自身免疫性胰腺炎的CT診斷

自身免疫性胰腺炎的CT診斷第一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種慢性炎癥過程。又稱淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破壞性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。概述第二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二自身免疫性胰腺炎是臨床上極易誤診為胰腺癌的良性胰腺病變之一。由于這些患者類固醇激素治療有效，因此它的術(shù)前鑒別診斷非常重要。當自身免疫性胰腺炎被懷疑為胰腺或膽管腫瘤，而影像學檢查沒有胰腺或膽管腫瘤典型表現(xiàn)的情況下，尋找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。概述第三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二AIP患病高發(fā)年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有輕微癥狀，可有輕微腹痛，周身不適、乏力、惡心等非特異性癥狀。阻塞性黃疸可以是其常見表現(xiàn)，通常占到AIP患者的40％，大多是因為胰腺頭部炎癥導致遠端膽管狹窄所致。體檢多無陽性體征。AIP通過使用激素治療從臨床和影像學判斷都極為有效，一般治療1個月后胰腺形態(tài)可恢復(fù)正常。臨床表現(xiàn)第四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰腺內(nèi)有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主胰管及較大或中等大小的小葉間導管分布。進而造成胰管管腔不規(guī)則的狹窄。病變區(qū)管徑較大的小靜脈可出現(xiàn)與胰腺導管相似的病理改變，并可導致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現(xiàn)管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。病理第五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二診斷標準⑴胰腺影像學檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄（長度>1/3主胰管）以及胰腺彌漫性腫大；⑵實驗室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗體陽性；⑶組織學檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化；⑷激素治療有效。第一條為必須，加上另三條中的一條，診斷可成立。第六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二影像學表現(xiàn)多數(shù)為胰腺彌漫性腫大，少數(shù)可為局限性腫大，輪廓平直，失去正常胰腺的“羽毛狀”結(jié)構(gòu)，呈“臘腸樣”外觀（被摸樣邊緣）

CT平掃胰腺密度減低，T1WI上信號減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號，動態(tài)增強檢查，動脈期病變區(qū)胰腺組織強化程度減弱，強化可以均勻或不均勻性，但出現(xiàn)較明顯的延時強化，且在延時掃描時病變區(qū)胰腺組織強化一般比較均勻病變胰腺周圍常出現(xiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號，增強檢查呈較明顯的延時強化第七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二影像學表現(xiàn)ERCP/MRCP顯示主胰管多發(fā)不規(guī)則狹窄；膽總管胰內(nèi)段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴張多數(shù)病例胰周脂肪間隙清晰，少數(shù)病例脂肪間隙內(nèi)見少量條狀異常密度或信號，為輕度的炎性反應(yīng)常合并其他自身免疫性疾?。ǜ鼓ず罄w維化）、全身或局部淋巴結(jié)腫大、漿膜腔積液等經(jīng)類固醇激素治療后，胰腺的形態(tài)和實質(zhì)的強化有明顯改善，多數(shù)病例可基本恢復(fù)正常第八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：101Hu延遲期：88Hu；胰：76Hu男，52歲。自身免疫性胰腺炎第九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二男，52歲。自身免疫性胰腺炎第十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復(fù)查第十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內(nèi)可見支架第十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。膽總管遠端可見支架，近端擴張第十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張第十四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣第十五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰腺彌漫性低密度，但大小正常。正常胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內(nèi)可見支架第十六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰腺輕度彌漫性增大，胰頭區(qū)膽總管遠端鳥嘴樣狹窄，其上端膽總管擴張，同時可見膽總管壁輕度均勻增厚并強化第十七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二女，56歲。胰腺尾部局限性AIP胰腺體尾部明顯腫大，動脈期密度減低第十八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二動脈期示胰頭增大，其內(nèi)可見邊界清楚的低密度區(qū)，胰管（白箭頭）輕度擴張。門脈期示胰頭內(nèi)低密度相對于鄰近胰腺實質(zhì)變?yōu)榻频让芏取５谑彭?，共二十五頁，編輯?023年，星期二CT示胰頭增大，胰體和胰尾相對萎縮。動脈期病變區(qū)胰腺組織強化程度減弱，延時掃描時病變區(qū)胰腺組織均勻強化。膽總管內(nèi)可見支架第二十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二胰尾局限性增大，其內(nèi)見邊界清楚的低密度區(qū)（箭頭）。增大的胰尾周圍有少量浸潤第二十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖維化第二十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期二自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢復(fù)正常第二十三頁，共二十五頁，編輯于2023