泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生

第24章

泌尿系統(tǒng)和

生殖系統(tǒng)的發(fā)生Developmentof

Urinary&ReproductiveSystems當前第1頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第2頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第3頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第4頁\共有54頁\編于星期四\2點本章重點多囊腎、異位腎、馬蹄腎、臍尿瘺、隱睪、先天性腹股溝疝、兩性畸形的成因后腎的發(fā)生過程生殖系統(tǒng)的性別分化的主要機制睪丸和卵巢的發(fā)生過程女性生殖管道的發(fā)生過程當前第5頁\共有54頁\編于星期四\2點泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當前第6頁\共有54頁\編于星期四\2點泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當前第7頁\共有54頁\編于星期四\2點泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當前第8頁\共有54頁\編于星期四\2點圖4中腎嵴和生殖腺嵴立體示意圖當前第9頁\共有54頁\編于星期四\2點一、泌尿系統(tǒng)的發(fā)生

（一）腎和輸尿管的發(fā)生1.前腎:

第4周初，前腎小管，前腎管在生腎節(jié)內(nèi)發(fā)生，4周末退化。

前腎小管（7～10對），消失

前腎管（向尾部延伸為中腎管）當前第10頁\共有54頁\編于星期四\2點2.中腎:

第4周末，橫行中腎小管—S形彎曲—內(nèi)側膨大內(nèi)陷形成腎小囊，與背主動脈來的毛細血管球共同形成腎小體。

前腎管改為中腎管.8周末，中腎退化，男性，尾端小部分中腎管和中腎小管演變?yōu)槟行耘啪艿馈?/p>

中腎小管（80對），形成腎小體，多數(shù)退化中腎管，通入泄殖腔當前第11頁\共有54頁\編于星期四\2點2.中腎:

第4周末，橫行中腎小管—S形彎曲—內(nèi)側膨大內(nèi)陷形成腎小囊，與背主動脈來的毛細血管球共同形成腎小體。

前腎管改為中腎管.8周末，中腎退化，男性，尾端小部分中腎管和中腎小管演變?yōu)槟行耘啪艿馈?/p>

中腎小管（80對），形成腎小體，多數(shù)退化中腎管，通入泄殖腔當前第12頁\共有54頁\編于星期四\2點3.后腎（永久腎）:第5周初，起源于輸尿管芽和生后腎原基。1）輸尿管芽(uretericbud)中腎管末端近泄殖腔處向背側頭端發(fā)出一盲管—輸尿管芽，伸長長入中腎嵴，在其誘導下形成生后腎組織。輸尿管芽繼續(xù)生長，頭端膨大，反復分支形成輸尿管、腎盂、腎大盞、腎小盞、集合小管。輸尿管芽長入中腎嵴尾端（生后腎組織）輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體，腎被膜當前第13頁\共有54頁\編于星期四\2點2)生后腎原基:(metanephrogenicblastema)在集合小管的誘導下，形成多個細胞團—

小泡—伸長為S形小管，一端通于集合小管，另一端膨大、內(nèi)陷形成腎小囊，毛細血管伸入其中形成血管球，腎小體。3個月時，后腎已有微弱的泌尿功能。后腎上移于腹腔，腎門轉向內(nèi)側。當前第14頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第15頁\共有54頁\編于星期四\2點（二）膀胱和尿道的發(fā)生

4—7周時，尿直腸隔出現(xiàn)，將泄殖腔分割為腹側的尿生殖竇和背側的原始直腸尿生殖竇上段：（較大）→膀胱（其頂點與臍尿管相連；后者閉鎖，形成臍中韌帶）中段：（狹窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段：于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭尿直腸隔當前第16頁\共有54頁\編于星期四\2點尿生殖竇的演變（男性）尿直腸隔當前第17頁\共有54頁\編于星期四\2點多囊腎（polycystickidney）：因遠曲小管未與集合管接通，尿液于腎小管積聚形成囊泡(三)先天性畸形

當前第18頁\共有54頁\編于星期四\2點異位腎:（ectopickidney）：腎在上升過程中受阻，未達到正常位置；多見者為停留在盆腔。當前第19頁\共有54頁\編于星期四\2點馬蹄腎（horseshoekidney）：兩腎尾端融合呈馬蹄形，并在上升過程中受阻于腸系膜下動脈根部，當前第20頁\共有54頁\編于星期四\2點雙輸尿管：

輸尿管芽過早分支，形成雙輸尿管；可在同側形成兩個分裂或融合的腎

當前第21頁\共有54頁\編于星期四\2點臍尿瘺：

因臍尿管未閉鎖，出生后尿液從臍部外溢

當前第22頁\共有54頁\編于星期四\2點膀胱外翻：(exstrophyofbladder)尿生殖竇與表面外胚層之間未出現(xiàn)間充質(zhì)，膀胱腹側壁與臍下腹壁之間無肌肉及結締組織發(fā)生，表皮與膀胱壁破裂，黏膜外翻當前第23頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第24頁\共有54頁\編于星期四\2點腎缺如：

因輸尿管芽未形成或早期退化，不能誘導后腎發(fā)生，導致腎缺如。腎缺如以單側多見，多無臨床癥狀

腎發(fā)育不良：（agenesisofkidney）當前第25頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第26頁\共有54頁\編于星期四\2點二、生殖系統(tǒng)的發(fā)生胚胎的遺傳性別在受精時由精子的核型決定生殖腺性別于第7周能辨認外生殖器性別于第12周能辨認生殖系統(tǒng)發(fā)生分為：早期的性未分化階段后期的性分化階段當前第27頁\共有54頁\編于星期四\2點來自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構成;上皮增生進入間充質(zhì),形成索條狀的初級性索原始生殖細胞:第4周時產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當前第28頁\共有54頁\編于星期四\2點來自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構成;上皮增生進入間充質(zhì),形成索條狀的初級性索原始生殖細胞:第4周時產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當前第29頁\共有54頁\編于星期四\2點來自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構成;上皮增生進入間充質(zhì),形成索條狀的初級性索原始生殖細胞:第4周時產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當前第30頁\共有54頁\編于星期四\2點2.睪丸的發(fā)生

Y染色體有SRY（sex-determiningregionofY-chromosome)基因，表達睪丸決定因子（testis-determiningfactor），決定了性腺分化方向。如果遷入的原始生殖細胞表達睪丸決定因子性腺將發(fā)生為睪丸，如遷入的原始生殖細胞不表達睪丸決定因子，則性腺自然分化為卵巢。當前第31頁\共有54頁\編于星期四\2點2.睪丸的發(fā)生

第7-8周時

初級性索→睪丸索→生精小管

其管壁有兩種細胞(精原細胞與初級性索分化來的支持細胞)

間充質(zhì)—睪丸間質(zhì)和間質(zhì)細胞（分泌雄激素），表面上皮下方的間充質(zhì)分化為白膜。

當前第32頁\共有54頁\編于星期四\2點睪丸的發(fā)生Para當前第33頁\共有54頁\編于星期四\2點3.卵巢的發(fā)生

無Y染色體，性腺自然向女性方向分化第10周后，初級性索退化；次級性索（皮質(zhì)索）形成→(16周），斷裂為細胞團（原始卵泡，600萬個）上皮細胞→卵泡細胞原始生殖細胞→卵原細胞（增殖、分化為初級卵母細胞（100～200萬），停留于第一次減數(shù)分裂前期）間充質(zhì)→白膜、結締組織當前第34頁\共有54頁\編于星期四\2點卵巢的發(fā)生當前第35頁\共有54頁\編于星期四\2點4.睪丸和卵巢的下降引帶：生殖腺尾端與陰囊陰唇隆起之間的系膜因胚體生長、腰部直立、引帶相對縮短，生殖腺位置下移卵巢在3個月時下降于盆腔，引帶演變?yōu)槁殉岔g帶和子宮圓韌帶。卵巢停留于盆腔當前第36頁\共有54頁\編于星期四\2點睪丸下降，通過腹股溝管時，雙層腹膜形成鞘突，包在睪丸的周圍,即形成鞘膜腔。睪丸在7-8個月時，降入陰囊，鞘膜腔與腹腔之間的通路閉鎖。隱睪，先天性腹股溝疝。睪丸下降當前第37頁\共有54頁\編于星期四\2點(二)生殖管道的發(fā)生和演變1.未分化時期第6周時，男、女一對中腎管一對中腎旁管（Müllerduct），中腎旁管：由中腎嵴體腔上皮凹陷、閉合形成頭端開口于體腔上段、中段較長下段為盲端，合并后突入尿生殖竇背側壁，形成隆起的竇結節(jié)當前第38頁\共有54頁\編于星期四\2點2.男性生殖管道的發(fā)生和分化：睪丸中支持細胞產(chǎn)生抗中腎旁管激素，中腎旁管退化.間質(zhì)細胞產(chǎn)生雄激素促使中腎管發(fā)育為男性生殖管道。與睪丸相鄰的中腎小管分化為輸出小管，與其相連的中腎管分化為附睪管，輸精管和射精管。當前第39頁\共有54頁\編于星期四\2點3.女性生殖管道的分化由于無雄激素與抗中腎旁管激素的作用，中腎管退化，中腎旁管發(fā)育。中腎旁管：頭端→輸卵管漏斗部，開口于體腔上段與中段→輸卵管下段左右合并、隔膜消失→子宮與陰道穹隆部竇結節(jié)→陰道板→陰道；末端的薄膜為處女膜。下端不愈合→雙子宮處女膜閉鎖,陰道閉鎖當前第40頁\共有54頁\編于星期四\2點子宮與陰道的形成當前第41頁\共有54頁\編于星期四\2點（三）外生殖器的發(fā)生1.未分化期第5周初，間充質(zhì)細胞在泄殖腔膜周圍形成二條弧形的泄殖腔褶；其腹側部為尿生殖褶生殖結節(jié)形成尿生殖褶之間為尿生殖溝，底為尿生殖膜（于第9周破裂）尿生殖褶外側出現(xiàn)陰唇陰囊隆起9周前不能分辨性別，當前第42頁\共有54頁\編于星期四\2點2.男性外生殖器的發(fā)生雄激素的作用下，生殖結節(jié)伸長→陰莖尿生殖褶愈合→尿道海綿體陰唇陰囊隆起→陰囊當前第43頁\共有54頁\編于星期四\2點3.女性外生殖器的發(fā)生

無雄激素的作用下生殖結節(jié)→陰蒂尿生殖褶→小陰唇陰唇陰囊隆起→大陰唇尿道溝擴展與尿生殖竇下段共同形成陰道前庭。當前第44頁\共有54頁\編于星期四\2點(四）主要畸形隱睪：睪丸不完全下降，停留在腹腔或腹股溝；腹腔內(nèi)隱睪因溫度高而影響精子發(fā)生。當前第45頁\共有54頁\編于星期四\2點先天性腹股溝疝：

腹腔與鞘膜腔之間的通路未閉合，當腹內(nèi)壓增高時，腸管突入鞘膜腔當前第46頁\共有54頁\編于星期四\2點尿道下裂：

左右尿生殖褶閉合不全，導致陰莖腹側有尿道開口

當前第47頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第48頁\共有54頁\編于星期四\2點當前第49頁\共有54頁\編于星期四\2點雙子宮：

左右中腎旁管下段未融合；常伴有雙陰道雙角子宮：中腎旁管下段的上半部分未融合當前第50頁\共有54頁\編于星期四\2點陰道閉鎖：竇結節(jié)未形成陰道板，或陰道板未形成管道.當前第51頁\共有54頁\編于星期四\2點兩性畸形（半陰陽）：外生殖器介于兩性之間①真兩性畸形：兼有睪丸和卵巢；核型為46,XX/46,XY嵌合型②男性假兩性畸形：有睪丸；核型為46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不