非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥教學(xué)課件

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥第一部分|病例介紹第二部分|診斷思路第三部分|治療策略第四部分|分析討論目錄Contents01病例介紹患者女性，69歲，2018-08-22入院主訴：右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)1月余，加重1天現(xiàn)病史：1月余前無明顯誘因的出現(xiàn)右上肢不自主抖動(dòng)，未治療，2天后癥狀自行緩解，之后仍間斷性出現(xiàn)右上肢不自主甩動(dòng)，右下肢不自主伸曲，生活自理差，10天前上述癥狀較前加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮長期口服精神病藥物引起，并囑停服所有藥物，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀無緩解，于1天前右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀加重，伴右側(cè)口角不自主咀嚼，情緒激動(dòng)時(shí)加重，休息時(shí)可緩解，伴左側(cè)肢體無力。無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無意識(shí)改變等，遂就診我院，門診擬“1、右側(cè)肢體抖動(dòng)查因：急性腦血管?。克幬镄援悇?dòng)癥？2、精神分裂癥3、糖尿??？”收入院。自發(fā)病來，患者神志清，精神差，夜眠欠佳，飲食差，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均體健。否認(rèn)特殊家族性遺傳疾病史。個(gè)人史、月經(jīng)生育史無特殊既往史：精神分裂病史30年，主要表現(xiàn)為胡言亂語、焦躁不安以及幻聽、幻視等癥狀，平時(shí)口服“奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片”。半年前發(fā)現(xiàn)血糖稍高，間斷口服二甲雙胍片，控制差，最高血糖25mmol/L。余無特殊病史。查體體溫36.5℃脈搏102次/分呼吸20次/分血壓176/103mmHg，偏胖，皮膚黏膜未見異常，心肺聽診未見明顯異常，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。神志清，精神差，言語欠流利，無失語，定向力、計(jì)算力、記憶力、認(rèn)知力及判斷力均減退。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，直接及間接對(duì)光反射靈敏，雙眼閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。右上肢不自主甩動(dòng)，右下肢不自主伸曲，右側(cè)口角不自主咀嚼。右上肢V-級(jí)，右下肢V級(jí)。右上肢肌張力低，右下肢肌張力稍高。左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級(jí)；左側(cè)上下肢肌張力均稍低，雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射均減低，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)因不自主運(yùn)動(dòng)不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。腦膜刺激征陰性?？紤]？？？1、抖動(dòng)原因:①遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？②老年性舞蹈??？③非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、急性腦梗塞？3、糖尿病4、精神分裂癥5、高血壓？實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查1血、尿、便常規(guī)、血沉：正常肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶：白蛋白、前白蛋白輕度降低血脂：高密度脂蛋白輕度降低隨機(jī)血糖：6.39mmol/L糖化血紅蛋白：9.3%葉酸:正常,維生素B12：中度降低血凝四項(xiàng)無明顯異常，D-二聚體輕度升高甲狀腺功能無異常。B型鈉尿肽輕度降低。乙肝五項(xiàng)、丙肝、艾滋、梅毒未見異常影像檢查頭顱MRA+MRI示：1、右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞；2、右側(cè)額顳葉及側(cè)腦室后角旁、雙側(cè)放射冠、基底節(jié)區(qū)及左側(cè)大腦腳、丘腦多發(fā)陳舊梗塞，并局部滲血可能；3、腦白質(zhì)脫髓鞘；腦萎縮；4、腦MRA示腦動(dòng)脈硬化，右側(cè)大腦中動(dòng)脈M3段及大腦后動(dòng)脈M1段顯影淺淡輔助檢查21.左側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影。左側(cè)丘腦區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.右側(cè)顳頂葉腦軟化灶；3.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘。右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞。DWI:呈高信號(hào)ADC:呈低信號(hào)T1：左側(cè)基底節(jié)區(qū)呈明顯短T1信號(hào)（高信號(hào)）flair：廣泛脫髓鞘T2、DWI，ADC呈等信號(hào)T1flairDWIT2ADCflair

1、廣泛的脫髓鞘

2、海馬萎縮

3、腦萎縮

4、多發(fā)腔梗腦MRA示:1、腦動(dòng)脈硬化2、右側(cè)大腦中動(dòng)脈M3段及大腦后動(dòng)脈M1段顯影淺淡4、尿酮體陰性、尿糖+4、尿酮體陰性、尿糖+阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等左側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影。阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥第二部分|診斷思路1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥此類患者單純控制血糖后癥狀消失糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對(duì)癥治療方能完全控制癥狀1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥①首先是對(duì)因治療，積極合理的進(jìn)行2、奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia第四部分|分析討論1、治療期間出現(xiàn)的癥狀。4、腦MRA示腦動(dòng)脈硬化，右側(cè)大腦中動(dòng)脈M3段及大腦后動(dòng)脈M1段顯影淺淡5℃脈搏102次/分呼吸20次/分血壓176/103mmHg，偏胖，皮膚黏膜未見異常，心肺聽診未見明顯異常，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。02診斷思路定位定性診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、肝豆?fàn)詈俗冃裕?、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？T1高信號(hào)T2flair、DWI、ADC等信號(hào)右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀左側(cè)基底節(jié)區(qū)糖化血紅蛋白很高，9.3%隨機(jī)血糖6.39mmol/L一直口服抗精神病藥物是否有關(guān)？右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性腦梗死DWI高信號(hào)ADC低信號(hào)左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級(jí)；左側(cè)上下肢肌張力均稍低。定位定性診斷進(jìn)一步完善檢查：空腹+餐后2小時(shí)血糖：血糖平穩(wěn)，5.5-9.1mmol/L胸部CT：雙肺少許炎癥，局限性胸膜增厚。心電圖：竇性心動(dòng)過速（111次/分）腫瘤異常蛋白陰性副腫瘤抗體陰性非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在臨床上少見的一組錐體外系疾病，通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈耍蚱渎?lián)系纖維疾病所致。MRI檢查顯示紋狀體T1呈高信號(hào)為其特征性表現(xiàn)[1,2]典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:①非酮癥性高血糖②偏側(cè)舞蹈癥單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)③對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號(hào)CT高密度影[1]孟令惠，杜亞強(qiáng)，何麗，等．非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)診斷．河北醫(yī)藥．32：2890-2891．[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou—ketotichyperglycemia．Internalmedicine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375．非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

臨床與影像特點(diǎn)

多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者

表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性

患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體：呈不均勻性短T1信號(hào)，邊界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號(hào)/等信號(hào)；初期DWI呈高信號(hào),以后變成低信號(hào)。對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)CT高密度影本病例特點(diǎn)1、老年女性糖尿病患者，血糖控制不佳2、單側(cè)舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)3、發(fā)病較急，以急起的單側(cè)肢體舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，逐漸加重4、尿酮體陰性、尿糖+5、影像治療支持肝豆?fàn)詈俗冃裕?、患者肝功、銅藍(lán)蛋白正常2、彩超：輕度脂肪肝3、無K-F環(huán)4、無家族史5、常為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病變6、常青少年起病患者精神分裂病史30年，平時(shí)口服“奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片”。1、治療期間出現(xiàn)的癥狀。2、奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片3、查資料，這些藥物很少會(huì)出現(xiàn)異動(dòng)癥。4、該患者抖動(dòng)是無規(guī)律5、無影像上的改變遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？目前診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥2、急性腦梗死3、糖尿病4、高血壓II級(jí)，極高危組5、精神分裂癥03治療策略治療策略：1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥①首先是對(duì)因治療，積極合理的進(jìn)行血糖控制，口服降糖藥物。②對(duì)癥治療，根據(jù)病情使用多巴胺受體拮抗劑，通過減少對(duì)基底神經(jīng)節(jié)間接通路的抑制治療舞蹈癥，應(yīng)用氟哌啶醇片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮晚半片等對(duì)癥處理。2、急性腦梗死控制血壓，抗血小板聚集、改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物應(yīng)用。阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等10天后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，2周后出院入院時(shí)T1出院前T1MomozakiN．MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou—ketotichyperglycemia．Internalmedicine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375．2、右側(cè)額顳葉及側(cè)腦室后角旁、雙側(cè)放射冠、基底節(jié)區(qū)及左側(cè)大腦腳、丘腦多發(fā)陳舊梗塞，并局部滲血可能；控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對(duì)癥治療方能完全控制癥狀2、奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片頭顱MRA+MRI示：1、右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞；糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。第四部分|分析討論5、常為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病變T1：左側(cè)基底節(jié)區(qū)呈明顯短T1信號(hào)（高信號(hào)）[1]孟令惠，杜亞強(qiáng)，何麗，等．非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)診斷．河北醫(yī)藥．32：2890-2891．主訴：右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)1月余，加重1天非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在臨床上少見的一組錐體外系疾病，通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈?，或其?lián)系纖維疾病所致。flair

1、廣泛的脫髓鞘

2、海馬萎縮

3、腦萎縮

4、多發(fā)腔梗血凝四項(xiàng)無明顯異常，D-二聚體輕度升高也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等半年前發(fā)現(xiàn)血糖稍高，間斷口服二甲雙胍片，控制差，最高血糖25mmol/L。也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等1、治療期間出現(xiàn)的癥狀。此類患者單純控制血糖后癥狀消失非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥預(yù)后如何？04分析討論非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia主要為老年患者，女性多見通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等患者發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時(shí)可復(fù)發(fā)特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，即顱腦MRIT1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)尤其是殼核高信號(hào)，且隨著病情的好轉(zhuǎn)高信號(hào)病變消失或減弱臨床類型糖尿病、高血糖，有典型的影像學(xué)改變。此類患者最為多見；控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對(duì)癥治療方能完全控制癥狀糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。此類患者單純控制血糖后癥狀消失糖尿病、發(fā)病時(shí)無高血糖，有影像學(xué)改變。臨床很少見發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是：未控制的--非酮性高血糖癥--微血管病變引起出缺血及代謝改變基底節(jié)功能障礙從而出現(xiàn)舞蹈癥狀1、長期高血糖時(shí)，血管硬化，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ一氨基丁酸和乙酸鹽為能量來源，能量供應(yīng)障礙。導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀；2、乙酸鹽是合成乙酰膽堿的主要原料之一，乙酰膽堿的含量也減少。GABA能神經(jīng)元損傷，多巴胺系統(tǒng)的過度活躍，膽堿能活性相對(duì)下降，易化丘腦-皮質(zhì)反饋。3、雌激素水平下降，紋狀體多巴胺受體產(chǎn)生超敏。影像學(xué)異常信號(hào)的可能機(jī)制正常情況下,Mn不能自由通過血腦屏障，高血糖可破壞血腦屏障，使得Mn進(jìn)入細(xì)胞。一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長；造成Mn積聚特性，Mn順磁性物質(zhì)，在T1為高信號(hào)。高血糖導(dǎo)致的基底節(jié)區(qū)腦血流調(diào)節(jié)障礙、細(xì)胞毒性水腫，膠質(zhì)細(xì)胞浸潤、聚集、細(xì)胞腫脹，飼肥星形細(xì)胞（gemistocyte）內(nèi)金屬硫蛋白中鋅沉積。飼肥星形細(xì)胞胞質(zhì)蛋白水化層同樣是紋狀體區(qū)T1WI高信號(hào)可能原因

高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性可逆性鈣沉積感謝各位聆聽！THANKY