臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨藥貧血

臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨藥貧血當(dāng)前第1頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)貧血的范圍成男：Hb<120g/L成女：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L兒童6-14y：Hb<120g/L6m-6y：Hb<110g/L當(dāng)前第2頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)分類一、按貧血進(jìn)展速度分：

急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：當(dāng)前第3頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量

增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、溶貧、

急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）

海洋性貧血當(dāng)前第4頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

正常紅細(xì)胞

大細(xì)胞性貧血

小細(xì)胞低色素性貧血當(dāng)前第5頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)三、按血紅蛋白濃度分：

貧血嚴(yán)重度標(biāo)準(zhǔn)

Hb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度當(dāng)前第6頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

四、按骨髓紅系增生情況分：

1.增生不良性貧血---再生障礙性貧血2.增生性貧血--除再生障礙性貧血以外貧血當(dāng)前第7頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分

（一）紅細(xì)胞生成減少性貧血

1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血再生障礙性貧血（再障/AA）

2、造血原料不足或利用障礙所致貧血缺鐵性貧血（二）紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血（三）紅細(xì)胞丟失過多-----失血性貧血

當(dāng)前第8頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

種花種子土壤養(yǎng)分蟲子雜草風(fēng)雹丟失再障、遺傳球、地貧骨髓纖維化缺鐵性貧血免疫相關(guān)性全血減少、血型不合白血病、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移理化因素失血性貧血當(dāng)前第9頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)系統(tǒng)疲乏、耳鳴、精神癥狀、頭暈、暈厥二、皮膚粘膜皮膚黏膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯三、呼吸系統(tǒng)增快四、循環(huán)系統(tǒng)心悸、心率過快、心力衰竭。五、消化系統(tǒng)舌乳頭萎縮、消化不良、黃疸六、泌尿系統(tǒng)夜尿增多、腎功減退七、內(nèi)分泌、生殖系統(tǒng)性欲改變當(dāng)前第10頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷一、病史現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素暴露史。二、體格檢查1、貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響；

2、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤(rùn)、感染、營(yíng)養(yǎng)不良、自身免疫異常。三、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液檢查：當(dāng)前第11頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（二）骨髓檢查涂片、活檢（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

缺鐵性貧血：查鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病

巨幼細(xì)胞貧血：血清葉酸和B12水平測(cè)定溶血性貧血：紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體檢查等。

骨髓造血功能衰竭性貧血：T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。

當(dāng)前第12頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)一、缺鐵性貧血

定義：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要，影響了血紅素的合成所致的小細(xì)胞低色素性貧血。

鐵攝入不足、丟失或消耗過多、需要量增加和各種原因的鐵貯存不足是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因當(dāng)前第13頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)鐵是血紅素合成所需的元素，來源：1、外源性鐵--從富含鐵質(zhì)食物中攝取并經(jīng)腸道吸收2、內(nèi)源性鐵--是一種從衰老紅細(xì)胞經(jīng)單核巨噬細(xì)胞

破壞后重新釋出的再利用當(dāng)前第14頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)鐵缺鐵性貧血分期1、鐵缺乏期---此時(shí)僅為貯鐵減少；2、紅細(xì)胞生成缺鐵期---由于缺乏足夠的鐵進(jìn)入骨髓，血紅蛋白合成障礙3、缺鐵性貧血---血紅蛋白形成不足、細(xì)胞漿減少本型貧血呈小細(xì)胞低色素性貧血當(dāng)前第15頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)1.起病隱匿：早期眼花、耳鳴、倦怠等2.嚴(yán)重貧血表現(xiàn)（1）煩躁、易怒、注意力不集中異食癖；（2）體力、耐力下降；易感染；兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下；異食癖；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、（3）毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（反甲）。3.明顯貧血

心血管系統(tǒng)的癥狀心率加快、心力衰竭等當(dāng)前第16頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

貧血一般表現(xiàn)

當(dāng)前第17頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血當(dāng)前第18頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

二、骨髓象

1.紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍2.中幼紅細(xì)胞比例增多，

呈“核老漿幼”當(dāng)前第20頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)骨髓涂片鐵染色當(dāng)前第21頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷1.小細(xì)胞低色素性貧血2.鐵代謝指標(biāo)異常(血清鐵或總鐵蛋白)3.存在缺鐵的病因，鐵劑治療有效當(dāng)前第22頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)鑒別診斷1.慢性感染性貧血為正色素小細(xì)胞性貧血。血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正?；蚪档汀⒐撬梃F增多。2.鐵粒幼細(xì)胞性貧血（1）遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血（2）血清鐵蛋白升高，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞?？傝F結(jié)合力降低當(dāng)前第23頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)3.地中海貧血：（1）有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸（2）血片：多量靶形紅細(xì)胞（3）血清鐵骨髓鐵均增多當(dāng)前第24頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)治療

原則：根除病因，補(bǔ)足貯存鐵。

1.病因治療

2.補(bǔ)充鐵劑當(dāng)前第25頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)治療

（1）首選口服鐵劑，不能耐受，可用鐵劑肌內(nèi)注射（2）口服方法：右旋糖酐鐵50mg,每日3次；3～10天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，2周后血紅蛋白上升，2個(gè)月以后恢復(fù)正常。治療宜加維生素C

鐵劑治療應(yīng)堅(jiān)持血紅蛋白恢復(fù)正常后4～6個(gè)月，血清鐵蛋白正常后停藥。

當(dāng)前第26頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)二、巨幼細(xì)胞性貧血

概述

巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸和（或）維生素Ｂ12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血。

特點(diǎn)：紅細(xì)胞大，染色正常或增高當(dāng)前第27頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)特征：骨髓中粒系、紅系、

巨核系出現(xiàn)巨幼變外周血：大細(xì)胞貧血并有

中性粒細(xì)胞核右移，

可同時(shí)有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞血小板三系減少（巨幼貧RBC）當(dāng)前第28頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)病因

葉酸缺乏攝入量不足：食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制食物。小腸炎癥、腫瘤。需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎癥藥物影響吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。當(dāng)前第29頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

維生素B12缺乏的病因攝入減少：絕對(duì)素食者、萎縮性胃炎維生素B12吸收有障礙者內(nèi)因子缺乏：見于惡性貧血和全胃切除術(shù)后。影響吸收：回腸疾病或細(xì)菌寄生蟲感染其他：長(zhǎng)期接觸氧化亞氮當(dāng)前第30頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)多見于2歲以下或20—40歲孕婦及營(yíng)養(yǎng)不良者1.貧血癥狀體征2.胃腸道癥狀：厭食、惡心嘔吐、急性舌炎、牛肉舌3.神經(jīng)系統(tǒng)：見于維生素B12缺乏者，神情呆滯，智

力下降、4.半數(shù)以上：心前區(qū)雜音、心臟擴(kuò)大等當(dāng)前第31頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷1、診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床表現(xiàn)：①慢性貧血癥狀②消化道癥狀③神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。多見于維生素B12缺乏癥。當(dāng)前第32頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：

①大細(xì)胞性貧血②白細(xì)胞和血小板可減少③骨髓呈巨幼細(xì)胞貧血形態(tài)改變④葉酸測(cè)定⑤血清維生素B12測(cè)定⑥血清內(nèi)因子阻斷抗體陽(yáng)性⑦放射性維生素B12吸收試驗(yàn)當(dāng)前第33頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

2、鑒別

⑴全血細(xì)胞減少性疾?、萍毙约t白血?、枪撬柙錾惓＞C合征（MDS）⑷無巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：甲低當(dāng)前第34頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)治療去除病因采取特異性治療補(bǔ)充葉酸或維生素B12，一療程為2～4周

原則上是缺什么補(bǔ)什么。1、葉酸5-10mg每天3次2、維生素B12500ug肌注每周2次3、應(yīng)注意鉀鹽及鐵劑的補(bǔ)充、同時(shí)調(diào)整飲食。當(dāng)前第35頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)預(yù)后及預(yù)防良好。惡性貧血無法根治，需終身維持治療。維生素B12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復(fù)糾正偏食及不恰當(dāng)?shù)呐胝{(diào)習(xí)慣。對(duì)需要量多的人群補(bǔ)充葉酸和VitB12。當(dāng)前第36頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)三、再生障礙性貧血

再障--是一種由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。

主要表現(xiàn)骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。

當(dāng)前第37頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)病因根據(jù)臨床表現(xiàn)及血液學(xué)特點(diǎn)可分為急性（重型SAA）和慢性（非重型NSAA）兩型。病因分:先天性再障和獲得性再障一.藥物和化學(xué)因素-如氯霉素二.感染因素--肝炎病毒三、電離輻射四、內(nèi)分泌因素當(dāng)前第38頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)發(fā)病機(jī)理一.造血干細(xì)胞異常二.造血微環(huán)境缺陷三.免疫機(jī)制異常四.遺傳傾向當(dāng)前第39頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)一.急性再障（重型再障）1.貧血—高熱、出汗、口腔炎等2.出血---齒齦出血、皮膚瘀斑、消化道出血、3.感染----皮膚、肺部感染二.慢性再障（非重型再障）1.以貧血為主要表現(xiàn)--乏力、心悸、頭暈面色蒼白2.出血、感染、發(fā)熱相對(duì)較輕當(dāng)前第40頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查一．血象全血細(xì)胞減少二．骨髓象外觀：油滴增多、骨髓小粒

很少增生度：明顯（極度）減低分類：粒、紅、巨三系減少非造血細(xì)胞相對(duì)增多當(dāng)前第41頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷1.全血細(xì)胞減少2.一般無肝脾腫大。3.骨髓檢查至少1個(gè)部位增生減低或重度減低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多4.除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病5.一般抗貧血藥物治療無效當(dāng)前第42頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)鑒別診斷1.骨髓增生異常綜合癥(MDS)2.脾功能亢進(jìn)3.急性白血病4.免疫性全血細(xì)胞減少癥5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）當(dāng)前第43頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)預(yù)防一、注意放射性物質(zhì)或有毒化合物接觸二、定期檢查血象三、注意藥物副作用如氯霉素當(dāng)前第44頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)治療1、支持療法：預(yù)防和控制感染、必要時(shí)輸新鮮血2、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睪丸酮、康力龍3、改善骨髓造血微循環(huán)4、免疫抑制劑：皮質(zhì)類固醇、環(huán)磷酰胺，抗淋巴細(xì)胞球蛋白5、聯(lián)合治療：6、脾切除7、骨髓移植當(dāng)前第45頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)四、紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血溶血：

是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過程。溶血性貧血：

骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力當(dāng)溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血（HA）

當(dāng)前第46頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)按病情分—急性和慢性溶血1.急性溶血—多為血管內(nèi)溶血，起病急驟。表現(xiàn)嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、高熱。面色蒼白、血紅蛋白尿，黃疸、嚴(yán)重時(shí)周圍循環(huán)衰竭、腎衰。2.慢性溶血—多為血管外溶血，貧血黃疸、脾大

當(dāng)前第47頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)溶血的分類：㈠紅細(xì)胞自身異常所致的HA1.紅細(xì)胞膜異常---遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、PNH2.遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏—G6PD、丙酮酸激酶缺乏癥3.遺傳性珠蛋白生成障礙—地中海貧血4.血紅素異?！策?/p>

當(dāng)前第48頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)㈡紅細(xì)胞外部異常所致的HA1.自身免疫性貧血—溫抗體或冷抗體2.血管性貧血—ITP、DIC3.生物因素—蛇毒4.理化因素—大面積燒傷。亞硝酸鹽中毒當(dāng)前第49頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

㈠遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

概念

是一種紅細(xì)胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病常染色體顯性遺傳

特點(diǎn)：外周血中可見較多小球形紅細(xì)胞

當(dāng)前第50頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)常見表現(xiàn)：貧血、黃疸和脾腫大感染或持久的重體力活動(dòng)也可誘發(fā)溶血加重甚至發(fā)生再障危象球形紅細(xì)胞當(dāng)前第51頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷1.臨床有慢性溶血的癥狀和體征。常有家族史2.外周血小球形紅細(xì)胞﹥20%3.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)超過正常對(duì)照0.8g/L4.48小時(shí)自溶試驗(yàn)溶血率超過5%,葡萄糖、ATP能糾正5.高滲冷溶血試驗(yàn)陽(yáng)性當(dāng)前第52頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)鑒別與治療與自身免疫性溶血性貧血所致繼發(fā)性球形細(xì)胞增多相鑒別治療1.脾切除2.支持治療：補(bǔ)充葉酸，貧血嚴(yán)重給予輸血當(dāng)前第53頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

㈡異常性橢圓形細(xì)胞增多癥

HE—是一組異質(zhì)性家族性遺傳性溶血病特點(diǎn)：外周血中含有大量的橢圓形成熟紅細(xì)胞大多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱形遺傳臨床表現(xiàn)：貧血程度輕重不一常見肝脾腫大。感染等因素可誘發(fā)溶血加重當(dāng)前第54頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷與治療診斷依據(jù)1.根據(jù)臨床表現(xiàn)2.家族調(diào)查3.大量紅細(xì)胞形態(tài)呈橢圓形（血涂片中橢圓形細(xì)胞可達(dá)80%，一般也在40%以上）鑒別：

缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓纖維化、骨髓病性貧血骨髓異常增生癥等治療嚴(yán)重可脾切除當(dāng)前第55頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)五、紅細(xì)胞酶異常性溶血性貧血參與紅細(xì)胞代謝（主要是糖代謝）的酶，由于基因突變導(dǎo)致酶活性或酶性質(zhì)改變引起的溶血性疾?、寮t細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥是一種X性連鎖隱形或不完全顯性遺傳性疾病

當(dāng)前第56頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

G6PD基因突變形成的變異體的WHO分類

I類：嚴(yán)重酶缺乏，慢性溶貧II類：嚴(yán)重酶缺乏，間斷溶血III類：中度酶缺乏，藥物或感染誘導(dǎo)間斷溶血IV類：酶活性正常，無溶血V類：酶活性升高，無溶血無臨床意義當(dāng)前第57頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)五種類型1.先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血:是一種紅細(xì)胞G6PD缺乏所致的慢性自發(fā)性血管外溶血性貧血。2.蠶豆病--G6PD缺乏患者食用蠶豆及制品引起的急性溶血性貧血。在廣東四川多見多發(fā)于小兒。男性為主。是蠶豆后數(shù)小時(shí)發(fā)生急性溶血，持續(xù)1-2天或1-2周。3.藥物誘發(fā)溶血（呋喃唑酮磺胺甲基異惡唑）4.感染性誘發(fā)：細(xì)菌性肺炎等5.新生兒高膽紅素血癥當(dāng)前第58頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷

有陽(yáng)性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蠶豆或服藥等誘因，或新生兒黃疸，或自幼即出現(xiàn)原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者均應(yīng)考慮本病。

結(jié)合特異性實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)即可確診當(dāng)前第59頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)防治

對(duì)急性溶血者，應(yīng)祛除誘因。

/subview/88997/5061585.htm輸血，祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時(shí)，可予輸血。在G-6-PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進(jìn)行G-6-PD缺乏癥的普查;已知為G-6-PD缺乏者應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強(qiáng)對(duì)各種感染的預(yù)防。當(dāng)前第60頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

六、自身免疫性溶血性貧血

概述

自身免疫性溶血性貧血(Autoimmunehemolyticanemia，AIHA)

是一組通過免疫機(jī)制，主要是抗體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，被單核-巨噬細(xì)胞清除破壞引起紅細(xì)胞破壞過多過快而致貧血的疾病。當(dāng)前第61頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

根據(jù)抗體的性質(zhì)及其作用溫度的不同，可將自身免疫性溶貧的抗體分為溫抗體及冷抗體兩種。溫抗體型---是獲得性溶血性貧血中最重要的一種。分為原發(fā)性和繼發(fā)性當(dāng)前第62頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)原發(fā)性者病因不明，女性多見。繼發(fā)性者常見：①感染②腫瘤③結(jié)締組織?、苊庖呷毕菪约膊±淇贵w--的抗體在2--20℃時(shí)作用最強(qiáng)，一般通

過補(bǔ)體引起溶血（血管內(nèi)溶血）溫抗體--一般為血管外溶血當(dāng)前第63頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)原發(fā)性溫抗體（AIHA）起病大多緩慢，有貧血、黃疸、肝脾腫大等血管外溶血的表現(xiàn)。繼發(fā)性（AIHA）是在感染、服藥或其原發(fā)病的臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上出現(xiàn)溶血性貧血。急性型冷凝集?。?歲以下小兒多見，常繼發(fā)于支原體肺炎、病毒感染之后，慢性型，輕度脾腫大。當(dāng)前第64頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)診斷近4個(gè)月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Ｃoomb‘S試驗(yàn)陽(yáng)性（抗球蛋白試驗(yàn)），結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血如陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）可診斷為Coomb'S陰性的自身免疫性溶血性貧血。當(dāng)前第65頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)治療1、治療病因--

藥物引起者應(yīng)禁用此藥，繼發(fā)性者

需治療原發(fā)病2、溫抗體型--

皮質(zhì)類固醇是首選藥物3、冷凝集素病--注意保暖，苯丁酸氮芥療效較佳。4、對(duì)癥治療--盡量避免輸血。原發(fā)性溫抗體型AIHA經(jīng)治療后多數(shù)可以緩解或痊愈冷凝集素病如系感染所致，大多不需要特殊治療當(dāng)前第66頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)七.血紅蛋白病

血紅蛋白?。╤emoglobinopathy）

是一組遺傳性溶血性貧血由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ）的分子結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白病）或珠蛋白肽鏈合成速率改變（又稱海洋性貧血），而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。當(dāng)前第67頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)血紅蛋白由血紅素和珠蛋白組成，珠蛋白有兩種肽鏈（α鏈和β、γ、δ鏈

），每一條肽鏈和一個(gè)血紅素連接，構(gòu)成一個(gè)血紅蛋白單體正常人有三種血紅蛋白

①血紅蛋白A②血紅蛋白A2③胎兒血紅蛋白當(dāng)前第68頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（一）珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血---原名地中海貧血或海洋性貧血。

特點(diǎn)--血紅蛋白珠蛋白肽鏈的合成部分或完全受到抑制肽鏈的合成量減少。常見的是α和β肽鏈合成減少，分別稱為

α珠蛋白生成障礙性貧血β珠蛋白生成障礙性貧血當(dāng)前第69頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)1、α珠蛋白生成障礙性貧血

也稱α地中海貧血，是由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷使α珠蛋白鏈生成受抑制引起的。正常人自父母雙方各繼承2個(gè)α珠蛋白基因（αα/αα），

不同的異?；騻€(gè)數(shù)，呈現(xiàn)不同的臨床類型。當(dāng)前第70頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（1）輕型α珠蛋白生成障礙性貧血：

分為靜止型和標(biāo)準(zhǔn)型

靜止型（1個(gè)α基因異常）--僅有輕度α鏈合成減少，無臨床癥狀

標(biāo)準(zhǔn)型--輕度貧血（2個(gè)α基因異常）

當(dāng)前第71頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（2）血紅蛋白HbH?。?/p>

屬中間型α珠蛋白生成障礙性貧血，缺少3個(gè)α基因，任何年齡均可發(fā)病。

貧血輕到中度，伴肝脾大和黃疸，少數(shù)貧血可達(dá)重度當(dāng)前第72頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（3）血紅蛋白HbBarts病

又稱胎兒水腫綜合征，是由于缺失4個(gè)α基因，無α鏈生成，正常胎兒血紅蛋白HbF(α2γ2)缺乏，導(dǎo)致胎兒窒息、死亡。胎兒大多在30～40周時(shí)死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。當(dāng)前第73頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)

2、β珠蛋白生成障礙性貧血

也稱β地中海貧血。正常人自父母雙方各繼承1個(gè)β珠蛋白基因，合成正常β鏈。若繼承1個(gè)或2個(gè)異?；?，能部分合成或不能合成β鏈，導(dǎo)致本病呈現(xiàn)不同類型。當(dāng)前第74頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（1）輕型又稱靜止型或微型β珠蛋白生成障礙性貧血。多數(shù)無貧血或其他臨床癥狀，

常在普查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可有貧血，肝脾輕度腫大，輕度小細(xì)胞低色素貧血，靶形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多靶形紅細(xì)胞當(dāng)前第75頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（2）中間型

貧血中度、脾大。少數(shù)有輕度骨骼改變，性發(fā)育延遲?？梢姲行渭t細(xì)胞，呈小細(xì)胞低色素性。當(dāng)前第76頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)（2）重型β珠蛋白生成障礙性貧血

患者出生時(shí)接近正常，但6個(gè)月后癥狀逐漸出現(xiàn)，貧血、黃疸、肝脾腫大、精神萎靡、發(fā)育遲鈍、特殊面容（額部頂部隆起，頭顱增大，面頰隆起，鼻梁塌陷）。

患兒易發(fā)生感染和出血，常并發(fā)心肌炎、膽結(jié)石、下肢潰瘍性損害，容易夭折。當(dāng)前第77頁(yè)\共有85頁(yè)\編于星期五\1點(diǎn)臨床表現(xiàn)1、α珠蛋白生成障礙性貧血（1）HbBarts引起胎兒水腫綜合征胎兒大多在30～40周時(shí)死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。胎兒全身水腫，皮膚蒼白，出血點(diǎn)多見?？捎休p度黃疸。肝脾腫大，腹水較