皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件

皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病進(jìn)行性皮層下血管性腦?。⊿AE）Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病病理學(xué)高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變?cè)谑w解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成發(fā)病機(jī)制主要為：1.平行動(dòng)脈受累導(dǎo)致缺血范圍增大2.血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病臨床表現(xiàn)多種多樣腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆精神行為異常CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性的低密度區(qū)CT值在23.8～24.2HUCT表現(xiàn)分為3型：Ⅰ型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。Ⅲ型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì)MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。T1W病灶呈低信號(hào)，T2W病灶呈高信號(hào)。異常信號(hào)大小不等，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清楚。MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號(hào)，而腦組織及腦室為低信號(hào)，對(duì)比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無區(qū)別導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

1）全身性小動(dòng)脈病重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失Binswanger病的異類性亞洲對(duì)此病的研究主開始于日本高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病謝謝！3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆Binswanger病的異類性在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年Binswanger病的異類性謝謝！病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯

病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年

病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。多發(fā)性腔隙梗塞不多見多發(fā)性腔隙梗塞不多見雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性的低密度區(qū)CT值在23.同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。Binswanger病的異類性腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。MS異常信號(hào)主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體多發(fā)性腔隙梗塞不多見

腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對(duì)稱性低密度灶，但腦溝正?；蛳В话槟X萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心CADASIL

伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈?。–ADASIL）是一種顯性遺傳性全身性動(dòng)脈病，是一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病在1993年第一次CADASIL國(guó)際會(huì)議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族亞洲對(duì)此病的研究主開始于日本病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病基因分析發(fā)現(xiàn)致病基因位于19q12的Notch3基因存在雜合突變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。由于夜間血壓過低，導(dǎo)致腔隙性腦梗死的產(chǎn)生及腦白質(zhì)的脫髓鞘。病理改變

1）全身性小動(dòng)脈病

2）多發(fā)性腔隙性腦梗死；

3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失部分患者存在微出血改變白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及可以在發(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年1）全身性小動(dòng)脈病側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死在1993年第一次CADASIL國(guó)際會(huì)議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失亞洲對(duì)此病的研究主開始于日本Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。Binswanger病的異類性雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。1）全身性小動(dòng)脈病腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及沒有根本的治療方法尼莫地平改善腦血液循環(huán)阿司匹林？可以在發(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓注意血壓，防止低灌注神經(jīng)保護(hù)劑

謝謝！Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國(guó)外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變?cè)缙诒环Q為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞?？梢栽诎l(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征Binswanger病導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變Binswanger病的異類性FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號(hào)，而腦組織及腦室為低信號(hào)，對(duì)比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無區(qū)別Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年亞洲對(duì)此病的研究主開始于日本在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一般不受累及尼莫地平改善腦血液循環(huán)導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變Binswanger病的異類性Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對(duì)稱性低密度灶，但腦溝正?；蛳В话槟X萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變Binswanger病腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病進(jìn)行性皮層下血管性腦?。⊿AE）可以在發(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變Binswanger病的異類性腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對(duì)稱的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。尼莫地平改善腦血液循環(huán)病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失部分患者存在微出血改變3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對(duì)稱分布，但弓形纖維一