頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一例

陳雪妹女60歲住院號(hào)：3616029527

主訴：頭痛、頭暈伴右嘴角歪斜7年余，頭痛加重2月余?，F(xiàn)病史：患者7年前無(wú)明顯誘因情況下開(kāi)始出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭痛以頂枕部為主壓榨樣痛，為陣發(fā)性發(fā)作，可自行緩解，頭暈為非天旋地轉(zhuǎn)樣暈，隨即開(kāi)始出現(xiàn)不自主右側(cè)嘴角歪斜，行走時(shí)下肢乏力，步態(tài)不穩(wěn)，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)四肢抽搐，無(wú)大小便失禁，無(wú)意識(shí)障礙，患者期間感覺(jué)癥狀較前加重后曾在當(dāng)?shù)卦\所打“點(diǎn)滴”治療（具體情況不詳），治療無(wú)明顯效果，近2月來(lái)，患者感頭痛較前明顯加重，患者為求進(jìn)一步治療遂來(lái)我院就診.無(wú)腫瘤標(biāo)記物檢查當(dāng)前第1頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)T2當(dāng)前第2頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第5頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第6頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)增強(qiáng)當(dāng)前第7頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)增強(qiáng)當(dāng)前第8頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)增強(qiáng)當(dāng)前第9頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第10頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)CTA當(dāng)前第12頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)大家討論1、定位2、定性3、鑒別診斷當(dāng)前第13頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)病理結(jié)果鏡下描述：檢物示大量梭形細(xì)胞增生，柵欄狀，排列疏密不等，局灶呈結(jié)節(jié)樣分布，期間血管豐富。病理診斷：（頸靜脈孔區(qū)）考慮神經(jīng)鞘瘤，待免疫組化進(jìn)一步診斷當(dāng)前第14頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)討論1、頸靜脈孔解剖復(fù)習(xí)2、頸靜脈孔區(qū)腫瘤。3、頸靜脈孔區(qū)腫瘤影像表現(xiàn)與鑒別診斷當(dāng)前第15頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈孔解剖頸靜脈孔的前外側(cè)壁是由顳骨所組成，后內(nèi)側(cè)壁由枕骨構(gòu)成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分：前內(nèi)側(cè)部較小，內(nèi)含有舌咽神經(jīng)，也叫作神經(jīng)部；后外側(cè)部較大，內(nèi)含有頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)，叫作靜脈部。這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜，在硬腦膜上有兩個(gè)孔洞，一個(gè)孔為舌咽神經(jīng)經(jīng)過(guò)的通路，此神經(jīng)經(jīng)孔進(jìn)入神經(jīng)部；另一個(gè)是迷走神經(jīng)孔，迷走神經(jīng)和副神經(jīng)由此孔進(jìn)入靜脈部。當(dāng)前第16頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈孔區(qū)腫瘤頸靜脈孔區(qū)腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者包括頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤，后者包括脊索瘤、軟骨肉瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤、膽固醇肉芽腫、內(nèi)淋巴囊腫瘤、反應(yīng)性成肌纖維胞瘤和顳骨轉(zhuǎn)移癌等最常見(jiàn)原發(fā)性腫瘤為頸靜脈球瘤，其次是神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。當(dāng)前第18頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)臨床表現(xiàn)：頸枕區(qū)疼痛常為首發(fā)癥狀,頭痛部位較固定,為放射性刺痛或持續(xù)性脹痛。依腫瘤大小、生長(zhǎng)方向而不同。病變主要損傷第IX～XI顱神經(jīng),出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。頸靜脈孔綜合征癥狀包括：A.舌咽神經(jīng)（CNIX）損傷導(dǎo)致：1.同側(cè)咽反射消失；2.同側(cè)舌的痛溫覺(jué)和后1/3味覺(jué)喪失。B.迷走神經(jīng)（CNX）損傷導(dǎo)致：1.同側(cè)軟腭及喉麻痹；2.同側(cè)咽反射消失。C.副神經(jīng)（CNXI）損傷導(dǎo)致：1.胸鎖乳突肌麻痹導(dǎo)致頭不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；2.斜方肌麻痹而致不能聳肩當(dāng)前第19頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈孔區(qū)腫瘤。頸靜脈球瘤神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤軟骨肉瘤當(dāng)前第20頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置一、頸靜脈球瘤當(dāng)前第21頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）源于頸靜脈體的化學(xué)感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分增值形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。

2.侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，并殃及中耳和乳突區(qū)，稱(chēng)為頸靜脈球體瘤。病理命名：鼓室球瘤、頸靜脈球體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、非嗜鉻細(xì)胞瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤、血管球瘤和類(lèi)頸動(dòng)脈體瘤當(dāng)前第22頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)

影像表現(xiàn)CT特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)呈蟲(chóng)蝕樣改變，頸靜脈孔區(qū)軟組織影，增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)似動(dòng)靜脈畸形。當(dāng)病變侵及顱后窩時(shí)可表現(xiàn)為類(lèi)似腦橋小腦角腫瘤的征象；當(dāng)腫瘤穿過(guò)鼓室突向外耳道則表現(xiàn)為“冰山頂”征。CT示左側(cè)中耳溶骨性破壞

腫物占據(jù)左頸靜脈孔，周?chē)琴|(zhì)被吸收破壞

當(dāng)前第23頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)MRI：T1等、略低或混雜信號(hào)，T2WI高、低混雜信號(hào)，在相對(duì)高信號(hào)的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號(hào)區(qū)，即“椒～鹽”征，為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)。增強(qiáng)明顯強(qiáng)化?！敖穨鹽”征：鹽代表慢血流和腫瘤細(xì)胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。當(dāng)前第24頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖1-2頸靜脈球瘤CT骨窗(圖1)示頸靜脈孔偏心性增大，骨質(zhì)浸蝕破壞伴輕度骨質(zhì)硬化，而MRI僅顯示頸靜脈孔骨質(zhì)吸收破壞。MRI見(jiàn)瘤體“椒鹽征”(白粗箭)。

當(dāng)前第25頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：起源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)或頸交感干，沿其起源的神經(jīng)生長(zhǎng)。在頸靜脈孔區(qū)腫瘤中的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，以女性多見(jiàn)，年齡多在40歲左右。腫瘤多數(shù)為單發(fā)，多發(fā)少見(jiàn)，頸靜脈孔神鞘瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小、生長(zhǎng)方向不同而異。病變主要損傷后組顱神經(jīng)，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。二、神經(jīng)鞘瘤26當(dāng)前第26頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)CT示頸靜脈孔擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞的邊緣光整。MRI：T1等或稍低信號(hào)，T2高信號(hào)，信號(hào)不均勻，病灶邊界清楚，超25%病灶內(nèi)可見(jiàn)變性、壞死的囊變區(qū)；Gd-DTPA增強(qiáng)后腫瘤多呈明顯不均勻增強(qiáng)。頸靜脈孔增大、邊緣光整是頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤最主要的CT和MRI表現(xiàn)。影像表現(xiàn)當(dāng)前第27頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖1-3神經(jīng)鞘瘤CT骨窗(圖1)及MRIT2WI(圖2)示頸靜脈孔中心性增大，邊緣骨質(zhì)吸收破壞，MRIT2WI(圖2)示病灶囊變，MRI冠狀增強(qiáng)掃描(圖3)顯示病灶縱向生長(zhǎng)特征。

當(dāng)前第28頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖1右頸靜脈孔鐘經(jīng)鞘瘤B型：MRI橫斷面增強(qiáng)掃描右頸靜脈孔腫瘤不均勻中度增強(qiáng)．圖2左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤c型：MRI冠狀面T1WI病灶呈腎形，信號(hào)不均勻，內(nèi)有囊變區(qū)，由頸部向頸靜脈孔內(nèi)生長(zhǎng)．圖3左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤：CT骨窗左頸船脈孔擴(kuò)大．破壞的骨質(zhì)邊緣光整．當(dāng)前第29頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖4左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤A型：CT增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻增強(qiáng)，左橋小腦角擴(kuò)大，腦千受壓移位．圖5左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤A型：MRI橫斷面TIWI示病灶呈不均勻等信號(hào)，內(nèi)有點(diǎn)狀低信號(hào)．圖6同上一病例：MRI橫斷面增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻增強(qiáng)．當(dāng)前第30頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)

腦膜瘤，起源于頸靜脈球或鄰近靜脈竇部的蛛網(wǎng)膜顆粒。Sekhar將頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤定義為附著于頸靜脈孔硬膜或起源于延髓小腦角伴或不伴向顱外生長(zhǎng)。三、腦膜瘤當(dāng)前第31頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)影像表現(xiàn)CT頸靜脈孔增大不明顯，但是由于腫瘤壓迫浸潤(rùn)，鄰近骨質(zhì)常增生硬化，腫瘤可以累及中耳、內(nèi)耳道、舌下神經(jīng)管、斜坡、頸動(dòng)脈間隙及后顱窩。MＲIT1等或低信號(hào)、T2高信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腫瘤顯著均一強(qiáng)化，可見(jiàn)“腦膜尾征”?！澳X膜尾征”為腦膜瘤典型的表現(xiàn)當(dāng)前第32頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖1-2腦膜瘤頸靜脈孔偏心性增大，邊緣骨質(zhì)吸收破壞，CT示瘤內(nèi)點(diǎn)狀鈣化(圖1黑細(xì)箭)，MRI示病灶周?chē)X膜增厚(圖2白細(xì)箭)、頸內(nèi)動(dòng)脈輕度前外移(圖2黑箭頭)。

當(dāng)前第33頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)軟骨肉瘤一般發(fā)生于巖枕結(jié)合部，頸靜脈孔區(qū)域少見(jiàn)。CT：高密度、密度不均勻，軟骨肉瘤內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀、團(tuán)塊狀、不規(guī)則狀鈣化。MRI：T1呈稍低信號(hào)、T2呈稍高信號(hào)，鑒別診斷較難，但瘤體粘液變明顯，瘤內(nèi)斑點(diǎn)影及團(tuán)塊影散在分布、并略有漂浮感，應(yīng)想到軟骨源性腫瘤病變。四、軟骨肉瘤當(dāng)前第34頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)圖1-2高分化軟骨肉瘤CT示頸靜脈孔骨質(zhì)浸蝕破壞，瘤內(nèi)散在斑點(diǎn)狀或斑塊狀鈣化、鈣化密度不均勻(圖1)，而MRI顯示為頸靜脈孔骨質(zhì)吸收破壞，瘤體粘液變明顯，瘤內(nèi)鈣化信號(hào)不典型，略有漂浮感(圖2)當(dāng)前第35頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)小結(jié)當(dāng)前第36頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)不同腫瘤的頸靜脈孔骨質(zhì)特征A:神經(jīng)鞘瘤－右側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大明顯，但邊緣光滑，?？梢?jiàn)正常的骨皮質(zhì)結(jié)構(gòu);B:頸靜脈球瘤－右側(cè)頸靜脈孔周緣呈浸潤(rùn)性、破壞性骨質(zhì)改變;C:腦膜瘤－頸靜脈孔擴(kuò)大(黑箭頭)不明顯，由于腫瘤的浸潤(rùn)刺激，導(dǎo)致頸靜脈孔周?chē)琴|(zhì)增生硬化(白色箭頭)當(dāng)前第37頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)當(dāng)前第38頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限于鼓室內(nèi)B型(中型)腫瘤限于鼓室～乳突區(qū)，迷路下無(wú)骨質(zhì)受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨巖尖部。

C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動(dòng)脈管垂直段

C2型腫瘤破壞骨迷路并侵入頸動(dòng)脈管垂直段

C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，同時(shí)侵入頸動(dòng)脈管水平段D型(巨大型)腫瘤擴(kuò)展到顱內(nèi)

D1型顱內(nèi)擴(kuò)展≤2cmD2型顱內(nèi)擴(kuò)展>2cmD3型顱內(nèi)擴(kuò)展廣泛，無(wú)法手術(shù)切除。當(dāng)前第39頁(yè)\共有40頁(yè)\編于星期三\16點(diǎn)頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室體瘤）

I級(jí)腫瘤較小，局限于鼓岬，不超過(guò)錐隆突;

II級(jí)腫瘤完全充滿(mǎn)中耳腔;

III級(jí)腫瘤充滿(mǎn)中耳腔，并延伸至乳突;

IV