顱內(nèi)腫瘤 講義

顱內(nèi)腫瘤講義第一頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因

顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因,但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。

1遺傳學(xué)說

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—染色體13一對長臂缺

失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤

病—常染色體顯性遺傳，外顯率很高

第二頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

2病毒學(xué)說

實驗表明，包括RNA、DNA病毒如接種于動物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。

猴空泡病毒（SV40）——脈絡(luò)叢腫瘤

室管膜瘤

肉瘤病毒（RSV）——髓母細(xì)胞瘤

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。第三頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

3理化學(xué)說

物理因素：放射線在動物實驗中被證實

可誘發(fā)膠質(zhì)瘤

化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌

啶、甲基亞硝脲等

可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤第四頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

4胚胎殘余學(xué)說

某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如：

顱咽管瘤—顱咽管上皮組織

皮樣囊腫—外、中胚層異位組織

表皮樣囊腫—外胚層異位組織

畸胎瘤—三胚層

脊索瘤—殘留的脊索組織

這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。第五頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤的分類

Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度

KernohanI—IV級分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I—IV級

世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年）

1993年出版，由德國病理學(xué)家PaulKleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。第六頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五神經(jīng)上皮組織腫瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)

1.1星形細(xì)胞腫瘤Astrocytictumor

1.1.1星形細(xì)胞瘤Astrocytoma

1.1.1.1纖維型Fibrillary

1.1.1.2漿細(xì)胞型Protoplasmic

1.1.1.3肥胖細(xì)胞型Gemistocytic

1.1.2間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)astrocytoma

1.1.3膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma

1.1.3.1巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Giantcellglioblastoma

1.1.3.2膠質(zhì)肉瘤Gliosarcoma

第七頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五1.1.4毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

Pilocyticastrocytoma

1.1.5多形性黃色星形細(xì)胞瘤

Pleomorphicxanthoastrocytoma

1.1.6室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

Subependymalgiantcellastrocytoma

1.2少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤

Oligodendroglialtumors

1.2.1少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

Oligodendroglioma

1.2.2間變性(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)oligodendroglioma

第八頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

1.3室管膜細(xì)胞腫瘤Ependymaltumors

1.3.1室管膜細(xì)胞瘤Ependymoma

1.3.1.1細(xì)胞型Cellular

1.3.1.2乳頭型Papillary

1.3.1.3透明細(xì)胞型Clearcell

1.3.2間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)ependymoma

1.3.3粘液乳頭型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma

1.3.4室管膜下瘤Subependymoma

1.4混合性膠質(zhì)瘤Mixedgliomas

1.4.1少枝星形細(xì)胞瘤Oligo-astrocytoma

1.4.2間變性少枝星形細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma

1,4,3其它型Others

第九頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五1.5脈絡(luò)叢腫瘤Choroidplexustumors

1.5.1脈絡(luò)叢乳頭狀瘤Choroidplexuspapilloma

1.5.2脈絡(luò)叢癌Choroidplexuscarcinoma

1.6來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤

Neuroepithelialtumorsofuncertainorigin

1.6.1星形母細(xì)胞瘤Astroblastoma

1.6.2極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤Polarspongioblastoma

1.6.3膠質(zhì)腦病Gliomatosiscerebri第十頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五1.7神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤

Neuronalandmixedneuronal-glialtumors

1.7.1神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma

1.7.2小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

Dysplasticgangliocytomaofcerebellum

(Lhermitte-Duclos)

1.7.3促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

Desmoplasticinfantileganglioglioma

1.7.4胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤

Dysembryoplasticneuroepithelialtumor

1.7.5神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Ganglioglioma

1.7.6間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

Anaplastic(malignant)ganglioglioma

1.7.7中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤Centralneurocytoma

1.7.8終絲副神經(jīng)節(jié)瘤Paragangliomaofthefilumterminale

1.7.9嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤Olfactoryneuroblastoma

(Aesthesioneuroblastoma)

1.7.9.1嗅神經(jīng)上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma第十一頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五1.8松果體實質(zhì)細(xì)胞腫瘤Pinealparenchymaltumors

1.8.1松果體細(xì)胞瘤Pineocytoma

1.8.2松果體母細(xì)胞瘤Pineoblastoma

1.8.3混合性/過渡性松果體腫瘤

Mixed/transitionalpinealtumor

1.9胚胎性腫瘤Embryonaltumors

1.9.1髓上皮瘤Medulloepithelioma

1.9.2神經(jīng)母細(xì)胞瘤Neuroblastoma

1.9.2.1神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma

1.9.3室管膜母細(xì)胞瘤Ependymoblastoma

1.9.4原始神經(jīng)外胚葉腫瘤

Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)

1.9.4.1髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma

1.9.4.1.1促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤

Desmoplasticmedulloblastoma

1.9.4.1.2髓母肌母細(xì)胞瘤Medullomyobastoma

1.9.4.1.3黑色素型髓母細(xì)胞瘤Melanoticmedulloblastoma第十二頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五2顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤TumorsofCranialandSpinalNerves

2.1雪旺氏細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤)

Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)

2.1.1細(xì)胞型Cellular

2.1.2叢狀型Plexiform

2.1.3黑色素型Melanotic

2.2神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma

2.2.1局限型Circumscribed(solitary)

2.2.2叢狀型Plexiform

2.3惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(神經(jīng)源性肉瘤,間變性神經(jīng)纖維瘤,

惡性雪旺氏細(xì)胞瘤)Malignantperipheralnerve

sheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplastic

neurofibroma,“Malignantschwannoma”)

2.3.1上皮樣型Epithelioid

2.3.2間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤

MPNSTwithdivergentmesechymaland/or

epithelialdifferentiation

2.3.3黑色素型Melanotic

第十三頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五3腦膜組織腫瘤TumorsoftheMeninges

3.1

腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.1.1腦膜瘤Meningioma

3.1.1.1腦膜上皮型Meningothelial

3.1.1.2纖維型Fibrous(fibroblastic)

3.1.1.3過渡型(過渡型)Transitional(mixed)

3.1.1.4沙粒型Psammatous

3.1.1.5血管瘤型Angiomatous

3.1.1.6顯微囊型Microcystic

3.1.1.7分泌型Secretory

3.1.1.8透明細(xì)胞型Clearcell

3.1.1.9脊索狀型Chordoid

3.1.1.10富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich

3.1.1.11化生型Metaplastic

3.1.2非典型腦膜瘤Atypicalmeningioma

3.1.3乳頭型腦膜瘤Papillarymeningioma

3.1.4間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma第十四頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

3.2間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤

Mesenchymal,non-meningothelialtumors

良性腫瘤Benignneoplasms

3.2.1骨軟骨瘤Osteocartilaginoustumors

3.2.2脂肪瘤Lipoma

3.2.3纖維組織細(xì)胞瘤Fibroushistocytoma

3.2.4其它腫瘤Others

惡性腫瘤Malignantneoplasms

3.2.5血管外皮細(xì)胞瘤Hemangiopericytoma

3.2.6軟骨肉瘤Chodrosarcoma

3.2.6.1間質(zhì)性軟骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma

3.2.7惡性纖維組織細(xì)胞瘤Malignantfiboushistocytoma

3.2.8橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma

3.2.9腦膜肉瘤病Meningealsarcoma

3.2.10其它腫瘤Others第十五頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五3.3原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變Primarymelanocyticlesions

3.3.1廣泛性黑色素沉積癥Diffusemelanosis

3.3.2黑色素細(xì)胞瘤Melanocytoma

3.3.3惡性黑色素瘤Malignantmelanoma

3.3.3.1腦膜黑色素瘤病Meningealmelanomatosis

3.4組織來源未確定腫瘤

Tumorsofuncertainhistogenesis

3.4.1血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤)

Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)

第十六頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五4淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤

LymphomasandHaemopoieticNeoplasms

4.1惡性淋巴瘤Malignantlymphomas

4.2漿細(xì)胞瘤Plasmacytoma

4.3粒細(xì)胞瘤Granulocyticsarcoma

4.4其它腫瘤Others

5生殖細(xì)胞腫瘤GermCellTumors

5.1生殖細(xì)胞瘤Germinoma

5.2胚胎癌Embryonalcarcinoma

5.3卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)

Yolksactumor(Endodermalsinustumor)

5.4絨毛膜癌Choriocarcinoma

5.5畸胎瘤Teratoma

5.5.1非成熟性Immature

5.5.2成熟性Mature

5.5.3畸胎瘤合并惡性變

Teratomawithmalignanttransformation

5.6混合性生殖細(xì)胞腫瘤Mixedgermcelltumors

第十七頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

6囊腫和腫瘤樣病變CystsandTumor-likeLesions

6.1拉克氏囊腫Rathkecleftcyst

6.2表皮樣囊腫Epidermoidcyst

6.3皮樣囊腫Dermoidcyst

6.4第三腦室膠樣囊腫Collidcystofthethirdventricle

6.5腸生性囊腫Enterogenouscyst

6.6神經(jīng)膠質(zhì)囊腫Neuroglialcyst

6.7粒細(xì)胞瘤(迷離瘤,垂體后葉細(xì)胞瘤)

Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)

6.8下丘腦神經(jīng)錯構(gòu)瘤Hypothalamicneuronalhamartoma

6.9鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位Nasalglialheterotopia

6.10漿細(xì)胞肉芽腫Plasmacellgranuloma

第十八頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五7鞍區(qū)腫瘤TumorsoftheSellarRegion

7.1垂體腺瘤Pituitaryadenoma

7.2垂體癌Pituitarycarcinama

7.3顱咽管瘤Craniopharyngioma

7.3.1成釉質(zhì)型Adamantinomatous

7.3.2乳頭型Papillary

8局部腫瘤的擴(kuò)延

LocalExtensionsfromRegionalTumors

8.1副神經(jīng)節(jié)瘤(化學(xué)感受器瘤)

Paraganglioma(Chemodectoma)

8.2脊索瘤Chordoma

8.3軟骨瘤Chondroma

軟骨肉瘤Chondrosarcoma

8.4癌Carcinoma第十九頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

9轉(zhuǎn)移性腫瘤MetastaticTumors

10未分類腫瘤UnclassifiedTumors

第二十頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primaryintracranialtumor）

發(fā)病率7.8--12.5/10萬

平均10/10萬

腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatictumor)

發(fā)病率2.1--11.1/10萬第二十一頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率

顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率，各國統(tǒng)計資料不同，以我國為例。

第二十二頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點

第二十三頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五第二十四頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五第二十五頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)

顱內(nèi)壓增高癥狀：

頭痛

嘔吐

視乳頭水腫

呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。

局灶癥狀：

即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位第二十六頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五

診斷與鑒別診斷

顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個內(nèi)容：

A顱內(nèi)有無腫瘤

B腫瘤病理性質(zhì)

C腫瘤生長部位

1臨床診斷：病史和體征

典型病例，可明確診斷。

2影象學(xué)診斷

CT

MRI

了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變

DSA了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變

PET了解腫瘤代謝第二十七頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷

腦膿腫

慢性硬膜下血腫

腦寄生蟲病

腦囊蟲病

腦包蟲病

腦結(jié)核瘤

腦出血

腦梗塞

良性顱內(nèi)壓增高第二十八頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五顱內(nèi)腫瘤的治療

1降低顱內(nèi)壓

高滲性脫水劑

腎上腺皮質(zhì)激素

2手術(shù)切除

3放射治療

適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等

4化學(xué)治療

適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤

5GAMMA刀治療第二十九頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五6免疫治療

7后裝機(jī)內(nèi)照射第三十頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五膠質(zhì)瘤

膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實質(zhì)細(xì)胞。

發(fā)病年齡：20--50歲高峰30--40歲

男女比例：1.85：1

第三十一頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma）

是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。

發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位

成人：多見于大腦半球

兒童：多見于小腦

間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個腦葉，甚至越過中線侵犯對側(cè)。

臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。

顱高壓癥狀

局灶癥狀

第三十二頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma）

發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40--50歲，

屬高度惡性，生長快，病程短。

星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷

臨床表現(xiàn)

CT

MRI

第三十三頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五治療：綜合治療

手術(shù)：為主

放療：可明顯延長壽命

化療：療效尚有爭論

預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同

星形細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間2.5年，平均生存期

3年左右。

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時間8個月，平均

生存期1年。第三十四頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）

高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移

好發(fā)部位：小腦蚓部

好發(fā)年齡：10歲以前

臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀

小腦癥狀，共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙。

治療：手術(shù)為主

放療：全腦和脊髓軸

化療：一部分病人效果很好

預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達(dá)80%第三十五頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五腦膜瘤（Meningioma）

起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。

好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞分布相平行

依次為失狀竇旁、大腦凸面、

蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。

好發(fā)年齡：45歲左右

臨床表現(xiàn)：局灶癥狀

顱壓高癥狀第三十六頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五診斷

臨床表現(xiàn)

影像學(xué)

治療手術(shù)

第三十七頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）

起源于垂體前葉細(xì)胞，生長在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。

分類：以往根據(jù)腫瘤細(xì)胞HE染色分為

嗜酸性

嗜堿性

嫌色性

隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展，

根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌活性分為：

泌乳素（PRL）細(xì)胞腺瘤

生長激素（GH）細(xì)胞腺瘤

促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤

無功能腺瘤

等等

第三十八頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙

內(nèi)分泌紊亂癥狀

1.神經(jīng)功能障礙

（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、

顱底血管等痛覺敏感組織引起。

（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神

經(jīng)、視交叉壓迫。

視乳頭萎縮

視力減退

雙顳側(cè)偏盲

第三十九頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五2.內(nèi)分泌功能紊亂

(1)泌乳素細(xì)胞瘤：其引發(fā)內(nèi)分泌紊亂的基礎(chǔ)是高泌乳素

血癥。

女性：停經(jīng)泌乳（Forbis-Albraght綜合征）

男性：性欲減退、陽痿和精子數(shù)目減少。

（2）生長激素細(xì)胞瘤:過量分泌的生長激素導(dǎo)致：

骨骺閉合之前：巨人癥

骨骺閉合之后：肢斷肥大癥

可同時伴有糖尿病、高血壓、器官肥大。

第四十頁，共四十五頁，編輯于2023年，星期五（3）促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH腺瘤）

過量分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致腎上腺皮

質(zhì)功能亢進(jìn)，從而出現(xiàn)一系列代謝紊亂。

Cushing綜合征：向心性肥胖、多毛、紫紋

高血壓