食品生物化學蛋白質(zhì)代謝文稿演示

吉林大學食品生物化學蛋白質(zhì)代謝文稿演示蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗

Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。機體對外源蛋白質(zhì)的消化吸收高等動物攝入的蛋白質(zhì)在消化道內(nèi)被胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解，全部轉(zhuǎn)變成氨基酸，被小腸吸收。消化過程—自胃中開始，在小腸中完成。（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)胃蛋白酶對乳中的酪蛋白有凝乳作用，使之在胃停留時間長，利于充分消化，對嬰兒較重要。（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。腸液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原彈性蛋白酶原

腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶彈性蛋白酶(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2.小腸粘膜細胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收機制：耗能的主動吸收過程三、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細菌對未被消化及未吸收的蛋白質(zhì)或其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用組氨酸組胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺賴氨酸尸胺苯丙氨酸苯乙胺其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。因而將其稱為假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺細胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的機構(gòu)

蛋白質(zhì)降解是限制在細胞內(nèi)的特定區(qū)域的，一種是稱為蛋白酶體的大分子結(jié)構(gòu)，另一種是具有單層膜的溶酶體（細胞器）。溶酶體中含有約50種水解酶，它與吞噬泡及細胞內(nèi)產(chǎn)生的一些自噬泡融合，然后將攝取的各種蛋白質(zhì)全部降解，對被降解的蛋白質(zhì)沒有選擇性。被降解的蛋白質(zhì)在進入蛋白酶體降解之前，需要被泛肽標記。真核生物中蛋白質(zhì)的兩條降解途徑的比較不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程①溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白泛肽

泛肽（ubiquitin）又名遍在蛋白質(zhì)、泛素，它是一個由76個氨基酸殘基組成的小蛋白質(zhì)。它通過其C端Gly的羧基與被降解的蛋白質(zhì)的氨基共價結(jié)合，通常結(jié)合在Lys的ε氨基上，這是一個需要消耗ATP的反應。這樣給被降解的蛋白質(zhì)作了一個標記，隨后將靶蛋白質(zhì)引入蛋白酶體中降解?？捎卸鄠€泛肽連接到靶蛋白上，形成多泛肽鏈，后面的每一個泛肽的C端羧基連接到前一個泛肽的Lys48的ε氨基上。TheNobelPrizeinChemistry2004

"forthediscoveryofubiquitin-mediatedproteindegradation"

AaronCiechanover

AvramHershkoIrwinRose

Proteinsbuildupalllivingthings:plants,animalsandthereforeushumans.Inthepastfewdecadesbiochemistryhascomealongwaytowardsexplaininghowthecellproducesallitsvariousproteins.AaronCiechanover,AvramHershkoandIrwinRosewentagainstthestreamandatthebeginningofthe1980sdiscoveredoneofthecell'smostimportantcyclicalprocesses,regulatedproteindegradation.Forthis,theyarebeingrewardedwiththisyear'sNobelPrizeinChemistry."KissofDeath"

Theproteinsthataretobedestructedaremarkedwithalabel-themoleculeubiquitin.Proteinssolabelledarethenrapidlybrokendown–degraded–incellular"wastedisposers"calledproteasomes.泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。2.蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素介導的蛋白質(zhì)降解過程E1:泛肽活化酶E2:泛肽載體蛋白E3:泛肽蛋白質(zhì)連接酶泛肽泛肽蛋白質(zhì)連接酶

E3在識別和選擇被降解蛋白質(zhì)的過程中起著重要的作用。E3是通過備選蛋白質(zhì)N端氨基酸的性質(zhì)來選擇靶蛋白質(zhì)的，以Met、Ser、Ala、Thr、Val、Gly或Cys為N末端的蛋白質(zhì)對泛肽介導的降解途徑有抗性，而以Arg、Lys、His、Phe、Tyr、Trp、Leu、Asn、Gln、Asp或Glu為N末端的蛋白質(zhì)的半壽期只有2～30分鐘。

E3有3個不同蛋白底物結(jié)合位點：類型Ⅰ結(jié)合堿性氨基酸末端的蛋白質(zhì)，如Arg、Lys或His；類型Ⅱ結(jié)合具有大疏水基團N末端氨基酸的蛋白質(zhì)，如Phe、Tyr、Trp或Leu；類型Ⅲ結(jié)合其他N末端氨基酸的蛋白質(zhì)。以酸性氨基酸為N末端的蛋白質(zhì)的降解需要tRNA參與，將Arg-tRNA的Arg轉(zhuǎn)移到酸性蛋白質(zhì)的N末端，使之轉(zhuǎn)變成堿性N末端，然后與泛肽連接。被泛肽介導降解蛋白質(zhì)的特點

大多數(shù)具有敏感N末端氨基酸殘基的蛋白質(zhì)不是正常的細胞內(nèi)蛋白質(zhì)，而很可能是分泌性蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)通過信號肽酶的作用暴露出敏感的N末端氨基酸殘基。也許N末端識別系統(tǒng)的功能就是識別和清除任何入侵的異質(zhì)蛋白質(zhì)或分泌性蛋白質(zhì)。

蛋白酶體

蛋白酶體是一個大的寡聚體結(jié)構(gòu)，有一個中空的腔。古細菌Thermoplasmaacidophilum的蛋白酶體為20S、700kD的桶狀結(jié)構(gòu)，由兩種不同的亞基α和β組成，它們締合成α7β7β7α7四個堆積的環(huán)。這個桶有15nm高，直徑11nm，中間有一個可分為3個區(qū)域的空腔，蛋白質(zhì)降解就發(fā)生在這個腔中。兩端的α7環(huán)解折疊被降解的蛋白質(zhì)，并將其送入中央的腔內(nèi)，而β亞基具有蛋白裂解活性。蛋白酶體降解蛋白質(zhì)的產(chǎn)物為7～9個氨基酸殘基的寡肽。古細菌T.acidophilum20S蛋白酶體的結(jié)構(gòu)頂面觀側(cè)面觀縱剖面觀真核細胞中的蛋白酶體

真核細胞含有兩種蛋白酶體：20S和26S蛋白酶體。26S蛋白酶體（1700kD）是一個45nm長的結(jié)構(gòu)，是在20S蛋白酶體的兩端各加上1個19S的帽結(jié)構(gòu)或稱PA700（Proteasomeactivator-700kD），這種帽結(jié)構(gòu)至少由15個不同的亞基組成，其中許多有ATP酶活性。與古細菌20S蛋白酶體不同，真核細胞的蛋白酶體含有7個不同的α亞基及7個不同的β亞基。TheProteasome

Consistsoftwomultisubunitcomponents20Sproteasomesealedbarrelcontainsproteaseactivitydigestsproteinsdownto7-9aapeptides19Scapsregulatorysubunitbindstobothendsof20Stoform26ScomplexrecognizesK48polyubiquitinremovesubiquitinsothatitcanberecycledassociatedATPasemayunfoldsubstratesforpassageinto20ScompartmentATPconsumingprocess氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸分解代謝

氨基酸是合成蛋白質(zhì)和肽類物質(zhì)的基本成分，可以氧化釋放出能量，還可以轉(zhuǎn)變成各種其他含氮物質(zhì)。

氨基酸的分解一般有三步：1.脫氨基；2.脫下的氨基排出體外，或轉(zhuǎn)變成尿素或尿酸排出體外；3.氨基酸脫氨后的碳骨架進入糖代謝途徑徹底氧化。碳骨架也可以進入其他代謝途徑用于合成其他物質(zhì)。氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)氨基酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產(chǎn)物脂肪及其代謝中間產(chǎn)物TCA鳥氨酸循環(huán)NH4+NH4+NH3CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤生物固氮硝酸還原（次生物質(zhì)代謝）CO2胺一氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。脫氨基方式：氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義：在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉(zhuǎn)氨酶：催化轉(zhuǎn)氨反應的酶很多，大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶以α－酮戊二酸為氨基受體，而對氨基供體無嚴格要求。動物和高等植物的轉(zhuǎn)氨酶一般只催化L-氨基酸的轉(zhuǎn)氨，某些細菌中也有可以催化D-和L-兩種構(gòu)型氨基酸轉(zhuǎn)氨的轉(zhuǎn)氨酶。轉(zhuǎn)氨反應機制：轉(zhuǎn)氨酶以磷酸吡哆醛為輔基，從氨基酸上脫下的氨基先結(jié)合在磷酸吡哆醛上，氨基酸轉(zhuǎn)變成α－酮酸，然后氨基轉(zhuǎn)到另一個α酮酸的α碳上，產(chǎn)生新的氨基酸。結(jié)合氨的反應是脫氨反應的逆反應。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸

α-酮戊二酸

轉(zhuǎn)氨酶葡萄糖－丙氨酸循環(huán)(alanine-glucosecycle)

在肌肉中有一組轉(zhuǎn)氨酶，可把肌肉中糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸當作氨基的受體。形成的丙氨酸進入血液，運輸?shù)礁闻K，在肝臟中再次轉(zhuǎn)氨產(chǎn)生丙酮酸，丙酮酸可進入糖異生途徑產(chǎn)生葡萄糖，再回到肌肉中。通過葡萄糖－丙氨酸循環(huán)，將肌肉中的氨運輸?shù)搅烁闻K中。肝臟中的氨可轉(zhuǎn)變成尿素，從尿液中排出。生理意義：①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖?/p>

轉(zhuǎn)氨作用產(chǎn)生了大量的谷氨酸，谷氨酸可以在谷氨酸脫氫酶的作用下發(fā)生氧化脫氨。谷氨酸脫氫酶由6個亞基組成，存在于細胞溶膠中，它受GTP和ATP的別構(gòu)抑制，受ADP的別構(gòu)激活。該酶既可以用NAD+也可以用NADP+作為氧化劑。（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O催化酶：L-谷氨酸脫氫酶

存在于肝、腦、腎中;輔酶為NAD+或NADP+；GTP、ATP為其抑制劑；GDP、ADP為其激活劑α-亞氨基戊二酸（三）聯(lián)合脫氨基作用

定義：兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。類型：①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（四）其他氧化脫氨作用

L－氨基酸氧化酶和D－氨基酸氧化酶以FAD為輔基，催化L－及D－氨基酸的氧化脫氨反應。產(chǎn)生的FADH2又被O2氧化。氨基酸+FAD+H2O→α－酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2→FAD+H2O2α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(三）氧化供能:α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。（五）氨基酸的脫羧基作用

機體內(nèi)部分氨基酸可進行脫羧反應，生成相應的一級胺。催化脫羧反應的酶稱為脫羧酶（decarboxylase），這類酶的輔基為磷酸吡哆醛。

氨基酸磷酸吡哆醛醛亞胺

一級胺磷酸吡哆醛二氨的命運

（MetabolismofAmmonia）

氨對生物機體是有毒物質(zhì)，特別是高等動物的腦對氨極為敏感，血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒，因此氨的排泄是生物體維持正常生命活動所必需的。

（一）氨、尿素及尿酸的結(jié)構(gòu)（二）血氨的來源與去路血氨的來源①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源，胺類的分解也可以產(chǎn)生氨腸道吸收的氨：氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨和尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺2.血氨的去路：①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺④腎小管泌氨：分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。（三）氨的轉(zhuǎn)運

氨的轉(zhuǎn)運主要是通過谷氨酰胺的形式。谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。多數(shù)動物細胞中有谷氨酰胺合成酶，它催化氨和谷氨酸反應生成谷氨酰胺，同時消耗1個ATP。在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。酶谷氨酰-5-磷酸谷氨酰胺合成酶三、尿素的形成

氨是通過尿素循環(huán)合成尿素的。尿素循環(huán)是由發(fā)現(xiàn)檸檬酸循環(huán)的Krebs和他的學生KurtHenseleitfa發(fā)現(xiàn)的，并且比發(fā)現(xiàn)檸檬酸循環(huán)還早5年。Krebs和他的學生觀察到，往懸浮有肝臟切片的緩沖液中加入鳥氨酸、瓜氨酸或精氨酸中的任何一種時，都可以促使肝臟切片顯著加快尿素的合成，而其他任何氨基酸或含氮化合物都沒有這個作用。他們研究了這3氨基酸的結(jié)構(gòu)關系，提出了尿素循環(huán)途徑。尿素循環(huán)（一）生成部位：主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程：尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液1.氨基甲酰磷酸的合成：反應在線粒體中進行

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸尿素循環(huán)反應由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復合體。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。3.精氨酸的合成反應在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO(CH2)3瓜氨酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4.精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸反應小結(jié)原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。尿素循環(huán)全圖1.氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ2.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶3.精氨琥珀酸合成酶4.精氨琥珀酸酶5.精氨酸酶尿素循環(huán)與檸檬酸循環(huán)的聯(lián)系尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)

氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于線粒體中，它被N-乙酰谷氨酸別構(gòu)激活。N-乙酰谷氨酸是由N-乙酰谷氨酸合酶催化谷氨酸和乙酰CoA合成的。當氨基酸降解加速時，谷氨酸濃度升高，N-乙酰谷氨酸也增高，激活了氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ，從而使尿素循環(huán)速度加快。當遺傳性尿素循環(huán)中某些酶不足時，除精氨酸酶外，都不會因此發(fā)生尿素的重大減量，但會產(chǎn)生“高氨血癥”。產(chǎn)生智力遲鈍、嗜睡等癥狀。高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥

(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。四、氨基酸碳骨架的氧化途徑（一）形成乙酰CoA的途徑1.經(jīng)丙酮酸到乙酰CoA的途徑經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：丙氨酸、絲氨酸、甘氨酸、半胱氨酸和蘇氨酸蘇氨酸醛縮酶絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶蘇氨酸甘氨酸絲氨酸Thr→Gly→SerSer、Cys、Ala→乙酰CoA絲氨酸脫水酶乙酰CoA加氧轉(zhuǎn)氨脫硫半胱氨酸絲氨酸丙氨酸甘氨酸的主要分解代謝途徑H3N-CH2-COO－+THF+NAD+——N5,N10

-甲烯THF+CO2+NH4++NADH+H+蘇氨酸的其他分解代謝途徑蘇氨酸脫水酶蘇氨酸脫氫酶a－酮丁酸氨基丙酮2.經(jīng)乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途徑經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、賴氨酸、色氨酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA延胡索酸單加氧酶苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸（二）α-酮戊二酸途徑

經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：精氨酸、組氨酸、脯氨酸、谷氨酰胺和谷氨酸精氨酸脯氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酸α－酮戊二酸（三）形成琥珀酰CoA的途徑經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：甲硫氨酸、異亮氨酸和纈氨酸甲硫氨酸異亮氨酸纈氨酸琥珀酰CoA（四）形成延胡索酸途徑經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：苯丙氨酸和酪氨酸（五）形成草酰乙酸途徑經(jīng)此途徑降解的氨基酸有：天冬氨酸和天冬酰胺五、生糖氨基酸和生酮氨基酸

凡能形成丙酮酸、α－酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸稱為生糖氨基酸（glucogenicaminoacids）。（Arg、His、Pro、Gln、Glu、Met、Ile、Val、Asp、Asn）在分解過程中轉(zhuǎn)變成乙酰乙酰CoA的氨基酸稱為生酮氨基酸（ketogenicaminoacids），因為乙酰乙酰CoA可以轉(zhuǎn)變?yōu)橥w。（Lys、Trp、Phe、Tyr、Leu）

苯丙氨酸和酪氨酸既可生成酮體又可生成糖，稱為生酮和生糖氨基酸。（Phe、Tyr）經(jīng)丙酮生成乙酰CoA的氨基酸也是既可生酮也可生糖。（Ala、Gly、Ser、Thr、Cys）

六、由氨基酸衍生的其他重要物質(zhì)

氨基酸代謝缺陷癥MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）γ-氨基丁酸：(γ-aminobutyricacid,GABA)CO2

L-谷氨酸GABAL-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（二）?；撬?taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（四）5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。

二、一碳單位的代謝（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH

（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+葉酸和四氫葉酸（FH4或THFA）葉酸四氫葉酸HH105N5，N10-CH2-FH4N5-CHO-FH4CH2CHO

FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3一碳基團的來源與轉(zhuǎn)變S-腺苷蛋氨酸N5-CH3-FH4N5，N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4還原酶N5，

N10-CH2-FH4脫氫酶環(huán)水化酶

絲氨酸

組氨酸苷氨酸參與

甲基化反應為胸腺嘧啶合成提供甲基參與嘌呤合成FH4FH4FH4

HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+參與嘌呤合成

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH33.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。H2O+（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。在黑色素細胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。2.酪氨酸的分解代謝

體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷