溶血性貧血早讀9.2

今天早上早讀的內(nèi)容時(shí)關(guān)于溶血性貧血4大2否認(rèn)家族遺傳病史，否認(rèn)營(yíng)養(yǎng)不良病史，無(wú)消瘦等其他不適癥狀，無(wú)尿血，便血，無(wú)輸血史，無(wú)口服藥物病史。入院查體：皮膚鞏膜輕度黃染，脾大，肋下5指；自帶門(mén)診輔助檢查提示肝功：總膽紅素46.3，升高，以間接膽紅素為主，31.5umolL血常規(guī)提示血紅蛋111g/L，輕度貧血MCV68.7,MCHC29，提示小細(xì)胞低色素貧血其他無(wú)異常外周血涂片提示成熟紅細(xì)胞大小不等部分細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。鐵正常，鐵結(jié)合力略低，41.9.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，152.35*10^9/LANANA輸M，占66.5%。診斷溶血性貧血，給完善地貧基因檢查提а地貧雙雜合子，考慮病因?yàn)橄忍煨缘刎?。溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞速率增加，超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。成人骨髓代償能力可達(dá)正常造血的5~8倍，僅有紅細(xì)胞破壞無(wú)貧血稱(chēng)為溶血性疾病。溶血性貧血有多種分類(lèi)診斷基于病程分為急慢性溶血基于紅細(xì)胞形態(tài)，分為球形、非球形紅細(xì)胞溶血；按溶血部位，分為血管內(nèi)、血管外溶血：紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞的稱(chēng)血管內(nèi)溶血，紅細(xì)胞受損傷較重，直接在血循環(huán)中破裂，血漿內(nèi)游離血紅蛋白增多而引起的一系列變化紅細(xì)胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)破壞的稱(chēng)血管外溶血，紅細(xì)胞所受的損傷較輕，紅細(xì)胞在脾、肝內(nèi)被巨噬細(xì)胞識(shí)別并吞噬破壞；血紅蛋白代謝產(chǎn)物增多而引起的相應(yīng)變化基于病因制紅膜-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，酶-丙酮酸激酶缺乏癥，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥；血紅蛋白缺陷-結(jié)構(gòu)缺陷，如異常血紅蛋白??；生成異常，如先藥致。斷。持續(xù)時(shí)及心肺代能力和基病。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為貧血，黃疸和脾腫大，因病程長(zhǎng)，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)有良好的代償癥狀較輕在慢性溶血過(guò)程中由于某些誘因如病毒性感染有可能發(fā)生暫時(shí)性造血系統(tǒng)停滯持續(xù)1-3周稱(chēng)為再生障礙性危象急性血管內(nèi)溶血發(fā)病急短期內(nèi)大量溶血可引起寒戰(zhàn)發(fā)熱頭痛嘔吐四肢腰背及腹痛，隨之出現(xiàn)血紅蛋白尿。溶血性貧血的診斷過(guò)程需要了解患者病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室特征，進(jìn)而歸納分析，得出溶血診斷，必要時(shí)還可通過(guò)試驗(yàn)性治療證實(shí)之。I.確定是否貧血：憑借問(wèn)病史、查體、血常規(guī)多可判定患者是否患貧血。2.確定貧血是否合并其他細(xì)胞異常及紅細(xì)胞形態(tài)異常：1)血。2)PNHEns合以胞破增（原位溶以細(xì)減些腫瘤性疾病，自身免疫性疾病或嚴(yán)重感染繼發(fā)的溶血可有兩系或三系血細(xì)胞減少NH可因血紅蛋白尿失鐵而表現(xiàn)“小細(xì)胞低色素＂；某些巨幼細(xì)胞性貧血患者可合并輕度溶血表現(xiàn)，故在貧血同時(shí)有紅細(xì)胞體大現(xiàn)象；先天性紅細(xì)胞膜異?？杀憩F(xiàn)為球形、橢圓形、棘形紅細(xì)胞增多。珠蛋白異?？杀矶喟w型身血可出“”球紅胞。3性：溶血患紅細(xì)胞系統(tǒng)多呈反應(yīng)償性生具有增生性貧血的特點(diǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比增高（絕對(duì)值受紅細(xì)胞總數(shù)的影響，不一定增高；外周血可出現(xiàn)數(shù)量不等的有核紅細(xì)胞；骨髓涂片及活檢示紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生（以中幼紅細(xì)胞為主。但需注意的是溶血危象患者出現(xiàn)“再障＂樣骨髓象還有部分不發(fā)作PNH骨髓可低增生，對(duì)這類(lèi)增生“反常＂的溶血性疾病患者應(yīng)堅(jiān)持“多部位骨穿＂，即使在增生減低部位的骨髓，紅系百分?jǐn)?shù)往往不低，甚至可能會(huì)增高。4確定是否為溶血性貧血一旦確定增生性貧血后應(yīng)進(jìn)一步檢查有否溶血并盡可能排除非溶血性增生性貧血括原缺生素B2,缺乏血的血。常的血表現(xiàn)有：紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物（紅細(xì)胞碎片、血鉀、血漿游離血紅蛋白、間接膽紅素、尿“二膽”或尿含鐵血黃素等）增多及其引起的異常表現(xiàn)（黃疽、深色尿、高血鉀等；消化紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的單核／巨噬細(xì)胞系統(tǒng)代償增生（脾大、肝大。5確定先天還是后天溶血性貧血，應(yīng)盡快追查溶血原因：是先天遺傳所致？還是后天獲得？先天性溶血一般有如下特點(diǎn)中／重型多見(jiàn)于嬰／幼兒輕型可見(jiàn)于成人；多有體格發(fā)育異常肝脾大某些氧化性藥物或食品可誘發(fā)溶血發(fā)作或加重；無(wú)特殊有效治療方法，部分患者切脾后能緩解病情。后天溶血性貧血也有某些可佐證診斷的特點(diǎn)如繼發(fā)性溶血往往有可查及的病因用腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好。6確定溶血機(jī)制 分出先天或后天溶血性貧血后，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查確定溶血機(jī)制。這也是溶血性貧血診斷的最重要步驟。先天性溶血性貧血的特異實(shí)驗(yàn)室檢查大體包括：紅細(xì)胞膜異常檢測(cè)胞形及透水油庶膜蛋白、白碼或調(diào)控基因(/序芯；測(cè)蛋疫碼或調(diào)控因(/測(cè)因芯檢常蛋白功紅細(xì)胞形蛋白丙試含；。溶血性貧血是一組異質(zhì)性疾病其治療應(yīng)該因病而異正確的診斷是有效治療的前提。主要治療原則有：1去除病因，獲得性溶血性貧血去除病因后可有望治愈。2尿能細(xì)胞3，4、脾切除，適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生于脾臟的