惡性高熱-醫(yī)學(xué)課件

惡性高熱丹曲林發(fā)病率小兒多于成人〔1：3000~15000〕；成人〔1：50000〕，男多于女，此病幾乎僅發(fā)生于麻醉期間或在其后。概念?lèi)盒愿邿?malignanthyperthermia，MH)是在有易感體質(zhì)的患者中由麻醉藥物所激發(fā)的一種以骨胳肌代謝亢進(jìn)為特征的全麻危象，可發(fā)生于麻醉誘導(dǎo)期、術(shù)中或麻醉恢復(fù)的數(shù)小時(shí)內(nèi)。（1）發(fā)病誘因

1)家族遺傳因素和誘發(fā)因素相結(jié)合導(dǎo)致惡性高熱的發(fā)生，半數(shù)病人的家族史中可發(fā)現(xiàn)曾有麻醉的意外死亡或麻醉期間體溫的異常增高。2)易于誘發(fā)惡性高熱的藥物，最常見(jiàn)的是氟烷和琥珀膽堿。此外，甲氧氟烷、恩氟醚、異氟醚、地氟醚、七氟醚、乙醚、環(huán)丙烷、三氯乙烯、三碘季銨酚、右旋筒箭毒堿、利多卡因和甲哌卡因等也有誘發(fā)惡性高熱的臨床報(bào)道。

（1）發(fā)病誘因3)惡性高熱病人及其家屬常患有肌肉疾病，如先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱側(cè)彎、前凸、后凸，以及肌肉抽搐、瞼下垂、斜視等。除麻醉外，某些情況也可激發(fā)MH，例如在肌肉運(yùn)動(dòng)后或炎癥感染，甚至激怒時(shí)即可出現(xiàn)高熱癥狀。(2)發(fā)病機(jī)制與病理生理

MH的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前認(rèn)為其本質(zhì)是骨骼肌內(nèi)漿網(wǎng)鈣釋放通道的異常?；蛲蛔兪窃斐蒑H易感性的主要原因。肌細(xì)胞內(nèi)的肌漿網(wǎng)鈣大量釋放，興奮2收縮耦聯(lián)或生化介導(dǎo)的肌肉代謝異常，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度急劇上升，引起代謝連鎖反應(yīng)，肌肉攣縮，產(chǎn)熱急劇增加，加速糖原分解為乳酸，產(chǎn)生大量CO2，病人出現(xiàn)代謝性和呼吸性酸中毒、低氧、高熱和酸中毒可使肌細(xì)胞膜通透性增加，(2)發(fā)病機(jī)制與病理生理鉀、鈣等離子和肌球蛋白及一些酶自肌細(xì)胞溢出，引起高鉀、心動(dòng)過(guò)速或心律失常、高鈣、肌紅蛋白尿及CPK、LDH等酶類(lèi)明顯增加。隨后，病人血鉀、血鈣降低，肌肉水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦水腫、DIC、腎功能衰竭及心力衰竭。最終病人可能死于惡性高熱復(fù)發(fā)、DIC及非特異性器官損傷，如心力衰竭、腎功能衰竭等。(2)發(fā)病機(jī)制與病理生理發(fā)病機(jī)制是肌漿網(wǎng)鈣離子大量外流而重?cái)z入減少（重?cái)z入是終止肌肉收縮必不可少的），由此引起肌肉的持續(xù)攣縮，產(chǎn)生高代謝癥狀：代謝性酸中毒、心動(dòng)過(guò)速、高碳酸血癥、糖原分解、低氧血癥、高熱。診斷MH的臨床診斷主要指標(biāo)是：

1)PCO2升高：由于代謝亢進(jìn)，機(jī)體、特別是肌肉產(chǎn)生的二氧化碳顯著增多。

2)體溫升高：肌肉的持續(xù)抽搐導(dǎo)致體溫持續(xù)快速升高，重者可達(dá)46℃（麻醉中體溫升高超過(guò)40℃，且上升速度超過(guò)0.5℃/10min。體溫38-40℃(但未達(dá)41℃)，且以超過(guò)0.5℃/l5min或2℃/h的速度上升。）。

3)重度酸中毒：組織由于氧供需平衡失調(diào)而出現(xiàn)無(wú)氧降解而致使乳酸增多，同時(shí)PCO2的異常增高，使酸中毒更為嚴(yán)重，甚至危及生命。

診斷4)高血鉀：由于細(xì)胞破壞而出現(xiàn)血鉀增高。

5)合并心動(dòng)過(guò)速、心律失常、皮膚發(fā)紅及血壓波動(dòng)。

6)血清酶學(xué)的改變：由于骨骼肌細(xì)胞的大量壞死，肌紅蛋白和肌酸磷酸激酶急劇上升。

7)肌紅蛋白尿：紅葡萄酒樣的暗紅色尿。

8)骨骼肌強(qiáng)直。

診斷

診斷檢查金標(biāo)準(zhǔn)：halothane-caffeine攣縮試驗(yàn)(85%的特異性和100%敏感性)?；顧z的肌肉(通常是股外側(cè)肌肉2g)分別浸泡在1-3%halothane和caffeine溶液中，發(fā)生肌肉收縮的速度和張力異常增高。

Creatine

phosphokinase

（CPK）在70%的病人中增加，過(guò)篩.MH的治療

MH早期診斷及治療可使死亡率為0。

Dantrolene(硝苯呋海因)是特效藥，可有效地控制鈣離子依賴性的肌肉收縮和高代謝狀態(tài)。MH的治療我國(guó)自2004年后報(bào)道的惡性高熱搶救病例中，成功率較高（僅1例死亡）。這應(yīng)該與近幾年我國(guó)醫(yī)療行業(yè)的發(fā)展、呼氣末二氧化碳分壓監(jiān)測(cè)指標(biāo)技術(shù)在臨床上越來(lái)越廣泛的應(yīng)用，加之醫(yī)務(wù)工作者們對(duì)其警惕性的增強(qiáng)，使病例的發(fā)現(xiàn)時(shí)間早，搶救及時(shí)，搶救成功率也隨之提高有關(guān)，是值得認(rèn)真總結(jié)的。MH的治療特別要注重最早期的敏感指標(biāo)-呼氣末二氧化碳異常急劇增高，此時(shí)是控制病情的最佳契機(jī)，一旦體溫升高啟動(dòng)，則30—60分鐘內(nèi)迅速惡化。易患MH病人的處理

阻滯麻醉，不用預(yù)先給予dantrolene，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)

如果必須全麻附：丹曲洛林（Dantrolene）

丹曲洛林（Dantrolene）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機(jī)制是通過(guò)抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。在使用丹曲洛林治療時(shí)，應(yīng)盡早靜脈注射丹曲洛林，以免循環(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌