先 天 性 心 臟 病

先天性心臟病第一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二一.病因病介

胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔+右側(cè)繼發(fā)隔組成

胚胎第四周末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成心內(nèi)膜墊，心房后上方生長(zhǎng)—原發(fā)房間隔，向下生長(zhǎng)，與心內(nèi)膜墊間—原發(fā)孔—封閉，原發(fā)隔上多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔。

第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。第二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二

繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過多，繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育不足。

原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10%。原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴(yán)重返流。

靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10%。缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為上腔開口。第三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二二.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)◆M型右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過重（室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)）◆二級(jí)，卵園窩部房間隔缺損斷端增粗，如火柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認(rèn)為房間隔缺損。劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準(zhǔn)確顯示。胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示。第四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二◆

PDE取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期及舒張期正向分流湍流波形?！?/p>

CDFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口的正向紅色血流束。依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型原發(fā)孔型和靜脈竇型◆經(jīng)食道超聲是檢測(cè)ASD的理想窗口，不僅明確房缺的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。第五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二分流量的判定通過肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值（QP/QS）進(jìn)行評(píng)價(jià)房間隔缺損QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室間隔缺損QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV動(dòng)脈導(dǎo)管未閉QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少量分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>2第十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，占先天性的25–50%，在復(fù)合性先心中約占2/3。

胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。第十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二一.病因病介△

膜周部（膜部，嵴下，主動(dòng)脈下）最多見，依其延及部位，又分為流如部，流出部及融合型?！髁鞒龅啦浚ㄡ障拢瑘A錐隔，肺動(dòng)脈瓣下，雙動(dòng)脈瓣下）△流入道部缺損位于三尖瓣下，膜部的后下，圓錐肌下部△肌小梁部可分為心尖部，中央部，邊緣部第十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二二.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)△

二維及M型示左室容量負(fù)荷過重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。

心尖四腔心尖五腔肋下長(zhǎng)軸、短軸不同類型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增粗，左房、左室增大△

PDE取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜上升支下降支均陡直峰值血流在PDE時(shí)可呈雙向混疊頻移,連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊△

CDFI不同類型的VSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流，紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損口大小有關(guān)第十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第二十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第三十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentductasArteriosus）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間正常通道，出生應(yīng)自行關(guān)閉。如一年仍不關(guān)閉為先天心臟缺陷，占先心病的15–20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見的先心病之一。第三十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二一.病因病介

主動(dòng)脈壓力（100/60）比肺動(dòng)脈壓力（20/6）明顯大。PDA時(shí)主動(dòng)脈血液連續(xù)通過導(dǎo)管分流入肺動(dòng)脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動(dòng)脈增粗，當(dāng)肺循環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。第三十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二二.超聲心動(dòng)圖

M型左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過重

二維胸骨旁肺動(dòng)脈專軸觀，肺動(dòng)脈增寬，可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì)

PDE肺動(dòng)脈專軸取樣容積置肺動(dòng)脈可探及雙期連續(xù)性湍流頻譜

CDFI肺動(dòng)脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降主動(dòng)脈通過導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，多沿肺動(dòng)脈外側(cè)緣走行第三十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二△

PDE肺動(dòng)脈主干記錄到收縮期湍流頻譜△CDFI室間隔缺損處雙向分餾，收縮期藍(lán)色血流束由RV升主動(dòng)脈舒張期紅色血流束從左室主動(dòng)脈右室流出道及肺動(dòng)脈內(nèi)見藍(lán)色為主五色相間的細(xì)窄射流束第四十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二▲園柱型導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等▲漏斗型導(dǎo)管二端口徑不等，近肺動(dòng)脈處口徑小，近降主動(dòng)脈處口徑大▲窗型肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，口徑較大▲動(dòng)脈瘤型導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張▲啞鈴型第四十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第四十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第四十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第四十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第四十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）

法樂氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見的紫紺型先心。第四十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二一.血流動(dòng)力學(xué)

肺動(dòng)脈狹窄右室壓力明顯升高，又伴高位室缺及主動(dòng)脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流減少，缺氧嚴(yán)重。第四十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二二.超聲心動(dòng)圖△二維和M型主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷左室專軸心尖五腔示主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈增寬右心室肥厚右心室可增大流出道狹窄肺動(dòng)脈狹窄第四十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第四十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，較少見，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房，可并卵園孔未閉。第五十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二◆二維和M型三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室三尖瓣前葉附著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相15mm，多數(shù)ASD三尖瓣前葉大而關(guān)閉延遲，甩鞭樣運(yùn)動(dòng)。◆合并三尖瓣返流見收縮期由RVRA的返流血流束及負(fù)向頻譜合并卵園孔未閉或ASD時(shí)見右房向左房分流超聲心動(dòng)圖第五十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第五十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈隨心室而變動(dòng)。由于大動(dòng)脈與心室均易位，左房通過三尖瓣與右室相連，發(fā)出主動(dòng)脈；右心房通過二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動(dòng)脈，因肺動(dòng)脈仍與靜脈相連，主動(dòng)脈與動(dòng)脈血相通，血流動(dòng)力學(xué)上得到糾正。第六十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二超聲心動(dòng)圖左右心房位置正常肺靜脈、腔靜脈開口于相應(yīng)心房二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連肺動(dòng)脈發(fā)自左室與主動(dòng)脈平行（發(fā)自右室）三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出主動(dòng)脈主、肺動(dòng)脈無交叉，呈平行走向。第六十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第六十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第六十三頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第六十四頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第六十五頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二與完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位鑒別第六十六頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二

主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右室相連肺動(dòng)脈與左心室相通心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有異常交通（ASD或VSD）

右心房與左心室之間探及三尖瓣血流左心房與右心室尖探及二尖瓣血流第六十七頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二永存動(dòng)脈干

原始動(dòng)脈干未分離成為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，常合并大型室缺，依肺血流供應(yīng)來源分為：I型升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈主干由總動(dòng)脈干發(fā)出II型左右肺動(dòng)脈分別由總動(dòng)脈干的背面發(fā)出III型一支或二支肺動(dòng)脈從總動(dòng)脈干的任何一邊發(fā)出，一側(cè)肺動(dòng)脈也可缺如IV型肺動(dòng)脈缺如，肺血由支氣管動(dòng)脈供應(yīng)第六十八頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二超聲心動(dòng)圖ID各切面均顯示一條單一大動(dòng)脈肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干，無RVOT動(dòng)脈干騎跨于雙室之上半月瓣增厚，數(shù)月多為2-4個(gè)干下型交缺主動(dòng)脈弓常呈右位多普勒收縮期左右心室血流均進(jìn)入一大動(dòng)脈室水平雙向分流第六十九頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第七十頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二第七十一頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二肺靜脈異位引流

肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房，可分為部分型和完全型。完全型：肺靜脈異常連接⑴心上型回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干，經(jīng)垂直靜脈流入右上腔靜脈⑵心內(nèi)型共同肺靜脈干，開口于冠狀靜脈竇或右心房⑶心下型共同靜脈干進(jìn)入門靜脈下腔靜脈⑷混合型上述三型混合存在第七十二頁，共七十四頁，編輯于2023年，星期二2.