閉鎖綜合征Lockedinsyndrome壓縮完美課課件

一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識清醒、眼球可上下活動、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

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又稱去傳出狀態(tài)、閉鎖癥候群、腦延/脊髓中斷、假性昏迷、橋腦腹外側(cè)綜合征、基督山綜合征別名一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

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由Plum和Posner于1965年提出，是對腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；最初是以腦梗塞患者所表現(xiàn)的癥狀加以命名。典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運動以及瞬目歷史一、閉鎖綜合癥避開了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

位置：腦干背蓋部上行：傳入電沖動（意識）下行：控制電沖動（肌張力）解剖結(jié)構(gòu)→腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維交織成網(wǎng)狀的結(jié)構(gòu)一、閉鎖綜合癥基底動脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）旁正中動脈小腦前下動脈（眩暈、耳聾、前庭）小腦上動脈（腦橋被蓋綜合征感覺、交感、共濟(jì)）大腦后動脈（尖）內(nèi)聽動脈（終末動脈椎基底動脈最先癥狀聽力、半規(guī)管毛細(xì)胞）腦橋短旋動脈（橋臂肌張力、面神經(jīng)、聽神經(jīng)）腦橋長旋動脈（周圍性面神經(jīng)、外展神經(jīng)、側(cè)視中樞）→責(zé)任血管→一、閉鎖綜合癥→責(zé)任血管→基底動脈嚴(yán)重狹窄、閉塞一、閉鎖綜合癥雙側(cè)橋腦基底部損害皮質(zhì)腦干束皮質(zhì)脊髓束外展神經(jīng)核及以下運動傳導(dǎo)責(zé)任病灶→

○橋腦腹側(cè)損害＼一、閉鎖綜合癥未損害系統(tǒng)與功能大腦半球腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)保留功能××＼一、閉鎖綜合癥去傳出狀態(tài)四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)雙側(cè)面癱、舌癱、構(gòu)音障礙吞咽困難、飲水不能不能聳肩、轉(zhuǎn)頸眼球水平活動障礙臨床表現(xiàn)保留功能意識清醒、可理解語言可睜眼、閉眼眼球上下活動保留的運動交流方式↑一、閉鎖綜合癥《基督山伯爵》

大仲馬著名小說《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者病例故事又名：基督山綜合征一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國時尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見）一、閉鎖綜合癥常見病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見病因一、閉鎖綜合癥可引起昏迷的疾病基底動脈尖綜合征Wernicke腦病腦橋中央髓鞘溶解癥腦靜脈竇血栓鑒別診斷腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別基底動脈尖綜合征(Topofbasilarsyndrome,TOBS)

基底動脈尖分出的兩對動脈（大腦后動脈和小腦上動脈）發(fā)生堵塞導(dǎo)致供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉發(fā)生梗死引起的一組臨床綜合征。

1.基底動脈尖綜合癥二、鑒別診斷臨床特點：有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動脈支配半球區(qū)的兩個或兩個以上部位的缺血性梗塞影像學(xué)特點：最大特征是雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶1.基底動脈尖綜合癥二、鑒別診斷1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞上行：傳入電沖動（意識）影像學(xué)特點：T2高信號、T1低信號，少見強(qiáng)化片狀強(qiáng)化影受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)T--toxication，trauma中毒、外傷8、腦血管（通常是基底動脈阻塞或者破裂出血）1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎避開了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎少數(shù)人可以生存很長一段時間法國時尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別鑒別要點：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相示：雙側(cè)丘腦及枕發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達(dá)90%I--infection感染（腦干炎）小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失1.基底動脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷病因：長期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應(yīng)急診）1881年臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運動異常典型三聯(lián)癥影像學(xué)特點：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對稱性T2高信號影、T1低信號影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）鑒別要點：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演變規(guī)律，病灶與血管分布區(qū)不相符；與變性性疾病鑒別（三大）2.Wernicke腦病二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦核高信號DWI：雙側(cè)丘腦高信號影T1Gd增強(qiáng)：無強(qiáng)化2.Wernicke腦病52歲男性酗酒史20年←→←→二、鑒別診斷2.Wernicke腦病3.腦橋中央髓鞘溶解癥

定義：是滲透失常導(dǎo)致橋腦基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的疾病

病因：低鈉血癥時過快地補(bǔ)充高滲鹽水、使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)影像學(xué)特點：T2高信號、T1低信號，少見強(qiáng)化二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)高信號影DWI：橋腦高信號影T2相：橋腦中央對稱性高信號影3.腦橋中央髓鞘溶解癥

→→→←二、鑒別診斷十字征

:T2加權(quán)像橋腦十字形信號影↘3.腦橋中央髓鞘溶解癥

二、鑒別診斷臨床表現(xiàn)：1、顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、噴射性嘔吐，或可見視乳頭水腫2、卒中癥狀：多發(fā)性腦實質(zhì)小量出血多見3、腦病癥狀：癲癇、精神異常、意識混亂、意識模糊，昏迷等影像學(xué)特點：MRI表現(xiàn)：靜脈竇正常流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常等信號或高信號影MRV表現(xiàn)：受累靜脈竇呈不規(guī)則血流信號或血流信號完全消失4.腦靜脈竇血栓二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見片狀強(qiáng)化影MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影FLAIR相：雙側(cè)丘腦高信號影T1相：丘腦呈低信號影

直竇栓塞高信號→→←←二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓.MRV示：大腦深靜脈信號消失DWI示：雙側(cè)丘腦高信號影表觀彌散系數(shù)圖：丘腦水腫低信號影→→→←←MRV血流信號完全消失

二、鑒別診斷3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運動異常典型三聯(lián)癥MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影影，提示細(xì)胞毒性水腫大仲馬著名小說《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者N--neoplasm腫瘤腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)影像學(xué)特點：T2高信號、T1低信號，少見強(qiáng)化I--inflammation炎癥（MS）T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見與變性性疾病鑒別（三大）MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運動以及瞬目MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影影，提示細(xì)胞毒性水腫高信號影高信號影T2相：雙側(cè)丘腦核高信號G--gland腺體，內(nèi)分泌2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎一、閉鎖綜合癥治療困難沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，病因治療，預(yù)后差對癥、康復(fù)治療計算機(jī)眼球活動追蹤技術(shù)可以用來輔助溝通治療一、閉鎖綜合癥預(yù)后差患者運動功能顯著恢復(fù)的情況非常罕見發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達(dá)90%少數(shù)人可以生存很長一段時間1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎

預(yù)后

謝謝！

一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

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是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識清醒、眼球可上下活動、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國時尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見）一、閉鎖綜合癥常見病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見病因1.基底動脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達(dá)90%鑒別要點：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相：雙側(cè)丘腦核高信號腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)基底動脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）少數(shù)人可以生存很長一段時間T2相：雙側(cè)丘腦核高信號閉鎖綜合癥（locked-insyndrome）由Plum和Posner于1965年提出，是對腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；外展神經(jīng)核及以下運動傳導(dǎo)影像學(xué)特點：T2高信號、T1低信號，少見強(qiáng)化MRV示：大腦深靜脈信號消失臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運動異常典型三聯(lián)癥是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識清醒、眼球可上下活動、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征MRV示：大腦深靜脈信號消失高信號影影像學(xué)特點：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對稱性T2高信號影、T1低外展神經(jīng)核及以下運動傳導(dǎo)I--infection感染（腦干炎）腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)T2相：雙側(cè)丘腦核高信號1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞信號影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）高信號影影像學(xué)特點：T2高信號、T1低信號，少見強(qiáng)化I--inflammation炎癥（MS）由Plum和Posner于1965年提出，是對腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影S–stroke卒中（常見）MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影H--hereditary遺傳計算機(jī)眼球活動追蹤技術(shù)可以用來輔助溝通T2相：雙側(cè)丘腦核高信號小腦上動脈（腦橋被蓋綜合征感覺、交感、共濟(jì)）G--gland腺體，內(nèi)分泌基底動脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）52歲男性酗酒史20年T1相：丘腦呈低信號影T2相：雙側(cè)丘腦核高信號有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動脈支配半球區(qū)的兩個或兩個以上部位的缺血性梗塞病因：長期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應(yīng)急診）1881年發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達(dá)90%四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)T2相：雙側(cè)丘腦核高信號十字征:T2加權(quán)像橋腦十字形信號影3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運動異常典型三聯(lián)癥MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號影1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達(dá)90%G--gland腺體，內(nèi)分泌片狀