氨基酸代謝授課課件

氨基酸代謝授課課件第一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第七章

氨基酸代謝MetabolismofAminoAcids第二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日目的要求：1.掌握氨基酸在體內(nèi)的一般代謝：脫氨基作用及氨的代謝。2.掌握一碳單位的概念、載體及生理功能。3.熟悉某些特殊氨基酸代謝的意義。4.熟悉氮平衡、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及蛋白質(zhì)的腐敗作用。5.了解氨基酸的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)。第三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第一節(jié)

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用Section1NutritionalFunctionofProtein第四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日一.體內(nèi)蛋白質(zhì)具有多方面的重要功能（一）蛋白質(zhì)維持細(xì)胞組織的生長、更新和修補(bǔ)(主要)（二）蛋白質(zhì)參與體內(nèi)多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）、代謝調(diào)節(jié)等；產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)；參與嘌呤、嘧啶核苷酸的合成。（三）蛋白質(zhì)可作為能源物質(zhì)氧化供能上述兩項(xiàng)功能是糖和脂肪所不能代替的第五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日二.體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況可用氮平衡描述（一）氮平衡(nitrogenbalance)氮平衡是一種測(cè)定機(jī)體攝入氮量與排出氮量，間接反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況的實(shí)驗(yàn)。氮平衡的意義：可以間接了解體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解代謝的狀況。第六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）最低需要量為30～50g/人/日，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人需要量為80g/人/日第七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（三）營養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值營養(yǎng)必需氨基酸(nutritionallyessentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：賴、色、苯丙、蛋、蘇、亮、異亮、纈。其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

精氨酸和組氨酸在體內(nèi)合成量很少第八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：①

必需氨基酸的數(shù)量；②

必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值:食物蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)時(shí)，賴氨酸：色氨酸=1：1

（Lys）（Trp）若攝入Lys

1克，Trp

5克，則合成蛋白質(zhì)2克若攝入Lys

1.5克，Trp

2克，則合成蛋白質(zhì)3克例如：第九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日食物蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補(bǔ)作用營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值，稱為食物蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補(bǔ)作用。如大米色多賴少，大豆賴多色少，兩者混合食用可提高營養(yǎng)價(jià)值。第十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Section2Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日一.外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收蛋白質(zhì)消化的生理意義消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖铡?.蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸（一）蛋白質(zhì)在胃和腸道被消化成氨基酸和寡肽

蛋白質(zhì)氨基酸+多肽碎片

胃蛋白酶第十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶內(nèi)肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶等）外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）胰酶2.蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸蛋白水解酶作用示意圖第十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日腸液中酶原的激活胰蛋白酶原

腸激酶糜蛋白酶原羧基肽酶原彈性蛋白酶原可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶彈性蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶第十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、寡肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程（二）氨基酸通過主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程被吸收第十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（一）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transporter)中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白β氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白第十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日-谷氨酰基循環(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽

GSH細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸第十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)概念：腸道細(xì)菌對(duì)食物中未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)行分解代謝的過程。（一）腸道細(xì)菌通過脫羧基作用產(chǎn)生胺類蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

苯丙氨酸苯乙胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺羥酪胺苯乙醇胺假神經(jīng)遞質(zhì)第十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。（二）腸道細(xì)菌通過脫氨基或尿素酶的作用產(chǎn)生氨第十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（三）腐敗作用產(chǎn)生其它有害物質(zhì)酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。第二十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第三節(jié)

氨基酸的一般代謝Section3GeneralMetabolismofAminoAcids第二十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日一.體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸蛋白質(zhì)處于不斷分解與合成的動(dòng)態(tài)平衡成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%~80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)

蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示如血漿蛋白質(zhì)t1/2為10天，肝臟蛋白質(zhì)t1/2為1—8天。結(jié)締組織蛋白質(zhì)t1/2為180天。第二十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。二、外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫第二十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類+CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫體內(nèi)氨基酸代謝概況

氨基酸代謝庫的來源與去路第二十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨基酸代謝庫的來源與去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解非必需氨基酸合成合成蛋白質(zhì)和多肽轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌铮ㄠ堰?、嘧啶等）CO2胺類NH3α-酮酸尿素分解代謝氧化供能酮體糖第二十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日脫氨基作用：

氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式:氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)三、聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑第二十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（一）氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。

除賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用。第二十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日重要的轉(zhuǎn)氨酶ALT：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶，GPT）AST：天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（谷草轉(zhuǎn)氨酶，GOT）CH3CHNH2COOH＋COOHC=OCH2CH2COOH丙氨酸a－酮戊二酸CH3C=OCOOH丙酮酸＋COOHCHNH2CH2CH2COOH谷氨酸GTP（ALT）B6COOHCHNH2CH2COOH＋COOHC=OCH2CH2COOHa－酮戊二酸天冬氨酸COOHC=OCH2COOH＋COOHCHNH2CH2CH2COOH谷氨酸草酰乙酸GOT（AST）B6第二十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

正常人各組織GOT(AST)及GPT(ALT)活性(單位/克濕組織)

血清轉(zhuǎn)氨酶活性，可反映細(xì)胞膜的通透性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。ALT在肝中活性較高，肝病時(shí)，血清ALT↑↑AST在心中活性較高，心肌疾患時(shí)，血清AST↑↑第二十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O氨基酸磷酸吡哆醛Schiff堿Schiff堿異構(gòu)體磷酸吡哆胺α-酮酸2、各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶第三十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第三十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日NH3存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶+H2O?H2ONAD(P)+NAD(P)H+H+酶L-谷氨酸亞谷氨酸α-酮戊二酸（二）L-谷氨酸通過L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基第三十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸

H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。聯(lián)合脫氨基作用：

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。稱為聯(lián)合脫氨基作用。定義第三十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基第三十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基第三十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日四、氨基酸碳鏈骨架可進(jìn)行轉(zhuǎn)換或分解氨基酸脫氨基后生成的-酮酸(-ketoacid）主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經(jīng)氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物第三十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第四節(jié)

氨的代謝Section4MetabolismofAmmonia第三十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。第三十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

NH3比NH4+易吸收，故腸道氨的吸收受到腸道PH值的影響（酸性）NH3+H+NH4+（堿性）臨床上對(duì)高血氨（肝腎功能嚴(yán)重障礙）的病人采用弱酸性透析液進(jìn)行結(jié)腸透析，禁止用堿性肥皂水灌腸。一、體內(nèi)有毒性的氨有三個(gè)重要來源（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨（二）腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨（三）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺第三十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

來源去路

血氨0.1mg/100ml氨基酸腸道腎尿素含氮化合物谷氨酰胺脫氨吸收分泌腎小管泌氨合成合成合成排出一、體內(nèi)有毒性的氨有三個(gè)重要來源（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨（二）腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨（三）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺第四十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（一）通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán),氨從肌肉運(yùn)往肝第四十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日反應(yīng)過程

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。臨床上可用谷氨酸鹽治療氨中毒病人,以降低氨的濃度。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。(肝外組織)(肝臟)（二）通過谷氨酰胺,氨從腦和肌肉等組織運(yùn)往肝或腎第四十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日體內(nèi)氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路第四十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（一）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說（二）肝中鳥氨酸循環(huán)合成尿素的詳細(xì)步驟生成部位：主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。第四十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

此反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑。反應(yīng)消耗2分子ATP，反應(yīng)不可逆。NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O

~

PO32-CO氨基甲酰磷酸1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第四十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。2．氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸（反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行）：NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶第四十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。

3．瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸（反應(yīng)在胞液中進(jìn)行）CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）第四十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸第四十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O5、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸第四十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日胞液線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸①2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiNH3

草酰乙酸蘋果酸鳥氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鳥氨酸H2O⑤尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第五十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日尿素合成的特點(diǎn)：1.原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。5.生理意義：解毒。尿素是人和其它哺乳動(dòng)物體內(nèi)氨基酸（蛋白質(zhì)）分解代謝的終產(chǎn)物4.限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶3.耗能：3個(gè)ATP（4個(gè)高能磷酸鍵）。2.過程：先在線粒體中，后在胞液中進(jìn)行。第五十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日1、高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成2、AGA激活CPS-Ⅰ啟動(dòng)尿素合成：AGA為其變構(gòu)激活劑。精氨酸是AGA合成酶的激活劑。高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓（三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進(jìn)尿素合成第五十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日3.尿素合成酶系的調(diào)節(jié)：第五十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)

，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒第五十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日TAC

↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制第五十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝Section5

MetabolismofIndividualAminoAcids第五十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。

氨基酸脫羧酶R-CH(NH2)COOHR-CH2NH2+CO2

(磷酸吡哆醛)

所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸。酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。一、氨基酸的脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物第五十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日-氨基丁酸（gamma-aminobutyricacid,GABA）GABA在腦中含量很高，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，可抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)。故臨床上治療小兒驚厥、孕婦嘔吐等患者時(shí)會(huì)給予維生素B6作為輔助治療。L-谷氨酸脫羧酶CO2(CH2)2COOH-NH2CH2COOHCOOH-NH2(CH2)2CH谷氨酸-氨基丁酸(在腦及腎中活性很高)（一）谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸第五十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。組胺的釋放與過敏反應(yīng)和應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)第五十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日色氨酸5-羥色氨酸色氨酸羥化酶5-羥色胺5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色胺5-羥吲哚乙酸類癌患者尿中5-羥吲哚乙酸排出量明顯升高（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)第六十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)

多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。臨床上測(cè)定腫瘤患者血、尿中多胺含量作為觀察病情的指標(biāo)之一。（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)第六十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日（五）牛磺酸(taurine)

?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。?；撬嵩谀X組織含量較多，可能具有更為重要的生理功能L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2第六十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日定義概述某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。這些基團(tuán)通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。

種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH二、某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位第六十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4的生成一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝第六十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色胺酸的分解代謝第六十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日1.作為合成嘌呤和嘧啶的原料2.將氨基酸代謝和核酸代謝密切聯(lián)系起來

氨甲喋呤（MTX）是葉酸的類似物，可抑制FH2還原酶，阻止FH4生成。

甲氧芐氨嘧啶（TMP）是二氫葉酸類似物，可抑制FH2還原酶活性，阻止FH4生成。TMP與磺胺藥合用可以增強(qiáng)藥效，稱為磺胺增效劑。（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成第六十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期日-腺苷蛋氨酸（-adenosylmethionie,SA