膈疝的影像學(xué)表現(xiàn)

膈疝的影像學(xué)診斷2021/5/91概述膈疝是內(nèi)疝的一種，是指腹腔時(shí)間臟器等通過膈肌異位移動到胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)?？煞譃閯?chuàng)傷性膈疝與非創(chuàng)傷性膈疝。后者又可分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。2021/5/92膈疝發(fā)生率1962年英國Butler等資料發(fā)生率為1／2200倒；1968年前蘇聯(lián)6aupob等資料為1／1700～2500例；上海國際和平婦嬰保健院報(bào)道1966～1975年在44710個(gè)新生兒中發(fā)生率為3.1‰。膈疝80％以上發(fā)生于左側(cè)，發(fā)生于雙側(cè)者罕見?；純阂阅行暂^多。偶有家族性病例報(bào)告。2021/5/93橫膈胚胎發(fā)育橫膈在胚胎第8～10周時(shí)形成，由4部分組成：①膈中央腹側(cè)中心腱，由原始橫膈形成；②膈中央背側(cè)部分，由食管系膜發(fā)育形成；③膈左、右背側(cè)部分，由胸、腹腔膜發(fā)育而來；④膈左、右外側(cè)部分，由胸、腹腔膜皺褶所形成。膈肌在結(jié)構(gòu)上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由橫紋肌肌束組成，中央腱由纖維束交織而成的堅(jiān)韌性腱膜組成。2021/5/94橫膈胚胎發(fā)育膈肌周邊附著部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二側(cè))及脊柱部。如膈肌出現(xiàn)閉合不全，部分腹腔畦器可通過缺損處進(jìn)入胸腔，即膈疝。如橫膈發(fā)育巳閉合完整，但肌纖維發(fā)育不良，或出生過程膈神經(jīng)受損，使膈肌失去應(yīng)有的張力，在腹壓作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。2021/5/95病因及病理胚胎發(fā)育中，膈肌部分缺損為本病的發(fā)病基礎(chǔ)。胚胎第10周時(shí)原始中腸伸入臍索，后形成消化道的各部分，同時(shí)完成腸旋轉(zhuǎn)過程，固定于腹腔內(nèi)，如膈肌閉合不全，胎兒及新生兒的胸、腹腔壓力不平衡，腹腔臟器易進(jìn)入胸腔，形成膈疝。2021/5/96病因及病理膈肌先天性薄弱區(qū)即膈疝的好發(fā)部位有三處：①雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個(gè)三角形小間隙，稱胸腹裂孔或Bochdalek氏孔（又稱博赫達(dá)勒克孔），此處可形成后外側(cè)疝；②胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有結(jié)締組織充填；③食管裂孔呈梭形、矢狀位，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連結(jié)，其前后壁連結(jié)緊密而兩側(cè)較薄弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。2021/5/97膈肌解剖2021/5/98臨床表現(xiàn)1.輕癥：出生時(shí)一般情況尚好，出生后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂哺時(shí)加重。胸廓外觀可發(fā)現(xiàn)患側(cè)擴(kuò)大，呼吸運(yùn)動減弱。叩診呈鼓音或濁音。聽診呼吸音減弱或消失，能昕到腸嗚音。向健側(cè)臥位時(shí)癥狀加重。心臟向?qū)?cè)移位，上腹凹陷呈舟狀，并可見到反常呼吸，即吸氣時(shí)腹部內(nèi)陷，呼氣時(shí)腹部隆起。2021/5/99臨床表現(xiàn)重癥：出生前已有腹腔臟器疝入胸腔內(nèi)壓迫心肺，出生時(shí)吞咽空氣更增加胸腔內(nèi)壓力，導(dǎo)致肺不張、靜脈回流受阻、肺靜脈壓增高、心搏出量減少、嚴(yán)重缺氧及循環(huán)衰竭，迅速出現(xiàn)呼吸窘迫、心搏快弱、紫紺極重，甚至呼吸停止。常伴有肺發(fā)育不良，因此呼吸障礙極嚴(yán)重，病死率甚高。如伴有腸旋轉(zhuǎn)不良可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。進(jìn)入胸腔的腸管如發(fā)生嵌閉，表現(xiàn)劇烈嘔吐，全身狀況惡化，但不表現(xiàn)明顯腹脹。合并感染時(shí)，極易引起肺炎或敗血癥。2021/5/910

先天性橫膈疝通過先天性膈肌薄弱或缺損區(qū)，腹腔臟器進(jìn)入胸腔內(nèi)，稱為膈疝；根據(jù)橫膈缺損好發(fā)的部位，以后外側(cè)疝最常見，其次為食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和雙側(cè)疝均少見。2021/5/911CT表現(xiàn)左后外側(cè)疝最多見，疝內(nèi)容物多；左胸腔內(nèi)聚集的圓形、多角形或不規(guī)則袢狀充氣影，部分延續(xù)進(jìn)入腹腔，可見脾及腎的陰影；心影、縱隔移位。左肺受壓或發(fā)育不良；右后外側(cè)疝疝內(nèi)容物少，縱隔移位輕。2021/5/912后外側(cè)膈疝(Bochdalek疝)后外側(cè)膈疝(Bochdalek疝)：

為最多見(70％～90％)而嚴(yán)重的一型，又稱胸腹裂孔疝或博赫達(dá)勒克孔疝（伯氏裂孔疝）。多見于左側(cè)，常伴有腸旋轉(zhuǎn)不良(20％～30％)、先天性心臟病(20％)及肺發(fā)育不良(80％～90％)。本型大多無疝囊，疝內(nèi)容物可為全部小腸、部分結(jié)腸、脾和肝左葉等。發(fā)病時(shí)間多在生后6小時(shí)以內(nèi)，臨床表現(xiàn)為生后即出現(xiàn)呼吸急促，呼吸困難，甚至發(fā)紺、嘔吐等。2021/5/913左后外側(cè)疝女，1月。生后呼吸困難。CT示腸管升入胸腔。2021/5/914男，50天，生后氣促、嗆咳。左后外側(cè)疝2021/5/9152021/5/916左后外側(cè)疝部分小腸、降結(jié)腸、左腎疝入膈上2021/5/917男，10M。反復(fù)嘔吐2天。左后外側(cè)疝2021/5/918手術(shù)：后外側(cè)膈疝，膈肌缺損約5×7cm全部小腸部分結(jié)腸及左腎疝入胸腔。2021/5/919右后外側(cè)疝男，4m，右側(cè)后外側(cè)疝2021/5/920右后外側(cè)疝男，4m，右側(cè)后外側(cè)疝術(shù)前、后2021/5/921食管裂孔疝食管裂孔疝：食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見者，達(dá)90%以上。食管裂孔疝多發(fā)生于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的發(fā)育不良，肥胖，腹內(nèi)壓長期增高。

2021/5/922食管裂孔疝臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)。滑動型裂孔疝患者常常沒有癥狀若有癥狀往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響；食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個(gè)方面都可以發(fā)生癥狀。CT掃描尤其是增強(qiáng)掃描可以清楚顯示食管裂孔的寬度、疝囊的大小以及并發(fā)腫瘤等。2021/5/923食管裂孔疝食管裂孔疝確診靠上消化道胃腸造影。疝囊突入心影的兩側(cè)或一側(cè)，平片很象肺內(nèi)囊性病變。CT掃描見囊性病變一直延伸至膈下。胃體完全疝至胸腔形成胸內(nèi)巨大囊腔，若出現(xiàn)嵌頓及缺血壞死征象，CT掃描亦能提供幫助。2021/5/924食管裂孔疝女，61歲。MRP示胃通過增大的食管裂孔疝入胸腔，膈肌腳間距增大（正常上限21mm）。2021/5/925女，61歲。食管裂孔疝，膈上見胃腔影2021/5/926食管裂孔疝女，61歲。食管裂孔疝，胃左動脈垂直向上2021/5/927食管裂孔旁疝男，6歲，發(fā)現(xiàn)易嗝逆3年2021/5/928診斷：食管裂孔旁疝胃扭轉(zhuǎn)食管裂孔旁疝2021/5/929食管裂孔疝，胃扭轉(zhuǎn)女3歲生后嘔吐2021/5/930食管裂孔疝伴胃扭轉(zhuǎn)2021/5/931胃食管返流男，3歲。2021/5/932食道裂孔旁疝，聯(lián)合疝2021/5/933食管裂孔疝男，7歲，雙側(cè)胸廓不對稱2021/5/934食管裂孔疝2021/5/935男，15月。間斷嘔吐1年，食道狹窄短食管胸腔胃2021/5/936兩周后復(fù)查短食管胸腔胃2021/5/937胸骨后疝(Morgagni疝)胸骨后疝(Morgagni疝)：又稱孟氏孔疝，

即前膈疝，較少見。常見于右側(cè)(85％～95％)或雙側(cè)。大都有疝囊，內(nèi)容物為大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸、肝、胃等，因有疝囊，疝人胸腔的范圍較小，癥狀較輕。如疝囊內(nèi)腸曲扭轉(zhuǎn)或嵌閉，亦可引起腸梗阻癥狀。X線檢查于前縱膈下部右側(cè)心膈角處可見到邊界清晰的圓形陰影，密度不勻，可見腸曲積氣影。2021/5/938先天性胸骨后膈疝79歲男性因大量嘔吐3天入院。入院時(shí)胸部X線平片顯示右偏側(cè)膈隆起。腹部攝片正常。插入鼻胃管，給患者補(bǔ)充體液。隨后進(jìn)行的胸部和腹部CT顯示為前橫膈疝，伴胃竇、胃體和胃幽門以及橫結(jié)腸進(jìn)入胸腔。對患者成功實(shí)施腹腔鏡下修補(bǔ)，通過復(fù)合網(wǎng)片修補(bǔ)減少疝入物的量并閉合缺損。非創(chuàng)傷性膈肌疝導(dǎo)致胃出口梗阻在成年人較為少見。2021/5/939先天性胸骨后膈疝BMJCaseReports2011；doi:10.1136/bcr.05.2011.4264

2021/5/940胸骨后疝女，78歲。胸骨后疝2021/5/941胸骨后疝女，78歲。胸骨后疝2021/5/942胸骨后疝女，78歲。胸骨后疝2021/5/943胸骨后疝男，2歲，尿道下裂術(shù)前查體2021/5/944胸骨后疝2021/5/945右側(cè)胸骨旁疝男3歲雙側(cè)胸廓不對稱2021/5/946胸腹聯(lián)合傷胸腹聯(lián)合傷即穿透性或鈍性傷所致創(chuàng)傷性膈肌破裂。若胸部和腹部同時(shí)損傷但不伴膈肌破裂則相互稱為合并傷。膈肌破裂口較大時(shí)，腹內(nèi)臟器可嵌入胸腔，形成創(chuàng)傷性膈疝。2021/5/947穿透性胸腹聯(lián)合傷任何第4肋間以下的胸部火器傷或銳器傷均有可能造成胸腹聯(lián)合傷。84％的膈肌破裂口小于2厘米，但常大于皮膚傷口。在胸部，常有肺損傷、胸壁血管損傷和肋骨骨折等，引起血胸或（和）氣胸。在腹部，肝、脾和腎等實(shí)質(zhì)性臟器損傷，造成出血，甚至引起休克；胃腸等空腔臟器損傷，導(dǎo)致穿孔，內(nèi)容出溢，造成腹腔或胸腔的急性炎癥和感染。2021/5/948穿透性胸腹聯(lián)合傷分類穿透性胸腹聯(lián)合傷的表現(xiàn)可分為4類：①以胸部傷表現(xiàn)為主，如胸痛、呼吸困難、血胸和氣胸等；②以腹部傷表現(xiàn)為主，內(nèi)出血或腹膜炎的表現(xiàn)；③同時(shí)有胸部傷和腹部傷的表現(xiàn)；④嚴(yán)重創(chuàng)傷性休克，胸腹部傷的表現(xiàn)均不突出。診斷性腹腔或胸腔穿刺可抽出血液、氣體或混有胃腸內(nèi)容物的膿性液體。診斷時(shí)很容易漏診胸部傷或腹部傷，尤其容易漏診膈肌傷，約1／3病例的膈肌裂口是在術(shù)中發(fā)現(xiàn)。2021/5/949穿透性胸腹聯(lián)合傷治療穿透性胸腹聯(lián)合傷的治療首先在于防治休克。一般均需手術(shù)治療。通常胸部傷僅需行胸腔閉式引流術(shù)，故須行剖腹探查處理腹內(nèi)臟器損傷，同時(shí)修補(bǔ)膈肌破裂。若有進(jìn)行性血胸或持續(xù)性大量漏氣時(shí)，必須緊急開胸探查處理胸內(nèi)臟器損傷，接著剖腹探查處理腹內(nèi)臟器傷。盡量避免做胸腹聯(lián)合切口。右側(cè)胸腹聯(lián)合傷伴肝破裂時(shí)，以經(jīng)胸切口和擴(kuò)大膈肌裂口修復(fù)較為容易。治療中注意補(bǔ)充血容量和水與電介質(zhì)平衡。糾正酸中毒。手術(shù)死亡率約19％。2021/5/950閉合性膈肌破裂平時(shí)多見，約占嚴(yán)重胸部傷的4％～7％，占嚴(yán)重腹部傷的22％。大多數(shù)為交通事故傷引起，其次是高處墜落、塌方或擠壓等。與穿透傷不同，鈍性傷引起的膈肌破裂大都是間接損傷，當(dāng)強(qiáng)大的鈍性暴力作用于胸腹部，使二者間壓差驟增，腹腔內(nèi)壓力向上沖動，作用于膈肌薄弱部位而引起破裂。這一機(jī)制容易解釋約1／3的病人沒有胸廓骨折，以及右側(cè)膈肌因有肝、腎起緩沖作用而發(fā)生破裂機(jī)會遠(yuǎn)少于左側(cè)。2021/5/951閉合性膈肌破裂膈肌破裂絕大多數(shù)為左側(cè)。破裂口大多在10厘米以上，呈放射形，也可呈橫形破入心包腔，稱為膈肌心包破裂。少數(shù)為膈肌附著處的撕脫。伴隨隔肌破裂而進(jìn)入胸腔的臟器以胃為最多見，依次為脾、結(jié)腸、網(wǎng)膜、小腸和肝臟等。由于破裂膈肌的運(yùn)動功能喪失、肺受壓萎陷和縱隔移位，可引起嚴(yán)重呼吸和循環(huán)功能障礙，甚至呼吸衰竭和休克。進(jìn)入胸腔的胃或腸管遭受膈肌破口的壓迫，可出現(xiàn)胃腸梗阻癥狀，甚至發(fā)生絞窄。并發(fā)胃腸破裂時(shí)可引起胸腹腔感染。2021/5/952閉合性膈肌破裂查體時(shí)可發(fā)現(xiàn)一側(cè)胸廓膨隆、活動受限、叩之濁音或鼓音，聽診呼吸音減弱或消失或可聽到腸鳴音，而腹部常明顯凹陷，有時(shí)腸鳴音亢進(jìn)。閉合性膈肌破裂大多有合并傷，最多者為肋骨骨折和其他部位骨折，其次為脾或肝破裂、胃腸破裂，以及顱腦損傷等。2021/5/953閉合性膈肌破裂治療膈肌破裂必須手術(shù)治療。若不懷疑有腹腔內(nèi)臟器破裂，則經(jīng)胸切口，顯露佳，且探查發(fā)現(xiàn)有脾或腎等破裂時(shí)，亦可經(jīng)膈肌裂口予以修復(fù)或切除。若確診有腹內(nèi)臟器破裂時(shí)，則經(jīng)腹切口，迅速修復(fù)和還納腹內(nèi)臟器，修補(bǔ)膈肌，多數(shù)不需要再開胸而只需行閉式引流術(shù)。由于膈肌破裂的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，常不典型且合并傷多，約有1／3～1／2病例是在開胸或開腹探查手術(shù)中才發(fā)現(xiàn)。膈肌破裂的總死亡率為18％～26％，手術(shù)死亡率為10．5％。2021/5/9542021/5/955外傷性膈疝男，55歲。騎電動車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。2021/5/956外傷性膈疝男，55歲。騎電動車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。2021/5/957男，55歲。騎電動車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。腎周之撕裂碎片因血供障礙而延遲強(qiáng)化。外傷性膈疝2021/5/958外傷性膈疝男，55歲。騎電動車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。腎周之撕裂碎片因血供障礙而延遲強(qiáng)化。2021/5/9592021/5/960膈肌中斷；胃左動脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。外傷性膈疝2021/5/961膈肌中斷；胃左動脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。外傷性膈疝2021/5/962外傷性膈疝膈肌中斷；脾動脈、胃左動脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。2021/5/963脾動脈、胃左動脈拉直伸向左上方，腹主動脈向?qū)?cè)扭曲。2021/5/964脾動脈、胃左動脈拉直伸向左上方，腹主動脈向?qū)?cè)扭曲。外傷性膈疝2021/5/965膈肌中斷；部分胃、胰腺疝入胸腔。2021/5/966胰腺胃膈肌斷端結(jié)腸脾曲腎臟脾臟SMASMV2021/5/967外傷性膈肌破裂的影像診斷1.領(lǐng)口征：又稱“緊腰樣征”。指疝入胸腔的腹腔臟器被環(huán)狀膈肌環(huán)繞或限制呈狹頸狀改，也稱“項(xiàng)圈征”。此征是對冠狀面影像所進(jìn)行的描述，對此征的橫斷面影像觀察要自上而下或自下而上逐層追蹤對比。此征象對膈肌破裂診斷左側(cè)敏感性67%，右側(cè)敏感性50%，特異性為100%。2.膈肌中斷征：是指膈肌的連續(xù)性中斷，膈肌裂孔邊緣局部增厚稱火柴頭樣改變。理論上講，此征應(yīng)為膈肌破裂的直接征象。2021/5/968膈肌中斷；部分胃、胰腺疝入胸腔。領(lǐng)口征2021/5/969膈肌中斷；胃左動脈拉直，腹主動脈受壓扭曲，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。膈肌中斷征2021/5/970外傷性膈肌破裂的影像診斷3.膈肌增厚征：又稱為“膈肌卷曲征”，此征象征膈肌瓣葉的回縮，也可能代表膈肌肌肉間的血腫。4.內(nèi)臟依靠征：又稱為“內(nèi)臟垂落征”。表現(xiàn)為膈肌后外側(cè)破裂后仰臥位掃描時(shí)疝入胸腔的腹腔臟器失去膈肌支撐而下墜至后胸壁。即疝入胸腔的腹腔臟器與后胸壁之間嵌入肺的消失，內(nèi)臟垂落在后胸壁上。趙月芹,寧英民,劉連祥.鈍性膈肌破裂的螺旋CT診斷[J].國外醫(yī)學(xué)(臨床放射學(xué)分冊).2006,29(3):184-1862021/5/971膈肌增厚征2021/5/972內(nèi)臟依靠征勞群,李惠民,吳康松等.CT“內(nèi)臟依靠征”對創(chuàng)傷性橫膈破裂的診斷價(jià)值.中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志.2003,9（1）：43-46CT冠狀位重建示膈上胃腔與后胸壁緊貼稱“胃依靠征”。2021/5/973外傷性膈肌破裂的影像診斷5.中心腱條帶征：正常膈肌與肝臟緊貼并接近水平位，肝臟與心臟之間只有心包脂肪顯影。當(dāng)膈肌廣泛撕裂，斷端中心腱回縮增厚時(shí)，其與肝臟間的潛在間隙擴(kuò)大并被薄層脂肪充填，使之在該層脂肪與心包間顯示為條帶狀軟組織