營養(yǎng)成分代謝

營養(yǎng)成分代謝第一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖代謝包括分解代謝和合成代謝。動物和大多數(shù)微生物所需的能量，主要是由糖的分解代謝提供的。另方面，糖分解的中間產(chǎn)物，又為生物體合成其它類型的生物分子，如氨基酸、核苷酸和脂肪酸等，提供碳源或碳鏈骨架。植物和某些藻類能夠利用太陽能，將二氧化碳和水合成糖類化合物，即光合作用。光合作用將太陽能轉(zhuǎn)變成化學能（主要是糖類化合物），是自然界規(guī)模最大的一種能量轉(zhuǎn)換過程。第二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖的主要生理功能1.

氧化供能糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。3.作為機體組織細胞的組成成分這是糖的主要功能。2.

提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。第三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

葡萄糖進入血液后，依賴一類葡萄糖轉(zhuǎn)運體（glucosetransporter,GLUT）而進入細胞內(nèi)代謝。糖代謝是指葡萄糖在體內(nèi)的復雜化學反應第四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

葡萄糖

酵解途徑丙酮酸有氧無氧H2O+CO2乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收ATP

葡萄糖代謝概況第五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*糖酵解(glycolysis)：*乳酸發(fā)酵(lacticacidfermentation)：在缺氧條件下，葡萄糖經(jīng)酵解生成的丙酮酸還原為乳酸(lactate)。

一分子葡萄糖裂解為兩分子丙酮酸的過程。

*乙醇發(fā)酵(ethanolfermentation)：在某些植物、脊椎動物組織和微生物，酵解產(chǎn)生的丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖己虲O2，即乙醇發(fā)酵。*有氧氧化(aerobicoxidation)：在有條件下，需氧生物和哺乳動物組織內(nèi)的丙酮酸徹底氧化分解為CO2和H2O，即糖的有氧氧化。

第六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一生物體內(nèi)葡萄糖(糖原)的分解主要有三條途徑:1、酵解(glycolyticpathway)

葡萄糖（Glucose）→丙酮酸（pyruvate）2、三羧酸循環(huán)（有氧氧化）

Glucose→CO2+H2O3、戊糖磷酸途徑（HMP）

Glucose→CO2+H2O一、糖的分解代謝第七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（3）丙酮酸被還原為乳酸1、糖酵解（2）糖酵解的反應歷程（1）糖酵解的概念（4）糖酵解的生物學意義第八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（1）糖酵解的概念

葡萄糖經(jīng)酶促作用降解成丙酮酸，并伴隨生成ATP的過程稱為糖酵解，也稱作Embden-Meyerhof-Parnas途徑，簡稱EMP途徑。

此過程在細胞胞液中進行，是動物、植物和微生物細胞中葡萄糖分解的共同代謝途徑。1、糖酵解第九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

從葡萄糖或糖原開始至生成丙酮酸,分別包括10或11步連續(xù)的酶促步驟:

1）己糖磷酸化（活化階段）3個階段2）丙糖磷酸的生成

3）丙酮酸和ATP的生成（2）糖酵解的反應歷程第十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一EMP的反應歷程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一階段第二階段第三階段葡萄糖己糖磷酸酯的生成丙糖磷酸的生成丙酮酸與ATP的合成第十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一①葡萄糖磷酸化成為6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)第一階段：己糖的磷酸化第十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一②6-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)第一階段：己糖的磷酸化第十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一③6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-二磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1，PFK-1)6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖

(F-1,6-2P)第一階段：己糖的磷酸化第十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一1,6-雙磷酸果糖④磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+第二階段：磷酸丙糖的生成及其互變第十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑤磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶(triosephosphateisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮第二階段：磷酸丙糖的生成及其互變第十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一上述５步反應為酵解途徑的耗能階段，1分子葡萄糖的代謝消耗了2分子ATP，產(chǎn)生了2分子3-磷酸甘油醛。第十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑥3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸第三階段：丙酮酸的生成第十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑦1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)第三階段：丙酮酸的生成第十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一這是酵解過程中第一次產(chǎn)生ATP的反應，將底物的高能磷酸鍵直接轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP，這種ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)的反應稱為底物水平磷酸化(substrate-levelphosphorylation)。

第二十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑧3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸第三階段：丙酮酸的生成第二十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑨2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phospho-enolpyruvate,PEP)第三階段：丙酮酸的生成第二十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑩磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸這是酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化。第三階段：丙酮酸的生成第二十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+三個限速反應第二十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi→

2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP

+2H2O糖酵解的總反應乳酸酵解時，1mol葡萄糖可經(jīng)底物水平磷酸化生成4molATP，在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化時消耗2molATP，故凈生成2molATP。第二十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一反應中的NADH+H+

來自于上述第6步反應中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應。丙酮酸乳酸乳酸脫氫酶(LDH)NADH+H+NAD+（3）丙酮酸的去路

1）被還原為乳酸第二十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一乳酸酵解最主要的生理意義在于迅速提供能量，這對肌肉收縮更為重要。當機體缺氧或劇烈運動肌肉局部血流不足時，能量主要通過乳酸酵解獲得。紅細胞沒有線粒體，完全依賴乳酸酵解供應能量。神經(jīng)、白細胞和骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。第二十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一丙酮酸脫羧酶醇脫氫酶a、丙酮酸脫羧酶、醇脫氫酶

b、NADH+H+——來自甘油醛3-磷酸脫氫（3）丙酮酸的去路

2）無氧條件下，生成乙醇第二十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

★提供能量；

是在不需要氧供應的條件下，產(chǎn)生ATP的一種供能方式，其最主要的生理意義在于迅速提供能量（為厭氧微生物和缺氧下某些組織細胞正?；顒犹峁┠芰?，如機體缺氧、劇烈運動肌肉局部缺血等，能迅速獲得能量）

★形成多種重要的中間產(chǎn)物，為其他生物合成（如氨基酸、脂類等）提供原料；★為葡萄糖的徹底氧化分解作準備。（4）糖酵解的生物學意義第二十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一2、糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate（2）糖有氧氧化的反應歷程（1）糖有氧氧化的概念（3）糖有氧氧化的生物學意義第三十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一葡萄糖在有氧條件下徹底氧化成水和CO2的反應過程稱為有氧氧化(aerobicoxidation)。*部位：胞液及線粒體

（1）糖有氧氧化的概念第三十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧生成乙酰CoA第三階段：三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化G丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循環(huán)胞液線粒體（2）糖有氧氧化的反應過程第三十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一總反應式:丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoA

CO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復合體(acetylCoA)第一階段：糖酵解生成丙酮酸第二階段：丙酮酸氧化脫羧—乙酰CoA的生成。丙酮酸可穿過線粒體膜進入線粒體內(nèi)室。在丙酮酸脫氫酶系的催化下，生成乙酰輔酶A。第三十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一丙酮酸脫氫酶復合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

硫胺素焦磷酸

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL第三十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一乙酰CoA————————→檸檬酸——————→第三階段：三羧酸循環(huán)—乙酰CoA的徹底氧化（TricarboxylicacidcycleTCA）草酰乙酸檸檬酸合成酶脫水異構(gòu)異檸檬酸①②草酰琥珀酸脫羧、脫氫異檸檬酸脫氫酶酮戊二酸③④⑤⑥⑦⑧⑨脫羧琥珀酰CoA————琥珀酸————延胡素酸氧化脫羧草酰乙酸——————蘋果酸第三十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸a-酮戊二酸草酰琥珀酸琥珀酸輔酶A延胡索酸蘋果酸乙酰輔酶A三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA第三十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一三羧酸循環(huán)總反應式:

三羧酸循環(huán)的第一步是乙酰CoA與草酰乙酸縮合成6個碳原子的檸檬酸，然后檸檬酸經(jīng)過一系列反應重新生成草酰乙酸，完成一輪循環(huán)。第三十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一三羧酸循環(huán)的特點1、經(jīng)過一輪循環(huán)，乙酰CoA的2個碳原子被氧化成CO2；2、有4次脫氫反應，氫的接受體分別為NAD+或FAD，生成3分子NADH+H+和1分子FADH2。3、在循環(huán)中有1次底物水平磷酸化，可生成1分子GTP；4、單向進行5、在H+/電子沿電子傳遞鏈傳遞過程中能量逐步釋放，同時伴有ADP磷酸化成ATP，吸收這些能量儲存于ATP中，即氧化與磷酸化反應是偶聯(lián)在一起的，稱為氧化磷酸化。第三十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*獲得ATP的數(shù)量取決于還原當量進入線粒體的穿梭機制。葡萄糖有氧氧化生成的ATP反應輔酶ATP第一階段葡萄糖→6-磷酸葡糖-16-磷酸果糖→1,6-雙磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+4或6*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二階段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×3第三階段2×異檸檬酸→2×α-酮戊二酸2×32×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×32×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×22×蘋果酸→2×草酰乙酸NAD+2×3凈生成36或38NAD+NAD+NAD+第三十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（3）糖有氧氧化的生物學意義①糖有氧氧化是機體獲得ATP的主要方式②是糖類、蛋白質(zhì)、脂肪三大物質(zhì)轉(zhuǎn)化的樞紐③分解的中間產(chǎn)物為其他生物物質(zhì)的合成提供碳架④產(chǎn)生一定數(shù)量的有機酸（檸檬酸、蘋果酸）第四十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應過程。3、磷酸戊糖途徑（HMP）

糖酵解和三羧酸循環(huán)是機體內(nèi)糖分解代謝的主要途徑，但不是唯一途徑。實驗研究也表明：在組織中添加酵解抑制劑如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，這說明葡萄糖還有其它的代謝途徑。許多組織細胞中都存在有另一種葡萄糖降解途徑，即磷酸戊糖途徑，也稱為磷酸己糖旁路（hexosemonophosphatepathway/shunt,HMP）。參與磷酸戊糖途徑的酶類都分布在動物細胞漿中，動物體中約有30%的葡萄糖通過此途徑分解。第四十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*細胞定位：胞液

第一階段：氧化反應生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2二個階段

第二階段：非氧化反應包括一系列基團轉(zhuǎn)移。（1）磷酸戊糖途徑的反應歷程第四十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

第一階段氧化階段1、6-磷酸葡糖在氧化階段生成磷酸戊糖和NADPH6-磷酸葡糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡糖脫氫酶6-磷酸葡糖酸脫氫酶HCOHCH2OHCO6-磷酸葡糖6-磷酸葡糖酸內(nèi)酯5-磷酸核糖第四十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一催化第一步脫氫反應的6-磷酸葡糖脫氫酶是此代謝途徑的關鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2第四十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一每3分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應，在一系列反應中，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。第二階段非氧化階段第四十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第四十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一第二階段反應的意義就在于通過一系列基團轉(zhuǎn)移反應，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而進入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路（pentosephosphateshunt）。第四十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡糖(C6)×36-磷酸葡糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡糖酸脫氫酶CO2第四十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑的總反應式：3×6-磷酸葡糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

第四十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一磷酸戊糖途徑的特點（1）脫氫反應以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。（2）反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。（3）反應中生成了重要的中間代謝物——5-磷酸核糖。（4）一分子G-6-P經(jīng)過反應，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。第五十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*6-磷酸葡糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡糖進入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。第五十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一①磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖

②提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應；3）NADPH還用于維持谷胱甘肽（glutathione）的還原狀態(tài)。（2）磷酸戊糖途徑的生物學意義第五十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖的合成可以通過光合作用和糖異生作用完成。*部位主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體*原料主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸二、糖的合成代謝

糖異生是指從非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。非糖物質(zhì)包括丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等均可以在哺乳動物的肝臟中轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃?。這一過程基本上是糖酵解途徑的逆過程，但具體過程并不是完全相同，因為在酵解過程中有三步是不可逆的反應，而在糖異生中要通過其它的旁路途徑來繞過這三步不可逆反應，完成糖的異生過程。第五十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖異生的生理意義

糖異生作用是一個十分重要的生物合成葡萄糖的途徑。紅細胞和腦是以葡萄糖為主要燃料的，成人每天約需要160克葡萄糖，其中120克用于腦代謝，而糖原的貯存量是很有限的，所以需要糖異生來補充糖的不足。在饑餓或劇烈運動造成糖原下降后，糖異生能使酵解產(chǎn)生的乳酸、脂肪分解產(chǎn)生的甘油以及生糖氨基酸等中間產(chǎn)物重新生成糖。這對維持血糖濃度，滿足組織對糖的需要是十分重要的。第五十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*過程酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑(gluconeogenicpathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。糖異生途徑不完全是糖酵解的逆反應第五十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（1）丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）1、葡萄糖的生物合成第五十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一第五十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一草酰乙酸轉(zhuǎn)運出線粒體出線粒體蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出線粒體天冬氨酸草酰乙酸第五十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液第五十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（2）1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi

果糖雙磷酸酶（3）6-磷酸葡糖水解為葡萄糖6-磷酸葡糖葡萄糖Pi

葡糖-6-磷酸酶第六十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（1）糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H（2）上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原3、非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑第六十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（一）維持血糖濃度恒定是糖異生最重要的生理作用空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。正常成人的腦組織不能利用脂酸，主要依賴氧化葡萄糖供給能量；紅細胞沒有線粒體，完全通過乳酸酵解獲得能量；骨髓、神經(jīng)等組織由于代謝活躍，經(jīng)常進行乳酸酵解。糖異生的主要生理意義是維持血糖濃度的恒定第六十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（二）糖異生是補充或恢復肝糖原儲備的重要途徑三碳途徑：指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細胞異生為糖原的過程。糖異生是肝補充或恢復糖原儲備的重要途徑，這在饑餓后進食更為重要。第六十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖原是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平4、糖原(glycogen)的生物合成糖原儲存的主要器官及其生理意義組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿第六十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端，非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點第六十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一（1）概念糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。（2）糖原合成途徑①葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖葡萄糖6-磷酸葡糖ATPADP己糖激酶;葡糖激酶（肝）第六十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一1-磷酸葡糖磷酸葡糖變位酶6-磷酸葡糖②6-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡糖這步反應中磷酸基團轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具有較高的能量。第六十七頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶③1-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量1-磷酸葡糖

尿苷二磷酸葡糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)第六十八頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶④α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合*糖原n為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡糖基的接受體。第六十九頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵第七十頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一分支的形成不僅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非還原端數(shù)目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。從葡萄糖合成糖原是耗能的過程。

葡萄糖6-葡萄糖ATP1-磷酸葡糖UDPGUTPPPi第七十一頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一

二、糖原分解不是糖原合成的逆反應亞細胞定位：胞漿

肝糖原的分解過程:

糖原n+1

糖原n+1-磷酸葡糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。第七十二頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一脫枝酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性第七十三頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一1-磷酸葡糖6-磷酸葡糖磷酸葡糖變位酶3.1-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡糖4.6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖

葡糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡糖第七十四頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于肌肉組織中不存在葡糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關。第七十五頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一⑵G-6-P的代謝去路G（補充血糖）G-6-P

F-6-P（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡糖內(nèi)酯（進入磷酸戊糖途徑）

葡糖醛酸（進入葡糖醛酸途徑）小結(jié)⑴反應部位：胞漿第七十六頁，共八十八頁，編輯于2023年，星期一(3)糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡糖-6-磷酸酶（肝）