主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診斷及治療策略

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤定義主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（或稱主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥）：系指各種原因造成的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜血管破裂并在內(nèi)膜與中外層之間，由于血液流體力學(xué)的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內(nèi)血腫。當(dāng)前第1頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病因高血壓病.動(dòng)脈粥樣硬化性.動(dòng)脈中層病變（馬凡綜合癥、ED綜合癥、大動(dòng)脈炎）.遺傳因素（無(wú)癥狀家族性?shī)A層動(dòng)脈瘤）.外傷.其他（先天性因素[弓縮窄]、妊娠）.當(dāng)前第2頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)流行病學(xué)發(fā)病率約為5-30/百萬(wàn)男女比例為2:1～5:1近側(cè)主動(dòng)脈夾層發(fā)病的高峰年齡在50～55歲而遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層在60～70歲在主動(dòng)脈夾層的病人中,有62%～78%的病人有高血壓,尤其是近側(cè)主動(dòng)脈夾層,占70%

當(dāng)前第3頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)自然預(yù)后該病為心血管疾病中最致命的重癥之一。

發(fā)病時(shí)間24小時(shí)內(nèi)一周內(nèi)二周內(nèi)一年內(nèi)死亡率1%每小時(shí)50%70%90%當(dāng)前第4頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)致死原因1.主動(dòng)脈破裂、心包填塞主動(dòng)脈夾層致死的首要原因2.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性左心衰近端夾層主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率在70%～90%3.重要臟器供血障礙臟器缺血壞死，造成臟器功能衰竭（腦、脊髓、腹腔臟器(肝、腎、腸道）、下肢）當(dāng)前第5頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)病理分型DeBakey分型Ⅰ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈或弓部，內(nèi)膜剝離至主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈，甚至達(dá)髂動(dòng)脈Ⅱ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，內(nèi)膜剝離限于升主動(dòng)脈和部分弓部Ⅲ型：內(nèi)膜破口位于主動(dòng)脈之左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端

Ⅲa型：內(nèi)膜剝離限于胸降主動(dòng)脈，止于膈肌上

Ⅲb型：內(nèi)膜剝離越過(guò)膈肌達(dá)腹主動(dòng)脈Stanford分型A型：夾層累及升主動(dòng)脈，無(wú)論遠(yuǎn)端范圍如何B型：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈當(dāng)前第6頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)病理分型圖示當(dāng)前第7頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤分期急性期——起病2周以內(nèi)慢性期——起病超過(guò)2周當(dāng)前第8頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤癥狀急性?shī)A層動(dòng)脈瘤：（1）突發(fā)劇痛，“刀割樣”，持續(xù)性，煩躁，延伸感（2）器官血供障礙：神經(jīng)系統(tǒng)、消化、泌尿系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)癥狀：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠脈受累（心衰、心梗癥狀）（4）夾層破裂癥狀:猝死、心包填塞癥狀、胸腔積液,咯血，失血性休克等慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤：（1）壓迫癥狀（聲嘶、吞咽困難）（2）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全癥狀當(dāng)前第9頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤體征血壓與脈搏：面色蒼白，血壓增高，右上肢血壓低于對(duì)側(cè)，下肢血壓下降（足背動(dòng)脈觸及不清）心臟體征：心率快，主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)雜音，叩診心界擴(kuò)大胸部體征：雙肺濕啰音，氣管右移，左肺叩診濁音腹部體征：壓痛，累及腹腔臟器血管可出現(xiàn)腹部膨隆、叩診鼓音、腸鳴音消失神經(jīng)系統(tǒng)體征：淡漠、嗜睡、偏癱、昏迷當(dāng)前第10頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤輔助檢查心電圖：大多數(shù)正常。累及冠脈者有缺血性心電圖改變。胸片：心影增大，主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)大、主動(dòng)脈增寬，左側(cè)胸腔積液。血液檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化檢查、凝血機(jī)制（D-dimer升高明顯）、血?dú)夥治?、血沉?dāng)前第11頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤輔助檢查超聲心動(dòng)：對(duì)DeBakeyⅠ,Ⅱ型準(zhǔn)確性高，明確主動(dòng)脈瓣有無(wú)受累數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA）：有創(chuàng)、準(zhǔn)確、全面。腔內(nèi)治療必需，但有造影劑致腎功能不全及導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤輔助檢查胸主動(dòng)脈CTA及主動(dòng)脈MRA1.明確是否為夾層動(dòng)脈瘤（由隔膜分隔的真假腔）2.明確夾層動(dòng)脈瘤破口位置3.明確夾層動(dòng)脈瘤分型4.明確重要臟器供血是否受累及5.明確有無(wú)心包、胸腔或腹腔積液當(dāng)前第13頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)MRA圖像當(dāng)前第14頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)CT圖像當(dāng)前第15頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)CT圖像當(dāng)前第16頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤鑒別診斷急性心肌梗死：心電圖特征改變，心肌酶改變急性肺栓塞：呼吸困難、心電圖改變、胸片及放射性核素掃描當(dāng)前第17頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療策略當(dāng)前第18頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn).一般處理：A.確診或高度懷疑者均應(yīng)密切監(jiān)護(hù)B.絕對(duì)臥床C.避免用力D.保持大便通暢E.鎮(zhèn)咳F.吸氧G.嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征時(shí)間加速度當(dāng)前第19頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)2.藥物治療：A.鎮(zhèn)痛：足劑量止痛劑緩解疼痛并解除患者焦慮情緒嗎啡、哌替啶

B.降壓、降低心肌收縮力（治療要點(diǎn)）HBP可加重夾層血腫的蔓延，維持適度血壓尤為重要。

目標(biāo)血壓：110-120mmHg

目標(biāo)心率：＜60bpm

當(dāng)前第20頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)治療原則DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動(dòng)脈夾層：急性期或慢性期均采取手術(shù)為主的綜合治療DeBakeyⅢ型主動(dòng)脈夾層：1.急性期：采用積極的藥物治療及介入治療急診手術(shù)：①有主動(dòng)脈破裂征象②有主動(dòng)脈破裂傾向者（藥物治療不能控制高血壓，疼痛不能緩解，主動(dòng)脈直徑短期內(nèi)迅速增大）③重要臟器供血障礙2.慢性期：擇期手術(shù)——主動(dòng)脈直徑不斷增大，或有局限隆起當(dāng)前第21頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)科治療監(jiān)測(cè)心電、血壓、臥床止痛、鎮(zhèn)靜治療：?jiǎn)岱取⒍爬涠?、多瑞吉控制血壓：收縮壓控制在13.3-14.7kPa（100-110mmHg）急性期以輸注硝普納為主?？诜幬锇ǎ衡}離子拮抗劑、β受體阻滯劑、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑。通便、營(yíng)養(yǎng)支持治療，控制心功能衰竭。當(dāng)前第22頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)急診轉(zhuǎn)運(yùn)中注意事項(xiàng)吸氧、持續(xù)鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜心電、血壓監(jiān)測(cè)嚴(yán)格控制血壓避免劇烈顛簸向家屬交待病情，下病危通知提前聯(lián)系好?？漆t(yī)院，保證交接順利當(dāng)前第23頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)夾層動(dòng)脈瘤的外科治療根據(jù)夾層動(dòng)脈瘤破口位置及病理分型制定手術(shù)方案。一般原則：DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動(dòng)脈夾層：外科手術(shù)治療（人工血管置換術(shù)）DeBakeyⅢ型主動(dòng)脈夾層：外科手術(shù)治療或經(jīng)皮覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)

當(dāng)前第24頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)經(jīng)皮覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)將帶支架人工血管通過(guò)遠(yuǎn)端動(dòng)脈導(dǎo)入主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)，利用記憶合金的彈性將人工血管固定于病變兩端的正常動(dòng)脈壁，封閉內(nèi)膜破口，隔絕進(jìn)入假腔血流,重建主動(dòng)脈壁。當(dāng)前第25頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期三\20點(diǎn)經(jīng)皮覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)手術(shù)指征慢性StanfordB型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤——絕對(duì)適應(yīng)征

破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的StanfordA型夾層動(dòng)脈瘤破口位于距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口＜2.5cm的StanfordB型夾層動(dòng)脈瘤急性StanfordB型主