2023繼發(fā)性高血壓腎素分泌瘤（全文）

2023繼發(fā)性高血壓腎素分泌瘤（全文）腎素分泌瘤又稱為腎小球旁細胞瘤、血管外皮細胞瘤、原發(fā)性腎素增多癥,簡稱腎素瘤。它是一種罕見的良性腎球旁細胞腫瘤，因其瘤細胞可分泌大量腎素，引起繼發(fā)性醛固酮增高，臨床上主要表現(xiàn)為嚴重高血壓、低鉀血癥等癥狀。1967年由Robertson等首次報道該病例,1968年Kihara報道第2例，因此該病又稱Robertson-Kihara綜合征。迄今，文獻報道主要為病例報告，尚缺乏臨床流行病學資料。該病多見于20?30歲的青年人，尤以15~25歲年輕女性多見（男女比為1:2）,也有少數(shù)見于兒童及老年人（6~69歲X在臨床上以嚴重的高血壓、高腎素、高醛固酮及低血鉀的"三高一低"癥侯群為典型表現(xiàn)，可導致心、腦、腎等靶器官嚴重損傷事件。實驗室檢查（1）PRA測定：臥位時PRA、血管緊張素口及醛固酮濃度均明顯升高，但患者在不同時間段的PRA可有波動,腫瘤大小與PRA水平無關(guān)；其PRA水平較腎性血管性高血壓或原發(fā)性高血壓者更顯升高；立位激發(fā)試驗測得腎血管緊張素、醛固酮升高更加明顯；低鈉激發(fā)試驗(20mmol/d)呈低反應(yīng)性，為該病的一種特征性表現(xiàn)。(2)血生化：有低血鉀、高血鈉。(3)尿液：可見蛋白尿(+\尿醛固酮和尿K+升高等。(4)腎靜脈腎素比值(renalveinreninratio,RVRR)測定：RVRR>1.5有診斷意義，文獻報道敏感度為56%、特異度為94%，但約有1/3患者RVRR<1.5,這可能與腎靜脈的取血部位偏差有關(guān)；建議采取多部位(包括雙腎靜脈、遠端下腔靜脈、器靜脈)血標本測定PRA,對于腎靜脈主干、腫瘤部位的腎段靜脈應(yīng)取雙份血標本。影像學檢查可檢出腎臟占位病變，對外科治療有幫助。CT是最有效的檢查手段,敏感度可達100%,可明確腫瘤部位如腎臟的上下極、前后側(cè)等；由于腫瘤與腎皮質(zhì)密度相近，CT檢查應(yīng)采用增強掃描模式。MRI增強掃描也可作為腎素分泌瘤的檢出方法，但其敏感度不如CTO近來有研究顯示，MRI的敏感度與特異度可達90%以上。超聲檢查對該病的敏感度與特異度不及CT與MRI,但腎動脈多普勒超聲有助于除外RAS病變。選擇性腎動脈造影可顯示腎動脈及其分支血管情況，目前被認為是診斷腎血管病的金標準，可明確診斷或除外RAS導致的腎血管性高血壓。由于腎素分泌瘤缺少血管，在腎上極或下極可見無血管的圓形占位性病變，但也有30%~40%的假陰性率。其它檢查腫瘤組織免疫組化染色CD34和平滑肌肌動蛋白(smoothmuscleactin,SMA)陽性表達，以及波形蛋白陽性對確診腎素分泌瘤有重要意義。診斷腎素分泌瘤是繼發(fā)性高血壓的罕見病因，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室與影像學檢查以及一些特殊的輔助檢查，尤其對繼發(fā)性高血壓伴低鉀血癥的年輕患者，應(yīng)進行系統(tǒng)檢查分析以確立診斷。一般而言，詳細的病史、臨床評估和適當?shù)膶嶒炇覚z查足以確診本病。其中,增強CT和MRI的檢出率可達91%?100%，但仍有少數(shù)患者因為病變過小而診斷困難；檢測血漿腎素和醛固酮水平對診斷腎素介導的高血壓至關(guān)重要。診斷依據(jù)：(1)頑固性高血壓，無原發(fā)性高血壓家族史；(2)酷似醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)；(3)高腎素血癥：PRA明顯升高，RVRR僅輕度升高；(4)影像學(尤其CT)檢查顯示單側(cè)腎臟(上極或下極)圓形低密