第七章糖代謝

第七章糖代謝第一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖的化學(xué)糖(carbohydrates)即碳水化合物，是指多羥基醛或多羥基酮及其衍生物或多聚物。根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類。單糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)結(jié)合糖(glycoconjugate)第二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一單糖葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖

第三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

第四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一寡糖麥芽糖(maltose)

葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖第五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一多糖淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)第六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一淀粉的分子結(jié)構(gòu)-1,4-糖苷鍵-1,6-糖苷鍵淀粉顆粒第七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一-1,4-糖苷鍵-1,6-糖苷鍵糖原的分子結(jié)構(gòu)第八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一β-1,4-糖苷鍵纖維素的分子結(jié)構(gòu)第九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。結(jié)合糖糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。

第十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一Section1Introduction第一節(jié)概述第十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖類在生物體的生理功能主要有：①氧化供能：糖類占人體全部供能量的70%。②作為結(jié)構(gòu)成分：如生物膜、神經(jīng)組織等的組分。③作為核酸類化合物的成分：構(gòu)成核苷酸，DNA，RNA等。④轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔?。一、糖的生理功能第十二?yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、糖的消化吸收人類食物中的糖主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，以淀粉為主。消化部位：主要在小腸，少量在口腔。（一）糖的消化第十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）糖的吸收主要在小腸上段以單糖形式吸收。第十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、糖代謝概況

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸有氧無(wú)氧H2O及CO2乳酸糖異生途徑

乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解

糖原合成

核糖+NADPH+H+磷酸戊糖途徑

淀粉消化與吸收

第十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第二節(jié)糖的無(wú)氧分解Section2Glycolysis第十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖的無(wú)氧酵解（glycolysis）是指葡萄糖在無(wú)氧條件下分解生成乳酸并釋放出能量的過(guò)程。What’sglycolysis?第十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一無(wú)氧酵解的全部反應(yīng)過(guò)程在胞液(cytoplasm)中進(jìn)行，共11步，無(wú)氧酵解代謝的終產(chǎn)物是乳酸（lactate），一分子葡萄糖經(jīng)無(wú)氧酵解可凈生成2分子ATP。一、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程第十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一無(wú)氧酵解的反應(yīng)過(guò)程可分為活化、裂解、放能和還原四個(gè)階段。其中，活化、裂解、放能三個(gè)階段又可合稱為糖酵解途徑（glycolyticpathway)。第十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一1.活化(activation)——己糖磷酸酯的生成：活化階段是指葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應(yīng)生成1,6-雙磷酸果糖（F-1,6-BP，F(xiàn)DP）的反應(yīng)過(guò)程?；罨A段由3步化學(xué)反應(yīng)組成。第二十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑴葡萄糖(glucose)磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)；⑵G-6-P異構(gòu)為6-磷酸果糖（fructose-6-phosphate,F-6-P）；⑶F-6-P再磷酸化為1,6-雙磷酸果糖（fructose-1,6-bisphosphate,F-1,6-BP）。第二十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一無(wú)氧酵解的活化階段glucose

(1)己糖激酶/葡萄糖激酶ATPADP*glucose-6-phosphate

磷酸己糖異構(gòu)酶(2)fructose-6-phosphate

磷酸果糖激酶-1ATPADP*(3)fructose-1,6-bisphosphate

第二十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一2.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：

一分子F-1,6-BP裂解為兩分子可以互變的磷酸丙糖（triosephosphate)，包括兩步反應(yīng)：⑷F-1,6-BP裂解為3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和磷酸二羥丙酮(dihydroxy-acetonephosphate)；⑸磷酸二羥丙酮異構(gòu)為3-磷酸甘油醛。第二十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一fructose-1,6-bisphosphate

無(wú)氧酵解的裂解階段磷酸丙糖異構(gòu)酶(5)醛縮酶(4)dihydroxyacetonephosphate

glyceraldehyde-3-phosphate

第二十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一3.放能(releasingenergy)——丙酮酸的生成：3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸，包括五步反應(yīng)。⑹3-磷酸甘油醛脫氫并磷酸化生成1,3-二磷酸甘油酸（glycerate-1,3-diphosphate)；⑺1,3-二磷酸甘油酸脫磷酸，將其交給ADP生成ATP；第二十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑻3-磷酸甘油酸異構(gòu)為2-磷酸甘油酸；

⑼2-磷酸甘油酸(glycerate-2-phosphate)脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)；⑽磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）將高能磷酸基交給ADP生成ATP。第二十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一glyceraldehyde-3-phosphate

(6)3-磷酸甘油醛脫氫酶NAD++PiNADH+H+glycerate-1,3-diphosphate

(7)ATPADP磷酸甘油酸激酶glycerate-3-phosphate

(8)磷酸甘油酸變位酶glycerate-2-phosphate

無(wú)氧酵解的放能階段第二十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一glycerate-2-phosphate

烯醇化酶⑼H2Ophosphoenolpyruvate丙酮酸激酶⑽*ATPADPpyruvate第二十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一4．還原(reduction)——乳酸的生成：利用丙酮酸接受酵解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+，以確保反應(yīng)的繼續(xù)進(jìn)行。

第二十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一無(wú)氧酵解的還原階段乳酸脫氫酶NAD+NADH+H+⑾pyruvatelactate第三十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖的無(wú)氧酵解途徑第三十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖無(wú)氧酵解代謝途徑可將一分子葡萄糖分解為兩分子乳酸，凈生成兩分子ATP。糖無(wú)氧酵解代謝途徑有三個(gè)關(guān)鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。第三十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、無(wú)氧酵解的調(diào)節(jié)糖無(wú)氧酵解代謝途徑的調(diào)節(jié)主要是通過(guò)各種變構(gòu)劑對(duì)三個(gè)關(guān)鍵酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)。己糖激酶或葡萄糖激酶：葡萄糖激酶是肝調(diào)節(jié)葡萄糖吸收的主要的關(guān)鍵酶。第三十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一己糖激酶及葡萄糖激酶的變構(gòu)劑己糖激酶hexokinase葡萄糖激酶glucokinaseG-6-P-長(zhǎng)鏈脂酰CoA-第三十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一6-磷酸果糖激酶-1是調(diào)節(jié)糖無(wú)氧酵解代謝途徑流量的主要因素。6-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP檸檬酸-ADP、AMP1,6-雙磷酸果糖2,6-雙磷酸果糖+2.6-磷酸果糖激酶-1：第三十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一3.丙酮酸激酶：丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)-1,6-雙磷酸果糖+第三十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、無(wú)氧酵解的生理意義1.在無(wú)氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補(bǔ)充途徑。2.在有氧條件下，作為某些組織細(xì)胞主要的供能途徑。第三十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第三節(jié)糖的有氧氧化Section3AerobicOxidationofCarbohydrates第三十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一

葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成CO2和H2O，并釋放出大量能量的過(guò)程稱為糖的有氧氧化（aerobicoxidation）。What’saerobicoxidation?第三十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一絕大多數(shù)組織細(xì)胞通過(guò)糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過(guò)程在細(xì)胞的胞液和線粒體(cytoplasmandmitochondrion)內(nèi)進(jìn)行。一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生36/38分子ATP。

第四十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程

糖的有氧氧化代謝途徑可分為：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脫羧和三羧酸循環(huán)三個(gè)階段。TAC循環(huán)

G（Gn）丙酮酸

乙酰CoA

CO2NADH+H+FADH2H2O

[O]ATPADP胞液

線粒體

第四十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（一）葡萄糖經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸：此階段在細(xì)胞胞液(cytoplasm)中進(jìn)行，一分子葡萄糖(glucose)分解后凈生成2分子丙酮酸(pyruvate)，2分子ATP，和2分子（NADH+H+）。2分子（NADH+H+）在有氧條件下可進(jìn)入線粒體(mitochondrion)產(chǎn)能，共可得到2×2或者2×3分子ATP。故第一階段可凈生成6或8分子ATP。

第四十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：丙酮酸進(jìn)入線粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA(acetylCoA)。第四十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一丙酮酸脫氫酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*pyruvateacetylCoA丙酮酸的氧化脫羧作用第四十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一由一分子葡萄糖氧化分解產(chǎn)生兩分子丙酮酸(pyruvate)，故可生成兩分子乙酰CoA(acetylCoA)，兩分子CO2和兩分子(NADH+H+)，可生成2×3分子ATP。反應(yīng)為不可逆；丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)是糖有氧氧化途徑的關(guān)鍵酶之一。第四十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一丙酮酸脫氫酶系由三種酶單體構(gòu)成：丙酮酸脫氫酶（E1），硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移酶（E2），二氫硫辛酸脫氫酶（E3）。該多酶復(fù)合體包含六種輔助因子：TPP，硫辛酸，NAD+，F(xiàn)AD，HSCoA和Mg2+。第四十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

第四十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（三）經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解：三羧酸循環(huán)（TAC，檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)）是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過(guò)一系列的代謝反應(yīng)，乙?；谎趸纸?，而草酰乙酸再生的循環(huán)反應(yīng)過(guò)程。三羧酸循環(huán)在線粒體中進(jìn)行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。第四十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一+acetylCoAoxaloacetate*檸檬酸合酶H2OHSCoA⑴citrate順烏頭酸酶⑵isocitrate異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H++CO2⑶*-ketoglutarate

第四十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一-ketoglutarate

α-酮戊二酸脫氫酶系NADH+H++CO2*NAD++HSCoA⑷succinylCoA

琥珀酰CoA合成酶HSCoA+GTPGDP+Pi⑸succinateFADFADH2琥珀酸脫氫酶⑹fumarate

第五十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一fumarate

蘋果酸脫氫酶NAD+NADH+H+⑻oxaloacetateH2O延胡索酸酶⑺malate

第五十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第五十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一①循環(huán)反應(yīng)在線粒體(mitochondrion)中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)。②每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；缮?2分子ATP。③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過(guò)此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。

三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)第五十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一④三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng)，生成兩分子CO2。⑤循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng)，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環(huán)中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系。

第五十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一是糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)分解供能的共同通路。是糖、脂、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)互變的共同途徑。三羧酸循環(huán)的生理意義第五十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、有氧氧化生成的ATP反應(yīng)ATP第一階段兩次耗能反應(yīng)-2兩次生成ATP的反應(yīng)2×2一次脫氫(NADH+H+)2×2或2×3第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×3第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×3一次脫氫(FADH2)2×2一次生成ATP的反應(yīng)2×1凈生成36或38第五十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、有氧氧化的調(diào)節(jié)

第一階段：見糖無(wú)氧酵解的調(diào)節(jié)。第二階段：丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+第五十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第三階段：

主要通過(guò)酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)控制三個(gè)關(guān)鍵酶的活性。檸檬酸合酶citratesynthaseATP檸檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP第五十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶主要是異檸檬酸脫氫酶。異檸檬酸脫氫酶isocitratedehydrogenaseATP-+AMP，ADP第五十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一-酮戊二酸脫氫酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex琥珀酰CoANADH+H+-第六十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一四、巴斯德效應(yīng)

巴斯德效應(yīng)（Pastuereffect）是指糖的有氧氧化可以抑制糖的無(wú)氧酵解的現(xiàn)象。有氧時(shí)，由于無(wú)氧酵解產(chǎn)生的NADH和丙酮酸進(jìn)入線粒體而產(chǎn)能，故糖的無(wú)氧酵解代謝受抑制。第六十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一Section4PentosePhosphatePathway

第四節(jié)磷酸戊糖途徑第六十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway)是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。第六十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一CO2+H2O+ATPTACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-磷酸甘油醛丙酮酸乙酰CoA磷酸戊糖途徑NADPH5-磷酸核糖第六十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑的代謝起始物是G-6-P，返回的代謝終產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。第六十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑在細(xì)胞的胞液(cytoplasm)中進(jìn)行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase)。第六十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式：

G-6-P+12NADP++7H2O→6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

即6分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

第六十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一全部代謝過(guò)程可分為兩個(gè)階段：G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖：

⑴G-6-P脫氫氧化生成6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯：*6-磷酸葡萄糖脫氫酶G-6-PNADP+6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADPH+H+第六十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑵6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸H2O第六十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑶6-磷酸葡萄糖酸再脫氫脫羧生成5-磷酸核酮糖：6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H++CO2NADP+第七十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一5-磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移及差向異構(gòu)反應(yīng)生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。此階段的所有反應(yīng)均為可逆反應(yīng)。在此階段，經(jīng)由5-磷酸核酮糖的異構(gòu)可生成5-磷酸核糖。5-磷酸核酮糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)過(guò)程：第七十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第七十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、磷酸戊糖途徑的生理意義NADPH在體內(nèi)可用于：⑴作為供氫體，參與體內(nèi)的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇，一些氨基酸。⑵參與羥化反應(yīng)：作為加單氧酶的輔酶，參與對(duì)代謝物的羥化。1.是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：第七十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑶使氧化型谷胱甘肽還原。⑷維持巰基酶的活性。⑸維持紅細(xì)胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導(dǎo)致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。第七十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一2.

是體內(nèi)生成5-磷酸核糖的惟一代謝途徑：體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，這是體內(nèi)惟一的一條能生成5-磷酸核糖的代謝途徑。磷酸戊糖途徑是體內(nèi)糖代謝與核苷酸及核酸代謝的交匯途徑。

第七十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第五節(jié)糖原的合成與分解Section5GlycogenesisandGlycogenolysis第七十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一需要解決的問(wèn)題：什么是糖原？其分子結(jié)構(gòu)有何特點(diǎn)？糖原合成的主要反應(yīng)步驟有哪些？能量(ATP)消耗或生成有多少？關(guān)鍵酶有哪些？糖原合成的特點(diǎn)有哪些？糖原分解的主要反應(yīng)步驟有哪些？能量(ATP)的生成或消耗有多少？關(guān)鍵酶有哪些？糖原分解的特點(diǎn)有哪些？糖原合成與分解有何生理意義？第七十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖原（glycogen）是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來(lái)，其支鏈部分則是借-1,6-糖苷鍵而形成分支。第七十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵第七十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖原是一種無(wú)還原性的多糖。糖原合成或分解時(shí)，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進(jìn)行。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細(xì)胞的胞液中。第八十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、糖原的合成代謝糖原合成的反應(yīng)過(guò)程可分為三個(gè)階段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG（uridinediphosphateglucose），是一耗能過(guò)程。⑴磷酸化：己糖激酶(葡萄糖激酶)G+ATPG-6-P+ADP（一）反應(yīng)過(guò)程：第八十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑵異構(gòu)：G-6-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-1-P：磷酸葡萄糖變位酶G-6-P

G-1-PUDPG焦磷酸化酶G-1-P+UTPUDPG+PPi⑶轉(zhuǎn)形：G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟?UDPG):第八十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一2．縮合：在關(guān)鍵酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子為引物，添加新的葡萄糖單位。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP第八十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖原合酶的作用機(jī)制第八十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一3．分支：當(dāng)直鏈長(zhǎng)度達(dá)12個(gè)葡萄糖殘基以上時(shí)，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6～7個(gè)葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。

第八十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一

分支酶

(branchingenzyme)-1,4-糖苷鍵

第八十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一糖原的合成與分解代謝G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖變位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

第八十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）糖原合成的特點(diǎn)：必須以原有糖原分子作為引物；合成反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行；合成為一耗能過(guò)程，每增加一個(gè)葡萄糖殘基，需消耗2個(gè)高能磷酸鍵（2分子ATP）；關(guān)鍵酶是糖原合酶(glycogensynthase)，為一共價(jià)修飾酶；需UTP參與（以UDP為載體）。第八十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一二、糖原的分解代謝糖原的分解代謝可分為三個(gè)階段：1．水解：包括三步反應(yīng)，循環(huán)交替進(jìn)行。⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化對(duì)-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P（一）反應(yīng)過(guò)程：第八十九頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一⑵轉(zhuǎn)寡糖鏈：當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn)四個(gè)葡萄糖殘基時(shí)，由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化，將分支鏈上的三個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端，使分支點(diǎn)暴露。⑶脫枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。將-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄糖。α-1,6-葡萄糖苷酶(G)n+H2O(G)n-1+G第九十頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一脫枝酶

(debranchingenzyme)磷酸化酶

α-1,6糖苷酶活性轉(zhuǎn)移酶活性第九十一頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一2．異構(gòu)：磷酸葡萄糖變位酶G-1-PG-6-P3．脫磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。該酶只存在于肝及腎中。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+Pi第九十二頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一（二）糖原分解的特點(diǎn)：水解反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行；是一非耗能過(guò)程；關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphory-lase)，為一共價(jià)修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。

第九十三頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體腺苷環(huán)化酶（無(wú)活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）

ATPcAMP

PKA(無(wú)活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b激酶

磷酸化酶b激酶-P

Pi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1––

–磷蛋白磷酸酶抑制劑-P糖原合酶

糖原合酶-P

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

第九十四頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一四、糖原合成與分解的生理意義1．貯存能量。2．調(diào)節(jié)血糖濃度。3．利用乳酸：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸來(lái)合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。第九十五頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一第六節(jié)糖異生Section6Gluconeogenesis第九十六頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程稱為糖異生(gluconeogenesis)。糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中。

第九十七頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一一、糖異生途徑糖異生主要沿酵解途徑逆行，僅有三步反應(yīng)為不可逆反應(yīng)，需經(jīng)其他的代謝反應(yīng)繞行。

1．G-6-P→G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化進(jìn)行水解。該酶不存在于肌肉組織中，故肌肉組織不能生成自由葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶*G-6-P+H2OG+Pi第九十八頁(yè)，共一百一十二頁(yè)，編輯于2023年，星期一2．F-1,6-BP→F-6-P：果糖雙磷酸酶-1*F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：經(jīng)由丙酮酸羧化支路完成。第九十九頁(yè)，共