鐵代謝障礙性貧血

鐵代謝障礙性貧血第一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第一節(jié)

缺鐵性貧血一、概述缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占10%～20%，在各類貧血中約占50%～80%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概述鐵缺乏癥的三個(gè)階段：儲(chǔ)存鐵缺乏（irondepletion，ID）缺鐵性紅細(xì)胞生成（irondepletionerythro-poiesis，IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）第三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二（一）鐵代謝1、鐵分布：

鐵總量約：50-55mg/kg（男）35-40mg/kg（女）

功能鐵：

※Hb鐵：67%

※

肌紅蛋白鐵：15%

※

轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵：3-4mg

※

乳鐵蛋白，酶和輔因子結(jié)合的鐵：約6-8mg

貯存鐵：鐵蛋白與含鐵血黃素二種形式，男性約1000mg，女性約300-400mg。

第四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2、鐵的來(lái)源與吸收

每天造血約需20-25mg鐵，主要來(lái)自衰老破壞紅細(xì)胞；食物中每天可攝取1-1.5mg，孕、乳婦需2-4mg。動(dòng)物食品鐵吸收率高，植物食品則吸收率低。第五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段，影響吸收的因素有：鐵狀態(tài)、胃腸功能（酸堿度）、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)、某些藥物（如維生素C）等。第六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3、鐵的利用與貯存：二價(jià)鐵氧化成三價(jià)鐵，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合入細(xì)胞內(nèi)，還原成二價(jià)鐵，形成Hb，多余的鐵以含鐵血黃素和鐵蛋白形式貯存在單核——巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。4、鐵的排泄：

<1mg/d，女性：哺乳、月經(jīng)等。第七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二（二）病因和發(fā)病機(jī)制1、病因：（1）膳食不足（2）鐵吸收障礙（3）鐵丟失過(guò)多：主要時(shí)長(zhǎng)期慢性失血，見(jiàn)于①慢性胃腸道失血；②月經(jīng)過(guò)多；③咯血和肺泡出血；④血紅蛋白尿；⑤其他。

慢性失血是成人鐵缺乏最常見(jiàn)的原因，而鐵的攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏最常見(jiàn)的原因。第八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2、發(fā)病機(jī)制：（1）缺鐵對(duì)鐵代謝的影響：當(dāng)貯存鐵減少，發(fā)展到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)鐵時(shí)，會(huì)出現(xiàn)鐵代謝指標(biāo)異常。第九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二原卟啉+Fe血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血

MCVMCHMCHC第六章第二節(jié)缺鐵性貧血鐵缺乏的各階段特征：

血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小一、概述第十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二缺鐵的常見(jiàn)原因鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二常見(jiàn)癥狀1.Hb下降所引起的癥狀疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。2.含鐵酶活性下降引起的癥狀口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指甲脆薄，反甲。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二常見(jiàn)癥狀3.精神行為異食癖，易激動(dòng)，注意力不集中。4.10％脾大。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血一、概述第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、實(shí)驗(yàn)室檢查第六章第二節(jié)缺鐵性貧血血象檢查鐵代謝檢查骨髓象檢查第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片中紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，其中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度增加，白細(xì)胞和血小板一般正常。第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查

第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減小。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”。粒細(xì)胞相對(duì)減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋巴、單核和巨核細(xì)胞正常。第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查

第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查（三）鐵代謝檢查骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。

第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第六章第二節(jié)缺鐵性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查

第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)小細(xì)胞低色素性貧血。(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。(3)血清(血漿)鐵<8.95μmol/L(60μg/dl),總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L(360μg/dl)。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷(4)運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15。(5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷

(6)紅細(xì)胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0.96μmo1/L(600μg/L)或FEP/Hb＞4.5μg/gHb(7)血清鐵蛋白＜14μg/L。(8)鐵治療有效。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷符合第1條和2～8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷2.儲(chǔ)存鐵缺乏診斷符合以下任何一條即可診斷。(1)血清鐵蛋白＜12μg/L。(2)骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷

3.缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷：(1)運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15。(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L(500μg/L)(全血)，或血液鋅原卟啉(ZPP)＞0.96μmo1/L(600μg/L)(全血)，或FEP/Hb＞4.5μg/gHb。(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷

4.非單純性缺鐵性貧血診斷缺鐵性貧血合并感染、炎癥、腫瘤等，符合貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷(1)細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低(＜6.5ag/細(xì)胞)。(2)血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體(sTfR)濃度＞26.5nmo1/L。(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失。(4)鐵治療有效。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1．慢性病性貧血常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。多為正細(xì)胞正色素性貧血，部分呈小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓鐵染色顯示：細(xì)胞外鐵增加，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2．珠蛋白合成障礙性貧血

家族史，脾大，靶形紅細(xì)胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、診斷與鑒別診斷3．鐵粒幼細(xì)胞貧血由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(＞15%有診斷意義)。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。第六章第二節(jié)缺鐵性貧血第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血一、概述鐵粒幼細(xì)胞貧血（sideroblasticanemia,SA）是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血,其特征為：高鐵血癥;紅細(xì)胞無(wú)效生成，呈低色素性貧血;骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。第六章第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概述鐵粒幼細(xì)胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性。第六章第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變。少數(shù)病例紅細(xì)胞體積輕度增大。嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞可增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞多正常或輕度增加。白細(xì)胞和血小板正?；驕p低。第六章第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、實(shí)驗(yàn)室檢查

第六章第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）骨髓象有核細(xì)胞增生活躍。紅系明顯增生，以中幼紅為主，可伴巨幼樣改變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。粒細(xì)胞相對(duì)減少，原發(fā)性患者可見(jiàn)粒系病態(tài)造血.第六章第三節(jié)鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

巨核細(xì)胞一般正常。骨髓鐵染色顯示:細(xì)胞外鐵增