視神經(jīng)脊髓炎(譜系疾病)課件整理

視神經(jīng)脊髓炎（譜系疾?。?/p>

診治進(jìn)展2014.2.271整理版課件

繼發(fā)性原發(fā)性或特發(fā)性炎性脫髓鞘病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病髓鞘形成障礙型髓鞘破壞型一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的分類adrenoleukodystrophycentralpontinemyelinolysis………Adrenomyeloneuropathy………..lexanderdiseaseDelayedencephalopathyCOpoisoningMSNMO

Balodisease2012.5.102整理版課件特發(fā)性炎性脫髓鞘的定義：

由自身特異性免疫反應(yīng)介導(dǎo)的腦和/或脊髓的髓鞘破壞、脫失而引起的一類疾病。病理特點(diǎn)：1.神經(jīng)纖維髓鞘破壞，病灶呈多發(fā)性、播散性。2.分布于CNS白質(zhì)，小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)呈“套袖樣”改變。3.神經(jīng)細(xì)胞、軸突、支持組織相對(duì)保持完整。一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的分類3整理版課件一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的分類FrontPhysiol.2013Jul25;4:169.4整理版課件一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的分類原發(fā)性或特發(fā)性炎性脫髓鞘病MS、NMO(s)、ON、Balodisease、ADEM、CIS………..5整理版課件視神經(jīng)脊髓炎一、定義：

是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘病。

又稱Devic病或Devic綜合癥。6整理版課件1.發(fā)病年齡：21～41歲最多，男女均可發(fā)病。NMO發(fā)病前也可有病毒感染的癥狀，如頭痛、發(fā)熱、肌痛、呼吸系統(tǒng)或胃腸道癥狀。2.急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn)。二、視神經(jīng)脊髓炎（臨床表現(xiàn)）7整理版課件2.1脊髓癥狀：可為脊髓完全橫斷的表現(xiàn)，從數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和括約肌功能嚴(yán)重受損，可表現(xiàn)為Brown-Sequard綜合征。Lhermitte征、發(fā)作性痛性肌痙攣、根性疼痛在有復(fù)發(fā)者中相對(duì)常見(jiàn)。2.2視神經(jīng)炎：可為單側(cè)或雙側(cè)受累。多為使命使命首發(fā)癥狀。約40%的患眼幾近失明。二、視神經(jīng)脊髓炎（臨床表現(xiàn)）8整理版課件3.其他NMO很少有視神經(jīng)脊髓以外癥狀，如果出現(xiàn)，癥狀也較輕微，或者只是主觀感受，一般發(fā)生較晚，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛等。極少數(shù)NMO病例有眼外肌麻痹、EP、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、腦病、自主神經(jīng)功能紊亂以及周圍神經(jīng)病。二、視神經(jīng)脊髓炎（臨床表現(xiàn)）9整理版課件1.血液檢查（1）血常規(guī)急性發(fā)作時(shí)白細(xì)胞可增高，以多形核白細(xì)胞為主。（2）血沉急性發(fā)作期可加快。（3）免疫學(xué)指標(biāo)急性發(fā)作時(shí)，外周血Th/TS比值升高，總補(bǔ)體水平升高，免疫球蛋白升高。隨病情緩解而趨下降。AQP-4陽(yáng)性率高。寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性率低。三、視神經(jīng)脊髓炎（輔助檢查）10整理版課件2．腦脊液檢查

腦脊液壓力與外觀一般正常。多不超過(guò)100×106/L，以中性粒細(xì)胞為主。蛋白質(zhì)含量正?；蜉p度增高，大多在1g/L以下；糖含量正?；蚱?。脊髓腫脹明顯或伴發(fā)蛛網(wǎng)膜炎時(shí)，可能出現(xiàn)髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明顯升高。三、視神經(jīng)脊髓炎（輔助檢查）11整理版課件3.電生理：VEP、SEP、BAEP4.影像學(xué)：

脊髓MRI檢查可見(jiàn)脊髓腫脹，髓內(nèi)散在性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)三、視神經(jīng)脊髓炎（輔助檢查）12整理版課件13整理版課件14整理版課件15整理版課件16整理版課件17整理版課件18整理版課件MS=NMO(亞洲型MS)三、視神經(jīng)脊髓炎（鑒別診斷）?19整理版課件三、視神經(jīng)脊髓炎（鑒別診斷）MS20整理版課件NMO21整理版課件22整理版課件23整理版課件24整理版課件NMO的百年認(rèn)識(shí)歷程AQP4抗體陽(yáng)性血清對(duì)星形膠質(zhì)細(xì)胞毒性作用2008顱內(nèi)注射AQP4抗體血清和補(bǔ)體導(dǎo)致NMO類似病變2009AQP4抗體陽(yáng)性血清導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞毒性作用2009中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療專家共識(shí)2010EFNSNMO診斷處理指南201025整理版課件水通道4（AQP4)CNS主要水通道蛋白，主要在血腦屏障和腦-腦脊液屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞終足表達(dá)，主要調(diào)節(jié)水平衡26整理版課件NMO可能發(fā)病機(jī)制J.-i.Kira/Pathophysiology(2010)27整理版課件MS=NMO三、視神經(jīng)脊髓炎（鑒別診斷）T細(xì)胞免疫體液免疫28整理版課件三、視神經(jīng)脊髓炎（鑒別診斷）布病29整理版課件四、視神經(jīng)脊髓炎（診斷）1視神經(jīng)炎2急性脊髓炎3下列3個(gè)支持標(biāo)準(zhǔn)中至少2個(gè)3.1MRI上連續(xù)脊髓病灶長(zhǎng)度≥3個(gè)錐體；3.2發(fā)病時(shí)頭MRI不符合MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)；3.3血NMO-IgG陽(yáng)性；（2006年修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)2011）30整理版課件NMO脊髓MRI特點(diǎn)MRINMOMS病變長(zhǎng)度≥3個(gè)椎體≤2個(gè)椎體橫斷面上中央灰質(zhì)后和側(cè)索白質(zhì)脊髓腫脹急性期無(wú)脊髓萎縮慢性期罕見(jiàn)T1信號(hào)低正常31整理版課件五、視神經(jīng)脊髓炎（治療）靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍1g/d,5d血漿置換（55ml/kg/次，隔日一次×7）淋巴細(xì)胞去除療法尤其適用于抗體陰性的NMO患者IVIG可以試用（0.4g/kg/d×3-5d)32整理版課件EFNS治療指南2010和中國(guó)比較復(fù)發(fā)治療：甲級(jí)強(qiáng)的松龍1g/d3-5d；口服強(qiáng)的松逐漸減量；無(wú)效可以重復(fù)一次或血漿置換共7次/隔日；中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療專家共識(shí)

甲基潑尼松龍1g，靜滴1/日×3天，500mg靜滴1/日×3天，240mg靜滴1/日×3天，120mg靜滴1/日×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日×3天?；蚣谆鶟娔崴升?g靜滴1/日×3~5天，后改強(qiáng)的松60mg口服1/日×14天，以后漸減量至停用。IVIG0.4g/kg/d,5d。血漿置換33整理版課件開(kāi)始免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

AQP4抗體急性發(fā)作嚴(yán)重/恢復(fù)免疫抑制治療復(fù)發(fā)性單側(cè)視神經(jīng)炎/雙側(cè)視神經(jīng)炎+嚴(yán)重/不好是+不嚴(yán)重/好是/不--嚴(yán)重/不好是/不--不嚴(yán)重/好不長(zhǎng)脊髓節(jié)段脊髓炎+嚴(yán)重/不好是+不嚴(yán)重/好是/不--嚴(yán)重/不好是/不--不嚴(yán)重/好不34整理版課件免疫抑制劑推薦一線治療硫唑嘌呤+強(qiáng)的松2-3mg/kg/d口服，強(qiáng)的松1mg/kg/d,硫唑嘌呤使用2-3個(gè)月強(qiáng)的松減量。5年美羅華（利妥昔單抗）靜脈滴注375mg/m2，每周1次×4周二線治療環(huán)磷酰胺7-25mg/kg，一月一次。使用SSS和干燥米托蒽醌12mg/m2/月×6,以后12mg/m2/3月×9嗎替麥考酚酯1-3g/dIVIG或血漿置換35整理版課件NMO預(yù)后比MS嚴(yán)重；發(fā)病5年內(nèi)，50%復(fù)發(fā)患者不能獨(dú)自行走，32%死于呼吸衰竭；單相NMO患者5年生存率90%，復(fù)發(fā)NMO為68%；預(yù)后不良因素：存在其他自身免疫疾病、發(fā)病前2年高復(fù)發(fā)率、首次發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)差者；36整理版課件新概念：NMO譜系疾病經(jīng)典的視神經(jīng)脊髓炎：包括單相和復(fù)發(fā)性NMO不完全性視神經(jīng)脊髓炎（臨床上視神經(jīng)炎或脊髓炎，但抗AQP4抗體陽(yáng)性）包括1、單發(fā)或復(fù)發(fā)性橫貫性脊髓炎（脊髓MRI病灶3個(gè)或以上椎體長(zhǎng)度）；2、雙側(cè)同時(shí)或復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎37整理版課件3、亞洲視神經(jīng)脊髓型MS4、自身免