臨床醫(yī)學(xué)心力衰竭-1

小兒心力衰竭的診治小兒心臟發(fā)育及功能狀況心肌纖維束細(xì),排列疏松,間質(zhì)與結(jié)締組織,彈力纖維發(fā)育差,心肌細(xì)胞肌絲少,肌漿網(wǎng)量少。小兒心肌細(xì)胞收縮較差,鈣泵活性及效率差,心臟作功的儲備能力較低。生長發(fā)育快,新陳代謝旺盛,對循環(huán)需要量多,處于低儲備,高需求狀態(tài)。小兒左心發(fā)育尚不完善,室壁肌層較薄,右心衰后如處理不及時,很快發(fā)生全心衰。小兒心力衰竭的病因

未成熟兒輸液量過多過快,嚴(yán)重貧血,大分流量左向右分流先心病,室間隔缺損,肺源性心臟病。足月新生兒復(fù)雜型先心病，大分流量左向右分流先心病，肺動脈高壓，主動脈縮窄，左心發(fā)育不良，完全性房室傳導(dǎo)阻滯，心肌炎，嚴(yán)重感染等。嬰幼兒

大分流量左向右分流先心病，三尖瓣下移畸形，心肌炎，川崎病，室上性心動過速，心型糖原累積癥，重癥貧血等。年長兒 風(fēng)濕熱，心肌病，各類心肌炎，心內(nèi)膜炎心臟手術(shù)后，肺動脈高壓，肺源性心臟病，重癥貧血，急性高血壓，甲亢等。心力衰竭的發(fā)病機制新認(rèn)識交感神經(jīng)系統(tǒng)(SNS)過度激活，使血漿兒茶酚胺水平升高，使衰竭心臟中β-受體大量消耗，心肌細(xì)胞膜上β-受體密度明顯下降，β-受體介導(dǎo)的腺苷酸環(huán)化酶活性下降，從而心肌收縮力減弱，心衰加重，并形成惡性循環(huán)。組織缺氧腎血管收縮，腎血流灌注減少，激活腎素血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)(RAAS)，使外周血管收縮水鈉儲留，加劇心室重塑，促進心衰惡化。心衰的臨床表現(xiàn)嬰幼兒急性心衰較常見,多由于先天性心臟解剖畸形，心肌疾病及重癥肺炎誘發(fā)，主要臨床表現(xiàn)：煩躁不安、面色蒼白（重者發(fā)灰）、唇紺、氣促、多汗、四肢發(fā)涼、尿少、脈速無力、肝臟增大、頸靜脈怒張、浮腫、肺底部濕羅音、心音低鈍、部分奔馬律等。新生兒及小嬰兒因頸短肥胖，頸靜脈怒張可不明顯，可觀察頭皮及手背靜脈曲張（豎抱將嬰兒手舉至肩部位置），脈搏可捫股動脈較可靠。心力衰竭的診斷〖Ⅰ〗兒童心功能分級，根據(jù)1995年紐約心臟病學(xué)會制定的標(biāo)準(zhǔn)（簡稱紐約標(biāo)準(zhǔn)）分為4級：Ⅰ級：體力活動不受限，能參加一般體育活動。Ⅱ級：體力活動輕度受限。休息時無不適，一般活動后，可引起疲乏、心悸及呼吸急促?？赡艽嬖诶^發(fā)性生長障礙。Ⅲ級：體力活動明顯受限。少于平時一般活動即可引起癥狀，不能參加體育活動，存在繼發(fā)性生長障礙。Ⅳ級：不能從事任何體力活動，休息時也有心衰的癥狀和體征，存在繼發(fā)性生長障礙。心力衰竭的診斷〖Ⅱ〗嬰兒的心功能分級可參照Ross標(biāo)準(zhǔn)：

嬰兒心衰的評分標(biāo)準(zhǔn)（Ross，1992）項目012喂養(yǎng)情況每次喂奶量（ml） ＞10070～100＜60

每次喂奶時間(min)＜40＞40＞40體檢呼吸（次/min）＜5050～60＞60

心率（次/min）＜160160～170＞170

呼吸形式正常異常異常末梢充盈正常減慢減慢第三心音無有有肝臟肋下＜2cm2～3cm＞3cm總分:0～2無心衰;3～6輕度心衰;7～9中度心衰;10～12重度心衰。

評分

心力衰竭的診斷〖Ⅲ〗臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、具備以下4項考慮心衰：

1）呼吸急促：嬰兒>60次/分，幼兒>50次/分，兒童>40次/分；

2）心動過速：嬰兒＞160次/分，幼兒>150次/分，兒童>140次/分；

3）心臟擴大：體檢、X線或超聲心動圖證實；

4）煩躁，喂哺困難，體重增加，尿少，水腫，多汗，紫紺，嗆咳，陣發(fā)性呼吸困難（2項以上）2、具備以上4項加以下1項或以上2項加以下2項，可確診心衰

1）肝腫大：嬰幼兒肋下≥3cm，兒童>1cm，進行性肝臟腫大或伴觸痛更有意義；

2）肺水腫；

3）奔馬律。心力衰竭的治療治療原則：

去除病因，減輕心臟前后負(fù)荷，改善心臟舒縮功能， 保護心肌細(xì)胞。一般治療:

休息、體位、吸氧、鎮(zhèn)靜、限制水鈉攝入、糾正代謝酸堿及電解質(zhì)紊亂。藥物治療：洋地黃制劑β-受體激動劑利尿劑血管擴張劑磷酸二酯酶抑制劑心肌能量代謝賦活劑內(nèi)皮素受體拮抗劑醛固酮受體拮抗劑鈣離子拮抗劑洋地黃制劑增強心肌收縮力，增加心搏出量，抑制過度興奮的交感神經(jīng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，減慢心率，減慢傳導(dǎo)，故而具有正性肌力、不增加心肌耗氧量的作用特點，是治療心力衰竭的首選藥物，對慢性心功能不全和心室負(fù)荷加重引起的心衰效果較好。是兒科常用強心藥物之一。洋地黃作用于心肌細(xì)胞上的Na-K-ATP酶，抑制其活性，使細(xì)胞內(nèi)Na濃度升高，通過Na-Ca交換使細(xì)胞內(nèi)Ca升高，從而增強心肌收縮力，使心室排空完全，心室舒張末期壓力明顯下降，從而靜脈淤血癥狀減輕。

洋地黃制劑的應(yīng)用注意事項應(yīng)根據(jù)年齡、心衰程度、病情緩急及個體差異來選用不同制劑及調(diào)整劑量。心肌有炎癥、缺血、缺氧、缺鉀等情況時對洋地黃敏感性增加，故除重癥急性心衰需用靜脈制劑外，多數(shù)慢性心衰用口服地高辛維持量法，更為安全。嬰幼兒洋地黃中毒臨床表現(xiàn)與成人不同，消化道癥狀較輕，以竇房及房室傳導(dǎo)阻滯，竇性心動過緩，陣發(fā)性心動過速,各種早搏等心律紊亂多見。用藥前應(yīng)了解患兒在2～3周內(nèi)的洋地黃使用情況，以防用藥過量引起中毒。各種病因引起的心肌炎患兒對洋地黃耐受性差，一般按常規(guī)劑量減去1／3，且飽和時間不宜過快。未成熟兒和<2周的新生兒因肝腎功能尚不完善，易引起中毒，洋地黃化劑量應(yīng)偏小，可按嬰兒劑量減少1／2～1／3。鈣劑對洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃類藥物時應(yīng)避免用鈣劑。低鉀血癥、高鈣血癥易促使洋地黃中毒，應(yīng)予注意。

洋地黃使用劑量和方法飽和量法：對危急心衰可采用快速洋地黃制劑，首次給飽和量的1/2靜推，隔6小時再給1/4飽和量，給2次，以末次給藥后12小時開始給維持量。維持量按飽和量的1/4~1/5，分2次，每12小時一次。維持量法：輕型或慢性心衰以及曾否用洋地黃不詳者，可單用維持量，經(jīng)4個半衰期（地高辛為6d〕達飽和量。

洋地黃制劑很多，目前多主張用地高辛，劑量小，負(fù)作用少，胃腸道吸收率較高，容易檢測血濃度，用法及劑量見表：

地高辛劑量表洋地黃毛地黃化量(Ug/kg)維持劑量(Ug/kg.d)早產(chǎn)兒(＜37周)20～255足月新生兒308～10嬰幼兒(＜2歲)30～408～10兒童20～308～10最大總量1mg0.025mg洋地黃中毒的處理〖Ⅰ〗在用洋地黃過程中,一旦發(fā)現(xiàn)脈搏減慢,嬰兒<90次/min,幼兒<80次/min,年長兒<70次/min,無其他原因可解釋時,多是洋地黃中毒的先兆,應(yīng)及時調(diào)整劑量。若產(chǎn)生任何心律紊亂,幾乎都可能是洋地黃中毒的結(jié)果。心律紊亂常見的有：房室傳導(dǎo)阻滯,房性心動過速,竇房阻滯,各類早搏,心房撲動,室性心動過速等。心電圖對及時發(fā)現(xiàn)洋地黃中毒有重要意義。洋地黃中毒的處理〖Ⅱ〗洋地黃中毒一經(jīng)確診,應(yīng)立即停止給藥,并予如下處理:

⑴血鉀低者,靜滴氯化鉀,100mg/kg,濃度≤0.3%;

⑵室上速,心室率>160次/min,用心律平5mg/kg,q6-8h;po

⑶室性早搏,可用苯妥英鈉或心律平;

⑷室速,可用利多卡因1mg/kg＋10%GS10-20ml緩?fù)?無效者15-20min后重復(fù)一次,3次無效不再應(yīng)用;

⑸心動過緩用阿托品,0.01-0.03mg/kg.次;靜脈或皮下注射;

⑹二度或三度AVB用異丙腎0.5mg＋10%GS100ml,以0.1-0.2ug/kg.min靜滴。

β-腎上腺素能受體(β-AR)拮抗劑藥物有多巴胺,多巴酚丁胺,異波帕明,單諾帕明;常用多巴胺,多巴酚丁胺;此類藥可使心肌收縮力增強心排血量增加,對心肌呈正性收縮作用。多巴胺：小劑量興奮多巴胺受體(2-5ug/kg.min),中劑量(5-10ug/kg.min)興奮β1受體,大劑量(>10ug/kg.min)興奮α1受體,心衰時以中劑量為宜,缺點：肺血管阻力↑,心肌耗氧量↑。多巴酚丁胺：主要作用于β1

受體,血流動力學(xué)效應(yīng)優(yōu)于多巴胺,使心肌收縮力增強,心排血量增加,此藥易產(chǎn)生耐藥性,一般用藥不超過72小時。缺點：易致心律紊亂,心肌耗氧量增加。111利尿劑對急性心衰用快速作用制劑,尤適用于伴有急性肺水腫和重癥難治性心衰者。使用注意事項：

⑴

長期使用超過3天易致電解質(zhì)紊亂,尤其低鉀,如不及時 糾正,易致洋地黃中毒。

⑵

長期使用可致血管緊張素分泌增加,因此應(yīng)加ACEI。

⑶

長期使用易產(chǎn)生耐藥,故長期用藥時應(yīng)交替使用不同 利尿劑。常用利尿劑有：速尿,利尿酸鈉,雙氫克尿噻,氨苯喋啶,安體舒通。血管擴張劑通過擴張容量血管及外周阻力血管達到減輕心臟前后負(fù)荷的目的,同時降低心肌耗氧量和能量消耗,對低心排血量心衰有重要作用。血管擴張劑無直接增強心臟收縮作用,改善心衰作用雖較快,但不持久,因此必須與其他強心藥配合用。兒科常用血管擴張劑有：

酚妥拉明—擴張小動脈,降低心臟后負(fù)荷,尚能興奮心臟,增強心肌收縮力,增加心輸出量。

硝普鈉—擴張動靜脈,降低心臟前后負(fù)荷,適用于高阻低排的急性心衰,初始劑量0.5ug/kg.min,每5分鐘監(jiān)測1次血壓,逐步加量,每次加0.5ug/kg.min,一般為2-4ug/kg.min,避光靜滴,4小時用完。磷酸二酯酶抑制劑通過抑制cAMP在心肌及周圍血管平滑肌中的降解而發(fā)揮正性肌力作用，可加強心肌收縮，增加心輸出量，不影響心率,不增加心肌耗氧。臨床常用有氨力農(nóng)、米力農(nóng)。氨力農(nóng)因可致肝功損害、血小板減少，副作用較大，臨床已少用。米力農(nóng)藥效是氨力農(nóng)的10-20倍,副作用是引起室性心律紊亂，用法：0.25-1.5ug/kg.min，持續(xù)靜滴，維持24-48小時。目前僅限用于失代償性重癥心衰洋地黃治療無效者和心臟手術(shù)前后短期心臟支持治療。心肌能量代謝賦活藥果糖二磷酸鈉（FDP）

外源性FDP可有助于修復(fù)糖酵解、增加磷酸肌酸及ATP含量,抑制中性粒細(xì)胞氧自由基生成，減輕心衰所致組織損傷，恢復(fù)和改善細(xì)胞代謝，促進鉀離子內(nèi)流，恢復(fù)細(xì)胞極化狀態(tài)。FDP用量為100-200mg/kg.d，每日一次靜滴，靜滴速度約10ml/min。FDP靜注時血管刺激性較大，對小嬰兒靜脈細(xì)，常可因疼痛引起患兒哭鬧加重心臟負(fù)擔(dān)，因此也可使用口服制劑。磷酸肌酸（CP）

CP是一種高效供能物質(zhì)，外源性CP可維持心肌細(xì)胞的磷酸水平，穩(wěn)定細(xì)胞膜，保護心肌細(xì)胞免受氧自由基過氧化損害。用法：嬰幼兒1g/次，年長兒2g/次，每日2次。慢性心衰的藥物治療慢性心力衰竭(CHF)發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑，在初始的心肌損傷后,有多種的內(nèi)源性神經(jīng)、內(nèi)分泌和細(xì)胞因子的激活，包括交感神經(jīng)系統(tǒng)(SNS)及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)過度激活和白介素1、6，內(nèi)皮素及腫瘤壞死因子(TNF-α1)等水平增高，后者進一步促進心肌重塑,二者互為因果，形成心衰的惡性循環(huán)。

㈠血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：有阻斷RAAS及抑制緩激肽分解的作用,從而逆轉(zhuǎn)心肌重塑，改善心肌功能，目前已成為抗CHF治療的基石。⒈卡托普利：短效制劑，初始劑量0.2mg/kg/d，每周遞增1次，每次增加0.3 mg/kg/d，最大耐受量5mg/kg/d，q8h口服。持續(xù)時間至少6個月 以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止。

⒉苯那普利：長效制劑，初始劑量0.1mg/kg/d，每日1次口服，每周遞增1次， 每次增加0.1mg/kg/d，最大耐受量0.3mg/kg/d，維持時間同上。

⒊依那普利：