白塞綜合征-課件

白塞綜合征

白塞病

定義：白塞病(Behcet’s

disease，BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱為口-眼-生殖器綜合征（白塞綜合征、貝赫切特綜合征）。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過程。疾病簡介疾病名稱：白塞病也叫口-眼-生殖器綜合征，白塞綜合征，貝赫切特綜合征，生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎

疾病編碼：ICD-9:136.101ICD-10:M35.201

所屬部位：全身，眼部，口部，皮膚，生殖部位，所屬科室：風濕免疫科，中醫(yī)科，中醫(yī)內科

藥物療法:秋水仙堿；強的松；氫化考的松；地塞米松；環(huán)孢霉素A；雷公藤甙；瘤克寧；氨甲喋呤

該病發(fā)病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性。中國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3～4倍。

該病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。疾病分類風濕免疫性疾病白塞病發(fā)病原因

1、感染：這是白塞氏病的一個原因，主要分為病毒感染和細菌感染，研究認為該病的發(fā)生與慢性病毒感染有關，此外，由于患者常發(fā)生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等，因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關系。

2、微量元素：有些研究稱在患者的病變組織，如房水、腓腸神經(jīng)、巨噬細胞和中性粒細胞中發(fā)現(xiàn)多種微量元素超過正常值，主要是有機磷和銅離子，可能與職業(yè)有關。發(fā)病原因

3、遺傳因素：白塞氏病具有地區(qū)高發(fā)性，在一些地中海國家發(fā)病率較高，此外，在一些血緣性家族中發(fā)病率高，主要是男性患者。

4、免疫異常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體，此外還存在一些復合物，其陽性率很高，這些證明該病的發(fā)生。病理生理

該病發(fā)病病因不明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境以及免疫功能異常等因素有關。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔內血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細小血管炎，多數(shù)病例還伴有不同成度的關節(jié)癥狀。臨床表現(xiàn)

1、癥狀

1.1一般癥狀：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現(xiàn)關節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性兩型，急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見。

臨床表現(xiàn)1.2口腔潰瘍：在急性期，復發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作至少3次，潰瘍此起彼伏，嚴重者會患口腔癌。本癥狀見于98%以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。臨床表現(xiàn)

1.3生殖器潰瘍：男性多見于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見于大、小陰唇，其次為陰道，也可以出現(xiàn)在會陰或肛門周圍，疼痛癥狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。

1.4皮膚損害：皮膚病變呈結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。其中以結節(jié)性紅斑最為常見且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面、頷部，有的軀干、四肢亦有。臨床表現(xiàn)

1.5眼部損害：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復發(fā)作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明。臨床表現(xiàn)

1.6關節(jié)痛：30%～50%的患者可出現(xiàn)單個關節(jié)或少數(shù)關節(jié)的痛、腫、甚至活動受限，其中以膝關節(jié)受累最為多見。大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關節(jié)痛，可反復發(fā)作并自限。

1.7消化道癥狀：許多發(fā)作期患者可出現(xiàn)消化道的癥狀，最常見的是腹痛，為隱痛或陣發(fā)性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。

1.8神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：患者多發(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經(jīng)受損等類型。臨床表現(xiàn)

1.9肺部病變：并發(fā)肺部病變者較少見，肺的小動脈炎可引起小動脈瘤或局部血管的栓塞，出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短及肺栓塞等癥狀。

1.10泌尿系統(tǒng)癥狀：主要表現(xiàn)為血尿（鏡下或肉眼）、蛋白尿，但并不嚴重，多為一過性，沒有影響到腎功能。

1.11附睪炎：可以累及雙側或單側，表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛。臨床表現(xiàn)

2、體征

2.1口腔和生殖器潰瘍：在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭以及生殖器等處可見到紅色小結，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有疤痕者。

2.2皮膚損害：皮膚病變呈結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。結節(jié)性紅斑多見于下肢的小腿部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少有破潰。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎多見于面、頷部，這種皮疹和痤瘡樣皮疹很難與正常人青春期或服用糖皮質激素后出現(xiàn)的痤瘡鑒別，故易被忽視。臨床表現(xiàn)

2.3心血管病變：大、中血管病變包括體內任何部位的大、中動脈炎和大、中靜脈炎，在下肢可以見到栓塞性淺靜脈炎，急性期在靜脈部位可出現(xiàn)條狀紅腫、壓痛癥狀，急性期后可以觸及索條狀靜脈。心臟受累不多，可出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全、二尖瓣狹窄和關閉不全；另外，也有合并房室傳導阻滯、心包積液，體格檢查中可以有相應的體征。鑒別診斷

1、

醫(yī)技檢查

1.1實驗室檢查：無特異血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無異常，病情活動期可有紅細胞沉降率（血沉）增快，C反應蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40%增高。鑒別診斷

1.2針刺反應：這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。具體做法如下：消毒皮膚，用無菌皮內針頭在前臂屈面的中部刺入皮內，然后退出，48小時后觀察針頭刺人處的皮膚反應，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹，則視為陽性結果?；颊咴诮邮莒o脈穿刺的檢查或肌內注射治療時，也可出現(xiàn)針刺陽性反應，靜脈穿刺的陽性率高于皮內穿刺。鑒別診斷

1.3其他檢查：

①胃腸道X線檢查、內鏡檢查以證實消化道的基本病變。

②腰椎穿刺測顱內壓可增高，腦脊液檢查約80%有輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。

③腦CT對診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對小病灶就更為靈敏。④肺X線片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助于肺部病變的診斷。

⑤裂隙燈及眼底血管造影術可發(fā)現(xiàn)早期眼損害。診斷依據(jù)

1.

反復性口腔潰瘍：包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，一年內至少有3反復發(fā)作3次，并有下述4項癥狀中的任何2項相繼或同時出現(xiàn)者。

2.

復發(fā)性生殖器潰瘍或疤痕：必須經(jīng)醫(yī)師觀察到或由患者本人提供并被確認為是可靠的。

3.

眼損害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時發(fā)現(xiàn)玻璃體渾濁或視網(wǎng)膜血管炎。

4.

皮膚損害：包括結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎及膿性丘疹，未用過糖皮質激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié)。

5.

針刺反應陽性：試驗后經(jīng)24～48小時后由醫(yī)師判定的陽性反應。

6.HLA-B5呈陽性：該檢查有助于診斷。[2]

容易誤診的疾病

1.

單純性復發(fā)性口腔潰瘍：是—種最常見的具有反復發(fā)作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發(fā)。最初，口腔黏膜充血（發(fā)紅）、水腫（略隆起），出現(xiàn)小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。容易誤診的疾病

2.

瑞特綜合征：該病也可有眼結膜炎及葡萄膜炎、關節(jié)炎、皮膚黏膜病變，易與白塞病相混淆，但該病陰部潰瘍較白塞病更深，皮疹以蠣殼樣、銀屑病和皮膚角化病為主，系統(tǒng)損害輕，無針刺反應和靜脈炎。

3.強直性脊柱炎：無口腔潰瘍，常常HLA-B27陽性，嚴重或晚期者可出現(xiàn)脊柱強直，脊椎關節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞病區(qū)別。

容易誤診的疾病

4.

克羅恩?。河址Q局限性腸炎或階段性腸炎，與慢性非特異性潰瘍性結腸炎通稱為炎癥性腸病?？捎醒燮咸涯ぱ?、皮膚紅斑結節(jié)、黏膜潰瘍及關節(jié)疼痛等，主要表現(xiàn)為消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變，主要為乙狀結腸的病變，可以由下向上發(fā)展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”。病人多有較嚴重的腹瀉，大便為膿血樣。X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。疾病治療

1、治療原則

一般治療：重癥病例臥床休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔，避免刺激性食物。

2、

局部用藥：

2.1口腔潰瘍：龍膽紫或錫類散等，如四環(huán)素250mg（1片）溶于水中，含漱2分鐘后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。

2.2陰部潰瘍：抗生素軟膏，如0.1%醋酸氟羥潑尼松軟膏、四環(huán)素軟膏局部涂藥；1/5000高錳酸鉀液坐浴。

2.3眼結合膜炎：皮質類固醇激素軟膏，如0.5%醋酸氫化可的松滴眼液滴眼。疾病治療

3.全身治療

3.1非甾體抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關節(jié)炎、結節(jié)紅斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、雙氯芬酸鈉、塞來昔布和羅非昔布等。

3.2糖皮質激素：應用指征：①嚴重的眼部病變；②伴有中樞神經(jīng)病變急性發(fā)作；③全身中毒癥狀嚴重、高熱；④大動脈炎；⑤嚴重口腔、外陰潰瘍，關節(jié)癥狀；方法：潑尼松30～60mg/d，神經(jīng)白塞病為60～100mg/d，病情控制后減量，用10mg/d維持量。

疾病治療

3.3免疫抑制劑：糖皮質激素療效差或重癥白塞病時加用，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重受累時。①秋水仙堿：對有關節(jié)病變及結節(jié)性紅斑者可能有效，有時對口腔潰瘍者也有一定療效；②環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤：靜脈滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情緩解后遞減至2～4mg/d維持。④環(huán)孢菌素A和α-干擾素。

3.4抗凝劑：用于合并血栓病變，如鏈激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

疾病治療

3.5中藥：雷公藤總甙片等；中醫(yī)認為白塞病是由于肝腎陰虛、濕毒熏發(fā)而致。選用甘草瀉心湯（炙甘草、半夏、干姜、黃連、黃芩、黨參、大棗）、龍膽瀉肝湯（龍膽草、梔子、黃芩、澤瀉、木通、車前子、當歸、柴胡、生地黃、甘草）、四物黃連解毒湯加味（溫清飲）(生地黃、當歸、赤芍、川芎、黃連、黃芩、黃柏、梔子、板藍根、人中黃）、封髓丹（黨參、大棗、甘草、黃柏、白術）等加減治療。

3.6其他：嚴重口腔和生殖器潰瘍克口服沙利度胺（反應停）；有結核病或者有結核病史，PPD試驗強陽性時可試行抗結核治療。

4.手術：4.1有動脈瘤者應結合臨床而予切除；4.2合并有消化道出血、腸穿孔等情況時應用。治療要點

1、白塞氏病的治療時，所須確保用藥材均為地道藥材，安全可靠，無任何毒副作用，不產(chǎn)生依賴性。

2、白塞氏病為頑固性免疫性疾病，須堅持長期有效的合理治療，才能達到康復。中醫(yī)藥是白塞氏病的治療最有效的途徑。

3、避免各種誘發(fā)因素，生活規(guī)律，適當休息和活動。

4、血管解痙藥物，改善血供，促進側枝回圈的建立。

5、對癥治療，如鎮(zhèn)痛，抗感染，抗癆。

6、支持療法。疾病預后

大部分預后良好，但有眼病者，其視力可嚴重下降，甚至失明。近年來，經(jīng)早期積極治療眼炎，并采取預防措施，使失明率有所下降。

胃腸道受累后引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺吸收不良、感染等都是嚴重的并發(fā)癥，死亡率很高。有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴重的后遺癥。大、中動脈受累后因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡者亦非罕見。

治療白塞病的藥物大多都有不良反應，尤其是長期服用者更須注意。服用期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調整劑量，同時嚴密監(jiān)測患者血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血壓等，出現(xiàn)異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。疾病預防

1、養(yǎng)成良好的生活習慣，不要熬夜，按時起居，保證充足的休息和睡眠，同時需要杜絕各種不良生活習慣，避免過度勞累，這樣可以使身體免疫力處于最佳狀態(tài)，減少疾病的打擾。

2、在生活中保持一顆平常心態(tài)，凡事不要斤斤計較，用寬容和樂觀心態(tài)面對一切，避免大喜大悲或者強烈的精神刺激，更不要輕易生氣發(fā)怒。

3、飲食上應該注意規(guī)律，不要長時間饑餓，也不要暴飲暴食，保證吃飯時間和質量，少吃辛辣刺激性食物或者溫燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，飲食以清淡和易消化為主，多吃一些新鮮蔬菜和水果，補充身體所需維生素。疾病預防

4、養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，勤洗澡常換衣，保證口腔和皮膚的衛(wèi)生，居住環(huán)境經(jīng)常開窗通風，保證室內適宜的溫度和濕度，避免皮膚損傷的出現(xiàn)，不要穿化纖類衣服，應該選擇棉質內衣。

5、在生活中加強自身健康的關注，定期測量體溫和血常規(guī)，一旦出現(xiàn)異常需要及時治療，此外還應該預防各種感染的出現(xiàn)。疾病護理

1、口腔護理：

幾乎所有病人口腔粘膜都可出現(xiàn)疼痛性潰瘍，給飲食、說話等日常生活造成痛苦。因此，在口腔發(fā)生潰瘍時，可用銀花甘草煎水漱口以清熱解毒，同時涂布華素片、冰硼散、錫類散等，每日數(shù)次，以利于潰瘍愈合。每次飯后要及時刷牙漱口，以免食物殘渣存留而致細菌滋生。

2、眼部護理：每日用抗生素眼水點眼，保持眼部的清潔；也可用用野菊花煎水，清洗我們的眼睛，因為野菊花可以清熱解毒明目。疾病護理

3、飲食護理：

白塞病的中醫(yī)病因病機主要是臟腑積熱蘊毒，或過食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，脾胃濕熱，日久蘊毒所致。因此飲食方面應選擇清淡利濕化濕之品，如赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鮮蔬菜、水果等，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。又因煙酒能助濕，并易釀生濕熱，所以應嚴禁煙酒，同時應注意食品不宜過硬或溫度過高，以免損傷口腔粘膜?？谇粷兲弁磩×艺撸瑧肓髻|或流質性飲食。疾病護理

4、生殖器官護理：白塞氏病生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深，疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發(fā)生潰瘍、疼痛，愈后形成瘢痕，嚴重影響性交及性交快感?；颊吆ε抡T發(fā)潰瘍，盡量避免性生活，進一步導致性功能障礙。5、心理護理：心理護理方法非常重要。因為白塞氏病的病程比較長，而且癥狀累及多系統(tǒng)的病變，容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情緒。另外，白塞氏病