第十九章口腔頜面部其他組織來(lái)源腫瘤和瘤樣病變

口腔頜面部其他組織來(lái)源的腫瘤和瘤樣病變教學(xué)目標(biāo)掌握：4種類型牙齦瘤的病理變化，嗜酸性淋巴肉芽腫、嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤、原位癌、鱗狀細(xì)胞癌及疣狀癌的病理變化；熟悉：牙齦瘤、嗜酸性淋巴肉芽腫的發(fā)病因素，嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤的組織發(fā)生及生物學(xué)特性；了解：牙齦瘤、嗜酸性淋巴肉芽腫、嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤、原位癌及疣狀癌的病理臨床聯(lián)系。腫瘤或新生物：一種異常的組織腫塊，其生長(zhǎng)超過(guò)正常組字并與之不協(xié)調(diào)，而且當(dāng)有發(fā)的刺激因素停止后，仍然繼續(xù)其過(guò)度的生長(zhǎng)瘤樣病變：具有腫瘤的某些特征，但其本質(zhì)是炎癥或增生性疾病第一節(jié)良性腫瘤和瘤樣病變?nèi)轭^狀瘤乳頭狀增生纖維上皮息肉血管瘤牙齦瘤先天性齦瘤嗜酸性淋巴肉芽腫淋巴管瘤顆粒細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤口腔黏膜色素痣一組局部上皮呈外生性和息肉樣增生形成的疣狀或菜花狀外觀的腫物鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣尖銳濕疣免疫缺陷患者的乳頭瘤和乳頭瘤病乳頭狀瘤（papillomas)鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣（squamous

cell

papillomaand

verruca

vulgaris）病

因：人類乳頭瘤病毒 皮膚尋常疣病理變化：外生性，增生的復(fù)層鱗狀上皮呈指狀突起，其中心為血管結(jié)締組織支持；上皮標(biāo)稱通常有不全角化或正角化，也可能無(wú)角化。臨床聯(lián)系：部位：口腔任何部位均可發(fā)病，最常見的部位是腭、唇、舌和牙齦粘膜癥狀：鱗狀細(xì)胞乳頭瘤質(zhì)軟、有蒂、呈從狀的指狀、或?yàn)闊o(wú)蒂的圓頂樣病損，表面成結(jié)節(jié)、乳頭狀或疣狀；表面可以是白色或正常粘膜角化顏色；通常單發(fā)，相當(dāng)多的情況下多發(fā)，尤其是兒童的尋常疣；在幾個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)迅速，最大直徑約6mm，然后維持在一定的大小。乳頭狀瘤鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤增生性復(fù)鱗狀上皮呈指狀突起，其中心為含血管的結(jié)締組織上皮表層角化病

因：通常為6、11、16、18型人類乳頭瘤病毒感染病理變化：上皮增生呈短鈍的葉狀，長(zhǎng)度一致，表面光滑、結(jié)節(jié)、扁平或園形；缺乏角蛋白或角蛋白較少，偶見中等程度的角蛋白，臨床表現(xiàn)為白色；皺褶、突起或裂隙之間襯有上皮，與基地不緊密連接；

釘突成球根樣、較短，釘突的長(zhǎng)度均等，并不向內(nèi)彎曲。臨床聯(lián)系：部位：口腔前部的唇粘膜、舌和腭部癥狀：20~50歲之間易發(fā)，青少年和青年為高發(fā)人群。無(wú)痛、圓形、外生性的結(jié)節(jié)，直徑15mm；基部寬、結(jié)節(jié)狀或桑葚狀、表面粉紅色，或近似正常粘膜顏色；可以是多發(fā)，常呈串珠狀。尖銳濕疣（condyloma

acuminatum)乳頭狀瘤免疫缺陷患者的乳頭瘤和乳頭瘤病(papilloms

andpapillommatosis

in

immunodeficiency)人類乳頭瘤病毒引起的紅色病損，尤其在人類免疫缺陷病毒感染的患者更明顯；病損可能更大、多發(fā)，并可多個(gè)病損相互融合；有的人類免疫缺陷病毒感染的患者上皮有異常增生，具有不確定的惡變潛能。乳頭狀瘤乳頭狀增生（papilliferous

hyperplasia)病

因：可能由病毒或念珠菌感染所致，不良修復(fù)體和口腔衛(wèi)生不良為誘因。病理變化：乳頭表面覆蓋復(fù)層鱗狀上皮，上皮為不全角化或正角化；乳頭中心為結(jié)締組織，可見較多的炎性細(xì)胞浸

潤(rùn)，鄰近小涎腺常呈現(xiàn)慢性炎癥，可見導(dǎo)管，腺泡上皮發(fā)生鱗狀化生。臨床聯(lián)系：部位：腭部；癥狀：多發(fā)，柔軟，較小（2-4mm）無(wú)蒂的乳頭狀突起病

因：輕微機(jī)械創(chuàng)傷病理變化：1）病變由致密相對(duì)無(wú)血管和少細(xì)胞的纖維組織構(gòu)成;

2）膠原纖維束比較粗大，而且交叉排列為其特點(diǎn)，與鄰近正常組織之間無(wú)明顯分界，以此可以同真性纖維瘤相區(qū)別；成纖維細(xì)胞少，呈卵圓形或多邊形，偶見多核型成纖維細(xì)胞；表面覆蓋一層復(fù)層鱗狀上皮，通常無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。其實(shí)質(zhì)是一種修復(fù)性瘢痕的過(guò)度增生。臨床聯(lián)系：質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，粉紅色，無(wú)痛，有蒂或無(wú)蒂性息肉樣腫物，大小不等；在腭部義齒下方的病損表面呈分葉狀，常稱為分葉狀纖維瘤（leaf-fibroma）；表面的白色為摩擦性過(guò)度角化所致，潰瘍少見。纖維上皮息肉（fibro-epithelial

polyp）纖維上皮息肉病變由致密、少細(xì)胞和血管的纖維組織組成，表面覆蓋復(fù)層鱗狀上皮是一種分化比較成熟的血管構(gòu)成的血管畸形或良性腫瘤，屬于口腔頜面部常見的良性病變。好發(fā)于面頸部皮膚、唇、舌、頰、齦、腭等處，多發(fā)于嬰幼兒，女性稍多見，但只有幼兒性血管瘤可以自行消退，大多數(shù)血管瘤如果不治療，可持續(xù)存在。參照WHO(2002)軟組織腫瘤和WHO(2005)皮膚腫瘤病理和遺傳學(xué)分類，根據(jù)血管瘤的臨床表現(xiàn)，血管口徑大小以及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，口腔頜面部血管瘤分為如下幾種：血管瘤（hemangioma）病理變化：病損大多位于真皮或粘膜固有層以及皮下組織；大小不等，直徑從數(shù)毫米到2-3cm；鏡下見腫物無(wú)包膜，由無(wú)數(shù)密集的分化成熟的毛細(xì)血管組成，管壁菲薄，有一層內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜，其外側(cè)無(wú)平滑肌細(xì)胞，血管腔內(nèi)可見紅細(xì)

胞，血管間有少量的纖維性間質(zhì)，病程長(zhǎng)者，其間質(zhì)可呈明顯的纖維化，甚至玻璃樣變性。臨床聯(lián)系：病變可見于身體任何部位，常見于皮膚，皮下和口腔粘膜；女性較男性多見，為血管瘤的最常見類型。毛細(xì)血管瘤（capillary

hemangioma）血管瘤毛細(xì)血管瘤病變呈分葉狀，單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成毛細(xì)血管，其內(nèi)可見紅細(xì)胞病理變化：肉眼觀，增生期病變顯示為實(shí)性褐色小葉，界限清楚，無(wú)包膜；鏡下見由內(nèi)皮細(xì)胞和血管周細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán)塊，細(xì)胞含有豐富的胞漿和增大的細(xì)胞核，兩種細(xì)胞共同形成具有小圓腺腔的毛細(xì)血管，具有多層基底膜和較多的肥大細(xì)胞，毛細(xì)血管呈小葉狀排列，核分裂相多見，有豐富的動(dòng)靜脈血供。衰退期細(xì)胞變扁，管腔增大，核分裂相消失，毛細(xì)血管逐漸消失并被疏松結(jié)締組織取代。末期病變呈現(xiàn)鼓勵(lì)的血管殘影，有增厚的無(wú)細(xì)胞基底膜環(huán)組成，含有凋亡碎片。臨床聯(lián)系：在圍生期或先天發(fā)病，在出生后第一年迅速增生，之后自行消退；主要見于嬰兒，通常累及頭頸部皮膚和皮下組織，多為單發(fā)，約1/5為多發(fā)性。血管瘤嬰兒血管瘤（hemangioma

of

infancy）嬰兒血管瘤單層較肥碩的血管內(nèi)皮細(xì)胞成片排列并有管腔形成，內(nèi)可見紅細(xì)胞病理變化：由生長(zhǎng)緩慢的，血流動(dòng)力學(xué)不活躍的畸形血管組成；肉眼見，瘤體較大，境界不清，常累及深部組織，觸之柔軟，可被壓縮，有時(shí)可以觸及靜脈石；鏡下由大量薄壁血管構(gòu)成，血管腔大小不規(guī)則，管腔相互吻合且充滿血液，管壁內(nèi)襯一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，管壁外一般無(wú)平滑肌纖維。血管內(nèi)可以見到血栓，并可以進(jìn)一步機(jī)化和（或）鈣化。臨床聯(lián)系：出生時(shí)出現(xiàn)，一生中緩慢進(jìn)展，好發(fā)年齡和部位與毛細(xì)血管瘤相似，多發(fā)于頭頸部皮膚，皮下組織和口腔黏膜，但較毛細(xì)血管瘤少見。血管瘤海綿狀血管瘤(cavernous

hemangioma)海綿狀血管瘤大小不等的血竇，其間為結(jié)締組織間隔病理表現(xiàn)：1）早期病變與肉芽組織相似，許多毛細(xì)血管和小靜脈呈放射狀排列在皮膚表面，常有糜爛并被覆結(jié)痂，間質(zhì)水腫伴有混合性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；2)發(fā)育完成時(shí)，呈分葉狀，有纖維性間隔分隔病變，每個(gè)小葉由被覆著肥碩內(nèi)皮細(xì)胞的毛細(xì)血管和小靜脈組成。這一階段，多數(shù)病變的上皮重新覆蓋，表皮形成圍領(lǐng)狀，周圍有增生的皮膚附屬器上皮，部分包繞病變，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)稀少，間質(zhì)水腫消失；3）晚期纖維組織不斷增加，纖維性間質(zhì)增寬，毛細(xì)血管小葉變小，最終發(fā)展成為纖維瘤。臨床聯(lián)系：外生性病變，生長(zhǎng)迅速，常發(fā)生于兒童和青年，男性遠(yuǎn)多于女性，以牙齦，口唇，面部多見；肉芽腫性牙齦瘤是發(fā)生于妊娠期的牙齦病變，等同于化膿性肉芽腫。血管瘤分葉狀毛細(xì)血管瘤(lobular

capillary

hemangioma)分葉狀毛細(xì)血管瘤病變呈息肉狀，表面有潰瘍，結(jié)締組織病變似毛細(xì)血管瘤病理改變：1）病變表現(xiàn)為紅色，紫色，皮膚色的無(wú)癥狀丘疹，大小

0.5-1cm通常為孤立，境界不清，含有數(shù)量不等的大小血管，多數(shù)有擴(kuò)張；病變高起呈念珠狀，有搏動(dòng)感；造影顯示有不同程度的動(dòng)靜脈分流；2）鏡下見，腫瘤由厚壁血管組成，被覆單層內(nèi)皮細(xì)胞，與厚壁血管混合的有薄壁擴(kuò)張血管和不等量的粘液；厚壁血管類似動(dòng)脈，但缺少發(fā)育良好的內(nèi)彈力膜，更可能是擴(kuò)張的靜脈；約1/4的病理可以確定有動(dòng)靜脈分流，在連續(xù)切片上可見螺旋向上的肌性小動(dòng)脈。臨床聯(lián)系：是一種界限清楚的血管增生，又稱為動(dòng)靜脈畸形，屬于非腫瘤性血管病變，以存在動(dòng)靜脈分流為特征，分為深在型和皮膚型兩種亞型，深在型不常見，累及兒童和青少年；當(dāng)病變累及多處組織時(shí)，稱為血管瘤??；主要見于頭頸部，其次為肢體。血管瘤動(dòng)靜脈性血管瘤（arteriovenous

hemangioma）牙齦瘤的兩種含義：（1）牙齦瘤為齦上包塊，是一種臨床名稱，沒有組織病理或病變性質(zhì)的內(nèi)涵。（2）目前較多學(xué)者認(rèn)為牙齦瘤是指牙齦局限性慢性炎性增生，少見的新生兒齦瘤除外。病因：創(chuàng)傷和慢性刺激（齦下菌斑和結(jié)石）患者中女性較男性多見，血管性牙齦瘤女性常見。好發(fā)部位：前牙區(qū)（80%），上下頜無(wú)明顯差異。術(shù)后高復(fù)發(fā)傾向。復(fù)發(fā)率：巨細(xì)胞性牙齦瘤（17%）纖維性牙齦瘤（14%）；血管性牙齦瘤（6%）；復(fù)發(fā)的主要原因是局部菌斑和結(jié)石出去不徹底和（或）手術(shù)切除瘤體不全。組織病理學(xué)分為四型：1）肉芽腫性牙齦瘤，2）纖維性牙齦瘤，3）血管性牙齦瘤，4）巨細(xì)胞性牙齦瘤；其中肉芽腫型和血管性牙齦瘤在組織學(xué)上十分相似，因此常合并為一種類型，稱為血管性齦瘤牙齦瘤（epulis）臨床表現(xiàn)為化膿性肉芽腫（pyogenicgranuloma）或妊娠性牙齦瘤(pregnancy

epulis)，但組織學(xué)上兩種病變是一致的。病

因：妊娠引起的內(nèi)分泌改變病理改變：肉眼觀，病損質(zhì)軟，紫紅色包塊，伴有潰瘍和出血，出血可以是自發(fā)性或輕傷后；鏡下特點(diǎn)為，以血管內(nèi)皮細(xì)胞增生成為實(shí)性片塊或條索狀，也可以是小血管或大的薄壁血管增多。間質(zhì)常水腫。炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)不等，但潰瘍下區(qū)炎癥明顯。臨床聯(lián)系：可發(fā)生于妊娠期的1-9月中的任何時(shí)間，但以前三個(gè)月多見，分娩后可自發(fā)消退或縮小而表現(xiàn)為纖維性齦瘤；妊娠性牙齦瘤手術(shù)時(shí)容易出血且難以控制，術(shù)后也容易復(fù)發(fā)。血管性齦瘤（vascular

epulis）牙齦瘤血管性齦瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，形成大小不等的血管，其間見較多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)病理改變：1）肉眼觀顏色與附近牙齦相同如有炎癥或血管豐富則色澤較紅，如果表面潰瘍則可以覆蓋黃色纖維素性滲出物；2）鏡下見，由富于細(xì)胞的肉芽組織和成熟的膠原纖維束組成。含有多少不等的炎性細(xì)胞，以漿細(xì)胞為主。炎細(xì)胞多在血管周圍呈灶性分布于纖維束之間，約1/3病例可見無(wú)定形的鈣鹽沉著和（或）在成纖維組織中出現(xiàn)化生性骨小梁，潰瘍區(qū)下方的骨化生多見。鈣化和骨化的齦瘤沒有特殊的臨床意義，因而不必另作一型。臨床聯(lián)系：為有蒂或無(wú)蒂包塊，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)；可發(fā)生于各年齡組，但10-40歲者多見。纖維性齦瘤（fibrous

epulis）牙齦瘤纖維性齦瘤增生的纖維組織 ，其內(nèi)見數(shù)量不等的慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)病因：一般認(rèn)為是一種損傷后的反應(yīng)性增生，病理改變：1）病變呈暗紅色，可發(fā)生潰瘍，病變發(fā)生在前牙的牙間區(qū)時(shí)，頰側(cè)和舌側(cè)腫物與牙間狹窄帶相連形成一種時(shí)漏狀外觀；2）鏡下見，富于血管和細(xì)胞的兼職內(nèi)含有多核破骨細(xì)胞樣細(xì)胞，呈灶性聚集。巨細(xì)胞灶之間有纖維間隔；病變區(qū)域覆蓋的鱗狀上皮之間也有纖維組織間隔。巨細(xì)胞數(shù)量多，大小和形態(tài)不一。巨細(xì)胞周界清楚，也可與鄰近的巨細(xì)胞或單核間質(zhì)細(xì)胞混合不分。毛細(xì)血管豐富，常見出血灶及含鐵血紅素沉著。單核間質(zhì)細(xì)胞呈卵圓形或梭形，病變內(nèi)偶見少許骨小梁或骨樣組織。組織學(xué)發(fā)生可能來(lái)源于骨膜，因?yàn)榭梢砸鹨鸸潜砻嫒睋p，而且可發(fā)生于烏鴉的頜骨區(qū)，巨細(xì)胞的來(lái)源不明，可能來(lái)源于周圍間質(zhì)內(nèi)單核細(xì)胞前體的融合；也有人認(rèn)為是來(lái)源于破骨細(xì)胞。臨床聯(lián)系：臨床少見，以30-40歲多見，女性多于男性，部位以前牙區(qū)多見，上頜較下頜多見，位于牙齦或牙槽粘膜。巨細(xì)胞性齦瘤（giant

cell

epulis）牙齦瘤巨細(xì)胞性齦瘤間質(zhì)中血管豐富，其中見較多大小不等的多核巨細(xì)胞先天性齦瘤（

congenital

epulis)病因：可能來(lái)源于血管周細(xì)胞或與平滑肌分泌有關(guān)的細(xì)胞病理改變：腫物大小從幾毫米至數(shù)厘米；鏡下瘤細(xì)胞呈片塊狀，緊密排列；細(xì)胞體積大，胞漿豐富，含嗜酸性顆粒，核呈圓形或卵圓形，不見核分裂；間質(zhì)少，血管豐富。臨床聯(lián)系：見于新生兒口中，發(fā)生率極低，女性為多；發(fā)生于上下頜的牙齦部，但以上頜切牙區(qū)多見；此瘤切除后不復(fù)發(fā)。先天性齦瘤瘤細(xì)胞呈片狀，排列緊密，細(xì)胞體積大，胞質(zhì)豐富并含嗜酸性顆粒嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophiliclymphogranuloma

）病因：變態(tài)反應(yīng)性疾病，白色念珠菌可能是致病原病理變化：病損可累及皮膚、皮下組織，深者累及肌、淋巴結(jié)和腺體。

鏡下表現(xiàn)為肉芽腫結(jié)構(gòu)，其主要特征：一是嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞灶性或彌漫性浸潤(rùn)；二是病變血管增生。臨床聯(lián)系：好發(fā)于青壯年，男性；腮腺區(qū)、耳后等為多發(fā)部位病損；表現(xiàn)為緩慢增大的無(wú)痛性包塊，可呈對(duì)稱性，患部皮膚常有瘙癢和色素沉著，酸性粒細(xì)胞增多；手術(shù)治療效果較好，預(yù)后尚佳。嗜酸性淋巴肉芽腫淋巴濾泡形成及大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴管瘤（lymphangioma)病因：多為先天性病理變化：1）孤立的或多發(fā)散在的小圓形結(jié)節(jié)；切面見多數(shù)小囊腔，腔內(nèi)流出澄清淡黃色液體；一型稱囊性淋巴管瘤或囊性水瘤，鏡下見由擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，囊之間有數(shù)量不等的纖維結(jié)締組織；另一型多發(fā)生在舌、唇部形成所謂的巨舌癥或巨唇癥，鏡下由管腔擴(kuò)張的淋巴管組成內(nèi)襯一層內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)含淋巴液及少數(shù)淋巴細(xì)胞。臨床聯(lián)系：常見于小兒及青少年，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。淋巴管瘤黏膜上皮下擴(kuò)張的淋巴管，內(nèi)含淋巴液曾稱為顆粒細(xì)胞“肌母細(xì)胞瘤”病因：可能由Schwan細(xì)胞發(fā)生病理變化：肉眼：見腫瘤體積較小，無(wú)真正包膜，切面均質(zhì)，灰白或黃色，質(zhì)硬，呈圓形或分葉狀；鏡下：見瘤細(xì)胞較大，多角形或圓形，胞漿豐富，內(nèi)含嗜伊紅顆粒，核小而圓，均勻一致，瘤細(xì)胞排列緊密；有時(shí)可見橫紋肌纖維與顆粒細(xì)胞緊密相關(guān)。臨床聯(lián)系：軟組織良性腫瘤，常見于舌；通常單發(fā)，任何年齡均可發(fā)生，女性較男性多見；此瘤為良性，切除后無(wú)復(fù)發(fā)顆粒細(xì)胞瘤（granular

cell

tumor)顆粒細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞樣大，多角形成圓形，胸質(zhì)豐富并含嗜酸性顆粒神經(jīng)鞘瘤(neurinoma)神經(jīng)鞘膜細(xì)胞發(fā)生的良性腫瘤，為最常見的外周神經(jīng)良性腫瘤之一。病理變化：1）腫瘤有完整包膜，切面灰白色或灰黃色，粘液變或囊性；2）通?？煞譃閮煞N類型：AnotontA型結(jié)構(gòu)，即胞核呈漩渦狀或柵欄狀排列；

AnotontB型結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞稀少，排列成疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。臨床聯(lián)系：口腔軟組織的神經(jīng)鞘瘤，常見于舌，其次是上頸部、頰部腮腺區(qū)、口腔、下腭、下唇及咽側(cè)等處；一般無(wú)癥狀，但有些病例中，可出現(xiàn)疼痛和神經(jīng)功能障礙等癥狀。神經(jīng)鞘瘤瘤細(xì)胞核呈柵欄狀排列色素痣(pigmented

naevus)又稱黑素細(xì)胞痣(melanocyticnaevus)、痣細(xì)胞痣(nevocellular

naevus)，為黑色素細(xì)胞的良性腫瘤。主要發(fā)生于皮膚，口腔粘膜少見，屬于口腔粘膜色素性病變之一。病因：可能是神經(jīng)嵴細(xì)胞向上皮和表皮的遷移或來(lái)源于殘留的黑素細(xì)胞。病理表現(xiàn)：1）色素痣由圓形或多角形的痣細(xì)胞組成，典型是呈巢狀分布；2）鏡下根據(jù)痣細(xì)胞的部位可分為交界痣、黏膜內(nèi)痣、復(fù)合痣：交界痣(junctional

naevus)痣細(xì)胞局限于上皮結(jié)締組織交界區(qū)；皮內(nèi)痣或黏膜內(nèi)痣(intradermal

naevus

orinrtamucosalnaevus)痣細(xì)胞位于結(jié)締組織內(nèi)；復(fù)合痣(compound

naevus)痣細(xì)胞同時(shí)存在于上皮和結(jié)締組織內(nèi)。臨床聯(lián)系：可發(fā)生于任何年齡，多為單發(fā)；最常累及部位是牙齦、腭，其次是頰、唇粘膜、牙槽嵴和唇紅部；口腔黏膜色素痣應(yīng)注意與外源性色素沉積及惡性黑色素瘤鑒別?？谇徽衬ど仞?pigmented

naevus

oforal

mucosa

）黏膜內(nèi)痣黏膜因有層內(nèi)含黑色素的痣細(xì)胞排列成巢狀第二節(jié)惡性腫瘤口腔癌惡性黑色素瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤血管肉瘤惡性淋巴瘤惡性肉芽腫口腔轉(zhuǎn)移性腫瘤口腔癌是指發(fā)生于口腔黏膜的鱗狀細(xì)胞癌，亦稱口腔黏膜癌，約占口腔惡性腫瘤的90%。病因：確切發(fā)病原因仍不十分明了?？谇话┑闹饕奈ｋU(xiǎn)因素是吸煙和酗酒。人類乳頭瘤病毒是一小部分口腔癌和

40%以上的口咽癌的病因?qū)W因素。臨床表現(xiàn)：口腔癌早期常無(wú)癥狀或癥狀不明顯；患者可能出現(xiàn)紅色病損、白色病損或者紅白相間的病損；粘膜增生和潰瘍、疼痛、耳部牽涉痛、口臭，語(yǔ)言、張口和咀嚼困難、吞咽困難和疼痛以及出血、消瘦、頸部腫大常是晚期癥狀?？谇话┛谇话┛谇话┎±碜兓海ㄒ唬[狀細(xì)胞癌(squamous

cell

carcinoma)鱗狀細(xì)胞癌是具有不同程度鱗狀分化的上皮性侵襲性的腫瘤，有早期廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的傾向，且主要發(fā)生在40～60歲的煙酒嗜好者病理變化：世界衛(wèi)生組織（WHO，2005）根據(jù)腫瘤的惡性程度、細(xì)胞和細(xì)胞核的多形性以及細(xì)胞分裂活性等將口腔鱗癌分為高、中、低三級(jí)：高分化鱗癌與正常鱗狀上皮類似，即含有數(shù)量不等的基底細(xì)胞和具有細(xì)胞間橋的鱗狀細(xì)胞細(xì)胞，角化明顯，核分裂象少，非典型核分裂和多核細(xì)胞極少，胞核和細(xì)胞多形性不明顯；中度分化鱗癌具有獨(dú)特的核的多形性和核分裂，包括非正常核分裂，角化不常見，細(xì)胞間橋不明顯低分化鱗癌以不成熟的細(xì)胞為主，有大量的正?；虿徽５暮朔至眩腔浅Ｉ?，細(xì)胞間橋幾乎不能發(fā)現(xiàn)?？谇火つづc頜骨鄰近，因此口腔癌易侵犯頜骨，特別是累及下頜管時(shí)，除神經(jīng)癥狀外，無(wú)明顯表現(xiàn)。如果癌細(xì)胞侵潤(rùn)范圍較表淺僅限于基底膜下方時(shí)可稱為微浸潤(rùn)性鱗狀細(xì)胞癌（microinvasion

squamous

cellcracinoma）高分化鱗狀細(xì)胞癌腫瘤形成明顯的角化珠中度分化鱗狀細(xì)胞癌腫瘤中的角化較少，細(xì)胞核的多形性較明顯低分化鱗狀細(xì)胞癌核分裂易見，細(xì)胞及細(xì)胞核多形性明顯，未見角化及細(xì)胞間橋（二）疣狀癌(verrucous

carcinoma)疣狀癌為一種非轉(zhuǎn)移性的高分化鱗癌的亞型，以外生性、疣狀緩慢生長(zhǎng)和邊緣推壓為特征。老年男性多見，75%發(fā)生在口腔，下唇多見。病因：長(zhǎng)期使用煙草，人乳頭瘤病毒亞型16和18病理變化：病變開始時(shí)為邊界清楚、細(xì)的白色角化斑塊，迅速變厚，發(fā)

展成鈍的乳頭狀或疣狀，表面突起；腫瘤表現(xiàn)為寬的基底或者無(wú)蒂，一般無(wú)

癥狀，無(wú)潰瘍和出血；疣狀癌由厚的棒狀乳頭和具有明顯角化的分化良好的

鱗狀上皮呈鈍性突入間質(zhì)內(nèi)構(gòu)成；鱗狀上皮缺乏一般惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)改變；推進(jìn)式侵犯間質(zhì)，無(wú)侵潤(rùn)邊緣；密集的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞是常見反應(yīng)；癌周

上皮下陷呈杯狀包圍在疣狀癌的周邊，這是進(jìn)行深部活檢的理想部位。雜交瘤：疣狀癌中含有傳統(tǒng)的鱗狀細(xì)胞癌的病灶生物學(xué)行為：?jiǎn)渭兊酿酄畎┎晦D(zhuǎn)移；雜交瘤疣狀癌具有轉(zhuǎn)移潛能。鑒別診斷：外生性鱗狀細(xì)胞癌、雜交瘤疣狀癌、乳頭狀鱗癌、角化性鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣。口腔癌疣狀癌癌組織呈推進(jìn)式生長(zhǎng)，結(jié)締組織內(nèi)炎癥反應(yīng)明顯（三）基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌(basaloid

squamous

cell

carcinoma,BSCC)亦稱基底樣癌(basaloid

carcinorma)、腺樣囊樣癌(adenoidcystic-likecarcinoma)，是一種侵襲性的高級(jí)別的鱗狀細(xì)胞癌的亞型，同時(shí)具有基底細(xì)胞樣和鱗狀細(xì)胞的成分。病理變化：腫瘤由基地樣細(xì)胞和鱗狀細(xì)胞兩部分組成；基底樣細(xì)胞小，核濃染，沒有核仁，胞質(zhì)少，排列緊密，分葉狀實(shí)性排列；多見粉刺樣壞死；基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌常伴有鱗狀細(xì)胞癌的成分，鱗狀細(xì)胞和基底樣細(xì)胞間

的分界可以非常突然。生物學(xué)行為：基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌的前驅(qū)細(xì)胞可能來(lái)源于表皮基底層或小涎腺近端導(dǎo)管的全能原始細(xì)胞，一般認(rèn)為在分期相同的情況下，比鱗癌更具有侵襲性。鑒別診斷：神經(jīng)內(nèi)分泌癌、腺樣囊性癌、腺鱗癌?？谇话┗准?xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌癌細(xì)胞較小，核深染，似基底細(xì)胞，局部見角化（四）乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌(papillary

squamous

cell

carcinoma)乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌是鱗狀細(xì)胞癌的一個(gè)獨(dú)特亞型，以外生性乳頭狀生長(zhǎng)和預(yù)后良好為特征。病理變化：乳頭狀鱗癌表現(xiàn)為柔軟、質(zhì)脆的、外生性、息肉樣的腫瘤；腫瘤以顯著的的乳頭狀生長(zhǎng)為特點(diǎn)，這些乳頭有纖細(xì)的纖維血管軸心，表面覆以腫瘤性的、不成熟的基底樣或多形性的細(xì)胞；常見壞死和出血；間質(zhì)侵襲由單個(gè)或多個(gè)癌巢構(gòu)成，在腫瘤-間質(zhì)界面有大量的淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)；如未見間質(zhì)浸潤(rùn)，則將病變稱為非典型乳頭狀增生或原位乳頭狀癌。生物學(xué)行為：腫瘤可以轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，但很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；預(yù)后一般要比鱗狀細(xì)胞癌患者好。（五）梭形細(xì)胞癌(spindle

cell

carcinoma)梭形細(xì)胞癌是一種雙相性腫瘤，由原位或侵襲性的鱗狀細(xì)胞和惡性的梭形細(xì)胞構(gòu)成。病理變化：不同大小的息肉樣外觀；表面常有潰瘍；梭形細(xì)胞構(gòu)成腫瘤的大部分。生物學(xué)行為：腫瘤可表達(dá)上皮和間葉兩種標(biāo)記；在40%～85%的病例中梭形細(xì)胞可表達(dá)細(xì)胞角蛋白；25%的病例轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處播散少見。口腔癌乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌a．表面呈乳突狀

b．深部侵及骨梭形細(xì)胞癌腫瘤的細(xì)胞呈梭形，有異型性（六）棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌(acantholytic

squamous

cell

carcinoma)也稱腺樣鱗狀細(xì)胞癌(adenoid

squamous

cell

carcinoma)，是鱗狀細(xì)胞癌少見的亞型，特征是腫瘤細(xì)胞的棘層松解、形成假的腔隙和假的腺管分化的外觀。生物學(xué)行為：與鱗癌相似，來(lái)源于表層的鱗狀上皮。（七）腺鱗癌(adenosquamous

carcinoma)腺鱗癌是罕見的來(lái)源于表層上皮的侵襲性腫瘤，由鱗狀細(xì)胞癌和腺癌兩種成分構(gòu)成。病理變化：外觀為外生性或息肉狀的腫塊，或邊界不清的粘膜硬結(jié)，常有潰瘍形成；鱗癌部分可以是原位癌或浸潤(rùn)癌，腺癌成分多見于腫瘤的深部，為腺結(jié)構(gòu)，七襯里細(xì)胞為基底樣細(xì)胞，柱狀或產(chǎn)粘液細(xì)胞。生物學(xué)行為：腺鱗癌來(lái)源于表皮具有多分化的基底細(xì)胞；腺鱗癌比鱗癌更具有侵襲性，且75%的患者有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，25%的患者有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，5年生存率

15%～25%。鑒別診斷：高度惡性的粘液表皮樣癌和棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌口腔癌又稱黑色素瘤(melanoma)。頭頸部發(fā)生的惡黑約占全部惡黑的20%。危險(xiǎn)因素：家族與遺傳、日光照射、色素痣及外傷性刺激等。惡黑生長(zhǎng)的特點(diǎn)是具有兩個(gè)生長(zhǎng)相或期（growth

phase），即水平（或放射狀）生長(zhǎng)和垂直生長(zhǎng)。惡黑與臨床上多種色素性損害鑒別的ABCD規(guī)律：A為損害不對(duì)稱（asymmetry），B為邊緣不對(duì)稱（border

irregularity），C為顏色不均勻（color

variegation），D為直徑大于0.6cm（diameter

greater

than

0.6cm）。病理上診斷惡黑的主要指征是瘤細(xì)胞間變和真皮內(nèi)見到核分裂；瘤細(xì)胞突破基底膜，以及復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的出現(xiàn)。對(duì)數(shù)黑色素瘤分類系統(tǒng)將惡黑分為四種類型：（一）淺表擴(kuò)散性黑色素瘤（二）結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤（三）惡性雀斑（四）肢端雀斑樣黑色素瘤惡性黑色素瘤(malignant

melanoma)（一）淺表擴(kuò)散性黑色素瘤（superficial

sperading

melanoma）淺表擴(kuò)散性黑色素瘤以水平生長(zhǎng)為其特點(diǎn)；見于年輕患者，位于間歇性接受日光照射部位皮膚；病損略高起，呈褐色或棕色，直徑很少超過(guò)2.5cm；早期呈側(cè)向生長(zhǎng)，1～2年內(nèi)即可侵襲真皮，出現(xiàn)潰瘍、出血。（二）結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤（nodular

melanoma）結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤是一種處于垂直生長(zhǎng)期的惡性黑色素瘤的亞型；常表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)的色素性結(jié)節(jié)，可以出血或形成潰瘍，這是侵襲性最強(qiáng)的一型黑色素瘤；只有垂直生長(zhǎng)。（三）惡性雀斑（lentigo

melanoma）惡性雀斑是原位性黑色素瘤的一種表現(xiàn)形式，常見于老年人頭部，呈色彩斑駁；形狀不規(guī)則的淺棕色斑，以水平狀生長(zhǎng)占優(yōu)勢(shì)的階段可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年；本病生長(zhǎng)緩慢，有1/3損害侵犯真皮，形成硬結(jié)；預(yù)后相對(duì)較好，不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，完全切除可治愈。（四）肢端雀斑樣黑色素瘤（acral

lentiginaus

melanoma

in

situ）1）肢端雀斑樣黑色素瘤是皮膚黑色素瘤的一種獨(dú)特類型，見于手、足底和甲下區(qū)，常發(fā)現(xiàn)較晚；是有色人種最常見的黑色素瘤類型；此瘤原位時(shí)間較短，很快發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)。淺表擴(kuò)散性黑色素瘤上皮基底層內(nèi)見透明 ，含黑色素的瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤上皮內(nèi)及下皮下結(jié)締組織內(nèi)見含黑色素的腫瘤細(xì)胞纖維肉瘤是一種由成纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的數(shù)量不等的膠原構(gòu)成的惡性腫瘤，典型病例有人字形和鯖魚骨樣結(jié)構(gòu)，該瘤有成人型和嬰兒型之分。病理變化：腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成；瘤細(xì)胞排列呈特征性的連綿束狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞束排列成角，類似V形臂章或魚骨樣或編席狀結(jié)構(gòu)；分化差的纖維肉瘤，其細(xì)胞豐富、異形明顯、核分裂象多見；腫瘤邊界不清，常浸潤(rùn)周圍組織；纖維肉瘤通常只表達(dá)波形蛋白。臨床表現(xiàn)：部位：頰、腭、唇、頜骨的骨外膜、骨內(nèi)膜和牙周膜；可發(fā)生于任何年齡，但大多數(shù)在30～50歲；發(fā)生在5歲以上者稱為成人型纖維肉瘤；發(fā)生于新生兒和嬰兒，年齡不超過(guò)5歲者稱為嬰兒型纖維肉瘤；成人型多見。生物學(xué)行為：復(fù)發(fā)率為12%～79%；易轉(zhuǎn)移至肺和骨，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；提示預(yù)后差的指標(biāo)有：腫瘤級(jí)別高，細(xì)胞豐富，核分裂大于20/10個(gè)高倍視野，有壞死以及膠原含量少。纖維肉瘤(fibrosarcoma)纖維肉瘤瘤細(xì)胞密集，有異型性，呈人字形排列病理變化：主要成分是成纖維樣細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞，伴有數(shù)量不等的單和多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、為分化間充質(zhì)細(xì)胞和各種炎細(xì)胞；有些區(qū)域梭形細(xì)胞排列以車輪狀結(jié)構(gòu)為主，其他病損中可以是粘液樣帶、巨細(xì)胞、急性炎性細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和血管為主；電鏡下，瘤細(xì)胞顯示成纖維細(xì)胞、成肌纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞和間充質(zhì)細(xì)胞特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)：可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見；可發(fā)生于口腔各部以及上、下頜骨；主要表現(xiàn)為腫塊進(jìn)行性增大，可有疼痛和面癱。生物學(xué)行為：治療以廣泛手術(shù)切除為主，輔以放療和化療；5年存活率為20%～60%；復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率約為40%。惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞異型性明顯血管肉瘤(angiosarcoma)又稱軟組織血管肉瘤(angiosarcomaofsofttissue)是一種惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài)和功能特點(diǎn)。病理變化：腫瘤由異形程度不等的內(nèi)皮細(xì)胞組成；非典型內(nèi)皮細(xì)胞圍成不規(guī)則、互相吻合的血管腔；內(nèi)皮細(xì)胞較肥碩，呈梭形、立方形或不規(guī)則形；分化好的區(qū)域，血管腔明顯，但仍有異形，深染，核分裂少見；分化差的區(qū)域，內(nèi)皮細(xì)胞呈實(shí)性巢或彌漫性排列，血管腔不明顯，內(nèi)皮細(xì)胞異形明顯，核分裂象多。臨床聯(lián)系：各年齡段發(fā)病率分布均勻，高峰年齡60～70，但發(fā)生于兒童非常罕見；病損呈紅斑或暗色斑塊可發(fā)展為結(jié)節(jié)或潰瘍。生物學(xué)行為：血管肉瘤具有高度侵襲性；約1/5病例局部復(fù)發(fā)，約一半病例可能在診斷后一年內(nèi)死于轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移首位是肺，其次是淋巴結(jié)、骨和軟組織。血管肉瘤瘤細(xì)胞間形成腔隙，內(nèi)含紅細(xì)胞，瘤