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脊索瘤的診斷與鑒別診斷概述脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索殘余組織的罕見低度惡性腫瘤,緩慢進(jìn)展性生長,病程較長,部分可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等處,脊索隨胚胎的發(fā)育逐漸消退而殘留成椎間盤的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索組織常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至可保持到成年期,這就為脊索瘤發(fā)生提供了條件。好發(fā)部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、頸、胸、腰椎發(fā)病高峰:40-60歲病理經(jīng)典型:光鏡下為片狀或條索狀、星形液滴狀細(xì)胞組成典型的脊索瘤構(gòu)象。組織被纖維組織不全分隔成大小不等、境界清楚或不清團(tuán)塊狀,團(tuán)塊周邊瘤細(xì)胞體積較小,呈巢狀或索狀排列,核小、濃染、偏于一側(cè),胞漿較紅,即所謂星狀細(xì)胞。團(tuán)塊中央?yún)^(qū)瘤細(xì)胞體積明顯増大,胞漿內(nèi)有大小不等空泡稱液滴細(xì)胞,是脊索瘤的特征性鏡像。軟骨樣型:依據(jù)腫瘤的分化程度,各類細(xì)胞所占比例各不相同,分化程度高者可向軟骨方向分化,出現(xiàn)豐富的軟骨樣區(qū)域甚或鈣化。去分化型:少見,含經(jīng)典型或軟骨樣型脊索瘤成分和惡性梭形或惡性纖維組織細(xì)胞兩種成分,侵襲性強(qiáng),預(yù)后差。(82例脊索瘤中,經(jīng)典型83例,軟骨樣型1例,去分化型無)臨床表現(xiàn)顱底脊索瘤顱神經(jīng)損害:視力減退、外展麻痹、面部感覺異常、面癱、聲嘶、眼瞼下垂、耳聾、聳肩困難等2、運(yùn)動障礙:輕度偏癱、輕度四肢癱。3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽腫物。4、頭痛、嘔吐、性欲減退、呼吸困難、乳突區(qū)腫物等。分型蝶鞍斜坡型、鼻咽型、顳枕型(江波等)鞍區(qū)型、顱中窩

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