-肝硬化教學(xué)講解課件

肝硬化

病人，女，47歲。有慢性乙型肝炎病史20年，肝功能檢查：反復(fù)有異常。乏力、納差2個(gè)月，腹脹、少尿半月。體檢：生命體征無異常。消瘦，神志清楚，肝病面容，鞏膜輕度黃染，肝掌（+），左側(cè)面部和頸部可見蜘蛛痣，腹部明顯膨隆，未見腹壁靜脈曲張，移動(dòng)性濁音（+），雙下肢輕度水腫。初步診斷為：肝硬化（肝功能失代償期）

病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請思考該病人：1、為什么診斷該病人是肝硬化？2、常見并發(fā)癥有哪些？3、怎么治療？

病例導(dǎo)入概述

★肝硬化是由不同病因引起的慢性、進(jìn)行性、彌漫性肝病。臨床表現(xiàn)為肝功能損害和門脈高壓。病理特征：

肝細(xì)胞廣泛變性壞死、纖維化結(jié)節(jié)性再生和纖維組織增生

假小葉形成：特征性改變

假小葉假小葉就是肝硬化時(shí)鏡下可見正常肝小葉結(jié)構(gòu)被破壞，由廣泛增生的纖維組織將肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)分割包繞成大小不等的圓形或橢圓形的肝細(xì)胞團(tuán)。是肝硬化重要的形態(tài)學(xué)標(biāo)志。特點(diǎn)：

1.肝細(xì)胞排列紊亂，既有變性、壞死細(xì)胞又有再生細(xì)胞

2.中央靜脈偏位、缺失或有兩個(gè)以上

3.有時(shí)可見匯管區(qū)也被包于假小葉內(nèi)正常肝小葉假小葉肝硬化一、病因和發(fā)病機(jī)制

1、病因（1）病毒性肝炎：乙肝是我國的主要病因（2）慢性酒精中毒：國外的常見病因（3）血吸蟲（4）化學(xué)毒物或藥物：（5）膽汁淤積性肝硬化1、病因（6）循環(huán)障礙：（7）遺傳和代謝疾?。?）營養(yǎng)不良（9）其他2、發(fā)病機(jī)制各種病因反復(fù)作用肝臟肝細(xì)胞變性、壞死，纖維支架塌陷，結(jié)締組織增生再生結(jié)節(jié)形成纖維間隔包繞，將再生結(jié)節(jié)和肝小葉重新分割形成假小葉肝硬化肝功能減退門靜脈高壓肝硬化

由于慢性酒精中毒而引起肝臟受損導(dǎo)致纖維性及小結(jié)節(jié)肝細(xì)胞再生，這里看到的堅(jiān)硬結(jié)狀肝臟被稱為肝硬變化。二、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

肝硬化的臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進(jìn)展緩慢，可潛伏3～5年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，3～6個(gè)月可發(fā)展成肝硬化。臨床上分為肝功能代償期和失代償期

（一）肝功能代償期

早期癥狀較輕，缺乏特異性代償期癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解營養(yǎng)一般，肝輕度腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功能檢查正常或輕度異常（二）：肝功能失代償期:

1、肝功能減退癥狀全身癥狀：消瘦乏力、低熱、水腫；肝病病容等消化道癥狀：厭食、腹脹、惡心嘔吐；黃疸等出血、貧血：.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都是在肝臟合成的，合成時(shí)需維生素K參與內(nèi)分泌紊亂：

2、門靜脈高壓癥狀：脾大、脾亢：側(cè)支循環(huán)：腹水：最突出、最常見表現(xiàn)

肝細(xì)胞性黃疸表現(xiàn)出血、貧血：

出血：紫癜、胃腸道凝血因子合成減少脾功能亢進(jìn)毛吸血管脆性增加有關(guān)貧血：營養(yǎng)不良腸道吸收障礙胃腸失血脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂男性乳房發(fā)育主要有雌激素↑、雄激素↓男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素↓－皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮↑和抗利尿激素↑對腹水的形成和加重有促進(jìn)作用色素沉著蜘蛛痣（二）：肝功能失代償期:

1、肝功能減退癥狀全身癥狀：消瘦乏力、低熱、水腫；肝病病容等消化道癥狀：厭食、腹脹、惡心嘔吐；黃疸等出血、貧血：.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都是在肝臟合成的，合成時(shí)需維生素K參與內(nèi)分泌紊亂：

2、門靜脈高壓癥狀：脾大、脾亢：側(cè)支循環(huán)：腹水：最突出、最常見表現(xiàn)

脾大、脾功能亢進(jìn)肝硬變，脾腫大

+---+脾靜脈12mm

表現(xiàn)表現(xiàn)側(cè)支循環(huán)的建立與開放側(cè)支循環(huán)的建立與開放側(cè)支循環(huán)的建立與開放側(cè)支循環(huán)的建立與開放三側(cè)支循環(huán)腹水脾大腹水原因漏出液門靜脈高壓：＞300mmH2O低蛋白血癥：白蛋白＜30g/L淋巴液生產(chǎn)過多繼發(fā)醛固酮增多，使鈉的重吸收增加抗利尿激素分泌增加使水的重吸收增加有效循環(huán)血容量不足，腎血流量減少，腎小球?yàn)V過減少腹水腹水、臍疝形成

3.肝臟體征

觸診肝縮小、質(zhì)地堅(jiān)硬、結(jié)節(jié)狀三、并發(fā)癥

并發(fā)癥

1.上消化道出血：最常見的并發(fā)癥

2.肝性腦?。和砥谧顕?yán)重的并發(fā)癥，最常見的死因。

3.感染：各種感染，自發(fā)性腹膜炎最常見。

4.肝腎綜合征（功能性腎衰）

5.原發(fā)性肝癌

6.水電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)

7.肝肺綜合征上消化道出血：最常見并發(fā)癥

原因：食管下段或胃底靜脈曲張破裂：急性胃黏膜糜爛消化性潰瘍休克或誘發(fā)肝性腦病食管下段靜脈曲張急性糜爛性胃炎十二指腸球部潰瘍合并肝腎綜合征概念：肝硬化大量腹水時(shí)，由于有效循環(huán)血容量不足等因素，而發(fā)生功能性腎衰特征：自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，腎無重要病理改變。合并合并原發(fā)性肝癌短期內(nèi)肝迅速增大持續(xù)性肝區(qū)疼痛腹水呈血性四、輔助檢查

1.血常規(guī)：合并貧血或脾亢時(shí)異常

2.尿常規(guī)：有黃疸時(shí)膽紅素、尿膽原增加。有時(shí)可見蛋白、管型和血尿。

3.肝功能：可代償期大多正?；蜉p度異常失代償期多有全面損害，ALT、AST、膽固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT

、PIIIP、透明質(zhì)酸酶、板層素。

4.腹水檢查:

一般為漏出液

4.影像學(xué)檢查:B超：可顯示肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑；腹水X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損→食道靜脈曲張CT、MRI：顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水5.內(nèi)鏡檢查：胃鏡：直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意義，并可行內(nèi)鏡下治療腸鏡：痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡：可觀察硬化肝臟的大體形態(tài)并取肝組織活檢6.肝組織活檢：確定診斷、病情嚴(yán)重性、有無活動(dòng)性肝炎等五、診斷與鑒別診斷

★診斷依據(jù)

病史：肝炎、飲酒、血吸蟲病等肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)，體查肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬表面有結(jié)節(jié)感肝功能檢查異常B超或CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張肝活檢有假小葉形成—金指標(biāo)鑒別診斷肝腫大鑒別診斷慢性肝炎、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、淀粉樣變性、肝癌、血吸蟲病、血液病。腹水鑒別診斷結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔腫瘤、巨大卵巢囊腫。肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷上消化道出血：消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等肝性腦?。旱脱?、尿毒癥、DM酮癥、中毒、腦血管意外等肝腎綜合征：慢性腎炎、腎小管壞死、慢性腎盂腎炎、急性腎衰等六、治療

★治療原則代償期：早期診斷針對病因，加強(qiáng)一般治療緩解病情，延長代償期.失代償期：對癥治療，改善肝功能治療并發(fā)癥.肝移植1.休息：代償期-勞逸結(jié)合失代償期-臥床休息或住院治療2.飲食：高熱量，高蛋白質(zhì)，高維生素，易消化肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時(shí)，應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì)有腹水時(shí)飲食應(yīng)少鹽禁酒、避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物禁用損害肝臟的藥物。3.支持治療：

食欲極差，有水腫或貧血者可靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)，如高滲葡萄糖、復(fù)方氨基酸、白蛋白或新鮮冰凍血漿等；應(yīng)特別注意維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。（一）一般治療（二）藥物治療目前無肯定有效的逆轉(zhuǎn)肝硬化的藥物1.補(bǔ)充各種維生素：維生素C/E/B族，改善肝細(xì)胞代謝，防止脂肪變性和保護(hù)肝細(xì)胞；2.保護(hù)肝細(xì)胞的藥物：肝泰樂、水飛薊素、肌苷、三磷酸腺苷、輔酶A等；3.抗肝纖維化的藥物：秋水仙堿

4.中藥（三）腹水的治療-改善肝功能基礎(chǔ)上限制水、鈉的攝入：鈉鹽：氯化鈉1.2g-2g/d水：1000ml/d；如有顯著低鈉血癥500ml/d以內(nèi)。增加水、鈉排出：利尿劑：小劑量，緩速，防止低鉀、肝性腦病等并發(fā)癥主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）聯(lián)合應(yīng)用；體重下降<2kg/w、0.5kg/d導(dǎo)瀉放腹水+輸注白蛋白適應(yīng)癥：大量腹水影響心肺功能，或并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量：2000-3000ml/次１次/d或３次/周同時(shí)輸注白蛋白40g/次（三）腹水的治療提高血漿滲透壓：血漿，白蛋白等腹水濃縮回輸：禁忌：感染性或癌性腹水并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂藥物治療：降低肝內(nèi)阻力的藥物：如一氧化氮（NO）減少門脈血流的藥物：如β-受體阻滯劑、生長抑素及其類似物、鈣離子拮抗劑。聯(lián)合用藥：常用硝酸鹽類+血管加壓素或者硝酸鹽類+β-受體阻滯劑等。介入治療：經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)（PTO）脾栓塞術(shù)

TIPSS（四）門脈高壓癥的治療內(nèi)鏡治療：硬化療法套扎組織粘合劑注射手術(shù)治療：適應(yīng)癥根據(jù)EV程度、脾臟大小及脾亢程度、上消化道出血的頻度及危險(xiǎn)性、門脈及食管靜脈壓力、肝功能狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮。目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進(jìn)方法：分流術(shù)、斷流術(shù)、脾切除術(shù)禁忌癥：黃疸、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥者手術(shù)死亡率高。

（四）門脈高壓癥的治療晚期肝硬化的最佳治療，可提高患者的存活率頑固性腹水是其優(yōu)先考慮的適應(yīng)癥（五）肝移植手術(shù)七、預(yù)防和預(yù)后

預(yù)防防治病毒性肝炎節(jié)制飲酒，合理營養(yǎng)避免長期使用肝損害藥物酒精性肝硬化、肝淤血引起的肝硬化較病毒性肝炎后肝硬化預(yù)后為好Child-Pugh：A級最好，C級最差。死亡原因:肝性腦病、上消化道出血、繼發(fā)感染、肝腎綜合癥等。預(yù)后課堂小結(jié)◆肝硬化是肝臟彌漫性硬化，假小葉形成是其特征性表現(xiàn)?！舾斡不Т鷥斊谝愿喂δ軗p害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)◆肝功能損害主要表現(xiàn)為消化道、血液、內(nèi)分泌功能異?！糸T靜脈高壓導(dǎo)致脾大、腹水、三個(gè)側(cè)支循環(huán)開放◆治療目前無特效藥，對癥支持治療為主。防治病毒性肝炎是預(yù)防肝硬化的關(guān)鍵。練習(xí)題1.肝硬化門靜脈高壓最突出的臨床表現(xiàn)為

A.厭油膩

B.消瘦乏力

C.齒齦出血

D.腹水

E.黃疸2.肝硬化最危重的并發(fā)癥是

A.肝性腦病

B.原發(fā)性肝癌

C.肝腎綜合征

D.自發(fā)性腹膜炎

E.上消化道大出血3.肝硬化患者肝功能失代償期最突出的臨床表現(xiàn)是

A.食欲不振

B.惡心、嘔吐

C.腹水

D.乏力

E.肝輕度腫大4.與原發(fā)性肝癌的發(fā)生關(guān)系最密切的疾病是

A.甲型肝炎

B.乙型肝炎

C.肝膿腫

D.中毒性肝炎

E.肝