癡呆相關(guān)研究進(jìn)展課件

癡呆相關(guān)研究進(jìn)展11、用道德的示范來造就一個(gè)人，顯然比用法律來約束他更有價(jià)值?！ＥD12、法律是無私的，對誰都一視同仁。在每件事上，她都不徇私情?！旭R斯13、公正的法律限制不了好的自由，因?yàn)楹萌瞬粫プ龇刹辉试S的事情?！诘?4、法律是為了保護(hù)無辜而制定的。——愛略特15、像房子一樣，法律和法律都是相互依存的。——伯克癡呆相關(guān)研究進(jìn)展癡呆相關(guān)研究進(jìn)展11、用道德的示范來造就一個(gè)人，顯然比用法律來約束他更有價(jià)值?！ＥD12、法律是無私的，對誰都一視同仁。在每件事上，她都不徇私情?！旭R斯13、公正的法律限制不了好的自由，因?yàn)楹萌瞬粫プ龇刹辉试S的事情?！诘?4、法律是為了保護(hù)無辜而制定的?！獝勐蕴?5、像房子一樣，法律和法律都是相互依存的。——伯克PPA概述◆原發(fā)性進(jìn)行性失語(primaryprogressiveaphsiaPPA)◆早在19世紀(jì)90年代,Pick和Serieux報(bào)導(dǎo)了一種伴有大腦左半球額葉和顳葉區(qū)域萎縮的進(jìn)行性言語障礙?！粼诋?dāng)代的文獻(xiàn)中,Mesulan報(bào)導(dǎo)了一系列“慢性進(jìn)行性失語癥”的病例?！?990年Weintraub等貼切地命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語◆新進(jìn)展◆在2006年至2009年期間,一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生小組進(jìn)行了3次會議,一致認(rèn)為所用于疾病的相對早期階段并能證實(shí)僅此3種最常幾的◆最近10年研究者在PPA遺傳學(xué)領(lǐng)域PPT通過常染色體顯性遺傳,這些患者中有顆電體GRN)基因突變。LOGOPPA的診斷標(biāo)準(zhǔn):基于Mesulam的標(biāo)準(zhǔn)博學(xué)至精明德至善納入:標(biāo)準(zhǔn)1-3必須為肯定結(jié)果1.最突出的臨床特征是語言的困難2.這些缺陷是造成日常生活障礙的主要原因3.失語癥是癥狀出現(xiàn)時(shí)以及在疾病的起始階段最顯著的缺排除:診斷PPA時(shí)標(biāo)準(zhǔn)1-4必須為否定結(jié)果1.其他非變性神經(jīng)系統(tǒng)或內(nèi)科疾病更好的解釋了缺陷模式2.精神疾病更好地解釋了認(rèn)知障礙3.顯著的初始事件記憶、視覺記憶、視覺知覺障礙4.顯著的初始行為障礙南京醫(yī)科大學(xué)隨著新課改的不斷深入，各種新的教學(xué)模式和教育理念不斷涌出，對傳統(tǒng)的教學(xué)模式產(chǎn)生了極大的沖擊，面對這種情況數(shù)學(xué)教學(xué)改革勢在必行，本人就數(shù)學(xué)教學(xué)改革方面彈以下自己的淺顯認(rèn)識。一、教師要改變在教學(xué)過程中的角色新課改明確提出教師要完成以下幾種角色的轉(zhuǎn)變：由知識的傳授者轉(zhuǎn)變?yōu)閷W(xué)生學(xué)習(xí)的促進(jìn)者；由學(xué)生學(xué)習(xí)的指導(dǎo)者轉(zhuǎn)變?yōu)橐龑?dǎo)者；由學(xué)生的管理者轉(zhuǎn)變?yōu)閷W(xué)生進(jìn)步的促進(jìn)者。教師要在實(shí)際教學(xué)過程中真正實(shí)踐這三種角色，破除陳規(guī)舊俗，主動放下高高在上的姿態(tài)，接近和了解學(xué)生，進(jìn)行相關(guān)問題的溝通和交流，拉近與學(xué)生的距離，建立和諧的人際關(guān)系；要在實(shí)踐教學(xué)過程中幫助他們制定合適的學(xué)習(xí)目標(biāo)，指導(dǎo)他們形成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，掌握學(xué)習(xí)策略。為學(xué)生創(chuàng)設(shè)良好的學(xué)習(xí)環(huán)境，激發(fā)學(xué)習(xí)動機(jī)和興趣。與學(xué)生之間分享自己的感情和想法；鼓勵(lì)學(xué)生積極的進(jìn)行思考和探究，主動提問和實(shí)踐，對他們進(jìn)行正確引導(dǎo)，做學(xué)生情感上的朋友，學(xué)習(xí)上的合作者。在備課時(shí)，教師要結(jié)合學(xué)生的知識水平，設(shè)計(jì)適合學(xué)生快速接受的知識和技能，鼓勵(lì)他們培養(yǎng)自我思考與自我決定的能力重視學(xué)生個(gè)人創(chuàng)造性的培育。二、開展趣味性教學(xué)提升學(xué)生學(xué)習(xí)興趣數(shù)學(xué)是一門有著抽象性、精確性和應(yīng)用廣泛性特點(diǎn)的學(xué)科，它的學(xué)習(xí)相比其他學(xué)科來說要求更加嚴(yán)謹(jǐn)、準(zhǔn)確。因此趣味性教學(xué)的引入就顯得十分必要。我國偉大的教育家孔子曾經(jīng)說過“知之者不如好之者，好之者不如樂之者”。實(shí)際上指興趣是最好的老師。趣味數(shù)學(xué)的引入可以活躍課堂氣氛，激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)的興趣，極大的提高課堂教學(xué)效率。我們可以在教學(xué)中引入諸如數(shù)學(xué)發(fā)展史，數(shù)學(xué)家的成長故事，各種定理的來源以及各種數(shù)學(xué)典故等等輔助內(nèi)容已達(dá)到增強(qiáng)趣味性，提升學(xué)生學(xué)習(xí)興趣的目的。以講授“勾股定理”和逆定理為例，學(xué)生在初步學(xué)習(xí)時(shí)會感到記憶容易運(yùn)用難。這個(gè)時(shí)候我們可以向同學(xué)們介紹《周裨算經(jīng)》，引入其中關(guān)于勾股定理的相關(guān)描述，加深理解，然后再列舉和解答《九章算術(shù)》中運(yùn)用勾股定理的實(shí)際問題，使學(xué)生從古人的故事中既學(xué)習(xí)到刻苦鉆研的學(xué)習(xí)態(tài)度又增加了民族自豪感，在克服學(xué)習(xí)困難的同時(shí)提升學(xué)習(xí)興趣，起到良好的學(xué)習(xí)效果。三、多種評價(jià)方式相結(jié)合進(jìn)行全面客觀的評價(jià)教學(xué)評價(jià)是教學(xué)活動不可缺少的一個(gè)環(huán)節(jié)，它從整體上調(diào)節(jié)、控制著教學(xué)活動的進(jìn)行。它可以起到檢驗(yàn)教學(xué)效果，診斷教學(xué)問題，提供反饋信息，引導(dǎo)教學(xué)方向，調(diào)控教學(xué)進(jìn)程，保證教學(xué)活動朝著預(yù)定目標(biāo)前進(jìn)并最終達(dá)到該目標(biāo)。為此我們要高度重視教學(xué)評價(jià)，要不斷完善評價(jià)體系，采取多種方式對學(xué)生學(xué)習(xí)進(jìn)行全面、客觀的評價(jià)。下面我就從考試設(shè)計(jì)和作業(yè)分析方面談一下自己在改進(jìn)教學(xué)評價(jià)的做法。1.考試設(shè)計(jì)。我堅(jiān)持按照《標(biāo)準(zhǔn)》的基本要求進(jìn)行題目設(shè)計(jì)，注意將現(xiàn)實(shí)生活問題引入考試訓(xùn)練，使學(xué)生在解答題目的同時(shí)鍛煉自己利用所學(xué)知識解決實(shí)際問題的能力。除此之外，我還在題型設(shè)計(jì)方面進(jìn)行了一些改進(jìn)，增加探索類開放型題目的設(shè)計(jì)。這樣就可以通過批閱學(xué)生的試卷，了解他們的思維過程和特點(diǎn)，進(jìn)而做出合理的教學(xué)方法的改進(jìn)。2.作業(yè)分析。預(yù)習(xí)作業(yè)方面，在開展小組學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)上，由課代表進(jìn)行檢查和統(tǒng)一匯報(bào)。書面作業(yè)要及時(shí)收集起來并進(jìn)行登記。對于手工操作類作業(yè)，還需要對完成質(zhì)量進(jìn)行分類登記，對于完成質(zhì)量比較高的學(xué)生要提出表揚(yáng)，鼓勵(lì)他們在其他方面的學(xué)習(xí)也要像這樣努力認(rèn)真。并將其作品在班上進(jìn)行展示，讓其他學(xué)生向他們學(xué)習(xí)。在對學(xué)生作業(yè)進(jìn)行評價(jià)的時(shí)候要注意照顧不同學(xué)生的感受，要利用一切機(jī)會激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)的信心，使他們感覺到自己被尊重和重視，進(jìn)而在學(xué)習(xí)態(tài)度上出現(xiàn)明顯的改善。對于那些平時(shí)學(xué)習(xí)成績不好，作業(yè)不認(rèn)真的學(xué)生，我們要在他們按要求完成時(shí)進(jìn)行表揚(yáng)，使他們意識到老師并沒有忽略他們，他們跟其他學(xué)生一樣能夠?qū)W好，進(jìn)而提升他們的學(xué)習(xí)積極性。作業(yè)的批改并不只在于批閱答案的正確與否，更重要的是從學(xué)生的作業(yè)中了解學(xué)生的聽課情況以及思想態(tài)度，及時(shí)對學(xué)生在學(xué)習(xí)中出現(xiàn)的問題進(jìn)行引導(dǎo)和解決。例如，我在一次批閱作業(yè)的時(shí)候發(fā)現(xiàn)有位學(xué)生沒有按照當(dāng)堂課所學(xué)知識做作業(yè)，而是用前一節(jié)課的方法解答，我經(jīng)過詢問才知道他當(dāng)堂課沒有認(rèn)真聽講。于是我重新給他講了一遍當(dāng)堂課的內(nèi)容，并要求他按照我的要求完成了作業(yè)。總之，在新課改的大環(huán)境下，為了更好的提高初中數(shù)學(xué)教學(xué)的質(zhì)量和效果，完成教學(xué)目標(biāo)和任務(wù)，需要我們數(shù)學(xué)老師在教學(xué)中不斷研究創(chuàng)新，只有這樣才能更好地實(shí)施新課改，提高數(shù)學(xué)教學(xué)的效果，全面提高學(xué)生們的綜合素養(yǎng)。在創(chuàng)新教育背景下，我們作為高中生如何探尋物理學(xué)習(xí)新模式，首先我們要了解創(chuàng)新教育對我們提出的新要求。高中物理創(chuàng)新教育要求我們高中生，適應(yīng)素質(zhì)教育的需求，在高中物理的學(xué)習(xí)中培祥和鍛煉創(chuàng)造性思維，開拓邏輯思維，從而具備分析問題、解決問題的能力。在學(xué)習(xí)的過程沖，從學(xué)習(xí)興趣出發(fā)，通過生活積累，擴(kuò)大信息來源，提高學(xué)習(xí)興趣和學(xué)習(xí)積極性。通過以上途徑，提高課堂聽課效率，結(jié)合自己的生活實(shí)踐，舉一反三掌握扎實(shí)的理論基礎(chǔ)。做為即將畢業(yè)的高三生，通過自己的的學(xué)習(xí)經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合與同學(xué)們的探討交流，我們談一談在此背景下我們的物理學(xué)習(xí)新模式。1.融入環(huán)境，觀察思考，激活創(chuàng)新意識（1）分組學(xué)習(xí)，融入集體，營造比、學(xué)、趕、幫的學(xué)習(xí)氛圍在小組中，以理解為主，多多討論交流，加深理解。在自然、輕松、民主、和諧的環(huán)境中，發(fā)現(xiàn)自己對奇妙的物理的興趣點(diǎn)，開發(fā)求知欲望，變要我學(xué)為我要學(xué)。在屋里的的學(xué)習(xí)中，帶著問題去學(xué)習(xí)，不斷地探索未知的世界，是學(xué)習(xí)這門自然科學(xué)最重要的方法。（2）結(jié)合物理實(shí)驗(yàn)，增加對各種物理現(xiàn)象的好奇心探尋未知世界，是人類的本能，所以好奇心也是我們學(xué)習(xí)最大的動力。因?yàn)楹闷妫覀儾庞辛藙?chuàng)造性的思維，這創(chuàng)造性的思維，引導(dǎo)我們?nèi)ふ液线m的方法，去揭開種種奇妙的物理現(xiàn)象的神秘面紗。因?yàn)橛辛撕闷嫘?，我們才能把種種的異想天開變成了可能，這也是大眾創(chuàng)業(yè)，萬眾創(chuàng)新的時(shí)代背景下對我們每個(gè)人提出的要求。（3）通過典型人物、典型事例激勵(lì)自己在物理學(xué)的發(fā)展過程中，許許多多偉大的科學(xué)家在對科學(xué)的探索中，告訴了我們?nèi)绾我钥茖W(xué)的態(tài)度學(xué)習(xí)、批判和質(zhì)疑，比如牛頓、比如愛因斯坦。我們可以通過各種渠道多多的了解歷史上的科學(xué)界，他們的成長歷程，他們的童年趣事，堅(jiān)定我們的創(chuàng)新思維，使我們勤思考、敢質(zhì)疑。2.重點(diǎn)開發(fā)自身創(chuàng)新思維（1）通過多種媒體，多種渠道多方面學(xué)習(xí)我們現(xiàn)在的高中生，接觸知識的來源和渠道越來越豐富，也越來越直觀。我們的物理課堂也更多的增加了多媒體教學(xué)，在多媒體課堂中，我們要集中注意力，多觀察多思考，尤其注意書本不易表達(dá)的知識環(huán)節(jié)，在多媒體課堂重點(diǎn)掌握。多媒體課堂直觀、有趣，是我們加深理解，拓展思維的好幫手，我們要多多加以利用，課上多思考，運(yùn)用科學(xué)的方法，發(fā)散思維，展開想象，開發(fā)自己的創(chuàng)新思維能力。（2）多動手，多試驗(yàn)，多觀察物理作為自然科學(xué)，與生活息息相關(guān)，自然也少不了實(shí)驗(yàn)環(huán)節(jié)。各種實(shí)驗(yàn)是科學(xué)理論最真實(shí)的表達(dá)，在學(xué)習(xí)過程中，加深記憶，加深理解最好的方法就是親自動手，在條件允許的情況下，多參與，多動手；在實(shí)驗(yàn)過程中反復(fù)推敲，在別人實(shí)驗(yàn)時(shí)多觀察，從而掌握各個(gè)環(huán)節(jié)，發(fā)現(xiàn)細(xì)微的差別，這也是培養(yǎng)科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膽B(tài)度的好時(shí)機(jī)。（3）通過課外活動和生活點(diǎn)滴，加深對物理現(xiàn)象的理解和思考素質(zhì)教育的開展，讓我們有了更加豐富多彩的課外活動，而各種物理現(xiàn)象在我們學(xué)習(xí)生活中可謂無處不在，所以利用好課外時(shí)間，也是我們更好的學(xué)習(xí)物理的重要因素。比如在我們使用各種電子產(chǎn)品時(shí)，就可以結(jié)合電學(xué)知識更深的理解和思考課內(nèi)的知識點(diǎn)。（4）課外習(xí)題的多重解法是多角度學(xué)習(xí)的法寶我們的物理學(xué)習(xí)，少不了要做大量的習(xí)題，同學(xué)們在習(xí)題的練習(xí)中，尤其是在各門功課作業(yè)繁多的情況下，往往會缺乏思考。要么為完成任務(wù)而做題，要么用題海戰(zhàn)術(shù)訓(xùn)練自己，大家往往忽略了很重要的一點(diǎn)，就是很多習(xí)題存在多重解法，我們從不同的角度去思考，解題思路也隨之變化，我們所運(yùn)用的知識點(diǎn)也有不同，有時(shí)候殊途同歸就是這個(gè)道理。這樣，我們可以在一道習(xí)題中，運(yùn)用好多個(gè)知識點(diǎn)，通過這種方法，全面掌握所學(xué)內(nèi)容。更重要的的是我們在此種習(xí)題中，提高了學(xué)習(xí)效率，在繁重的課業(yè)生活中解放初更多的時(shí)間進(jìn)行思考。比之掌握知識，我們更重要的是找到正確的方法。3.在學(xué)習(xí)過程中，相互答疑解惑，在實(shí)驗(yàn)中敢于質(zhì)疑我們在物理學(xué)習(xí)中，考慮問題在一定的時(shí)間內(nèi)，往往只能在一個(gè)角度去考慮問題，而不同的人考慮問題的角度也會有所不同，那我們的學(xué)習(xí)小組中就會集中不同的解題思路，我們在提出問題是，同學(xué)們一起思考，然后匯總，這樣我們就會在短時(shí)間內(nèi)找到幾種不同的解決問題的辦法，我們再加以歸納總結(jié)，找到最適合自己的方法，或者用不同的思路去思考，為自己的思維找到新的角度，這樣我們就會不斷的增加我們的創(chuàng)新意識。同學(xué)們在這個(gè)過程中，遇到任何問題，都可以在他的思路上共同解決，發(fā)現(xiàn)錯(cuò)誤及時(shí)糾正，一個(gè)人的好方法大家都可以掌握，多個(gè)人的錯(cuò)誤，我們也不會再犯。我們的實(shí)驗(yàn)是幫助我們理解理論知識的，也是幫助我們提出問題和質(zhì)疑的。在我們創(chuàng)新教育背景下，提出問題往往比解決問題更重要，因?yàn)榻鉀Q問題無非是通往終點(diǎn)的一條路而已，所謂條條大路通羅馬，更何況路本身就是存在的：而提出問題是主動的找到一個(gè)方向，是我們思維的出發(fā)點(diǎn)指向正確的終點(diǎn)，是我們主動思考與探索的基礎(chǔ)，方向正確，方法是我們一起努力終將會解決的，而失去了提出問題的能力，就像迷失了方向，進(jìn)步談何容易。4.利用所學(xué)知識，發(fā)揮創(chuàng)造才能我們的生活中，方方面面都用得著物理知識，很多時(shí)候能夠正確的運(yùn)用這些知識往往會是我們的生活恒便捷。在我們運(yùn)用了這些知識之后，往往永遠(yuǎn)不會忘記。所以條件允許的情況下，我們的小發(fā)明能夠幫助我們更好的理解所學(xué)知識，更能培養(yǎng)我們的創(chuàng)新思維。例如，我們在課外曾利用玩具車上的廢舊電機(jī)改造迷你風(fēng)扇；利用光學(xué)原理制作兒童潛望貓眼等等。還有許許多多的有意思的小發(fā)明，是我們從物理學(xué)習(xí)中找到樂趣，也使我們更加的喜愛物理這門課程。知識是我們通過簡單的學(xué)習(xí)、記憶可以掌握的，而創(chuàng)新的思維方法，不是我們一朝一夕就能具備的。我們需要在記憶理解的基礎(chǔ)上，不斷地觀察、思考，從而在生活中以人為本，找到需求，以科學(xué)的態(tài)度和方法解決問題，滿足我們各種各樣的需求。這樣我們一點(diǎn)一滴的積累，慢慢才會有創(chuàng)新的思維。物理學(xué)是與我們生活關(guān)系最為緊密的學(xué)科之一，我們生活的方方面面都離不開物理，而物理的發(fā)展最重要的就是創(chuàng)新，所以在學(xué)習(xí)的過程中，不遺余力的開發(fā)我們自身的創(chuàng)新思維，是我們學(xué)習(xí)物理的根本。通過我們以上的探討，和我的總結(jié)，相信大家對我學(xué)習(xí)物理的看法都有了一些了解，希望在以后的學(xué)習(xí)中，我們能不斷地創(chuàng)新，完善自己，超越自己。PPA概述◆原發(fā)性進(jìn)行性失語(primaryprogressiveaphsiaPPA)◆早在19世紀(jì)90年代,Pick和Serieux報(bào)導(dǎo)了一種伴有大腦左半球額葉和顳葉區(qū)域萎縮的進(jìn)行性言語障礙?！粼诋?dāng)代的文獻(xiàn)中,Mesulan報(bào)導(dǎo)了一系列“慢性進(jìn)行性失語癥”的病例?！?990年Weintraub等貼切地命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語◆新進(jìn)展◆在2006年至2009年期間,一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生小組進(jìn)行了3次會議,一致認(rèn)為所用于疾病的相對早期階段并能證實(shí)僅此3種最常幾的◆最近10年研究者在PPA遺傳學(xué)領(lǐng)域PPT通過常染色體顯性遺傳,這些患者中有顆電體GRN)基因突變。LOGOPPA的診斷標(biāo)準(zhǔn):基于Mesulam的標(biāo)準(zhǔn)博學(xué)至精明德至善納入:標(biāo)準(zhǔn)1-3必須為肯定結(jié)果1.最突出的臨床特征是語言的困難2.這些缺陷是造成日常生活障礙的主要原因3.失語癥是癥狀出現(xiàn)時(shí)以及在疾病的起始階段最顯著的缺排除:診斷PPA時(shí)標(biāo)準(zhǔn)1-4必須為否定結(jié)果1.其他非變性神經(jīng)系統(tǒng)或內(nèi)科疾病更好的解釋了缺陷模式2.精神疾病更好地解釋了認(rèn)知障礙3.顯著的初始事件記憶、視覺記憶、視覺知覺障礙4.顯著的初始行為障礙南京醫(yī)科大學(xué)三種亞型的比較:臨床至明德至善亞型/臨床特征非流暢性/語法錯(cuò)語義性變異類型非流利性變異類亂性變異類型核心特征:非流暢性/語法錯(cuò)1語言生成中的1對證命名障礙1.自發(fā)言語和命亂性變異類型至少具備一種語法缺失2單詞理解障礙名中單詞檢索障語義性變異類型、非流利2.說話費(fèi)力、斷性變異類型必須全部具備斷續(xù)續(xù)、帶有不2.句子及短語重一致的語音錯(cuò)誤復(fù)障礙和失真(言語運(yùn)用不能)其他診斷特征:非流暢性/語1.對語法較復(fù)雜1對象知識障礙1自發(fā)言語和命法錯(cuò)亂性變異類型至少具備2句子的理解障礙、特別是低頻率名中的言語(韻種至3種:語義性變異類型、2對單詞的理解或低熟悉度的物律)錯(cuò)誤非流利性變異類型至少具備3障礙品2.較輕的單次立3對象知識的缺2、表面誦讀困難乏或書寫困難3.較物較輕的道復(fù)經(jīng)言語4.較輕的言語生4.無直接的語法成(語法或運(yùn)動錯(cuò)亂三種亞型的比較:影像學(xué)特征博學(xué)至精明德至善亞型/影像學(xué)特征非流暢性/語法錯(cuò)亂語義性變異類型非流利性變異類型性變異類型必需同時(shí)具有下列核1.PPA非流暢性1PPA語義性變異1PPA非流利性心特征語法錯(cuò)亂性變異類型的臨床診斷變異類型的臨床診類型的臨床診斷2.影像學(xué)檢查應(yīng)顯斷2影像學(xué)檢查必|示以下結(jié)果中的一個(gè)2.影像學(xué)檢查應(yīng)須具有以下結(jié)果或多個(gè)顯示以下結(jié)果中的中的一種或多種>SPECTEPET5顯一個(gè)示有顯著的前顳葉低|a顯著的前葉萎a(chǎn)MR工顯示顯著灌注或代謝低下縮的左前額島萎縮b,SPECT或PET或顯示有顯著的前顳b,SPECT或代謝低PET顯示顯著的左側(cè)額島低灌注或代謝低下南京醫(yī)補(bǔ)大學(xué)三種亞型的比較:病理改變博學(xué)至精明德至善亞型/影像學(xué)特征非流暢性/語法錯(cuò)亂語義性變異類型非流利性變異類型性變異類型應(yīng)符合臨床診斷(下1PPA非流暢性/1PPA語義性變異1PPA非流利性變列標(biāo)準(zhǔn)1)標(biāo)準(zhǔn)以及語法錯(cuò)亂性變異類類型的臨床診斷異類型的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)2或3型的臨床診斷◆特定的神經(jīng)退行性◆特定的神經(jīng)退行性◆特定的神經(jīng)退行病變的病理組織學(xué)證病變的病理組織學(xué)證性病變的病理組織據(jù)(例如,FTLD-據(jù)(例如,FTLD學(xué)證據(jù)(例如tau、FTLD-TDPtau、FTLD-TDPFTLD-tau、AD等)、AD等)FTLD-TDP、AD◆存在未知的致病性◆存在未知的致病性等)突變突變1.存在未知的致病性突變南京醫(yī)補(bǔ)卡學(xué)EFNS-ENSEFNS-ENS癡呆相關(guān)疾病診療指南博學(xué)至精明德至善◆背景和目的1.本指南將癡呆綜合癥從AD中獨(dú)立出來討論,在其診斷和治療方面進(jìn)行了修改,指南重點(diǎn)討論了血管性認(rèn)知功能損害額顳葉變性、路易體癡呆、基底節(jié)綜合癥、進(jìn)行性核上性麻痹、帕金森病癡呆、亨廷頓病、朊病毒病、正常壓力性腦積水、邊緣性腦炎和其他中毒性和代謝性疾病2.為神經(jīng)學(xué)醫(yī)師、老年病學(xué)醫(yī)師、精神病學(xué)醫(yī)師及其他專科醫(yī)師臨床診斷和治療癡呆患者提供以循證為基礎(chǔ)的實(shí)踐指導(dǎo)共識。方法1.研究小組回顧了2011年6月之前發(fā)表的原創(chuàng)性研究相關(guān)文獻(xiàn)、薈萃分析和系統(tǒng)性綜述。根據(jù)EFNS指南,證據(jù)將游IlV類,共識性推薦級別分B和C級乏證據(jù)來源,但臨床實(shí)踐已達(dá)共識的則歸為息好的臨床實(shí)踐要點(diǎn)南京醫(yī)科大學(xué)FTLD綜合癥的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)及分子表現(xiàn)點(diǎn);認(rèn)知功能揚(yáng)神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)AAdLrN起I英分病2LsyInnnlbvFTD5-15FLR3r-Piclc=5-1O凝正社4D-01O-15R-LTDP43:A-L,PL,現(xiàn)113o-702馬-110-=20L,TL113:1TDPEUSPNFA+外側(cè)裂3xPc11u:斗rBs行為異常性額顳葉癡呆(bVFTD)行為異常性額顳葉癡呆約占所有FTLD病例的50%,典型表現(xiàn)為進(jìn)行性人際溝通能力和/或執(zhí)行能力下降,伴情感反應(yīng)缺失,自主神經(jīng)功能減退,并出現(xiàn)一系列異常行為,包括行為脫抑制、行為動力缺失、強(qiáng)迫性行為、儀式性行為刻板運(yùn)動和飲食習(xí)慣改變。妄想和幻覺等其他精神病癥狀并不常見,尤其對于非tau蛋白基因突變的患者而言。bVFTD表現(xiàn)型廣泛,不同患者的臨床表現(xiàn)可有較大差異bVFTD也是FTLD綜合癥中最具解剖學(xué)和病理學(xué)異質(zhì)性遺傳性最強(qiáng)的亞型。近期研究顯示bVFTD早期可出現(xiàn)內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)(包括前扣帶回、眶額島葉皮質(zhì))結(jié)構(gòu)和功能性改變,但這些表現(xiàn)對于患者個(gè)體的診斷價(jià)值有限。目前在正常結(jié)構(gòu)和功能腦成像的bVFTD及神經(jīng)心理學(xué)系列評估顯示無明顯進(jìn)展的bVFTD中已發(fā)現(xiàn)越來越多的表型模擬現(xiàn)象出現(xiàn)這一現(xiàn)象的內(nèi)在原因(以及是否是由神經(jīng)自然退行性病變引起)目前仍未明語義性癡呆(SD)語義性癡呆是一種臨床表現(xiàn)較為一致的綜合癥,其典型表現(xiàn)為進(jìn)行性語義記憶功能下降。疾病初始影響患者的詞匯知識。患者言語流暢,