兒童炎癥性腸病診斷規(guī)范共識(shí)意見(jiàn)2010

兒童炎癥性腸病診斷規(guī)范共識(shí)意見(jiàn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)會(huì)消化學(xué)組兒童炎癥性腸病協(xié)作組炎癥性腸?。╥nflammatoryboweldisease，IBD）是指原因不明的一組非特異性慢性胃腸道炎癥性疾病，包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerativecolitis，UC）、克羅恩病（Crohn'sdisease，CD）和未定型結(jié)腸炎（indeterminatecolitis，IC）。UC是一種慢性非特異性結(jié)腸炎癥，病變主要累及結(jié)腸黏膜和黏膜下層，大多從遠(yuǎn)端結(jié)腸開(kāi)始，逆行向近段發(fā)展，可累及全結(jié)腸甚至末端回腸，呈連續(xù)性分布，臨床主要表現(xiàn)腹瀉、黏液血便、腹痛。CD為一種慢性肉芽腫炎癥，病變呈穿壁性炎癥，多為節(jié)段性、非對(duì)稱分布，可累及胃腸道各部位，以末段回腸和附近結(jié)腸為主，臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、瘺管和肛門(mén)病變。IC指結(jié)腸病變既不能確定為CD又不能確定為UC的結(jié)腸病變，病變主要位于近段結(jié)腸，遠(yuǎn)段結(jié)腸一般不受累，即使遠(yuǎn)段結(jié)腸受累，病變也很輕。UC、CD和IC三者均可合并不同程度體重下降、生長(zhǎng)遲緩和全身癥狀。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)兒童IBD的病例數(shù)逐年上升，已引起兒科臨床高度重視。臨床上與IBD有類似臨床表現(xiàn)的疾病很多，由于對(duì)IBD診斷的組織學(xué)或血清學(xué)驗(yàn)證金標(biāo)準(zhǔn)缺乏，導(dǎo)致鑒別診斷困難。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)消化學(xué)組組織專家先后于2007年（第6次全國(guó)小兒消化系統(tǒng)疾病會(huì)議，長(zhǎng)沙）和2009年（廣州）對(duì)制定兒童IBD的診斷規(guī)范進(jìn)行了討論，強(qiáng)調(diào)診斷規(guī)范的先進(jìn)性、科學(xué)性、實(shí)用性和普遍性，參考國(guó)外新近的診治指南和國(guó)內(nèi)成人IBD診治共識(shí)意見(jiàn)，形成了關(guān)于兒童IBD診斷規(guī)范的專家共識(shí)意見(jiàn)，供國(guó)內(nèi)同道參考。在今后的工作中，將定期修改，不斷地使其更新和完善。1IBD疑似病例診斷患兒腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀持續(xù)4周以上或6個(gè)月內(nèi)類似癥狀反復(fù)發(fā)作2次以上，臨床上應(yīng)高度懷疑IBD。IBD常合并：（1）發(fā)熱；（2）生長(zhǎng)遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良、青春發(fā)育延遲、繼發(fā)性閉經(jīng)、貧血等全身表現(xiàn)；（3）關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、肝脾腫大、皮膚紅斑、壞疽性膿皮病等胃腸道外表現(xiàn)；（4）肛周疾病如皮贅、肛裂、肛瘺、肛周膿腫。2IBD診斷步驟2.1臨床懷疑UC臨床懷疑UC時(shí)，推薦以下逐級(jí)診斷步驟：（1）糞便除外細(xì)菌性痢疾、腸結(jié)核、阿米巴痢疾、血吸蟲(chóng)病等；（2）結(jié)腸鏡檢查和多點(diǎn)活檢（暴發(fā)型者暫緩）；（3）鋇劑灌腸檢查酌情應(yīng)用，重度患兒不推薦；（4）根據(jù)條件進(jìn)行糞鈣衛(wèi)蛋白和乳鐵蛋白以了解炎癥的活動(dòng)性；（5）血白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）、血沉（ESR）、C-反應(yīng)蛋白（CRP）和血漿蛋白水平、酵母菌寡甘露糖表位抗體（ASCA）、核周抗嗜中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（pANCA）、血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)、血清肌酐和尿素氮、肝功能、凝血功能檢查等對(duì)診斷和病情評(píng)估有幫助；（6）血鈣、25-羥基維生素D3［25（OH）D3］、葉酸、維生素B12（VitB12）水平測(cè)定有助于營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的評(píng)估；（7）結(jié)核感染相關(guān)檢查，如X線胸片、結(jié)核菌素（OT）試驗(yàn)、血清結(jié)核菌純化蛋白衍生物（PPD）試驗(yàn)、血清結(jié)核抗體檢測(cè)和血清腺苷脫氨酶（ADA）檢查等。2.2臨床懷疑CD臨床懷疑CD時(shí)，推薦以下逐級(jí)診斷步驟：（1）結(jié)腸鏡和胃鏡檢查及活檢病理組織學(xué)檢查：結(jié)腸鏡檢查須達(dá)到回腸末段，病變組織行病理檢查，同時(shí)行抗酸染色，若條件允許，可對(duì)病變組織采用特異性引物行結(jié)核DNA分析；（2）胃腸鋇劑造影、腹部B超以幫助了解腸道病變；（3）根據(jù)條件酌情選擇：膠囊內(nèi)鏡檢查（須在排除小腸狹窄后進(jìn)行）、小腸鏡檢查、CT、磁共振，有助于更好地了解腸道病變；（4）上述用于UC的結(jié)核感染相關(guān)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查同樣可用來(lái)評(píng)價(jià)CD疾病的活動(dòng)性和嚴(yán)重度。2.3其他（1）初發(fā)病例、臨床與影像或內(nèi)鏡及活檢改變難以確診時(shí)，應(yīng)隨訪3～6個(gè)月。（2）與腸結(jié)核混淆不清者應(yīng)按腸結(jié)核作診斷性治療，以觀后效。3IBD診斷標(biāo)準(zhǔn)3.1UC診斷標(biāo)準(zhǔn)3.1.1臨床依據(jù)根據(jù)以下臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果診斷UC，確診UC應(yīng)符合（1）+［（2）或（3）］+（4）；擬診UC應(yīng)符合（1）+（2）或（3）。（1）臨床表現(xiàn)：持續(xù)4周以上或反復(fù)發(fā)作的腹瀉，為血便或黏液膿血便，伴明顯體重減輕。其他臨床表現(xiàn)包括腹痛、里急后重和發(fā)熱、貧血等不同程度的全身癥狀，可有關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口及肝膽等腸外表現(xiàn)。（2）結(jié)腸鏡檢查：病變從直腸開(kāi)始，連續(xù)性近端發(fā)展，呈彌漫性黏膜炎癥，血管網(wǎng)紋消失、黏膜易脆（接觸性出血）、伴顆粒狀外觀、多發(fā)性糜爛或潰瘍、結(jié)腸袋囊變淺、變鈍或消失（鉛管狀），假息肉及橋形黏膜、腸腔狹窄、腸管變短等。（3）鋇灌腸檢查：腸壁多發(fā)性小充盈缺損，腸腔狹窄，袋囊消失呈鉛管樣，腸管短縮。（4）活檢組織標(biāo)本或手術(shù)標(biāo)本病理學(xué)檢查：①活動(dòng)性：固有膜內(nèi)彌漫性、慢性炎性細(xì)胞及中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)、隱窩炎或形成隱窩膿腫；隱窩上皮增生，同時(shí)杯狀細(xì)胞減少；黏膜表層糜爛、潰瘍形成。②緩解期：中性粒細(xì)胞消失，慢性炎性細(xì)胞減少；隱窩不規(guī)則，排列紊亂；腺上皮與黏膜肌層間隙增大，潘氏細(xì)胞化生。3.1.2診斷內(nèi)容診斷應(yīng)包括其臨床類型、病變范圍、嚴(yán)重程度以及活動(dòng)性等。（1）臨床類型：初發(fā)型、慢性復(fù)發(fā)型、慢性持續(xù)型、暴發(fā)型。①初發(fā)型：既往無(wú)病史首次發(fā)作；②慢性復(fù)發(fā)型：病情緩解后復(fù)發(fā)；③慢性持續(xù)型：首次發(fā)作后可持續(xù)有輕度不等的腹瀉、便血，常持續(xù)半年以上，可有急性發(fā)作；④暴發(fā)型：癥狀嚴(yán)重，血便每日10次以上，伴中毒性巨結(jié)腸、腸穿孔、膿毒血癥等并發(fā)癥。（2）病變范圍：直腸型、直腸乙狀結(jié)腸型、左半結(jié)腸型、全結(jié)腸型。病變范圍參考結(jié)腸鏡檢查結(jié)果確定。（3）病情程度：輕度、中度、重度。①輕度：患兒腹瀉每日4次以下，便血輕或無(wú)，無(wú)發(fā)熱、脈搏加快、貧血，血沉正常；②中度：介于輕度與重度之間；③重度：腹瀉每日6次以上，伴明顯黏液血便、體溫37.5℃以上、脈搏加快、血紅蛋白＜100g/L、血沉＞30mm/h。（4）活動(dòng)性：活動(dòng)期、緩慢期。①活動(dòng)期：患兒有典型臨床表現(xiàn)，結(jié)腸鏡下黏膜呈炎癥性改變，病理學(xué)檢查顯示黏膜呈活動(dòng)期表現(xiàn)；②緩解期：臨床表現(xiàn)緩解，結(jié)腸黏膜病理檢查呈緩解期表現(xiàn)。3.2CD診斷標(biāo)準(zhǔn)3.2.1臨床依據(jù)綜合臨床、影像、內(nèi)鏡表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果診斷本病，采取排除診斷法，主要排除腸結(jié)核、其他慢性腸道感染性疾病、腸道惡性淋巴瘤。（1）臨床表現(xiàn)：慢性起病、反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周腹痛伴明顯體重下降、發(fā)育遲緩，可有腹瀉、腹部腫塊、腸瘺、肛門(mén)病變以及發(fā)熱、貧血等；（2）影像學(xué)檢查：胃腸道鋇劑造影、鋇灌腸造影、CT或3.3IC的診斷綜合內(nèi)鏡、多部位活檢病理、腸道影像學(xué)檢查和臨床資料以及手術(shù)后組織病理作出診斷。病變局限于結(jié)腸，近段結(jié)腸病變重而遠(yuǎn)段結(jié)腸病變輕，病理檢查肯定為腸道慢性炎癥性病變但不能區(qū)分是結(jié)腸CD或UC、也不提示淋巴細(xì)胞性或過(guò)敏性結(jié)腸炎，可考慮IC。（作者及作者單位：陳潔，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)院；許春娣，上海醫(yī)科大學(xué)瑞金醫(yī)院；黃志華，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院同濟(jì)醫(yī)院；龔四堂，廣州婦女兒童醫(yī)療中心；董永綏，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院同濟(jì)醫(yī)院；董梅，北京協(xié)和醫(yī)院；孫梅，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院；葉禮燕，南京軍區(qū)福州總醫(yī)院；黃永坤，昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院；王寶西，第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院；王琳琳，廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院；徐樨巍，首都醫(yī)科大學(xué)北京兒童醫(yī)院；江米足，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)院；楊文瀾，江蘇南通瑞慈醫(yī)院；朱朝敏，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院；游潔玉，湖南省兒童醫(yī)院；武慶斌，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院；蔣麗蓉，上海兒童醫(yī)學(xué)中心；李在玲，北京大學(xué)