骨骼肌肌肉病理及染色

骨骼肌肌肉病理及染色第一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常骨骼肌正常人石蠟切片HE染色，比冰凍顯示更多的組織，在肌炎方面優(yōu)于冰凍，且能較好地顯示血管，HE染色正常人石蠟切片HE染色，橫紋清晰，HE染色第二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二

正常人三角肌，ATP酶（pH10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2型NADPH染色，1型纖維為深色，2型纖維為淺色正常骨骼肌第三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常人PAS染色，顯示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鑒別糖原累積癥，也可顯示壞死、變性、血管結(jié)構(gòu)、包涵體等Gomori三色，用于檢測線粒體肌病、包涵體肌炎、其它含包涵體的肌病，胞漿為藍綠色，正常骨骼肌第四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二Myosin重鏈慢型免疫組化染色，深色為myosin1型

Myosin重鏈快型免疫組化染色，深色為myosin2型，顯示2型體積略大正常骨骼肌第五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常人電鏡，明帶（I），暗帶（Z），A帶，肌原纖維間有糖原、脂滴、線粒體和T管系統(tǒng),線粒體位于I帶旁卵圓形正常人電鏡，顯示T管系統(tǒng)位于A帶I帶交界處。顯示線粒體和糖原正常骨骼肌第六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常人1型纖維電鏡，顯示多而大的線粒體和旁邊圓的均質(zhì)的脂滴正常人2型纖維電鏡，較1型纖維含有較小且較少的線粒體和脂滴，糖原較1型為多正常骨骼肌第七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二神經(jīng)源性肌萎縮，中央多角形萎縮的肌纖維，NADH深染，上：HE染色，多角形萎縮的肌纖維；下：ATP酶染色（pH10.5），肌纖維同型化，深為2型，淺為1型神經(jīng)源性損害第八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二神經(jīng)源性損害神經(jīng)源性損害，急性的失神經(jīng)支配和再支配時出現(xiàn)，左：NADPH染色，右：Gomori染色第九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二肌源性損害肌纖維大小不一，圓形，有核內(nèi)移（正常不超過3％），肌纖維分裂第十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二DMD患者，HE，間質(zhì)纖維化，纖維大小不等和核內(nèi)移肌巨噬細胞，冰凍，HE。中央多核的胞漿泡沫狀肌源性損害第十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二肌纖維壞死，HE。視野中央可見一壞死纖維，染色淺，縱切面無橫紋再生的肌纖維，石蠟，HE。中央胞漿嗜堿性，核大而多肌源性損害第十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二DMD，冰凍，HE。肌內(nèi)衣和肌束衣纖維化，肌纖維圓形大小不等DMD患者，冰凍，HE。壞死的纖維正在被吞噬，下面兩個玻璃樣變肌營養(yǎng)不良第十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常人dystrophin蛋白免疫組化染色，冰凍，染色于肌漿膜下DMD患者，dystrophin蛋白免疫組化染色，肌營養(yǎng)不良第十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二BMD患者，HE。一個纖維壞死，被吞噬，伴以局灶的炎細胞浸潤BMD患者，冰凍，HE。肌纖維分裂，輕度核內(nèi)移肌營養(yǎng)不良第十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二BMD，冰凍，dystrophinC端抗體免疫組化。顯示C端正常BMD,冰凍，dystrophinN端抗體免疫組化，顯示N端肌膜染色消失肌營養(yǎng)不良第十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二先天性肌營養(yǎng)不良（merosin缺失引起），肌纖維結(jié)構(gòu)不正常，dystrophin免疫組化染色正常，先天性肌營養(yǎng)不良，merosin缺失，merosin免疫組化染色陰性肌營養(yǎng)不良第十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二肌炎多肌炎，石蠟HE。見慢性淋巴細胞浸潤多肌炎，冰凍，HE。相對正常的肌纖維間慢性淋巴細胞浸潤，肌纖維大小但無壞死第十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二皮肌炎，ATP酶染色，pH9.4，皮肌炎，H&E染色，顯示束周萎縮為主，伴炎細胞浸潤肌炎第十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二皮肌炎：agglutininI組化染色,顯示正常的毛細血管量多而小皮肌炎：agglutininI組化染色：毛細血管增大增厚，數(shù)量減少肌炎第二十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二正常人：MHCI類分子免疫組化：僅在血管壁有表達皮肌炎患者：MHCI類分子廣泛表達于肌肉細胞膜和胞漿內(nèi)肌炎第二十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二皮肌炎，補體膜攻擊復(fù)合物免疫熒光染色，激素治療后會消失皮肌炎，電鏡。血管內(nèi)皮細胞內(nèi)管網(wǎng)狀包涵體和胞飲小體

肌炎第二十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二包涵體肌炎，石蠟，HE。肌纖維右側(cè)正常，左側(cè)正在受免疫細胞攻擊包涵體肌炎，冰凍，HE。肥大的肌纖維和肌纖維分裂，肌萎縮為多角形類似于神經(jīng)源性肌萎縮，也見肌巨噬細胞肌炎第二十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二包涵體肌炎，冰凍，HE。嗜伊紅包涵體周圍被藍色顆粒圍繞，包涵體肌炎患者：2型纖維受損，1型纖維優(yōu)勢，ATP染色pH9.4肌炎第二十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二包涵體肌炎：剛果紅染色，包涵體不染色

包涵體肌炎：Gomori三色法，包涵體不染色

肌炎第二十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二肌炎包涵體肌炎，電鏡。中央和左下側(cè)管狀纖維包涵體

包涵體肌炎，冰凍，HE。有環(huán)的空泡，嚴重的纖維化和肌萎縮

第二十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二旋毛蟲病炎性肉芽腫肌炎第二十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二第二十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二線粒體肌病線粒體肌病，HE染色，肌纖維周邊空泡Gomori三色法，周邊的線粒體聚集處呈紅色，為破碎紅纖維第二十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二線粒體肌病，冰凍，細胞色素氧化酶（COX），深棕色的為1型纖維，淺棕色為2型，白色的為陰性線粒體肌病，COX和琥珀酸脫氫酶(SDH)雙染，雙染為灰褐色，COX為棕色，SDH為藍色，周邊深藍的為聚集的線粒體線粒體肌病第三十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二Cytochromeoxidase(COX)染色陽性，正常兒童Cytochromeoxidase(COX)陰性，COX缺失的線粒體肌病患者

線粒體肌病第三十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二進行性眼外肌麻痹(PEO)患者：無肌無力癥狀.HE染色線粒體肌病第三十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二進行性眼外肌麻痹(PEO)患者：無肌無力癥狀：SDH染色（左），COX染色(右)線粒體肌病第三十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二線粒體肌病，電鏡。肌原纖維間有巨大的線粒體，大于一個肌小節(jié)，正常者遠小于肌小節(jié)。放大的線粒體內(nèi)間結(jié)晶狀物，正常的線粒體嵴消失。形態(tài)異常的線粒體內(nèi)有晶體狀包涵物。線粒體肌病第三十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二相對正常的線粒體線粒體肌病患者線粒體線粒體肌病第三十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二2型糖原累積病，HE。肌纖維內(nèi)空泡形成

2型糖原累積病，電鏡。酸性麥芽糖酶缺失，巨大的膜結(jié)合型溶酶體內(nèi)糖原累積糖原累積病第三十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二

5型糖原累積病，電鏡。肌漿膜下區(qū)大量游離糖原聚集，肌原纖維間糖原增多5