高血壓心肌炎心肌病

高血壓心肌炎心肌病第一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六CaseReport張某，男，62歲，突然昏迷2小時入院。10年前發(fā)現(xiàn)高血壓，近來常感心悸，以體力活動為甚，近半月覺頭暈、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上廁所時突然跌倒，不省人事，左側(cè)上下肢不能活動并有小便失禁。給予吸氧、降壓等治療，療效不顯，昏迷加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。

第二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Autopsyresults第三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六CerebralInfarction(Stroke)HaemorrhagicNecrosis第四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

What’shypertension?在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高,收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHgHypertensioniselevatedlevelsofbloodpressure(HighBloodPressure)Sustainedincreaseinbloodpressure.Systolic≥140,Diastolic≥90mmHg第五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Causesofhypertension(HT)原發(fā)性(primaryHT)95%

特發(fā)性(IdiopathicHT)高血壓病繼發(fā)性(secondaryHT)5%

癥狀性(symptomaticHT)

第六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Typesofprimaryhypertension(分型)良性(benign)緩進(jìn)型(Chronic)95-98%惡性(malignant)急進(jìn)型(Accelerated)2-5%，進(jìn)展迅速,病變嚴(yán)重,1-2y死亡第七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

1.良性高血壓

benign(Chronic)hypertension(1)機(jī)能紊亂期(functionalphase)細(xì)小A痙攣(spasm)→血壓波動無器質(zhì)性變化(withoutorgandamage)dizziness,headache,andvisualdifficulties第八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

StagesofChronichypertension(2)動脈系統(tǒng)病變期

(arterieschangephase)細(xì)A(＜1mm)玻璃變→細(xì)A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A內(nèi)膜膠原彈力纖維增生,內(nèi)彈力膜分裂→中膜增厚,管腔狹窄BP持續(xù)增高,舒張壓>100mmHg左心室輕度肥大第九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Arteriolosclerosis第十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六StagesofChronichypertension(3)內(nèi)臟病變期（visceralchangephase）

a.心(heart)外周阻力↑→左室代償肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不擴(kuò)張離心性肥大(eccentric):肌原性擴(kuò)張高血壓性心臟病(hypertensiveheartdisease)第十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六正常心臟與高血壓心臟(Hypertensiveheartdisease)第十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六LeftVentricularHypertrophyLeftVentricularHypertrophy第十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六b.腎(kidney)原發(fā)性顆粒性固縮腎(essentialgranularatrophickidney)Grossmorphology

彌漫性對稱性縮小，變硬,表面細(xì)顆粒狀,皮質(zhì)變薄≤2mm（3-5mm)LeatheryGranularityduetominutescarring第十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六顆粒性固縮腎和正常腎比較Essentialgranularatrophickidney第十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六入球小A玻璃樣變肌型小A纖維化腎小球纖維化玻璃樣變腎小管萎縮腎小球代償性增生、肥大Microscopic:

essentialgranular

atrophickidney第十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六HyalineArteriolosclerosis第十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

（3）腦(brain)①高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopathy）中樞N功能障礙征候群:顱內(nèi)高壓,頭痛,嘔吐,視力障礙及意識模糊病變腦水腫，點狀出血第十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六②腦軟化(CerebralInfarction)

（softeningofthebrain）

微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性壞死:淡染、疏松網(wǎng)狀周圍膠質(zhì)細(xì)胞↑→膠質(zhì)疤痕第十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六CerebralInfarction第二十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六③腦出血(cerebralhemorrhage)部位基底節(jié),內(nèi)囊,大腦白質(zhì)，腦干原因●細(xì)小A痙攣,腦組織缺血性壞死

●形成微A瘤—破裂出血

●豆紋A大腦中A直角分出,高壓沖擊第二十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六腦出血(Cerebralhemorrhage)破入腦室→突然昏迷，肢體馳緩，反射消失，二便失禁,死亡內(nèi)囊→偏癱左腦出血→失語橋腦出血→面癱,對側(cè)上下肢癱血腫占位→顱內(nèi)高壓,腦疝第二十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六SubarachnoidHaemorrhage:CerebralBloodvesselsSpecialfeatures:Thinwalled*Endarteries*Micro-aneurisms第二十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

高血壓危象（hypertensivecrisis）短期內(nèi)血壓急劇升高，舒張壓超過120或130mmHg并伴一系列嚴(yán)重癥狀，危及生命的臨床現(xiàn)象高血壓腦病顱內(nèi)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血急性腦梗死急性左心衰竭不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死急性腎衰竭第二十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Ⅰ級視網(wǎng)膜動脈變細(xì)Ⅱ級視網(wǎng)膜動脈狹窄，動脈交叉壓迫；Ⅲ級

眼底出血或棉絮狀滲出；Ⅳ級出血或滲出物伴有視神經(jīng)乳頭水腫(4)眼(eyes)第二十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六NormalRetinaHypertensiveRetinopathyFundoscopy第二十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六2.惡性高血壓

Malignant(Accelerated)hypertension中青年(Middle&youngages)BP↑↑,舒張壓＞130mmHg快速進(jìn)展(Rapidlyprogressive)較早出現(xiàn)腎衰(Earlyrenalfailure)高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)

死于尿毒癥(Uraemia)、腦出血、心衰第二十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Pathology:Acceleratedhypertension增生性小動脈硬化hyperplasticarteriolosclerosis

同心性排列,蔥皮樣壞死性細(xì)動脈炎necrotizingarteriolitis

纖維素樣壞死,小出血微血栓,微梗死Intravascularthrombosis

&infarction第二十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六HyperplasticArteriolosclerosisOnionSkinThickeningOfarterioles.NarrowLumen第二十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六NecrotizingarteriolitisFibrinoid

NecrosisThrombosis第三十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六3.病因與發(fā)病機(jī)理

(etiology&pathogenesis)第三十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六RegulationofBP:BP=CardiacOutputxPeripheralResistanceEndocrineFactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.NeuralFactorsSympathetic&ParasympatheticBloodVolumeSodium,MineralocorticoidsCardiacFactorsHeartrate&Contractility.第三十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六Hypertension:etiology&pathogenesis(1)遺傳因素(geneticfactor)

血管緊張素（AGT）基因缺陷→AGT↑

遺傳性排鈉障礙,多基因(2)飲食因素(dietaryfactor)

HeavySodium(Na)Intake

WHO<5g/d(3)社會心理因素(social&mentalfactor)

應(yīng)激性生活事件→激素平衡↓第三十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六(4)腎因素(renalfactor)

髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞分泌前列腺素→抗高血壓、腎臟潴留過多鈉鹽(腎素,水鈉)(5)神經(jīng)內(nèi)分泌因素(neuroendocrinefactor)

縮血管:神經(jīng)肽Y(NPY),去甲腎上腺素擴(kuò)血管:降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP)P物質(zhì)功能失衡→交感神經(jīng)活性增高Hypertension:etiology&pathogenesis第三十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六(6)血管因素(vascularfactor)內(nèi)皮功能異常內(nèi)皮細(xì)胞生成一氧化氮(Nitricoxide,NO)

減少，內(nèi)皮素增加。加劇高血壓的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)血管壁增厚、血管腔狹窄、小動脈稀少、血管功能異常Hypertension：etiology&pathogenesis第三十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六減輕體重，BMI≤24采用合理膳食限制鈉鹽每人每日<5克減少脂肪占總熱量的30%以下增加蔬菜、水果和鮮奶控制飲酒每日酒精量<20克增加體力活動和運動保持心理平衡戒煙高血壓:

非藥物治療措施第三十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的以心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)的心肌炎癥性疾病。

新生兒期柯薩奇B組感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達(dá)50%以上！What’sMyocarditis?第三十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六據(jù)病因不同，分為三類●感染性

病毒性

細(xì)菌性真菌性螺旋體病立克次體原蟲性蠕蟲性●過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性

過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性疾病引起心肌炎●理化因素

化學(xué)毒物、對心臟有毒性藥物、放射性物質(zhì)第三十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六據(jù)病因可分為：

病毒性心肌炎細(xì)菌性心肌炎寄生蟲性心肌炎孤立性心肌炎免疫反應(yīng)性心肌炎第三十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六一、viralmyocarditis

是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主要病變的心肌炎，常累及心包－心包心肌炎。

可流行亦可散發(fā)可輕可重可完全康復(fù)亦可留下后遺癥

第四十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六1.病因和發(fā)病機(jī)制病毒

30余種常見病毒柯薩奇（Coxsackie）病毒B組2～5型柯薩基（Coxsackie）病毒A組9型埃可(ECHO)病毒腺病毒第四十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病機(jī)理病毒如何引起心肌損傷的機(jī)理雖尚未完全闡明目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理與病毒感染和自身免疫有關(guān)病毒直接破壞心肌或通過Ｔ細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接破壞心肌第四十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六各種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等第四十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六大體心臟不大或輕、中度增大心肌質(zhì)軟而弛緩切面微小出血灶成人多累及心房后壁室間隔及心尖區(qū)傳導(dǎo)系統(tǒng)2.病理變化第四十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六組織學(xué)特征初期心肌細(xì)胞變性、壞死,間質(zhì)中性粒細(xì)胞浸潤其后淋巴、漿、巨噬細(xì)胞浸潤肉芽組織形成

第四十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病毒性心肌炎第四十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六癥狀：前驅(qū)感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

3.臨床表現(xiàn)第四十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六二、Bacterialmyocarditis

由細(xì)菌引起的心肌炎癥。常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起細(xì)菌性膿毒血癥－繼發(fā)性含菌性栓塞。

第四十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六細(xì)菌性心肌炎心肌間質(zhì)彌漫性嗜中性粒細(xì)胞浸潤、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死病理變化

第四十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心肌膿腫第五十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

Cardiomyopathy第五十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,伴有心功能障礙。

What’sCardiomyopathy?第五十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心肌病的定義和分類

（1995年WHO/ISFC）心肌病定義并有心肌功能障礙的心肌疾病心肌病分類：據(jù)病理、病因和發(fā)病因素4種①擴(kuò)張型心肌病（DCM）：左室或雙室擴(kuò)張，有收縮障礙；②肥厚型心肌病（HCM）：左室或雙室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；③限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減?。虎苤滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVD/C）：

右室進(jìn)行性纖維脂肪變。第五十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六特異性心肌病包括

(1)克山病

(2)酒精性心肌病

(3)圍生期心肌病

(4)藥物性心肌病等第五十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第五十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

一、擴(kuò)張型心肌病

DilatedCardiomyopathy

以進(jìn)行性心臟增大、心腔擴(kuò)張和心肌細(xì)胞收縮功能下降的心肌病。

可引起充血性心力衰竭

也稱充血性心肌（congestiveCardiomyopathy）

常伴有心律失常，病死率較高

為心肌病中的常見類型，一般中年發(fā)病，

近年來發(fā)病增多

第五十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病因和發(fā)病機(jī)制病因特發(fā)性家族/遺傳性病毒/免疫性酒精/中毒性特異性尚不完全清楚

除特發(fā)性、家族遺傳性外，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本病；近年認(rèn)為病毒感染是其重要原因病毒可直接，或通過體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷心肌導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病

第五十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病機(jī)理病毒感染和自身免疫反應(yīng)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子的毒性作用基因關(guān)聯(lián)第五十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病理變化大體：●心臟體積增大、重量增加＞正常人50~100%以上達(dá)500~800g以上（男＞350g,女＞300g）●各心腔明顯擴(kuò)張●心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見附壁血栓形成●心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化●心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和纖維化第五十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多正常。第六十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六心腔擴(kuò)大，室壁變薄心肌收縮期功能減退第六十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化

第六十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室顫－猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)第六十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六肥厚型心肌病第六十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第六十七頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六二、肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓，栓塞。

以左心室心肌肥大，顯著肥厚，室間隔不對稱增厚，舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征。

常有家族史，50%有β-肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-結(jié)合蛋白c等突變。第六十八頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六主要特征

心肌非對稱性肥厚、心室腔變小。基本病態(tài)

左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。分型

據(jù)左室流出道有無梗阻分為

梗阻性

非梗阻性

梗阻性

主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為

特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄

（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）第六十九頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病因和發(fā)病機(jī)制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運動均可為促進(jìn)因子FamilialHCM1989年Seidman等首先報道

50%為常染色體顯性遺傳

7個基因，70余種突變chromosome14(β肌球蛋白重鏈)chromosome1(肌鈣蛋白T)chromosome15(α原肌球蛋白)chromosome11(?)第七十頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六大體：心臟增大，重量增加，心側(cè)壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳頭肌肥大，心室腔狹窄。鏡下：心肌細(xì)胞高度肥大，排列紊亂，可見巨大線粒體。病理變化第七十一頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚第七十二頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六第七十三頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病理生理變化心肌收縮增強(qiáng)，左室流出道血流加速二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關(guān)閉不全左室流出道梗阻和壓力階差心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化第七十四頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)癥狀

重要臟器血供不足心輸出量下降左房淤血體征

心臟增大胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音心肌收縮力？

左心室容量？

回心血量？

第七十五頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六

三、限制型心肌病

RestrictiveCardiomyopathy

主要特征：一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特點的心肌病。

典型病變心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化－即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。

第七十六頁，共八十七頁，編輯于2023年，星期六病因未明可能與下列有關(guān)非化膿性感染體液免疫反應(yīng)異常過敏反應(yīng)營養(yǎng)不良心肌淀粉樣變可呈家族性