腦白質(zhì)病影像演示文稿

腦白質(zhì)病影像演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)（優(yōu)選）腦白質(zhì)病影像當(dāng)前第2頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第5頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第6頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第7頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第8頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第10頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第13頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第14頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)診斷：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Adrenoleukodystrophy，ALD），又稱阿狄森-彌漫性腦硬化癥（Addison-SchilderDisease）、黑皮腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、……等、

1912年Schilder首次報(bào)道，Blaw于1964年正式命名為腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。該病是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn)的一種，通常是指一組X染色體連鎖隱性遺傳的疾?。ê?jiǎn)稱X-ALD），但廣義上也包括一組常染色體隱性遺傳的ALD（簡(jiǎn)稱為A-ALD，automosalALD），即指新生兒ALD。當(dāng)前第20頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)病理

目前一般認(rèn)為由于溶酶體過(guò)氧化酶的缺乏，導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞異常堆積，特別在腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)內(nèi)的沉積、導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)的破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。當(dāng)前第21頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)

腦皮質(zhì)厚度稍薄或正常。主要病理改變?cè)诎踪|(zhì)，呈彌漫性白質(zhì)減少致腦室中、重度擴(kuò)大、腦溝增寬。頂、枕、顳葉等處腦向質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性髓鞘脫失改變、可有顯著膠質(zhì)增生。病變常侵及胼胝體，主要在壓部。額葉的脫髓鞘發(fā)生稍遲且多不對(duì)稱。小腦、腦干也可以有脫髓鞘發(fā)生,內(nèi)囊、外囊、錐體束等可見(jiàn)連續(xù)性髓鞘脫失改變。並可出現(xiàn)鈣質(zhì)沆積，有時(shí)很廣泛而顯著。當(dāng)前第22頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)

這些髓鞘脫失區(qū)從外向內(nèi)可分為三個(gè)病理區(qū)域；①區(qū)髓鞘發(fā)生變性，以軸索損害為重：鄰接的②區(qū)內(nèi)見(jiàn)有充滿脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞，血管圍呈袖套狀小單核細(xì)胞浸潤(rùn)；③區(qū)在病變范圍較大、屬于膠質(zhì)纖維化帶，無(wú)活動(dòng)性脫髓鞘或炎癥（壞死液化？）。該類病人除脫髓鞘改變外，尚可有神經(jīng)元遷移異常和多微腦回改變等。當(dāng)前第23頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)臨床

主要見(jiàn)于1-12歲的男孩，偶見(jiàn)于成人，通常分為四型，即幾童型、青年型、成人型及腎上腺性腦骨髓?。河袝r(shí)僅表現(xiàn)為Addison氏病。首發(fā)癥狀可為行為異常、智力損害、鋯體束征陽(yáng)性等，也可先有視力或聽(tīng)力損害：以后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，情緒波動(dòng)，學(xué)習(xí)退步等。ALD患者多在出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀之后的1-3年內(nèi)死亡。當(dāng)前第24頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)影像學(xué)CT:典型表現(xiàn)；雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)區(qū)大片對(duì)稱性密度減低區(qū)，通過(guò)胼胝體壓部，兩側(cè)病灶連續(xù)呈“蝶翼狀”分佈。增強(qiáng)后病灶周邊強(qiáng)化，呈花邊樣、狹帶樣，病理證實(shí)強(qiáng)化帶為前述的①②區(qū)，即活動(dòng)性髓鞘脫失區(qū)或稱新發(fā)病灶。動(dòng)態(tài)觀察可見(jiàn)病灶向四周擴(kuò)延，主要向前發(fā)展侵犯額葉，也向下發(fā)展侵犯橋、延、脊髓等。當(dāng)前第25頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)

MRIMRI顯示病變更為清楚，病灶在T1WI上呈稍低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)。其高信號(hào)區(qū)包括病理上的髓鞘脫失區(qū)和水腫區(qū)，病灶邊界清楚。增強(qiáng)后病變周邊強(qiáng)化。而強(qiáng)化帶外緣不強(qiáng)化的低信號(hào)區(qū)為水腫帶，MRI可較清楚的區(qū)分開(kāi)?！暗巍狈植嫉牟≡钤贛RI更形象，病灶沿神經(jīng)傳導(dǎo)束分布，具有連續(xù)性向前向上發(fā)展累及內(nèi)、外囊、半卵園區(qū)白質(zhì)，向下可侵及錐體束，兩側(cè)經(jīng)胼胝體壓部融合頗具特征性。當(dāng)前第26頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第27頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第28頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第29頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第30頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第31頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第32頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第33頁(yè)\共有38頁(yè)\編于星期四\22點(diǎn)當(dāng)前第34頁(yè)