臨床醫(yī)學檢驗技術

臨床醫(yī)學檢驗技術-20（總分：100.00，做題時間：90分鐘）一、A1型題（總題數：30,分數：60.00）關于血管性血友病說法錯誤的是（分數：2.00）血管性血友病是由于因子ZX基因的合成與表達缺陷所引起的出血性疾病V血小板計數正常為常染色體顯性遺傳BT延長APTT可延長或正常TOC\o"1-5"\h\z解析：［解析］血管性血友病是由于因子伽復合物中vWF基因的合成與表達缺陷導致vWF的質和量異常所引起的出血性疾病。 V V血友病缺乏下列哪兩種因子（分數：2.00）V、伽XI、伽IX、伽VIX、XI伽、V解析：［解析］血友病是一組遺傳性因子伽和IX基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。下列檢驗對原發(fā)性血小板減少性紫瘢有診斷價值，除外（分數：2.00）血小板數量減少平均血小板體積減少V血小板壽命縮短骨髓巨核細胞增生或正常產血小板的巨核細胞減少或缺如解析：［解析］原發(fā)性血小板減少性紫瘢平均血小板體積增大。維生素K依賴因子為（分數：2.00）W、IX、XVIV、IX、XV、IX、XDMIX、XE.伽、IX、X解析：［解析］由于缺乏維生素K所引起的因子可、IX、X和凝血酶原缺乏，稱為依賴維生素K凝血因子缺乏癥。血友病的實驗室檢查，錯誤的是（分數：2.00）APTT延長PT延長V因子活性（伽:CIX:C）減低因子抗原含量（F伽:Ag、FIX:Ag）可正常排除試驗可做BT、VWF:Ag檢測及復鈣交叉試驗解析：［解析］血友病的實驗室檢查PT正常。過敏性紫瘢的實驗室檢查對確診比較有價值的是（分數：2.00）血小板計數及功能試驗骨髓象檢查病變血管免疫熒光檢查V纖溶試驗凝血試驗解析：［解析］過敏性紫瘢缺乏特異性檢驗結果。病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積，此對確診較有價值。血小板黏附率降低見于下列哪一種疾病（分數：2.00）缺血性中風心肌梗死血常性血友病V糖尿病深靜脈栓塞形成解析：［解析］血小板黏附功能增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、糖尿病、深靜脈血栓形成、妊娠高血壓綜合征、腎小球腎炎、動脈粥樣硬化、肺栓塞、口服避孕藥等；血小板黏附功能降低見于血管性血友病、巨大血小板綜合征、血小板無力癥、尿毒癥、肝硬化、異常蛋白血癥、MDS、急性白血病、服用抗血小板藥物，低（無）纖維蛋白原血癥等。下列選項中，哪一項不是急性ITP常伴發(fā)的癥狀（分數：2.00）皮膚紫瘢發(fā)熱心律失常V胃腸道出血黏膜出血解析：［解析］急性ITP見于3?7歲的嬰幼兒，紫瘢出現前1?3周常有上呼吸道感染史。起病急驟，常伴有發(fā)熱、皮膚紫瘢、黏膜出血和內臟（胃腸道、泌尿道）出血等，少數病例可發(fā)生顱內出血。特發(fā)性血小板減少性紫瘢的原因主要是（分數：2.00）DIC遺傳性血小板功能異?？寡“遄陨砜贵wV血小板第3因子缺乏血小板生成減少解析：［解析］特發(fā)性血小板減少性紫瘢的原因主要是患者體內產生抗血小板自身抗體，導致血小板壽命縮短、破壞過多、數量減少。維生素K缺乏和肝病導致凝血障礙，體內因子減少的是（分數：2.00)A.II、訓、IX、XVB.II、V、訓、XC.III、V、訓、XD.IV、V、訓、XE.IV、訓、IX、X解析：［解析］維生素K缺乏和肝病導致凝血障礙，體內減少的因子是II、訓、IX、X。關于過敏性紫瘢正確的是（分數：2.00）多發(fā)于中老年人單純過敏性紫瘢好發(fā)于下肢、關節(jié)周圍及臀部V單純過敏性紫瘢常呈單側分布關節(jié)型常發(fā)生于小關節(jié)不會影響腎臟解析：［解析］過敏性紫瘢好發(fā)于兒童和青年人，其中單純型紫瘢好發(fā)于下肢、關節(jié)周圍和臀部，關節(jié)型多見于大關節(jié)，腎型呈不同程度蛋白尿、血尿和管型尿，表現為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴重者可有高血壓、少尿、水腫和腎功能異常。下列關于彌散性血管內凝血（DIC）的敘述錯誤的是（分數：2.00）體內有血小板聚集，生成病理性凝血酶大量血小板和凝血因子被消耗多種因素導致血管內凝血通過內激活途徑發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進纖溶系統(tǒng)被抑制V解析：［解析］彌散性血管內凝血（DIC）是由于多種病因所引起的病理生理過程的一個中間環(huán)節(jié)。其特點是體內有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過程中，消耗了大量血小板，使BPC減少和功能異常，消耗了大量凝血因子使凝血活性減低。同時，通過內激活途徑發(fā)生了繼發(fā)性纖溶亢進。因此E選項說法錯誤。關于心肌梗死，下列說法錯誤的是（分數：2.00）是一種常見的動脈血栓性栓塞性疾病血管內皮細胞損傷的檢驗指標增高生化酶學和血栓止血檢測是診斷的金指標V較有價值的觀察指標是分子標志物檢測血小板黏附和聚集功能增強解析：［解析］雖然生化酶學和血栓止血檢測都很敏感，但心肌梗死的診斷往往需要患者病史的支持。心電圖、心臟超聲診斷和心導管等影像學檢查是診斷的金標準。彌散性血管內凝血常發(fā)生于下列疾病，其中哪項不正確（分數：2.00）敗血癥肌肉血腫V大面積燒傷重癥肝炎羊水栓塞解析：［解析］彌散性血管內凝血常發(fā)生于嚴重感染（敗血癥、重癥肝炎）、嚴重創(chuàng)傷（擠壓傷、大面積燒傷、體外循環(huán)）、廣泛性手術（擴大根治術）、惡性腫瘤（廣泛轉移、AMLM3）、產科意外（羊水栓塞、胎盤早剝）以及其他疾病等。DIC時血小板計數一般范圍是A.（100?300）X10#LB.（50?100）X100C.（100?300）X1012/LD.（100?300）X106/LE.（100?250）X109/L（分數：2.00）A.VC.D.E.解析：［解析］DIC時，血小板計數一般為（50?100）X109/L,處于代償時，可＞100X109/L，但不會超過150X109/L。DIC診斷中血小板計數低于正常，PT延長，Fbg低于2g/L。如果這三項中只有兩項符合，必須補做哪一項纖溶指標（分數：2.00）3P試驗VPRT血小板抗體因子伽血小板功能試驗解析：［解析］DIC診斷標準是：血小板計數低于正常，PT延長，Fbg低于2g/L。如果這三項中只有兩項符合，必須補做一項纖溶指標。例如3P試驗是否陽性，凝血酶時間（TT）是否延長達3s以上，或血漿優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）是否縮短（＜70min）。DIC時生理抗凝系統(tǒng)不能有效發(fā)揮作用的原因是（分數：2.00）抗凝血酶大量消耗肝功能受損蛋白C活性下降因子Xlla激活補體以上都包括V解析：［解析］DIC時生理抗凝系統(tǒng)不能有效發(fā)揮作用的原因是：在凝血酶生成時，抗凝血酶被大量消耗；因子Xlla激活補體后損傷粒細胞，釋放出蛋白酶類凝血活性物質；肝臟受損，抗凝血酶合成減少，蛋白C活性下降等均導致機體抗凝系統(tǒng)不能有效發(fā)揮作用。檢測口服抗凝劑的首選指標是（分數：2.00）TTAPTTPTVFDPD-二聚體解析：［解析］PT及INR是監(jiān)測抗凝劑用量的首選指標。TXA2減少常見于（分數：2.00）血栓前狀態(tài)DIC服用阿司匹林類藥物V腦血栓形成心肌梗死解析：［解析］阿司匹林的抗血小板機制為抑制血小板中環(huán)氧化酶，因而會抑制TAX2的合成。關于彌散性血管內凝血，下列說法錯誤的是 2（分數：2.00）血清FDF，是DIC診斷中最敏感的指標之一PT、APTT、TT均延長優(yōu)球蛋白溶解時間明顯延長V血漿纖維蛋白原含量明顯降低血小板計數減低解析：［解析］優(yōu)球蛋白溶解時間是檢測纖溶活性增強常用的篩選試驗，具有一定的特異性和準確性，但敏感性較差，尤其是在DIC早期尚未發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進時或當纖溶極度亢進，纖溶酶原大部分巳被消耗時，本試驗可出現假陰性。在肝素抗凝治療中，檢測普通肝素的首選指標是（分數：2.00）PTD二聚體TTFDPAPTTV解析：［解析］APTT對血漿肝素的濃度很敏感，故是目前廣泛應用的實驗室監(jiān)護指標。一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的1.5?3.0倍為宜。口服抗凝藥物可以預防血栓的形成，但必須進行監(jiān)測。不需要監(jiān)測的藥物是（分數：2.00）肝素鈉小劑量阿司匹林V華法林尿激酶以上藥物均需監(jiān)測解析：［解析］小劑量阿司匹林（80?325mg/d）能夠達到較好的治療效果而不會引起出血并發(fā)癥，故通常不需要進行藥物監(jiān)測。實驗室用以溶栓治療的監(jiān)測指標有（分數：2.00）優(yōu)球蛋白溶解時間凝血酶時間D-二聚體纖溶酶原活性以上均可V解析：［解析］實驗室用以溶栓治療的監(jiān)測指標有優(yōu)球蛋白溶解時間、凝血酶時間、FDP、PLG、D-二聚體、APTT、a2-抗纖溶酶等。使用口服抗凝劑時PT應維持在（分數：2.00）正常對照的1.0?1.5倍正常對照的1.5?2.0倍V正常對照的2.0?2.5倍正常對照的2.5?3.0倍正常對照的3倍以上解析：［解析］PT是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標，應使PT維持在正常對照值的1.5?2.0倍，使PTINR維持在1.5?2.0為佳。鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶的指標是（分數：2.00）PTD-DimerVTTAPTTFDP解析：［解析］D-二聚體在繼發(fā)性纖維蛋白溶解癥時為陽性，在原發(fā)性纖維蛋白溶解癥為陰性，是鑒別兩者的重要指標。根據國際血液學標準化委員會，血凝儀主要通過以下哪種性能評價（分數：2.00）精密度和準確性線性污染率和抗干擾能力相關性研究（也稱可比性分析）以上都是V解析：［解析］根據國際血液學標準化委員會，血凝儀主要通過以下性能評價：①精密度：也稱重復性測定，即評價血凝儀分析的偶然誤差；②線性；③污染率，即不同濃度樣品對測定結果的影響；④準確性；⑤相關性研究（也稱可比性分析）；⑥抗干擾能力等。發(fā)色底物法一般產色物質選用對硝基苯胺（PNA），游離的PNA呈黃色，測定波長為（分數：2.00）405nmVTOC\o"1-5"\h\z255nm805nm105nm340nm解析：［解析］發(fā)色底物法主要是利用測定產色物質的吸光度變化來推算所測定物質的含量。一般產色物質選用對硝基苯胺（PNA），游離的PNA呈黃色，測定波長為405nm，而連接PNA的化合物為無色。利用該法檢測的物質有AT-III、PLG、PC、PS等。下列哪項結果與DIC的診斷不符（分數：2.00）血小板進行性下降FDP36pg/L凝血酶原時間18s血漿纖維蛋白原0.12g/L血漿D-二聚體陰性V解析：［解析］彌散性血管內凝血（DIC）是由于多種病因所引起的血栓與止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié)。其特點是體內有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過程中，消耗了大量血小板和凝血因子，使凝血活性減低。同時，通過內激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。因此出現了微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。可協(xié)助DIC診斷的指標有：血小板＜100X109/L或進行性下降，凝血酶原時間延長，血漿纖維蛋白原＜1.8g/L或進行性下降，FDP＞20pg/L或血漿D-二聚體陽性。疑難DIC病例應有血漿vWF:Ag含量升高或因子伽:C減低。正常人體內主要的抗凝物質是（分數：2.00）蛋白C系統(tǒng)組織因子途徑抑制物肝素輔因子IIa抗胰蛋白酶抗凝血酶IIIV解析：［解析］正常人體內主要的抗凝物質是抗凝血酶III。內源性凝血與外源性凝血的主要區(qū)別是A.是否有血小板第3因子的參加B.凝血酶形成過程不同C.纖維蛋白形成過程不同D.凝血酶原激活物形成的始動過程不同E.Ca2+是否參與凝血（分數：2.00）A.B.C.VE.解析：［解析］①內源凝血途徑是指由凝血因子XII被激活到Ka-Wa-Ca2+-PF3復合物形成的過程。②外源凝血途徑是指從凝血因子TF釋放到TF-Wa-Ca2+復合物形成的過程。③共同凝血途徑是指由凝血因子X的激活到纖維蛋白形成的過程，它是內外源系統(tǒng)的共同凝血階段。二、A2型題（總題數：3,分數：10.00）男，30歲，受輕微外傷后，臀部出現一個大的血腫，患者既往無出血病史，其兄有類似出血癥狀；檢驗結果：血小板300X109/L；APTT66s（對照50s）；PT15s（對照13s）；TT19s（對照19s）；Fg3.6g/L。該患者最可能的診斷是（分數：2.50）ITP血友病V遺傳性纖維蛋白原缺乏癥DICEvans綜合征解析：［解析］APTT延長的最常見疾病為血友病。某男，42歲，建筑工人，施工時不慎與硬物碰撞，皮下出現相互融合的大片淤斑，后牙齦、鼻腔出血，來院就診。血常規(guī)檢查，血小板計數正常，凝血功能篩查實驗APTT、PT、TT均延長，3P試驗陰性，D-二聚體正常，優(yōu)球蛋白溶解時間縮短，血漿FDP增加，PLG減低。該患者主訴自幼曾出現輕微外傷出血的情況。該患者最可能的診斷是（分數：2.50）血友病遺傳性血小板功能異常癥肝病原發(fā)性纖溶亢進癥V繼發(fā)性纖溶亢進癥解析：［解析］原發(fā)性纖溶亢進癥臨床表現主要是出血，大多為全身多部位自發(fā)性或輕微外傷后出血，特點為皮膚淤點及相互融合的大片淤斑，原發(fā)性纖溶的患者常有自幼反復出現輕微外傷或手術后出血的特點。有的患者有異常出血的家族史。實驗室檢查：APTT、PT、TT均延長，3P試驗陰性，D-二聚體正常，優(yōu)球蛋白溶解時間縮短，血漿FDP增加，PLG減低。患兒男，4歲，膝關節(jié)反復出血，有家族遺傳史。（分數：5.00）（1） .以下哪項檢查可能出現異常（分數：2.50）纖維蛋白原血漿凝血酶原時間凝血酶時間D-二聚體活化部分凝血活酶時間V解析：（2） .APTT延長，PT正常，能被正常血漿糾正，最可能的疾病是（分數：2.50）血友病V血管性血友病DIC多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤解析：［解析］血友病為性連鎖（伴性）隱性遺傳，是一組由于遺傳性凝血因子伽或IX基因缺陷導致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A和血友病B。主要臨床癥狀是大關節(jié)腔內出血，APTT延長，PT正常，能被正常血漿糾正。三、B型題（總題數：3,分數：30.00）痔瘡FW缺乏癥血友病|眠映:；F 缺乏癥DIC（分數：12.00）（1） .臨床有出血癥狀且APTT正常和PT延長可見于（分數：3.00）A.VC.D.E.解析：（2） .臨床有出血癥狀且APTT延長和PT正?？梢娪冢ǚ謹担?.00）A.B.VD.E.解析：（3） .臨床有出血癥狀且APTT和PT均延長可見于（分數：3.00）A.B.C.D.V解析：（4） .臨床有出血癥狀且APTT和PT均正?？梢娪冢ǚ謹担?.00）A.B.C.VE.解析：［解析］①APTT正常和胛延長多見于如遺傳性和獲得性因子訓缺乏癥，多數是由于外源性凝血途徑缺陷所致的出血性疾病。②APTT、延長和PT正常多數是由于內源性凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病，如血友病A、B和因子XI缺乏癥（遺傳性、獲得性）。③APTT和PT均延長見于遺傳性和獲得性因子I、I