第十章內(nèi)分泌性骨病

內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌腺（glandularendocrinae）內(nèi)分泌組織（tissueendocrinae）內(nèi)分泌細胞的分泌物稱激素(hormone)。人體主要的內(nèi)分泌腺有：甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等當前第1頁\共有63頁\編于星期六\8點甲狀腺glandulaethyreoidea功能：調(diào)節(jié)新陳代謝，生長發(fā)育病理狀態(tài)：分泌過多—甲亢分泌過少—（成人）粘液性水腫（兒童）呆小癥當前第2頁\共有63頁\編于星期六\8點甲狀旁腺glandulaeparathyreoideae功能：調(diào)節(jié)鈣的代謝，維持血鈣水平當前第3頁\共有63頁\編于星期六\8點腎上腺glandularsuprarenalis皮質(zhì)（球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶）分泌50多種激素球狀帶—鹽皮質(zhì)激素束狀帶---糖皮質(zhì)激素網(wǎng)狀帶---性激素髓質(zhì)腎上腺素、去甲腎上腺素（作用于心血管和內(nèi)臟平滑肌）當前第4頁\共有63頁\編于星期六\8點

垂體hypophysis腺垂體

遠部前葉結(jié)節(jié)部中間部后葉神經(jīng)垂體

神經(jīng)部漏斗部漏斗正中隆起漏斗結(jié)節(jié)部后葉當前第5頁\共有63頁\編于星期六\8點

垂體分泌的激素生長激素GH.growthhormone催乳素PRL.prolaetin黑色細胞刺激素MSH.melanocytestimulatinghormone促激素促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH.Adreno-cortico-tropinhormone促甲狀腺激素TSH.thyro-tropinhormone促卵泡激素FSH.folliclestimulatinghormone促黃體激素LH.luteinizinghormone抗利尿激素ADH.adiuretinhormone催產(chǎn)素oxytocin當前第6頁\共有63頁\編于星期六\8點松果體corpuspineale功能：與機體代謝有關，抑制性成熟當前第7頁\共有63頁\編于星期六\8點胰島isletpancreatica(Langerhan)胰島素：控制碳水化合物的代謝當前第8頁\共有63頁\編于星期六\8點生殖腺睪丸—雄激素卵巢---雌激素當前第9頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患一．肢端肥大癥腦下垂體分前后兩葉。前葉有三種細胞：即不嗜色細胞、嗜酸細胞和嗜堿細胞。垂體前葉分泌的生長激素對骨骼、軟骨和結(jié)締組織有直接作用。生長激素分泌過多時，可使這些組織生長加速。兒童期--巨人癥；成年期--肢端肥大癥。肢端肥大癥男女的發(fā)病率相等，半數(shù)病例發(fā)病于30歲以內(nèi)。當前第10頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患一．肢端肥大癥【病因】本病最多因垂體前葉嗜酸細胞腺瘤所引起，嗜酸細胞增生較少見，嗜酸細胞腺癌和嫌色細胞腺瘤引起者罕見。

但本病也可在無垂體疾病的情況下發(fā)生當前第11頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患一．肢端肥大癥【病理】

蝶鞍擴大、變形骨骺線愈合以后,在過多的生長激素作用在關節(jié)軟骨板及纖維組織。前者增生的骨質(zhì)為軟骨內(nèi)化骨；而后者為膜內(nèi)化骨。關節(jié)軟骨深層的造骨緩慢，導致特征性骨骼變形。由骨膜生出的過多的膜內(nèi)化骨造成皮質(zhì)異常增厚，骨骼向長方向生長不能與橫方向增寬成比例。手及足的指(趾)都與4個關節(jié)及7個關節(jié)面軟骨相連故增長明顯，指(趾)末端纖維組織明顯增生，口唇增厚。

當前第12頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患一．肢端肥大癥【臨床表現(xiàn)】可分兩類，即因內(nèi)分泌失常引起的癥狀和因腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)所造成的癥狀1．內(nèi)分泌癥狀(1)骨增生肥大：如手足粗大、顱骨增大。上頜、前額、眉弓和枕骨粗隆增大。下頜前伸，下牙前錯，牙縫開大。由于骨骼負荷增加，易發(fā)生增生性關節(jié)炎。(2)軟組織肥厚：皮膚增厚，如枕部皮膚出現(xiàn)皺紋，口唇增厚，舌、鼻、耳增大。由于喉頭增大，聲帶肥厚，聲音變粗。內(nèi)臟增大，肌肉肥大力。(3)部分患者血糖升高。(4)可出現(xiàn)一時性甲狀腺、性腺機能亢進癥狀。2．壓迫癥狀:可出現(xiàn)頭痛、頭暈、顱內(nèi)壓升高、視乳頭水腫。如腫瘤壓迫視經(jīng)交叉，出現(xiàn)視野縮小，雙側(cè)偏盲或視野全面縮小，視神經(jīng)萎縮。實驗室檢查：血清無機磷升高，高于4．5～5．5mg％(正常成人3．5～4．Omg％)，表示病變在進展，如血磷正常表示病情無進展?；A代謝率可升高，而蛋白結(jié)合碘正常。當前第13頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患一．肢端肥大癥【X線表現(xiàn)】1．軟組織改變軟組織增厚2．顱面骨的改變蝶鞍擴大后床突與鞍背并不消失，此可與其它垂體瘤區(qū)別。變薄的鞍背與后床突向后傾斜，使鞍背與斜坡形成角度。顱蓋骨增厚可達2cm。枕骨外粗隆肥大，但枕骨水平部不增厚。板障變窄或消失。顱內(nèi)板增生，以額骨顯著，多見于女性。顱骨可增大。額竇及上頜竇增大。額竇增大使額骨向前隆突。乳突擴大，氣化增加，乳突尖氣化廣泛，并較凸出。下頜骨變長增寬，下頜角變鈍。3．脊椎的改變椎體增生4．四肢長骨變粗，骨小梁粗糙，以指骨、掌骨為最顯著。于骨端出現(xiàn)囊狀透亮區(qū)，以股骨粗隆間及腕骨最常見。指尖爪粗隆呈叢狀增大，末節(jié)指骨的基底部呈方形。而骨干則相對變細。骨端可出現(xiàn)外生骨疣，以手為常見。子骨可增大，且數(shù)目較多。5．關節(jié)的改變軟骨增生使關節(jié)間隙增寬，常見于掌指關節(jié)和髖關節(jié)。6．胸廓前后徑增加，胸骨隆起，肋骨前端與肋軟骨交界處呈念珠狀。心臟及胸腺增大。當前第14頁\共有63頁\編于星期六\8點ChangesofSofttissue跟墊厚度（heelpadthickness）>20mm當前第15頁\共有63頁\編于星期六\8點跖腱膜當前第16頁\共有63頁\編于星期六\8點Changesofthehands短骨增寬，末端擴大（鏟狀spade-like）當前第17頁\共有63頁\編于星期六\8點Changesofthehead蝶鞍腫瘤改變鼻竇過度生長和氣化顱骨增厚，枕外隆突增大下頜骨增寬前突（牙齒咬合不正）當前第18頁\共有63頁\編于星期六\8點Changesofthehead當前第19頁\共有63頁\編于星期六\8點顱骨內(nèi)外板及板障均增厚，枕外粗隆呈鉤狀突起，蝶鞍明顯擴大膨隆，鞍底下陷。下頜骨伸長，副鼻竇過度氣化。唇和鼻部軟組織明顯肥厚。手、足：骨干變粗，指、趾端呈叢狀，其余指趾骨和掌、跖骨的兩端均增大，【皮質(zhì)增厚，有棘樣突起。當前第20頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患二、巨人癥垂體前葉嗜酸細胞功能亢進發(fā)生在骨骺聯(lián)合之前，則發(fā)生巨人癥。單純巨人癥少見，半數(shù)以上繼發(fā)肢端肥大癥，以男性居多。在臨床上分為形成期及退化期。形成期開始于初生嬰兒，軀干、內(nèi)臟生長迅速，至10歲左右已有成人之高，肌肉發(fā)達，臂力過人，性器官發(fā)育較早。當病人成長達最高峰后，就開始衰老，而進入退化期。此時，精神不振，肌肉松弛，無力，毛發(fā)脫落，性欲衰退，智力遲鈍，退化期歷時4～5年，患者一般早年夭折。當前第21頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患二、巨人癥

【X線表現(xiàn)】1．骨骺向長的方向生長迅速，四肢異常生長。2．軀干與四肢相比相對的短縮。3．指及趾表現(xiàn)纖細，指(趾)骨末端無粗 糙現(xiàn)象。4．?？吹降霸龃?。當前第22頁\共有63頁\編于星期六\8點女，17歲，月經(jīng)從未來潮。骨骼特別長，骺線尚未閉合當前第23頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患三、垂體性侏儒

腦下垂體前葉功能減退而引起的。常常是由于顱咽管瘤、囊腫或結(jié)核引起，少數(shù)病例因為特發(fā)性嗜酸性細胞不全而發(fā)病。發(fā)病年齡較小，可累及全身骨骼。它的最重要的變化是骨骺盤恒存及骨骺停止生長。因為骨骺盤不能被生長的骨組織代替，所以一直保持到老年。當前第24頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患三、垂體性侏儒【臨床表現(xiàn)】病人全身骨骼大小比例基本正常，但為小兒型結(jié)構(gòu)，即頭顱較其他部分相對增大，上身長于下身，手足仍為停止生長年齡之小兒手足大小，出牙晚。于青春期時不出現(xiàn)第二性征，無陰毛及腋毛，睪丸及卵巢萎縮。當前第25頁\共有63頁\編于星期六\8點第一節(jié)腦下垂體疾患三、垂體性侏儒【X線表現(xiàn)】1．于1歲以后，顯出生長發(fā)育輕度障礙。2．生長緩慢，但不完全停止。3．青春期骨骺中心皆已出現(xiàn)，但骨骺線始終不聯(lián)合。4．骨骺小，但不變形。5．顱蓋骨大，面骨小，二者不相稱。顱縫不閉合。特發(fā)性垂體功能低下者蝶鞍小，垂體及鞍上腫瘤者蝶鞍擴大。出齒晚，但牙體積不小，由于面骨小，可使牙齒相互擠壓。6．椎體邊緣的骨骺缺如，椎體可變扁。本癥在X線上可同原始性(Primordial)侏儒鑒別。后者為先天性生長失常，并非因垂體功能低下所致。患者出生后即呈侏儒狀態(tài)，且終生不能發(fā)育到正常體型。X線上骨骼除顯示短小外，化骨中心的出現(xiàn)和閉合時間均正常，患者的智力和性功能亦正常。當前第26頁\共有63頁\編于星期六\8點男，34歲。自13歲時停止發(fā)育。顱骨與顏面骨發(fā)育不相稱，顏面及下頜骨小。股骨下端及脛腓骨上端骨骺均未聯(lián)合，年齡相當于18歲以下。當前第27頁\共有63頁\編于星期六\8點女，12歲，骨齡僅6歲左右，骨結(jié)構(gòu)正常當前第28頁\共有63頁\編于星期六\8點當前第29頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺機能亢進和機能低下，骨關節(jié)系統(tǒng)，胃腸系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，肺和泌尿生殖系統(tǒng)均有x線改變，但缺乏特征性。睪丸及卵巢萎縮。當前第30頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病一、甲狀腺機能亢進甲狀腺機能亢進是因甲狀腺分泌過盛而引起的內(nèi)分泌代謝性疾病。甲狀腺呈彌漫性、結(jié)節(jié)性或混合性腫大。本病的病因不明?；静∽?yōu)檠趸始铀?、代謝率增高。主要癥狀有甲狀腺腫大，心動過速及體重減輕等。當前第31頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病一、甲狀腺機能亢進【X線表現(xiàn)】骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)骨疏松和四肢變粗(Acropathg)的改變。骨疏松為周身性，有時很嚴重，可伴有脊柱壓縮性骨折。多見于病程較長的患者或未經(jīng)治療的患者。四肢變粗的改變很少見，發(fā)生于晚期或于治療后數(shù)周至數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。好累及第一、二和第五掌骨。表現(xiàn)為不規(guī)則的花邊狀或近似針狀的骨膜新生骨，使骨干中段變粗呈梭形。當前第32頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病二、呆小病呆小病又稱克汀氏病。有地方性型和散發(fā)型之分。其主要原因是缺碘，前者見于地方性甲狀腺腫的延續(xù)。如母體于懷孕時患缺碘性甲狀腺腫病，胎兒的甲狀腺往往發(fā)育不全，以致引起呆小病。后者見于非地方性甲狀腺腫地區(qū)，病因不明。當前第33頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病二、呆小病【病理】散發(fā)型者甲狀腺常顯著萎縮，病理檢查時不易覓得甲狀腺組織或僅有一小塊硬化、萎縮的甲狀腺痕跡而已。地方性型者甲狀腺一般均增大，有小結(jié)節(jié)存在，還可有鈣化和囊腫病變。骨骼發(fā)育遲緩，軟骨內(nèi)化骨障礙，骨骺的出現(xiàn)及聯(lián)合皆晚，管狀骨發(fā)育不良，骨骼的寬度與長度不相稱，身體發(fā)育不良。但膜內(nèi)化骨不受影響。當前第34頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病二、呆小病【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)是不同程度的智力發(fā)育障礙，生長發(fā)育落后，聾啞，運動不協(xié)調(diào)，侏儒，嚴重可有粘液水腫及甲狀腺機能低下的表現(xiàn)。在嬰兒時成長緩慢，起坐、行走、言語開始時間皆晚，乳齒發(fā)生也遲延。頭大而四肢短小，皮膚粗糙，白黃色，有落屑，毛發(fā)質(zhì)量不良，鼻梁寬，口唇厚，且常伸出大舌頭，腹部挺出，有時有臍疝?；颊呱碥|為小兒型，頭顱相對增大，四肢長度較身軀比例更短。當前第35頁\共有63頁\編于星期六\8點第二節(jié)甲狀腺疾病二、呆小病【X線表現(xiàn)】骨齡落后，骨發(fā)育不良和畸形，普遍性骨疏松和生長障礙線等。1．顱骨顱蓋骨大小正常，前額變平，顱底短小，面骨小，鼻骨短與前額形成角度較正常更近于銳角。顱骨內(nèi)外板與板障之間界限不清，腦回壓跡增多。顱縫增寬，閉合時間延遲。前囟門閉合晚，常見縫間骨。蝶鞍可擴大呈圓形。乳突和副鼻竇氣化不良，出齒時間晚。2．脊椎椎體變扁或呈楔狀變形，椎間隙增寬。椎體前方上角和下角骨缺損，呈階梯狀。椎體前緣中部凹陷，如開口的鳥嘴狀。多見于腰椎，可累及2～3個椎體。脊椎后突。椎體上下緣鄰近可出現(xiàn)橫行的生長障礙線。

當前第36頁\共有63頁\編于星期六\8點3．四肢骨長骨較短，骨骺化骨中心出現(xiàn)晚，骨骺寬而厚或呈不規(guī)則的顆粒狀或斑片狀。其密度不均勻?？沙霈F(xiàn)生長障礙線。4．肱骨內(nèi)翻畸形5．手短寬或細長。短寬型者，掌骨短而粗，骨骺呈球形，于2～5掌骨基底可出現(xiàn)多余的骨骺，也稱假骨骺(此處正常一般無骨骺)。纖細型者，掌骨骨干纖細6．股骨頭碎裂、變形，由于負重可使骨骺滑脫，碎裂的骨骺可分成內(nèi)外兩半。股骨頸短而寬。髖內(nèi)翻。7．膝關節(jié)可分為短粗型和纖細型。前者腓骨頭變粗，后者腓骨頭正常，但脛腓骨骨干纖細。8．足的改變與手相同，跟骨變短，扁平足。當前第37頁\共有63頁\編于星期六\8點顱骨密度減低，顱底縮短，顱縫未閉合，縫間骨當前第38頁\共有63頁\編于星期六\8點腰椎密度減低，第一腰椎楔形變。雙膝骨密度減低、密度不均，邊緣毛糙當前第39頁\共有63頁\編于星期六\8點骨骺變小、碎裂當前第40頁\共有63頁\編于星期六\8點17歲10歲10歲（相當于2-3歲脊椎）當前第41頁\共有63頁\編于星期六\8點男，13歲，A、B。手、膝關節(jié)。干骺端不規(guī)則增厚致密，邊緣毛糙，骨齡明顯延遲。C、D.囟門出顱縫寬，縫間骨，副鼻竇和乳突氣化差，牙齒萌出延遲。E.椎體發(fā)育延遲，椎體扁，激發(fā)骨化中心尚未出現(xiàn)，椎間隙相對寬。當前第42頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病一、甲狀旁腺機能亢進【病理】由于甲狀旁腺分泌亢進，可見血鈣及尿鈣排泄量增加，血內(nèi)無機磷減低，而尿磷之排泄量增加，血清堿性磷酸酶增加。血內(nèi)鈣質(zhì)含量的增加，產(chǎn)生神經(jīng)肌肉的過敏性減低、衰弱，肌肉低緊張，疲倦，體重減輕，便秘及骨痛。常有腎石形成，腎實質(zhì)彌漫性鈣質(zhì)沉著，并發(fā)腎功能不全及尿毒癥。約有1／3的病例，因為骨骼的脫鈣而發(fā)生泛發(fā)性囊性纖維骨炎，另外1／3的病例，可見輕度的骨骼礦物質(zhì)減少，其余1／3骨骼可無明顯變化。當前第43頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病一、甲狀旁腺機能亢進【X線表現(xiàn)】1．骨的形狀：除發(fā)生典型的泛發(fā)性囊性纖維骨炎外，骨的形狀一般為正常。2．骨的邊緣：1／3的病例無改變。其余病例則由于陷窩性吸收致骨皮質(zhì)變薄。泛發(fā)性囊性纖維骨炎的骨皮質(zhì)異常菲薄而膨脹，且常可并發(fā)自發(fā)性骨折。3．骨的結(jié)構(gòu)：1／3的病例正常。其余為彌漫性骨脫鈣。典型的泛發(fā)性纖維囊性骨炎可見多發(fā)性囊性病灶。當前第44頁\共有63頁\編于星期六\8點甲旁亢顱骨改變顱骨顆粒狀骨質(zhì)疏松normal當前第45頁\共有63頁\編于星期六\8點甲旁亢骨膜下骨吸收和棕色瘤指骨橈側(cè)皮質(zhì)外表面不光滑、花邊狀（箭）棕色瘤（箭頭）棕色瘤當前第46頁\共有63頁\編于星期六\8點當前第47頁\共有63頁\編于星期六\8點手骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收。牙槽骨硬板消失。纖維囊性骨炎（伴骨折）。顱骨結(jié)構(gòu)模糊。當前第48頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病二、甲狀旁腺機能低下由于副甲狀腺分泌的減少，可使骨質(zhì)吸收減低，骨質(zhì)沉積增加。血中磷的濃度增高，并以磷酸鈣的形式沉積于骨，使骨硬化，血鈣減低。由于低血鈣致使手足搐搦，轉(zhuǎn)移性鈣化極為常見。副甲狀腺機能不全可引起大腦神經(jīng)節(jié)的對稱性鈣化。當前第49頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病二、甲狀旁腺機能低下【X線表現(xiàn)】顱蓋骨內(nèi)外板可增厚。腦基底節(jié)、小的腦動脈及脈絡叢可發(fā)生鈣化。小腦亦可出現(xiàn)對稱性彌漫的鈣化。牙齒發(fā)育不良，齒根短而鈍。牙硬板可消失。有些患者可有周身性骨密度增高或減低。髖關節(jié)間隙可變窄，股骨頭和髖臼骨硬化增生。骨骺可早期愈合。脊柱韌帶和關節(jié)周圍可發(fā)生鈣化。當前第50頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病三、假性甲狀旁腺機能低下于1942年Albright等報告了特發(fā)性副甲狀腺功能減退的病例，但經(jīng)注射副甲狀腺激素并不能奏效，而認為是假性副甲狀腺功能減退癥。這些病人的副甲狀腺可能是正常的或呈中等度增大。當前第51頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病三、假性甲狀旁腺機能低下【臨床表現(xiàn)】病人身體矮小，面如圓月，由于一個或數(shù)掌骨發(fā)育不良而顯手變形及明顯的凹陷，可能出現(xiàn)智力發(fā)育遲延及基底節(jié)鈣化。血磷高，血鈣低。慢性低血鈣可并發(fā)肌肉痙攣、喉痙攣、手足痙攣等。當前第52頁\共有63頁\編于星期六\8點第三節(jié)甲狀旁腺疾病三、假性甲狀旁腺機能低下【X線表現(xiàn)】兩手因掌骨發(fā)育障礙及骨骺線過早聯(lián)合而顯示奇怪變形。各個指的長度可失去正常的比例關系。足跖骨發(fā)育畸形較掌骨少見。于關節(jié)周圍軟組織內(nèi)可見鈣化或骨化的結(jié)節(jié)。當前第53頁\共有63頁\編于星期六\8點第四節(jié)腎上腺疾患腎上腺位于兩腎上極，分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩個部分。此兩部由于胚胎發(fā)源不同，生理作用也不同。腎上腺皮質(zhì)分泌調(diào)節(jié)水與電解質(zhì)代謝的皮質(zhì)激素，調(diào)節(jié)碳水化合物代謝的激素和分泌調(diào)節(jié)含氮物質(zhì)代謝的皮質(zhì)激素。腎上腺髓質(zhì)主要由兩種細胞(交感神經(jīng)節(jié)細胞和嗜鉻細胞)所組成，分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。當腎上腺皮質(zhì)功能亢進時，由于調(diào)節(jié)碳水化合物代謝的皮質(zhì)類固醇分泌過多，而產(chǎn)生了腎上腺源性綜合征及柯興cushing)綜合征。腎上腺皮質(zhì)功能減退時，可發(fā)生Addison病。腎上腺髓質(zhì)的常見病為嗜鉻細胞瘤。當前第54頁\共有63頁\編于星期六\8點第四節(jié)腎上腺疾患一、腎上腺源性綜合征為腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多的皮質(zhì)激素而發(fā)病。根據(jù)病人性別及激素分泌障礙出現(xiàn)時期不同，其癥狀也不同。單純顯示腎上腺源的癥狀比較少見，常因葡萄糖類皮質(zhì)激素生成增多出現(xiàn)癥狀。由于男性皮質(zhì)激素增多，女孩可顯示男性及性早熟。成年女性顯男性化。由于女性激素增多，成年男性顯女性化。在兒童期或?qū)W齡期、青春期女性腎上腺源性綜合征的癥狀為，面頰及唇部出現(xiàn)胡須，毛排列如男性。由于骨骺線早期聯(lián)合，身長比較矮小。聲音低粗，肌肉發(fā)達。身體成長有熟現(xiàn)象。血鈣、血磷正常。尿中出現(xiàn)17酮醇。腹膜后充氣檢查腎上腺不大。成年女性的男性化是由于男性激素分泌過剩所致，為最常見的腎上腺源性綜合征。有時可合并Cushing綜合征，而形成了全皮質(zhì)激素增多癥(Panhypercortim)。發(fā)病時有閉經(jīng)，面頰、唇、下頜部有胡須出現(xiàn)。聲音變低，乳房萎縮，陰蒂增大，肌肉發(fā)達，尿中有17酮醇明顯增高，骨骼及蝶鞍正常。腹膜后充氣檢查腎上腺增大。腎上腺源性綜合征發(fā)生于青春期男性少見，由于雌性激素分泌過多而出現(xiàn)女性化。骨骼系統(tǒng)無異常改變。當前第55頁\共有63頁\編于星期六\8點第四節(jié)腎上腺疾患二、柯興綜合征柯興(Cushing)綜合征的發(fā)病原因，迄今未完全明了。早年Cushing認為本病系因腦下垂體嗜堿性細胞瘤所致。但后來發(fā)現(xiàn)此等病人的腦下垂體可以沒有變化，而垂體嗜堿性細胞瘤患者在臨床又無此綜合征的表現(xiàn)，故用垂體變化不能解釋其發(fā)病原因。近年來由于促腎上腺皮質(zhì)激素的廣泛應用，不少病人長期使用后發(fā)生與本病相似的癥狀，因此，其發(fā)病機理已被公認為由于腎上腺皮質(zhì)激素過剩所致。同時又由于采用放射性免疫法測定血漿中皮質(zhì)類固醇，證實了雙側(cè)腎上腺增生的病人血漿中皮質(zhì)類固醇增高，進一步闡明了發(fā)病原理。當前第56頁\共有63頁\編于星期六\8點第四節(jié)腎上腺疾患二、柯興綜合征【臨床表現(xiàn)】本病多見于30～40歲女性，女性的發(fā)病率為男性的3～5倍。多發(fā)生于腎上腺腺瘤、癌或腎上腺皮質(zhì)增生。腎上腺皮質(zhì)增生多為兩側(cè)性?；颊呖捎邢蛐男苑逝郑ト?，骨疏松，高血壓，皮下出血和紫色裂紋及多尿。血常規(guī)檢查血紅蛋白和紅細胞計數(shù)均高于正常。白細胞計數(shù)高，中性多核細胞增多，嗜酸性細胞及淋巴細胞減少。血鉀低，血鈣高，血糖高。24小時尿17酮固醇和17羥固醇均高于正常者，腎上腺皮質(zhì)增生可能性大；如17酮固醇高而17羥固醇不甚高者，腎上腺癌可能性大；如17酮不高而17羥突出高者，腎上腺腺瘤可能性大。當前第57頁\共有63頁\編于星期六\8點第四節(jié)腎上腺疾患二、柯興綜合征【x線表現(xiàn)】1．骨骼改變主要為不同程度的骨質(zhì)疏松。(1)脊柱：椎體密度減低，重者椎體呈楔狀或雙凹變形，髓核可壓入椎體形成凹陷。(2)顱骨：輕者僅在鞍背部有骨質(zhì)稀疏，明顯者于額骨、頂骨部出現(xiàn)散在而不規(guī)則圓形缺損，與轉(zhuǎn)移瘤相似。(3)肋骨：骨質(zhì)稀疏出現(xiàn)早而明顯，兩側(cè)下部肋骨前端對稱性局限膨大，其中有鈣質(zhì)沉著，表現(xiàn)為不均勻的密度增高影。(4)骨盆：骨質(zhì)改變可為磨玻璃樣，輕者不易觀察。(5)四肢長骨：較少受累，重者股骨及肱骨出現(xiàn)明顯骨稀疏，甚至發(fā)生病理性骨折及干骺端破裂現(xiàn)象。(6)兒童患者：由于男性激素分泌增多，骨骺出現(xiàn)早，骨骺發(fā)育快，肢體造成暫時性巨大畸形，但因骨骺早期愈合，故最終仍較正常矮小。2．腎上腺改變(1)平片：有時腎上腺可有鈣化，皮質(zhì)癌較腺瘤鈣化多見。(2)腹膜后充氣造影：可直接觀察腎上腺的大小及輪廓。腎上腺皮質(zhì)增生時，仍保持原來形態(tài)，唯體積增大。腎上腺皮質(zhì)腺瘤多呈球形增大，而對側(cè)腎上腺可能縮小。這些現(xiàn)象，在體層片上顯示為清楚，CT或MRI檢查尤佳。當前第58頁\共有63頁\編于星期六\8點第五節(jié)糖尿病糖尿病為一常見疾病，可并發(fā)體內(nèi)其他器官的疾病，糖尿病性骨關節(jié)病為其中之一。糖尿病并發(fā)骨關節(jié)病的發(fā)病率約為1％。糖尿病性骨關節(jié)病的有些X線改變具有一定的特點，好發(fā)于四肢骨關節(jié)。當前第59頁\共有63頁\編于星期六\8點第五節(jié)糖尿病【病理】1．神經(jīng)學說糖尿病性骨關節(jié)病與糖尿病性神經(jīng)病變之間有著密切的關系。糖尿病性骨關節(jié)病人中幾乎都有神經(jīng)系統(tǒng)病變。糖尿病性神經(jīng)病引起深淺感覺消失和關節(jié)運動反射控制障礙。對疼痛和本位感覺部分消失或完全消失，使受累關節(jié)負荷過度，韌帶關節(jié)囊受損害，關節(jié)軟骨侵蝕破壞，軟骨下骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)碎裂和骨折，關節(jié)脫位，關節(jié)穩(wěn)定性消失。同時，由于交感神經(jīng)性營養(yǎng)障礙，使骨質(zhì)易受損；交感性的血管作用使節(jié)后纖維受累，使血管擴張充血，破骨細胞活性增強，成骨細胞活性被抑制，引起骨質(zhì)溶解吸收。2．血管學說供血不足在糖尿病性骨關節(jié)病的發(fā)展過程中起促進作用。被認為糖尿病性血管病是產(chǎn)生糖尿病性骨關節(jié)病的機理之一。糖尿病人常常有動脈炎和動脈硬化。糖尿病性血管病使大小