腺垂體功能減退課件_第1頁
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文檔簡介

腺垂體功能減退課件第一頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一腺垂體功能減退癥基礎知識定義病因及分類臨床表現(xiàn)(癥狀,實驗室檢查)診斷治療第二頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一一.基礎知識解剖:成人垂體重約0.5-0.7g,位于顱底蝶鞍窩內(nèi),外面被有堅韌的硬腦膜,頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。第三頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

垂體解剖復習:

尺寸:左右9-12mm

前后7-9mm

高度6-9mm

重量:0.5g

血供:前葉---垂體上動脈后葉---垂體下動脈

第四頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一第五頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一第六頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

二.定義

腺垂體功能減退癥指腺垂體激素分泌減少,可以是單個激素減少或多種激素同時缺乏。腺垂體功能減退可原發(fā)于垂體病變,或繼發(fā)于下丘腦病變,表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和(或)鞍區(qū)占位性病變。

因產(chǎn)后出血或產(chǎn)后敗血癥所致垂體壞死稱

Simmonds-sheehan綜合征。第七頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

三.病因和發(fā)病機制

1.垂體瘤:最常見原因。功能性/無功能性功能亢進/功能減退

2.下丘腦病變:如腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉芽腫。第八頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一3.垂體缺血性壞死:

產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死

垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng)妊娠時垂體生理性肥大,需血量↑大出血垂體A痙休克——→血栓形成——↓垂體前葉缺血壞死感染第九頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一4.蝶鞍區(qū)手術、放療和創(chuàng)傷:5.感染和炎癥:腦炎,腦膜炎6.糖皮質(zhì)激素長期治療:醫(yī)源性7.垂體卒中:垂體瘤8.其他:淋巴細胞性垂體炎、空泡蝶鞍。第十頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一腺垂體功能減退癥:原發(fā)性:垂體損害;繼發(fā)性:垂體柄以上損害。第十一頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

病理

垂體瘤90%為良性腺瘤、光鏡下80%為嫌色細胞瘤。10-15%為嗜酸性腺瘤或混合瘤。產(chǎn)后大出血體克死亡者,可見垂體大片壞死,病程長者,可見垂體明顯縮小,纖維組織替代,靶腺萎縮,內(nèi)臟縮小。第十二頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

垂體細胞的累及可以是單一的,但多數(shù)是復合性的。因此臨床表現(xiàn)復雜。

50%有癥狀。

75%癥狀明顯

95%嚴重

LH,FSH,GH,PRLTSHACTH

四.臨床表現(xiàn)第十三頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

垂體及鞍上腫瘤引起者還伴占位性病變的體征如視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退、頭痛、嗜睡、多飲多尿、多食等下丘腦綜合征。第十四頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

1.

性腺功能減退

產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落,尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽萎,胡須和陰毛、腋毛稀少。第十五頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一第十六頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

2.甲狀腺功能減退怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢,粘液性水腫面容、精神失常。

第十七頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

3.腎上腺皮質(zhì)功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺。

第十八頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一4.垂體危象:各種應激,危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn):①高熱型(>40℃);②低溫型(<30℃);③低血糖型;④低血壓、循環(huán)衰竭型;⑤水中毒型;⑥混合型。第十九頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足性腺功能:雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓,無排卵體溫改變,T↓,精子數(shù)量減少。甲狀腺功能:FT3↓、FT4↓腎上腺皮質(zhì)功能:皮質(zhì)醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

實驗室檢查第二十頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一實驗室檢查二.垂體激素不足FSH,LH,GH,PRL,TSH,ACTH↓。同時測定垂體促激素和靶腺激素水平,可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對于腺垂體內(nèi)分泌細胞的貯備功能可采用興奮試驗、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測垂體激素的分泌反應。TRHGnRHACTH

第二十一頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一輔助檢查三.其它血糖Bp電解質(zhì)四.CT、MRI:腺垂體---下丘腦的病變第二十二頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

五.診斷及鑒別診斷診斷:病史、癥狀、體檢,實驗室,影像

表現(xiàn)為多個腺體功能低下周圍腺體激素水平低下相應促激素水平低下綜合病史第二十三頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

鑒別診斷①多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥:Schmidt綜合征;②神經(jīng)性厭食:有精神癥狀和惡病質(zhì),閉經(jīng),但無陰毛、腋毛脫落,可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn);③失母愛綜合征:與心理、社會因素有關,生長障礙與營養(yǎng)不良、情緒紊亂有關,其垂體功能改變?yōu)闀簳r性。第二十四頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

六.治療

加強預防,去除病因,加強營養(yǎng),預防感染,避免過勞。禁用或慎用麻醉劑,安眠劑,降糖藥,中樞抑制藥。第二十五頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

治療

靶腺激素替代治療:注意:先補糖皮質(zhì)激素,然后甲狀腺激素,應激情況下需要適當增加劑量。

第二十六頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一a.糖皮質(zhì)激素:最為重要,最先給予。小量開始,模擬生理,早多,晚少,全量替代為

7.5mg強的松。應激時加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b.甲狀腺激素:小量開始,逐漸加量,因人而異。左甲狀腺素50~150ug/d或干甲狀腺素

40-120mg/d。第二十七頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一c.性激素:女:人工周期性月經(jīng):結合型雌激素0.625-1.25mg/d(月經(jīng)周期第1~25天),甲羥孕酮(安宮黃體酮)5-10mg/d(月經(jīng)周期第12~25天)(見下圖)。男:十一酸睪酮40mg/d,tid。

第二十八頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一第二十九頁,共三十一頁,編輯于2023年,星期一

垂體危象處理

a.首先50%葡萄糖60ml靜推,繼而補充10%葡萄糖鹽水,

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