1-兒童康復過程中驚厥發(fā)生的處理（袁寶強）

袁寶強

教授、主任醫(yī)師、碩士生導師教育背景1981-1986徐州醫(yī)學院

醫(yī)療系

學士1990-1993北京大學醫(yī)學部

北大醫(yī)院

碩士2000-2001荷蘭自由大學

醫(yī)學中心

訪問學者目前任職

江蘇省重點學科（兒科學）

學科帶頭人之一

徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院西院

副院長（主持工作）

徐州醫(yī)科大學兒科學教研室

教授、碩士生導師

徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院

主任醫(yī)師社會兼職

中國抗癲癇協(xié)會理事

江蘇省抗癲癇協(xié)會常務理事

江蘇省兒科學會神經(jīng)學組副組長

徐州市醫(yī)療事故鑒定委員會成員

徐州市康復協(xié)會副會長

中華醫(yī)學會兒科學分會腦科學委員會委員

專業(yè)特長

兒童常見病、多發(fā)病等，尤其擅長治療小兒癲癇、多動癥、抽動癥、腦癱等兒童神經(jīng)、遺傳性疾病以及部分兒童心理疾病的診斷與治療

科研教學

先后獲得國家、省市多項科研課題，獲市級以上科研成果5項，在省級以上期刊發(fā)表近100篇學術論文，參與徐州醫(yī)科大學、江蘇幼兒師

范高等專科學校等學校?？?、本科、留學生及研究生的《兒科學》、《殘疾兒童病理學》、《康復醫(yī)學》、《醫(yī)學導論》等多門學科的

教學工作，已指導30余名碩士研究生進行科研工作。

重點研究方向是兒童癲癇性腦損傷的修復機制及難治性癲癇治療、腦癱、孤獨癥等臨床康復技術。兒童康復過程中驚厥發(fā)生的處理袁寶強徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院兒童神經(jīng)與康復中心TEL信復兒童的驚厥/癲癇發(fā)生率康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的病因康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇后如何處理治療師護士醫(yī)生康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的預后目錄腦癱患兒的癲癇發(fā)生率為35-62%，平均為43%腦癱伴發(fā)癲癇的患兒中超過一半在1歲以內(nèi)首次發(fā)病腦癱伴發(fā)癲癇患兒92%以上在4歲前發(fā)作腦癱患兒中癲癇患病率高達一般兒童的5倍以上趙陽等，中華物理醫(yī)學與康復雜志，2011，33（5）：392-394孤獨癥中癲癇的發(fā)病率波動在5%—40%孤獨癥亞型中癲癇發(fā)病率最高的為兒童瓦解性精神障礙和Rett綜合征，分別為70%和90%孤獨癥中癲癇的發(fā)病年齡有兩個高峰，一個為嬰兒期到5歲，一個為青春期（>10歲）女性孤獨癥中癲癇發(fā)病率34.5%，男性為18.5%在沒有智力低下或腦癱的孤獨癥患兒中，發(fā)生癲癇的風險較小，5歲為2%，10歲為8%如果合并有嚴重智力低下，癲癇發(fā)病率明顯增高，大概1歲時7%，5歲時16%，10歲時27%。同時有智力低下和腦癱時，癲癇發(fā)病率更高，1歲時20%，5歲時35%，10歲時67%。Rossi分析了106例3-31歲齡的孤獨癥患者的腦電圖，發(fā)現(xiàn)有57.5%的患者有癲癇或陣發(fā)性癲癇樣放電，其中20個（18.9%）患者有明確的中央?yún)^(qū)、頂區(qū)和顳區(qū)的局部棘波放電但并無臨床癲癇發(fā)作，9個為中央顳區(qū)棘波放電可疑為BECT，7個有陣發(fā)性光敏感活動。另一個研究中，900個無臨床癲癇發(fā)作的ASD有61%有癲癇樣腦電圖活動。研究顯示癲癇樣異常腦電圖與孤獨癥患兒認知行為能力退化相關，即孤獨癥性癲癇樣倒退（Autisticepileptiformregression）。有報道伴有倒退的孤獨癥兒童腦電圖異常率比不伴倒退者高2倍,因而認為腦電圖對孤獨癥有預后價值,并推薦對孤獨癥兒童進行常規(guī)的睡眠腦電圖檢查LevisohnPM.Theautism-epilepsyconnection.Epilepsia［J］.2007.48Suppl9:33-5.在精神發(fā)育遲滯合并活動性癲癇的學齡兒童中，27％伴有孤獨障礙，11％伴有孤獨癥樣狀態(tài)，而4％-42％的孤獨癥患者伴有癲癇，孤獨癥的嚴重程度與癲癇發(fā)生傾向的嚴重性無關，女性孤獨癥患者較男性患者更易患癲癇RossiPGetal.Epilepsyinadolescentsandyoungadultswithautisticdisorder．BrainDev，2000；22(2)：102—106．康復兒童的驚厥/癲癇發(fā)生率康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的病因康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇后如何處理治療師護士醫(yī)生康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的預后目錄病因?qū)W診斷遺傳性(Genetic)結構性(Structural)代謝性(Metabolic)免疫性(Immune)感染性(Infectious)原因不明(Unknown)9病因?qū)W可以同時分屬>1個組遺傳結構代謝免疫感染原因不明GLUT-1缺陷結節(jié)性硬化VGKC腦炎10葡萄糖轉(zhuǎn)運體電壓門控鉀離子通道神經(jīng)遺傳代謝病雖然為罕見病，但種類繁多，目前已命名600多種，多數(shù)為常染色體隱性遺傳病，可累及全身各系統(tǒng)，其中神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見，且早期即可出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、智力運動發(fā)育落后或倒退，發(fā)作性意識障礙、代謝性酸中毒，也可出現(xiàn)肌張力異常，共濟失調(diào)等，癲癇發(fā)作可作為首發(fā)癥狀或主要癥狀常染色體顯性遺傳病常染色體隱性遺傳病神經(jīng)遺傳代謝病的類型癲癇發(fā)作是200多種IEMs的常見癥狀。不同種類的IEMs出現(xiàn)癲癇發(fā)作的年齡及其伴隨表現(xiàn)有所不同，早期識別和明確診斷十分重要，因為一部分IEMs導致的癲癇僅通過采取調(diào)整飲食或替代治療等即可控制癲癇發(fā)作。大部分IEMs無特異性治療，需應用抗癲癇藥物控制發(fā)作，且往往效果欠佳。新生兒期起病的代謝性癲癇嬰幼兒期起病的代謝性癲癇兒童期及青春期起病的代謝性癲癇康復兒童的驚厥/癲癇發(fā)生率康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的病因康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇后如何處理治療師護士醫(yī)生康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的預后目錄首先要識別驚厥的發(fā)生--驚厥發(fā)作分類共患病

發(fā)作類型

癲癇類型局灶性全面性兼有全面性及局灶性不能確定癲癇綜合征遺傳性結構性代謝性免疫性感染性病因不明ILAE新的癲癇診斷體系17病因?qū)WEpilepsia.2017Mar8.doi:10.1111/epi.13709.[Epubaheadofprint]運動強直-陣攣癲癇性痙攣非運動行為停止

運動起源

自動癥

失張力陣攣癲癇性痙攣運動過度肌陣攣發(fā)作

強直非運動起源自動癥行為停止

認知性情緒性感覺性

運動性發(fā)作強直-陣攣

陣攣

強直肌陣攣肌陣攣-強直-陣攣肌陣攣-失張力失張力癲癇性痙攣

非運動（失神）

典型性不典型性

肌陣攣

眼瞼肌陣攣

發(fā)作起始不明全面性發(fā)作不能確定類型的發(fā)作演變?yōu)殡p側(cè)強直-陣攣ILAE癲癇發(fā)作分類（2017年）局灶性發(fā)作意識清楚意識障礙18Epilepsia.2017Mar8.doi:10.1111/epi.13670.[Epubaheadofprint]其次要妥善控制驚厥的發(fā)生--治療師/護士，醫(yī)師治療原則驚厥為急診癥狀，必須立即緊急處理，治療原則：1、及時控制驚厥發(fā)作，防止腦損害，減少后遺癥2、維持生命功能3、積極尋找病因，針對病因治療4、防止復發(fā)一線藥物二線藥物三線藥物四線或其他治療總體原則1、盡早治療、終止發(fā)作2、查找病因3、加強支持，維持呼吸、循環(huán)及水電平衡一般處理①側(cè)臥位，以防窒息及誤吸②保持呼吸道通暢，及時清除口鼻分泌物③如青紫或驚厥時間較長者及時吸氧④體溫升高應退熱：藥物口服或肌注或靜推；物理降溫：溫水擦??；冰袋置頸部、腋下、腹股溝大血管處。院內(nèi)治療In-hospitalmanagements一線治療苯二氮卓類IV通路未建立地西泮(DZP)0.3--0.5mg/kg直腸10%水合氯醛0.5ml/kg直腸咪達唑侖

(MDZ)0.2--0.3mg/kg（＜10mg/次）,肌注、鼻腔、口腔IV通路已建立勞拉西泮(LZP)0.1mg/kg(最大5mg)iv>1min地西泮(DZP)0.2--0.3mg/kg(最大10mg)iv給藥后觀察5min，如仍發(fā)作可重復一次40%患兒一線治療可終止發(fā)作院內(nèi)治療In-hospitalmanagements二線治療苯妥英或磷苯妥英PHT15-‐30mg/kg(1mg/kg/min)(max50mg/min)FosPHT25‐30mgPE/kgIVat3mgPE/kg/min(max150mgPE/min)咪達唑侖

(MDZ)+PHT可使89%SE終止發(fā)作注意：心血管不良反應、監(jiān)測血藥濃度In-hospitalmanagements二線苯巴比妥20-‐30mg/kgIVat2mg/kg/min(max60mg/min，＞5min)新生兒常作為一線，兒童缺乏大樣本研究注意：鎮(zhèn)靜、低血壓、呼吸抑制丙戊酸20‐40mg/kgIVat5mg/kg/min(10min以上）,然后靜脈維持滴注1--2mg/kg.hRSE終止率65%‐100%注意：同步檢測肝功能，懷疑遺傳代謝疾病患兒慎用左乙拉西坦40mg/kgIVat5mg/kg/min（15min)小樣本前瞻性研究表明對于RSE有效安全性較好病因處理密切監(jiān)測驚厥發(fā)生持續(xù)時間，意識改變，生命體征變化和神經(jīng)系統(tǒng)體征，動態(tài)觀察血清電解質(zhì)，血糖的變化。無熱驚厥的新生兒可首先給予50%葡萄糖1-2g/kg·次，VitB625-200mg/次，10%葡萄糖酸鈣1-2ml/kg·次，25%硫酸鎂（稀釋成2.5%）每次0.2-0.4ml/kg。持續(xù)驚厥伴高熱、昏迷，循環(huán)、呼吸功能障礙者，應考慮CNS病變和全身性病變，給予脫水降顱壓、抗感染、抗休克等處理，原發(fā)性EP者應長期予抗EP治療康復兒童的驚厥/癲癇發(fā)生率康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的病因康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇后如何處理治療師護士醫(yī)生康復兒童發(fā)生驚厥/癲癇的預后目錄取決于發(fā)現(xiàn)是否及時取決于是否進行規(guī)范的抗癲癇治療取決于驚厥或癲癇的病因60-80%癲癇是可能得到控制的，30%左右是難治性癲癇目前嬰兒癲癇使用藥物的調(diào)查-全面性癲癇總體數(shù)據(jù)一線：VPA（52%),LEV(20%).

PB(20%)二線：LEV（26%），LTG（17%），TPM（14.3%），VPA（14.1%）三線：LEV（17%）TPM（16%）CBZ（35%）OXC（21%）VPA（14%）地區(qū)差異和推薦一線：LEV：北美(58%)，大洋洲（20%），在北美更喜歡使用LEV作為一線用藥（P＜0.001）vsVPA；VPA：歐洲中亞（77%），亞洲（58%），南美加勒比（55%），南非中東（56%）撒哈拉以南非洲（48%）PB：北美（18%），亞洲（27%），撒哈拉以南非洲（21%）撒哈拉以南非洲更喜歡應用CBZ（P＜0.001）二線：在北美二線用藥更喜歡使用TPM三線：LTG：歐洲中亞（18%），北美（12%），大洋洲（9%）；PB：北美（13%）亞洲（17%）大洋洲（21%）南非中東（30%）撒哈拉以南非洲（21%）療程所有地區(qū)大多數(shù)組織建議停藥前2年正規(guī)治療。其他大多的意見是根據(jù)具體情況（10%）；考慮3-6月停藥（總數(shù)的11%），這在大洋洲尤其常見（30%）圖表演示了各地區(qū)一線（A），二線（B），三線（C）最常用三種AED，及療程（D）AED通過標注的顏色演示，療程時間