妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥病例討論

病歷討論整理ppt第一頁(yè)，共三十三頁(yè)。

病歷賈XX，女，29歲，已婚，漢族，職員，河北省辛集市人，主因?qū)m內(nèi)孕34周第一胎，惡心嘔吐1周，全身黃染4天于2022-06-2410：30入院。既往月經(jīng)規(guī)那么，末次月經(jīng)：2022-10-28，預(yù)產(chǎn)期：2022-8-4。于停經(jīng)40天時(shí)出現(xiàn)惡心，擇食等病狀，不重，持續(xù)約1個(gè)月余自行消失。孕5個(gè)月時(shí)自覺(jué)胎動(dòng)，胎動(dòng)正常。于1周前出現(xiàn)惡心、嘔吐，吐出物為胃內(nèi)容物，非噴射狀。4天前出現(xiàn)全身黃染，程度逐漸加重，鞏膜黃染1天伴全身瘙癢。孕期無(wú)毒物及藥物接觸史，無(wú)放射線接觸史。發(fā)病以來(lái)無(wú)陰道流血，腹痛等病癥，大小便正常，睡眠尚好。查體：血壓135/80mmHg，心肺正常，肝脾未觸及。其余均無(wú)異常。產(chǎn)科情況：腹部膨隆，如孕7個(gè)月大小。宮高28cm，腹圍85cm，胎心115次/分。ROA，先露頭，浮。肛查：宮口未開(kāi)，先露頭，棘上4cm。骨盆外測(cè)量正常。整理ppt第二頁(yè)，共三十三頁(yè)。輔助檢查

彩超：肝膽胰脾腎未見(jiàn)異常

宮內(nèi)孕單活胎7+月ROA胎兒窘迫〔胎心115~128次/分〕。

肝功：TB160.3umol/L，DB104.7umol/LALT112.0u/L，AST69u/L

血常規(guī)：WBC33.30×109/L，RBC4.14×1012/L，HGB135.80g/L，

PLT144.00×109/L；

肝腎功能：ALT86U/L，AST59U/L,TBIL197.9mmol/L,DBIL132.6mmol/L,

IBIL65.3mmol/L,TBA133.4ummol/L,TG2.42mmol/L

生化：Na+124mmol/L,K+3.48mmol/L,CL94.6mmol/L,CO217.0mmol/L,

GLU6.16mmol/，CREA179umol/L，OSM246mosm/K，UA501umol/L

Ca2.08mmol/L，Mg4.02mmol/L；

凝血分析：PT19.3秒，PTA47.2%，INR1.50，APTT50.3秒，APTT-R1.62，

D-DIMER5.0mg/L，TT27.2秒，TT-R1.81，F(xiàn)IB0.53g/L，

血漿凝血酶Ⅲ活性測(cè)定40.00%整理ppt第三頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷

特點(diǎn)處理檢查請(qǐng)分析此病例的診斷整理ppt第四頁(yè)，共三十三頁(yè)。病例特點(diǎn)〔1〕女，29歲〔2〕宮內(nèi)孕34周第一胎，惡心嘔吐1周，全身黃染4天〔3〕既往月經(jīng)規(guī)那么，末次月經(jīng)：2022-10-28，預(yù)產(chǎn)期：2022-8-4?！?〕于停經(jīng)40天時(shí)出現(xiàn)早孕反響，不重，持續(xù)約1個(gè)月余自行消失?！?〕孕5個(gè)月時(shí)自覺(jué)胎動(dòng)，胎動(dòng)正常?！?〕于1周前出現(xiàn)惡心、嘔吐，吐出物為胃內(nèi)容物，非噴射狀。4天前出現(xiàn)全身黃染，程度逐漸加重，鞏膜黃染1天伴全身瘙癢。〔7〕孕期無(wú)毒物及藥物接觸史，無(wú)放射線接觸史。整理ppt第五頁(yè)，共三十三頁(yè)。病例特點(diǎn)〔8〕發(fā)病以來(lái)無(wú)陰道流血，腹痛等病癥，大小便正常，睡眠尚好?！?〕查體未見(jiàn)異?！?0〕產(chǎn)科情況：腹部膨隆，如孕7個(gè)月大小。宮高28cm，腹圍85cm，胎心115次/分。ROA，先露頭，浮。肛查：宮口未開(kāi)，先露頭，棘上4cm。骨盆外測(cè)量正常?！?1〕輔助檢查：宮內(nèi)孕，單活胎，7+月，ROA，胎兒窘迫〔12〕TB、DB、ALT、AST升高提示肝功能異?！?3〕血常規(guī)：提示白細(xì)胞升高〔14〕生化全項(xiàng)反響：血肌酐、尿酸升高，提示腎功能受損。血鈉、鉀、氯、鈣、滲透壓輕度降低，血糖升高?！?5〕凝血分析：提示凝血功能障礙整理ppt第六頁(yè)，共三十三頁(yè)。根據(jù)病理特點(diǎn)考慮如下疾病1.妊娠期急性脂肪肝2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥3.妊娠合并急性病毒性肝炎4.妊高征肝損和HELLP綜合征5.妊娠劇吐引起的肝損害6.藥物性肝損害7.妊娠合并急性膽囊炎和膽石癥8.Dubin-Johnson綜合征9.妊娠糖尿病10.胎兒窘迫整理ppt第七頁(yè)，共三十三頁(yè)。初步診斷1.妊娠期急性脂肪肝合并重度ICP2.胎兒窘迫3.妊娠糖尿病？4.宮內(nèi)孕34周第一胎ROA整理ppt第八頁(yè)，共三十三頁(yè)。

妊娠期急性脂肪肝？？？整理ppt第九頁(yè)，共三十三頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝AFLP診斷需根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，并結(jié)合影像學(xué)檢查來(lái)明確診斷。肝臟穿刺活檢是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床特點(diǎn)：①絕大多數(shù)患者起病迅猛，起病時(shí)孕婦有持續(xù)的惡心、嘔吐(70％)②黃疸：在消化道病癥出現(xiàn)l一2周后表現(xiàn)出來(lái)，并進(jìn)行性加重③凝血功能障礙④肝功能障礙、腎功能衰竭、低血糖、肝性腦病、昏迷等實(shí)驗(yàn)室檢查AFLP患者只是肝細(xì)胞一過(guò)性代謝紊亂，并不是肝細(xì)胞壞死。因此AFLP患者實(shí)驗(yàn)室檢查多表現(xiàn)為肝臟合成、分泌、代謝功能降低。整理ppt第十頁(yè)，共三十三頁(yè)。①血常規(guī)：白細(xì)胞升高(WBC≥15．0×109／L)、血小板減少，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。②凝血功能異常：凝血酶原時(shí)間、局部凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原減少。③肝功能情況：血清轉(zhuǎn)氨酶(ALT或AST)呈輕至中度升高，多<500U／L，血清總膽紅素中至重度升高，以直接膽紅素升高為主，血清白蛋白降低等。AFLP病情開(kāi)展很快，如果未得到及時(shí)、正確的處理，很快出現(xiàn)酶膽別離，預(yù)后不良。④腎功能情況：血尿酸、肌酐、尿素氮升高、血糖降低，尤其是尿酸的增高程度與腎功能損害程度不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前即存在。⑤尿常規(guī)分析：尿蛋白陽(yáng)性，尿膽紅素陰性。但尿膽紅素陽(yáng)性時(shí)不能排除診斷。整理ppt第十一頁(yè)，共三十三頁(yè)。分析支持診斷：一般情況：宮內(nèi)孕34周、第一胎〔孕后期，初產(chǎn)婦〕臨床特點(diǎn)：1.起病急，初發(fā)消化道病癥，惡心嘔吐2.消化道病癥出現(xiàn)三天后出現(xiàn)黃疸,并進(jìn)行性加重。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC升高達(dá)33.30×109/L，凝血分析提示凝血功能嚴(yán)重受損，肝腎功能檢查提示肝腎功能受損，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，血清總膽紅素中度升高，以直接膽紅素為主。整理ppt第十二頁(yè)，共三十三頁(yè)。分析實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血常規(guī)：WBC33.30×109/L〔15×109/L〕------------白細(xì)胞升高2.凝血分析：PT19.3秒〔9-12.5〕PTA47.2%〔80-160%〕INR1.50〔0.8-1.4〕APTT50.3秒〔28-42〕，APTT-R1.62〔0.7-1.3〕，D-DIMER5.0mg/L〔0.3〕TT27.2秒〔12-17〕TT-R1.81〔0.85-1.15〕FIB0.53g/L〔2-4〕血漿抗凝血酶Ⅲ活性測(cè)定40.00%〔75-125%〕------------提示凝血功能異常3.肝腎功能:ALT86U/L〔5-40〕，AST59U/L〔10-40〕TBIL197.9mmol/L〔3-20〕DBIL132.6mmol/L〔2-6〕IBIL65.3mmol/L〔2-14〕TBA133.4ummol/L〔0-12〕TG2.42mmol/L〔1.88〕整理ppt第十三頁(yè)，共三十三頁(yè)。分析不支持診斷：無(wú)腹痛血小板未見(jiàn)減少PLT144.00×109/L〔100-300×109〕彩超：肝膽胰脾腎未見(jiàn)異常

★★★正常肝臟含有5%的脂肪，AFLP晚期脂肪含量可達(dá)50%，超聲檢查顯示肝臟彌漫性性回聲及反射增強(qiáng)，有“亮肝〞之稱。但是，據(jù)報(bào)道，超聲在診斷AFLP上有一定幫助，可使其敏感性較差，診斷率僅為25-40%整理ppt第十四頁(yè)，共三十三頁(yè)。分析

肝穿刺活檢是診斷AFLP的金標(biāo)準(zhǔn)，但是該患者處于妊娠晚期并且有嚴(yán)重的凝血功能障礙，不宜行穿刺活檢，僅根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷。整理ppt第十五頁(yè)，共三十三頁(yè)。

腫么又妊娠肝內(nèi)膽汁淤積了？？？濤二整理ppt第十六頁(yè)，共三十三頁(yè)。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥診斷根本要點(diǎn)：(1)起病多數(shù)在妊娠晚期〔2〕以皮膚瘙癢為主要病癥〔3〕可伴肝功能異常，轉(zhuǎn)氨酶輕至中度升高〔4〕可伴血清膽紅素水平升高，以直接膽紅素升高為主確診要點(diǎn)：一般空腹檢測(cè)血甘膽酸水平升高≥10.75umol/L〔正常值5.61umol/L〕或總膽汁酸水平升高≥10umol/L，可診斷為ICP整理ppt第十七頁(yè)，共三十三頁(yè)。分析臨床特點(diǎn)：1.起病在妊娠晚期2.鞏膜黃染一天半全身瘙癢3.總膽汁酸水平升高TBA133.4ummol/L〔0-12〕〔最具診斷意義〕轉(zhuǎn)氨酶輕度升高ALT86U/L〔5-40〕AST59U/L〔10-40〕血清膽紅素水平升高，以直接膽紅素為主TBIL197.9mmol/L〔3-20〕DBIL132.6mmol/L,IBIL65.3mmol/L4.出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫尚需檢查：查血CG以支持診斷整理ppt第十八頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷

肝臟疾病是妊娠中一少見(jiàn)的并發(fā)癥，但如一旦發(fā)生，對(duì)母體及胎兒都會(huì)產(chǎn)生致命的威脅。妊娠時(shí)一旦發(fā)生黃疸，不管是否存在肝功能衰竭，鑒別診斷都應(yīng)包括與妊娠無(wú)關(guān)的疾病如病毒性肝炎及與妊娠相關(guān)的疾病如妊娠急性脂肪肝.整理ppt第十九頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷一。妊娠急性病毒性肝炎應(yīng)根據(jù)流行病學(xué)詳細(xì)詢問(wèn)病史，結(jié)合臨床病癥、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行綜合判斷。臨床表現(xiàn)：不能用早孕反響和其他原因解釋的消化系統(tǒng)病癥，局部患者有鞏膜黃染、尿色加深。一般轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往＞1000U/L，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。血清膽紅素輕至中度升高?！瞾?lái)自課本P146〕整理ppt第二十頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷一.妊娠期合并急性病毒性肝炎相符：1.出現(xiàn)不能用早孕反響解釋的消化系統(tǒng)病癥：惡心，嘔吐。并出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素中度升高，凝血功能障礙等肝損害表現(xiàn)。疑問(wèn)：妊娠合并病毒性肝炎一般轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往＞1000U/L。該患者僅輕度升高。需要再做血清病毒學(xué)檢查整理ppt第二十一頁(yè)，共三十三頁(yè)。妊娠合并急性病毒性肝炎應(yīng)根據(jù)流行病學(xué)詳細(xì)詢問(wèn)病史，結(jié)合臨床病癥、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行綜合判斷。臨床表現(xiàn)：不能用早孕反響和其他原因解釋的消化系統(tǒng)病癥，局部患者有鞏膜黃染、尿色加深。一般轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往＞1000U/L，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。血清膽紅素輕至中度升高?！瞾?lái)自課本P146〕整理ppt第二十二頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷二.妊高征肝損和HELLP綜合征病癥：均出現(xiàn)惡心嘔吐類似于妊高征的表現(xiàn)，同時(shí)重癥的妊高征亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。但本患者無(wú)蛋白尿、水腫等表現(xiàn)。且血壓測(cè)量并未達(dá)妊高癥標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：妊高癥極少出現(xiàn)肝損害表現(xiàn)。且HELLP綜合征間接膽紅素升高更明顯。可以排除。整理ppt第二十三頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷三.妊娠劇吐引起的肝損害妊娠劇吐早孕反響嚴(yán)重，頻繁惡心嘔吐不能進(jìn)食。與本病例不符，可以排除。整理ppt第二十四頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷四.藥物性肝損害患者孕期無(wú)毒物及藥物接觸史，無(wú)放射線接觸史，可以排除。整理ppt第二十五頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷五.妊娠合并急性膽囊炎和膽石癥表現(xiàn)為突發(fā)右上腹絞痛，陣發(fā)性加重，向右肩右背部放射，常伴發(fā)熱〔炎癥〕，惡心，嘔吐。B超可見(jiàn)膽囊體積增大，壁厚，大局部患者有結(jié)石影像。與本病例不符，可以排除。整理ppt第二十六頁(yè)，共三十三頁(yè)。鑒別診斷六.Dubin-Johnson綜合征又稱為慢性特發(fā)性黃疸，為遺傳性結(jié)合膽紅素增高Ⅰ型。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為長(zhǎng)期性或間歇性黃疸妊娠時(shí)加重。常有家族史。該患者屬急性起病，與之不符，另外通過(guò)詢問(wèn)病史和家族史也可排除。整理ppt第二十七頁(yè)，共三十三頁(yè)。處理

整理ppt第二十八頁(yè)，共三十三頁(yè)。1.盡快完善相關(guān)檢查〔1〕一般情況：仔細(xì)詢問(wèn)病史，尤其是有無(wú)與病毒性肝炎患者接觸史，輸血史以及糖尿病高血壓家族史等。〔2〕實(shí)驗(yàn)室檢查：A.尿三膽〔急性脂肪肝尿蛋白陽(yáng)性、尿膽紅素陰性，尿膽紅素陽(yáng)性時(shí)不能排除診斷〕B.查