dāng)前第9頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值是指食物蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。

蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。當(dāng)前第10頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少而Trp較多，而豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。單純食用玉米的生物價(jià)值為60%、小麥為67%、黃豆為64%，若把這三種食物，按比例混合后食用，則蛋白質(zhì)的利用率可達(dá)77%。當(dāng)前第11頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)為充分發(fā)揮食物蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用，在調(diào)配膳食時(shí)，應(yīng)遵循三個(gè)原則：

一、食物的生物學(xué)種屬愈遠(yuǎn)愈好，如動(dòng)物性和植物性食物之間的混合比單純植物性食物之間混合要好；二、搭配種類愈多愈好；三、食用時(shí)間愈近愈好，同時(shí)食用最好，因?yàn)閱蝹€(gè)氨基酸在血液中的停留時(shí)間約4小時(shí)，然后到達(dá)組織器官，再合成組織器官的蛋白質(zhì)，而合成組織器官蛋白質(zhì)的氨基酸必須同時(shí)到達(dá)才能發(fā)揮互補(bǔ)作用，合成組織器官蛋白質(zhì)。

當(dāng)前第12頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins當(dāng)前第13頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收

蛋白質(zhì)消化的生理意義

由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。（一）在胃和腸道蛋白質(zhì)被消化成氨基酸和寡肽當(dāng)前第14頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1、蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵的作用特異性較差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽鍵，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)當(dāng)前第15頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2、蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸

——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。

內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始，每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。當(dāng)前第16頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56當(dāng)前第17頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

腸液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶原彈性蛋白酶(elastase)彈性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)當(dāng)前第18頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等,最終產(chǎn)物為氨基酸。

可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。

酶原激活的意義當(dāng)前第19頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（二）氨基酸通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程被吸收

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程當(dāng)前第20頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transporter)中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白β氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白當(dāng)前第21頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamylcycle)過(guò)程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成小腸粘膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞、腦組織當(dāng)前第22頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨酰氨基酸氨基酸當(dāng)前第23頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程吸收作用在小腸近端較強(qiáng)

肽的吸收當(dāng)前第24頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。

蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)當(dāng)前第25頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）腸道細(xì)菌通過(guò)脫羧基作用產(chǎn)生胺類蛋白質(zhì)

氨基酸胺類(amines)蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺當(dāng)前第26頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺當(dāng)前第27頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（二）腸道細(xì)菌通過(guò)脫氨基或尿素酶的作用產(chǎn)生氨未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)脫氨基作用尿素酶

降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。當(dāng)前第28頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（三）腐敗作用產(chǎn)生其它有害物質(zhì)酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。當(dāng)前第29頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids當(dāng)前第30頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）了解泛素的概念，蛋白質(zhì)降解的泛素反應(yīng)，氨基酸代謝概況。（二）掌握氨基酸脫氨基作用方式（三）熟悉α-酮酸代謝。目的要求當(dāng)前第31頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%~80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。當(dāng)前第32頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示。（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。（了解）當(dāng)前第33頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽蛋白質(zhì)。1、蛋白質(zhì)在溶酶體通過(guò)ATP-非依賴途徑被降解（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑當(dāng)前第34頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2、蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過(guò)ATP-依賴途徑被降解

依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)

泛素(ubiquitin)76個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守當(dāng)前第35頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)AvramHershkoAaronCiechanoverIrwinRose蛋白質(zhì)的死亡之吻當(dāng)前第36頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應(yīng)，并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解。

泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程當(dāng)前第37頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)泛素化過(guò)程E1：泛素激活酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOSE1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1UB：泛素Pr：被降解蛋白質(zhì)PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3Pr當(dāng)前第38頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)。26S蛋白質(zhì)酶體20S的核心顆粒(CP)19S的調(diào)節(jié)顆粒(RP):18個(gè)亞基,6個(gè)亞基具有ATP酶活性2個(gè)α環(huán)：7個(gè)α亞基2個(gè)β環(huán)：7個(gè)β亞基當(dāng)前第39頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第40頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程：當(dāng)前第41頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)二、外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)。當(dāng)前第42頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)氨基酸代謝概況合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類+CO2脫羧基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫(kù)脫氨基作用當(dāng)前第43頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝CO2胺脫羧基作用→脫氨基作用→NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況R當(dāng)前第44頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)三、聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑（掌握）

脫氨基作用指氨基酸脫去α-氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。

當(dāng)前第45頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。當(dāng)前第46頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用脫氨基

1.氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)(transamination)（1）定義氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的催化下，可逆地把氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移給α-酮酸，結(jié)果是氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來(lái)α-酮酸接受氨基轉(zhuǎn)變成另一種氨基酸。生理意義：

是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑。當(dāng)前第47頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。當(dāng)前第48頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶：glutamicpyruvictransaminase,(GPT)（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶:

alaninetransaminase,ALT)谷草轉(zhuǎn)氨酶：glutamicoxaloacetictransaminase(GOT)(天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶:

aspartatetransaminase,AST)重要的轉(zhuǎn)氨酶當(dāng)前第49頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)正常人各組織中GPT及GOT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。組織GPTGOT組織GPTGOT

肝44000142000胰腺200028000

腎1900091000脾120014000

心7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620當(dāng)前第50頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)肝細(xì)胞內(nèi)酶，肝損傷時(shí)ＧＰＴ升高。心肌細(xì)胞內(nèi)酶，心肌損傷時(shí)ＧＯＴ升高。當(dāng)前第51頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2、各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制

轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶當(dāng)前第52頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第53頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。

轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義當(dāng)前第54頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用的局限性：只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成催化的反應(yīng)可逆其輔酶都是磷酸吡哆醛大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。接受氨基的主要酮酸有：*丙酮酸*-酮戊二酸

*草酰乙酸轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)當(dāng)前第55頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（二）L-谷氨酸通過(guò)L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基

存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O當(dāng)前第56頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1.存在于肝、腦、腎中。2.谷氨酸脫氫酶活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。3.催化可逆反應(yīng)，有氨生成。4.GTP、ATP為其變構(gòu)抑制劑;GDP、ADP為其激活劑。5.氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此脫氨。特點(diǎn)當(dāng)前第57頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。

定義當(dāng)前第58頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

聯(lián)合脫氨基作用

a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)1.概念2.類型

轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式。當(dāng)前第59頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進(jìn)行。當(dāng)前第60頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)蘋(píng)果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（三）氨基酸通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基當(dāng)前第61頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（四）氨基酸通過(guò)氨基酸氧化酶脫去氨基主要存在于肝、腎組織中。當(dāng)前第62頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)脫氨基方式的特點(diǎn)

氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基其他脫氨基方式只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成有氨生成，只局限于谷氨酸有氨生成，反應(yīng)過(guò)程可逆有NH4+生成當(dāng)前第63頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)三、氨基酸碳鏈骨架可進(jìn)行轉(zhuǎn)換或分解氨基酸脫氨基后生成的-酮酸(-ketoacid）主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經(jīng)氨基化生成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物當(dāng)前第64頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第65頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC當(dāng)前第66頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia當(dāng)前第67頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）掌握體內(nèi)氨的來(lái)源，尿素生成的器官、細(xì)胞定位及反應(yīng)過(guò)程。（二）熟悉體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)。（三）了解尿素合成調(diào)節(jié)。高血氨癥和氨中毒。目的要求

第四節(jié)氨的代謝（重點(diǎn)）

當(dāng)前第68頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一、體內(nèi)有毒性的氨有三個(gè)重要來(lái)源（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來(lái)源。（掌握）當(dāng)前第69頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（三）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨蛋白質(zhì)和氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨當(dāng)前第70頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（熟悉）（一）通過(guò)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨從肌肉運(yùn)往肝

生理意義肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍８螢榧∪馓峁┢咸烟?。?dāng)前第71頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖當(dāng)前第72頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)氨腦肌肉谷氨酰胺肝腎氨尿素氨H+NH4+隨尿排泄(二)通過(guò)谷氨酰胺氨從腦和肌肉等組織運(yùn)往肝或腎---氨的暫時(shí)儲(chǔ)存形式和運(yùn)輸形式1.部位：腦和肌肉與肝或腎2.意義：谷氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運(yùn)氨及解除氨毒的形式當(dāng)前第73頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi

谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽降低血氨當(dāng)前第74頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)谷氨酰胺谷氨酸AspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能臨床上用此酶分解血的Asn治療白血病當(dāng)前第75頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)？當(dāng)前第76頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。（掌握）當(dāng)前第77頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）Krebs提出尿素是通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)合成的學(xué)說(shuō)尿素生成的過(guò)程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。當(dāng)前第78頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行（二）肝中鳥(niǎo)氨酸循環(huán)合成尿素的詳細(xì)步驟當(dāng)前第79頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（1）NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

1）部位：線粒體

2）反應(yīng)：限速酶變構(gòu)激活劑當(dāng)前第80頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)當(dāng)前第81頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（2）氨基甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸1）反應(yīng)部位：線粒體2）過(guò)程：

+氨基甲酰磷酸~PO32-鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸+H3PO4瓜氨酸當(dāng)前第82頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)反應(yīng)由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。當(dāng)前第83頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)限速酶1）部位：泡液2）酶類：精氨酸代琥珀酸合成酶3）過(guò)程：（3）瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸當(dāng)前第84頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸1）部位：泡液2）酶類：精氨酸代琥珀酸裂解酶3）過(guò)程：當(dāng)前第85頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（5）精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥(niǎo)氨酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸當(dāng)前第86頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)線粒體胞液當(dāng)前第87頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（1）合成部位：肝臟,前兩步在線粒體中，后兩步在胞液。

３.尿素合成的特點(diǎn)（3）原料：2分子氨，1個(gè)來(lái)自于游離氨，另1個(gè)來(lái)自天冬氨酸。碳原子來(lái)自CO2。（2）合成機(jī)理:鳥(niǎo)氨酸循環(huán)又稱尿素循環(huán)（４）限速酶：CPS-1；精氨酸代琥珀酸合成酶（5）終產(chǎn)物：尿素（6）耗能：合成1分子尿素需要消耗3個(gè)ATP,4個(gè)高能磷酸鍵當(dāng)前第88頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)尿素合成的總反應(yīng)生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路,

解氨毒的重要途徑。當(dāng)前第89頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1、高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成2、N-乙酰谷氨酸AGA激活CPS-Ⅰ啟動(dòng)尿素合成

精氨酸是AGA合成酶的激活劑3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性最低，是尿素合成啟動(dòng)后的限速酶，可調(diào)節(jié)尿素的合成速度（三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)當(dāng)前第90頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0當(dāng)前第91頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)血氨濃度升高稱高血氨癥(hyperammonemia)高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳缺陷。當(dāng)前第92頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制當(dāng)前第93頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)NH3氨基酸脫氨基作用腸道蛋白質(zhì)的腐敗谷氨酰胺（腎）尿素合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸NH4+

尿體內(nèi)氨的來(lái)源與去路（掌握）

+當(dāng)前第94頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids當(dāng)前第95頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)目的要求（一）熟悉氨基酸脫羧基作用及其生成的幾種重要的生理活性物質(zhì)。（二）掌握一碳單位的概念、載體及生理功能。熟悉產(chǎn)生一碳單位的氨基酸及一碳單位的相互轉(zhuǎn)變。（三）掌握活性甲基的形式。熟悉甲硫氨酸循環(huán)和肌酸合成。了解含硫氨基酸的代謝。（四）熟悉由苯丙氨酸和酪氨酸代謝生成的生理活性物質(zhì)，苯酮酸尿癥、白化病。了解色氨酸及支鏈氨基酸的代謝。當(dāng)前第96頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆積)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂

一、氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物（熟悉）當(dāng)前第97頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。應(yīng)用：臨床給嘔吐病人服B6之機(jī)理

GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸腦、腎當(dāng)前第98頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺(histamine)組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2當(dāng)前第99頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT分布廣泛，在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有強(qiáng)烈收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO當(dāng)前第100頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類(polyamines)物質(zhì)鳥(niǎo)氨酸脫羧酶

鳥(niǎo)氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。當(dāng)前第101頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)①概念：一類具有多個(gè)氨基的化合物。②生成：③作用：促進(jìn)細(xì)胞增殖，促進(jìn)核酸與蛋白質(zhì)的合成，常見(jiàn)于腫瘤患者的血液、尿液中。

限速酶當(dāng)前第102頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

二.某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位（掌握）（一）一碳單位

(onecarbonunit)1.概念：某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。氨基酸分解含一個(gè)碳原子的基團(tuán)

甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸當(dāng)前第103頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH當(dāng)前第104頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)3.四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+當(dāng)前第105頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4當(dāng)前第106頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一碳單位主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色胺酸的分解代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變（熟悉）當(dāng)前第107頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)一碳單位的互相轉(zhuǎn)變（熟悉）N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3當(dāng)前第108頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成（熟悉）N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)。當(dāng)前第109頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)*一碳單位代謝障礙會(huì)影響DNA、蛋白質(zhì)的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。*磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過(guò)影響一碳單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。作為合成嘌呤和嘧啶的原料當(dāng)前第110頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)

磺胺類藥物的抑菌機(jī)制與對(duì)氨基苯甲酸競(jìng)爭(zhēng)二氫葉酸合成酶二氫蝶呤啶＋對(duì)氨基苯甲酸＋谷氨酸二氫葉酸合成酶二氫葉酸當(dāng)前第111頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸當(dāng)前第112頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移（熟悉）腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)1、甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)當(dāng)前第113頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體當(dāng)前第114頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3當(dāng)前第115頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2、甲硫氨酸為肌酸和磷酸肌酸合成提供甲基（1）作用：是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物（2）合成器官：肝（3）原料：以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成（4）代謝產(chǎn)物：肌酸酐(creatinine)（5）過(guò)程：當(dāng)前第116頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)肌酸的合成CPK有三種同工酶：

MM型（骨骼?。?/p>

MB型（心?。?/p>

BB型（腦組織）心肌梗塞時(shí)，血中MB型↑，且變化較早，特異性好。以甘氨酸為骨架，精氨酸提供脒基，

SAM提供甲基而合成。代謝終產(chǎn)物是肌酸酐。尿中肌酸酐排出量十分恒定。嚴(yán)重腎病時(shí)，血中肌酸酐濃度↑當(dāng)前第117頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)1、半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2當(dāng)前第118頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)N-terminatioC-terminatioribonuclease當(dāng)前第119頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)介子氣、重金屬鹽等毒物能與酶分子中的巰基結(jié)合而抑制酶的活性。還原型谷胱甘肽可以保護(hù)酶分子上的巰基。當(dāng)前第120頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)2、半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。23OCOOHCHNH2CH2SHCOOHCHNH2CH2-S-SO3H半胱氨酸磺基丙氨酸磺基丙氨酸脫羧酶?；撬岙?dāng)前第121頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。當(dāng)前第122頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)四、芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸（熟悉）當(dāng)前第123頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別當(dāng)前第124頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1、苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2當(dāng)前第125頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。當(dāng)前第126頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙缺乏當(dāng)前第127頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)PKU患者

智力低下，智商小于50，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。食物中限制苯丙氨酸的含量可以治療該病。當(dāng)前第128頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1）兒茶酚胺2、酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸饽I上腺髓質(zhì)限速酶當(dāng)前第129頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)多巴胺去甲腎上腺素CH3腎上腺素SAM腺苷同型半胱氨酸兒茶酚胺帕金森病合成不足當(dāng)前第130頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)多巴醌吲哚醌黑色素聚合2）黑色素(melanin)的生成當(dāng)前第131頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。當(dāng)前第132頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。

3）氧化分解乙酰當(dāng)前第133頁(yè)\共有149頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)（二）色氨酸的分解代謝可產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰CoA色氨酸5-