先心病封堵技術(shù)

體外循環(huán)體外循環(huán)是將回心的靜脈血由上、下腔靜脈或者右心房插管引入人工肺內(nèi)進(jìn)行氧合和排出二氧化碳。再由人工心臟將氧合血經(jīng)動(dòng)脈供血管輸入主動(dòng)脈，血液不經(jīng)過心臟就可進(jìn)行氧合和全身循環(huán)，切開心臟，進(jìn)行心內(nèi)直視手術(shù)。當(dāng)前第1頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)在人胚胎發(fā)育時(shí)期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先天性心臟病。先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。概述當(dāng)前第2頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)概述

先心病在新生兒中檢查出現(xiàn)率為0.7%-1%，估計(jì)我國每年約有15萬新生兒患先心病，以往外科開胸手術(shù)是治療先心病的唯一方法，但其創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，有一低昂的并發(fā)癥和手術(shù)死亡率，因而遠(yuǎn)不是一種理想的方法。

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早在1967年P(guān)orstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。至1977年Amplatzer開發(fā)了新一代封堵器用于臨床，使室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等常見先心病介入治療進(jìn)入成熟階段。當(dāng)前第4頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制病因一：胎兒發(fā)育的環(huán)境因素1.感染2.其他：如胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、放射線和細(xì)胞性毒藥在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。當(dāng)前第5頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)病因二：遺傳因素先天性心臟病具可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。當(dāng)前第6頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)病因三：早產(chǎn)早產(chǎn)兒患室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前足夠時(shí)間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)有關(guān)。當(dāng)前第7頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)病因四：高原環(huán)境高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一；高原地區(qū)先天性心臟病-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和先天性心臟病房缺較多。當(dāng)前第8頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)病因五：其他因素高齡的母親（35歲以上）產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥的危險(xiǎn)性較大。當(dāng)前第9頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)先心病分類一、傳統(tǒng)分類：主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組：（1）無分流型（無青紫型）:肺動(dòng)脈狹窄（2）左向右分流組（潛伏青紫型）：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（3）右向左分流組（青紫型）：法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位當(dāng)前第10頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)二、遺傳學(xué)分類：遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。當(dāng)前第11頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)癥狀一、心衰二、紫紺、呼吸困難三、蹲踞四、杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥五、肺動(dòng)脈高壓六、發(fā)育障礙七、其它：胸痛、暈厥、猝死當(dāng)前第12頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)并發(fā)癥一、肺炎二、心力衰竭三、肺高壓四、感染性心內(nèi)膜炎五、缺氧發(fā)作六、腦血栓和腦膿腫當(dāng)前第13頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)診斷一、體格檢查二、X線檢查三、超聲檢查四、心電圖檢查五、心臟導(dǎo)管檢查六、心血管造影七、色素稀釋曲線測(cè)定當(dāng)前第14頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)治療先心病心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療和介入治療（1）手術(shù)治療為主要治療方式，實(shí)用于各種簡(jiǎn)單先心病（如：室間隔缺損）及復(fù)雜先心?。ㄈ纾悍ㄋ模?）介入治療主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮介入治療。當(dāng)前第15頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)癥狀：導(dǎo)管粗，氣促，咳嗽，乏力，多汗，心悸，喂養(yǎng)困難，發(fā)育不良導(dǎo)管細(xì)，分流小，常無癥狀動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA當(dāng)前第16頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)，手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方法不同，手術(shù)方法可分為四種：1.結(jié)扎（鉗閉術(shù)）---左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口2.切斷縫合術(shù)---左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口3.內(nèi)口縫合法---正中剖胸體外循環(huán)4.胸腔鏡鉗閉---左側(cè)小切口內(nèi)窺鏡5.導(dǎo)管封堵術(shù)---外周動(dòng)脈介入治療6.小切口封堵---左胸第二肋隙介入當(dāng)前第17頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)癥狀：中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶，氣促，心悸，甚至?xí)炟省趧?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺輕度狹窄者，無癥狀者或癥狀輕微癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈，肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象肺動(dòng)脈口狹窄PS當(dāng)前第18頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)肺動(dòng)脈狹窄的介入方法經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)--PBPV當(dāng)前第19頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)房間隔缺損ASD的癥狀勞力性氣促心悸，乏力，肺部易感染，兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)，后期癥狀會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺，右心衰，梗阻性肺動(dòng)脈高壓當(dāng)前第20頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)1.直接縫合3.介入封堵術(shù)2.補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損的手術(shù)方法當(dāng)前第21頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)勞累后氣促，心悸，活動(dòng)耐力差分流大者會(huì)有反復(fù)呼吸道感染，充血性心衰室缺小，分流小，一般無癥狀室間隔缺損VSD的癥狀當(dāng)前第22頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)先心病介入治療的趨勢(shì)先心病介入治療趨于小齡化：

經(jīng)皮穿刺嬰幼兒先心病介入治療成為現(xiàn)實(shí)，不久小兒先心病介入治療會(huì)成為主體。經(jīng)導(dǎo)管介入治療適應(yīng)癥將逐步擴(kuò)展到復(fù)雜畸形。當(dāng)前第23頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)介入影像學(xué)將有革命性進(jìn)步：介入超聲、介入磁共振將會(huì)代替X線，成為主要介入治療監(jiān)視-引導(dǎo)手段，使醫(yī)生、患者從X線輻射下解救出來當(dāng)前第24頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)常見先心病的介入治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VDS）肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)二尖瓣狹窄（MS）當(dāng)前第25頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)先心病介入封堵術(shù)適應(yīng)癥房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、冠狀動(dòng)脈瘺、肺動(dòng)靜脈瘺、降主動(dòng)脈縮窄等。隨著手術(shù)技術(shù)和介入水平的發(fā)展，介入技術(shù)引入外科手術(shù)，聯(lián)合治療一些復(fù)雜先天性心臟病，稱為“雜交手術(shù)”。包括房間隔球囊造口術(shù)及復(fù)雜先心體-肺側(cè)枝血管栓塞術(shù)等。當(dāng)前第26頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)治療時(shí)醫(yī)生穿刺病人血管（一般采用大腿根部血管），通過特制的直徑為2-4毫米的鞘管，在X線和超生的引導(dǎo)下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，以達(dá)到治療目的。先心病介入封堵術(shù)操作方法當(dāng)前第27頁\共有28頁\編于星期六\21點(diǎn)先心病介入封堵術(shù)優(yōu)勢(shì)（1）無需在胸背部切口，僅在腹股溝部留下一個(gè)針眼（